Болезни крови

Лабораторные данные. В общем анализе крови выявляется увеличение количества эритроцитов более 6,0х10¹²/л, гемоглобин более 180 г/л, тромбоцитов больше 400 х 10⁹/л, лейкоцитов больше 12 х 10⁹/л, замедление СОЭ, увеличение гематокрита.

Стернальная пункция выявляет гиперплазию  всех трёх ростков кроветворения.

Значительно чаще врачам приходится встречаться не с увеличением, а с уменьшением числа эритроцитов и снижением содержания гемоглобина - малокровием или анемией.

АНЕМИИ.

Анемия (малокровие) – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением в крови эритроцитов и гемоглобина. Причины анемии бывают различными. При всех анемиях происходит нарушение окислительных процессов в организме и развивается гипоксия – кислородное голодание тканей. Общие симптомами анемий являются слабость, быстрая утомляемость, головокружения, ухудшение памяти, одышка, сердцебиение, бледность кожных покровов и видимых слизистых. По состоянию цветного показателя крови анемии делятся на нормохромные (цветной показатель 0,8-1,0), гипохромные (цветной показатель ниже 0,8) и гиперхромные (цветной показатель выше 1,0). По величине эритроцитов различают анемии нормоцитарные (с нормальным диаметром эритроцитов 7-7,5 мкм), микроцитарные (с диаметром эритроцитов меньше 7 мкм), макроцитарные (с диаметром эритроцитов больше 7,5 мкм) и мегалоцитарные (с гигантскими эритроцитами больше 9,5 мкм).

Наиболее принятой является классификация анемий по патогенетическому принципу. Согласно такой классификации анемии делятся на три группы:

1. анемии вследствие кровопотери – постгеморрагические анемии;
2. анемии, связанные с нарушением кровообразования;
3. анемии, связанные с усиленным кроворазрушением - гемолитические анемии.

Постгеморрагические анемии могут возникнуть остро в результате быстро наступившей значительной потери крови. Такая анемия может развиться после ранения, операции, кровотечения во время родов, после кровотечений при заболеваниях внутренних органов (язвенная болезнь, легочные и другие кровотечения). В некоторых случаях постгеморрагическая анемия развивается постепенно, в результате повторных небольших кровопотерь при язвенной болезни, кишечных, легочных, маточных, почечных и других кровотечениях.

При анемии больные  жалуются на резкую слабость, шум в  ушах, головокружения, одышку, потемнение в глазах, сердцебиение.

При осмотре больного выявляются выраженная бледность, холодный липкий пот, снижение артериального давления. При переходе из горизонтального в вертикальное положение может наступить потеря сознания.

Лабораторные  исследования. В анализах крови находят  гипохромную анемию со снижением  цветного показателя до 0,4-0,6.

Железодефицитная анемия обусловлена дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо.

Причинами её являются хронические потери крови, нарушение  всасывания и поступление железа с пищей, недостаточный исходный уровень железа (в период полового созревания).

Больные жалуются на общую слабость, снижение работоспособности, головокружение, шум в ушах, одышку, сердцебиение, снижение аппетита, затруднение при глотании. У них нередко отмечается извращение вкуса – пристрастие к мелу, извести, земле, углю, йоду, зубному порошку. У женщин возможно нарушение менструального цикла.

При осмотре больных  выявляются бледность и сухость  кожи, выпадение волос, ломкость и исчерченность ногтей, койлонихия (ложкообразная вогнутость ногтей), трещины в углах рта (заеды), глоссит.

При исследовании сердца выявляются расширение левой границы относительной тупости сердца, глухость тонов, систолический шум на верхушке, тахикардия. Артериальное давление снижено. Отмечается снижение зубцов Т и интервала S -Т на ЭКГ.

При фиброгастродуоденоскопии часто  выявляется атрофический гастрит (аутоиммунный гастрит А).

В анализах крови находят гипохромную  анемию, пойкилоцитоз, или разные по форме эритроциты, анизоцитоз, или  разные по размеру эритроциты. Уровень сывороточного  железа крови снижен.

Анемия гемолитическая - это анемия вследствие разрушения, гемолиза, эритроцитов.

Клинические симптомы её. Больные  жалуются на общую слабость, головокружение, одышку, сердцебиение, желтушность кожи, боли в левом подреберье. Больные периодически замечают потемнение мочи, повышение температуры тела.

При осмотре больных находят  желтуху различной интенсивности, гепатоспленомегалию.

Лабораторные данные.

В общем анализе крови имеются  признаки анемии, микросфероцитоз, ретикулоцитоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов.

В норме минимальный гемолиз  наступает в 0,48-0,46 % растворе хлористого натрия, а максимальный гемолиз - в растворе 0,34-0,32% раствора хлористого натрия.

В общем анализе мочи находят  уробилинурию.

В общем анализе  кала много стеркобилина

При биохимическом  исследовании крови находят гиперобилирубинемию с преобладанием неконьюгированной его фракции.

При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости  выявляют гепатоспленомегалию, нередко - камни в желчном пузыре.

Апластическая анемия – это заболевание, при котором имеется функциональная недостаточность костного мозга (как правило, панцитопения).

Причины этой формы  анемии разнообразны: 1. ионизирующая радиация; 2. химические вещества – бензол, тетраэтилсвинец и др.; 3. лекарственные препараты; 4. антитела против клеток костного мозга; 5. наследственный фактор.

Жалобы, предъявляемые  больными: слабость, быстрая утомляемость, носовые кровотечения, кровотечения из десен, повышенная температура тела, подкожные кровоизлияния.

При исследовании сердца находят систолический шум  во всех точках. Артериальное давление снижено. Печень обычного размера или умеренно увеличенная.

Могут развиваться  инфекционные осложнения, например, пневмония, отеки, инфекция мочевыводящих путей, абсцессы на месте инъекций и кожных кровоизлияний, часты ангины.

В общем анализе  крови находят нормохромную анемию, снижение ретикулоцитов до 0,2-0,8% (0,2-1,2%), лейкопению. Для точной диагностики анемии следует проводить пункционную биопсию красного костного мозга.

Теперь рассмотрим диагностическое  значение изменения количества и  качества белых кровяных телец в  периферической крови. Все опухолевые заболевания кроветворной ткани называют гемобластозами.

Лейкоз – это форма гемобластоза с первичным поражением костного мозга. Все лейкозы делятся на острые и хронические. В основе такого деления лежит морфологическая характеристика опухолевых клеток, которые бывают при том или ином лейкозе.

Острый лейкоз представляет собой злокачественную опухоль системы крови. Основной субстрат опухоли составляют молодые, так называемые бластные клетки, присутствующие в повышенном количестве в красном костном мозге. В зависимости от преобладания какого-либо ростка, кроветворение острые лейкозы называются соответственно миелобластным, лимфобластным, монобластным и т.п.

Клинические симптомы лейкозов. Обычно больные предъявляют  жалобы на прогрессивно нарастающую слабость, потливость, высокую температуру тела, ознобы, головокружения, боли в костях, суставах, анорексию, кровоточивость десен. У них нередко бывают кровотечения любой локализации, боли во рту и горле при глотании.

При осмотре больных выявляют бледность, геморрагии на коже, увеличение подчелюстных, шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов. У больных лейкозом нередко развиваются язвенно-некротическая ангина, стоматит. Обычно находят различной степени увеличение печени и селезенки.

При исследовании сердца выявляются: тоны сердца приглушены, функциональный систолический шум по всем точкам за счет анемии. Повышение температуры тела до 38 - 40ºС.

При лейкемической  инфильтрации нервной системы больные  жалуются на интенсивные головные боли, менингеальный синдром, парезы.

Лабораторные  данные. В общем анализе крови  находят признаки анемии, ретикулоцитопению, тромбоцитопению, увеличение СОЭ. Количество лейкоцитов нормальное. Если количество лейкоцитов снижено, то говорят о алейкемическом варианте лейкоза. Если выявляется лейкоцитоз, то это свидетельствует о лейкемическом варианте лейкоза. В лейкоциторной формуле находят лейкемический провал (hiatus leycemicus). При этом лейкоциты представлены самыми молодыми и зрелыми формами гранулоцитов с отсутствием переходных форм. Обычно отмечается отсутствие эозинофилов и базофилов.

Диагностика лейкоза  основывается на общем анализе крови  анализ крови на тромбоциты, ретикулоциты. Необходимо проведение стернальной пункции для гистологического исследования красного костного мозга, стернальной пункции, тепанобиопсии и биопсия лимфоузлов.

Хронические лейкозы - это опухолевые заболевания кроветворной ткани, основной субстрат которых составляют созревающие и зрелые клетки.

Хронический миелолейкоз. Субстрат его составляют преимущественно созревающие и зрелые клетки гранулоциторного ряда – миелоциты, метамиелоциты, палочко-ядерные и сегментноядерные гранулоциты.

Клинические симптомы.

Больные предъявляют жалобы на боли в костях, суставах, быструю утомляемость при малейшем напряжении, потливость, субфебрильную температуру, потерю массу тела, кровоточивость, бледность, геморрагии на коже.

При осмотре больного выявляется увеличение печени и селезенки. У 50% больных развивается инфаркт селезенки. Он проявляется острыми болями в левом подреберье с иррадиацией в левый бок, левое плечо и усиливающимися при глубоком вдохе.

Диагноз устанавливают на основании  клиники, лабораторных данных.

В общем анализе крови находят  анемию, увеличение СОЭ. Количество лейкоцитов увеличено до 200-400х10⁹ /л со сдвигом влево до промиелоцитов. Обычно имеются все переходные формы к зрелым гранулоцитам.

Для точной диагностики лейкоза  необходимо проведение пункционной трепанобиопсии с оценкой миелограммы.

Хронический милеролейкоз – вариант лейкоза, при котором морфологическим субстратом являются зрелые и созревающие лимфоциты, функционально неполноценные и не выполняющие своих основных иммунологических защитных функций.

Среди всех лейкозов хронический лимфолейкоз занимает особое место. Он отличается доброкачественным течением и отсутствием в большинстве своем признаков опухолевой прогрессии. На основании этого хронический лимфолейкоз относят к доброкачественным опухолям кроветворной системы.

Клинические симптомы.

В начальном периоде заболевания  самочувствие у больных удовлетворительное. Однако могут обнаруживаться увеличенные периферические лимфоузлы. в развернутый период хронического лимфолейкоза выявляется генерализованное увеличение лимфоузлов, селезенки, а также забрюшинных, мезентериальных, медиастинальных лимфоузлов. Переферические лимфоузлы при пальпации безболезненные, мягкие. Выявляется увеличение печени. У больных отмечается тяжелая интоксикация, слабость, потливость, похудание, анорексия, повышение температуры тела, боли в костях, кожный зуд.

Лабораторные данные.

В общем анализе крови находят  лейкоцитоз, резкое увеличение количества лимфоцитов, встречаются пролимфоциты, лимфобласты, большое количество клеток Боткина – Гумпрехта, увеличение СОЭ, анемия. С диагностической целью необходимо проведение биопсии увеличенных лимфоузлов, ультразвуковое исследование печени, селезенки, лимфоузлов в брюшной полости. Необходимо провести рентгенологическое исследование органов грудной клетки, в том числе и для оценки состояния загрудинных, паратрахеальных лимфоузлов.

 

 

 

Геморрагические диатезы

Понятие «геморрагические диатезы» объединяет большую группу заболеваний, основным проявлением которых является склонность к повышенной кровоточивости.

Гемофилия – заболевание, связанное с наследственной недостаточностью плазменных факторов свёртывания крови, как одного из проявлений коагулопатий. Так, при гемофилии А имеется недостаточность VIII фактора, при гемофилии В - отсутствует IX фактор, при гемофилии С – отсутствует XI фактор, а при гемофилии Д – XII фактор свертывания крови.

Гемофилией болеют только лица мужского пола.

Клинические симптомы гемофилии. Прежде всего, это склонность к повышенной кровоточивости, наблюдающаяся с самого раннего детского возраста. У больных отмечаются длительные кровотечения из пупочной ранки, подкожные, межмышечные, внутрисуставные гематомы, кровотечения после травм, операций, при смене молочных зубов, желудочно-кишечные, почечные и носовые кровотечения. Частые внутрисуставные кровоизлияния и кровотечения вызывают развитие хронических артрозов с нарушением функции суставов.

Лабораторные данные. У больных выявляются все признаки анемий после перенесенных кровотечений. Время свёртывания крови увеличено более 5 – 10 минут.

К геморрагическим диатезам относят  также: 1) тромбоцитопатии различного генеза, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза – болезнь Верльгофа; 2) болезни, обусловленные поражением сосудистой системы, или вазопатии, например, болезнь Шенлейн – Геноха, болезнь Рандю – Ослера.