Цианоз кожных покровов

Определение понятия

Цианоз - синюшная окраска кожи и слизистых оболочек, обусловленная высоким содержанием в крови восстановленного гемоглобина. Синюшность, обусловленную попаданием в кровь красителей или отложением в коже различных веществ, называют ложным цианозом. Истинный цианоз является симптомом гипоксемии (общей или локальной); он появляется при концентрации в капиллярной крови восстановленного гемоглобина более 50 г/л (при норме до 30 г/л); отчетливее выражен у больных с полицитемией, а при анемии цианоз. Появляется, когда более половины гемоглобина становится восстановленным.

Причины 

Цианоз кожных покровов может  возникать в силу таких основных причин:

- обструкции, обтюрации, сужении  дыхательных путей при стриктурах, травмах, опухолях, бронхолегочных  кровотечениях, аспирационном синдроме, инородных телах, давлении извне,  при бронхоспазме;

- нарушении дыхательного механизма: механическое нарушение дыхания при повреждении каркаса груди, воспалительных заболеваниях легочной ткани, пневмофиброзе, при опухолях, кистах, функциональном нарушении дыхания (частоты, глубины, ритма);

— уменьшении объема плевральной полости (гидроторакс, пневмоторакс, пиоторакс, гемоторакс, хилоторакс); асците, релаксации диафрагмы, парезе кишечника, деформации позвоночника;

— при заболеваниях сердца и сосудов: синие пороки сердца, перикардиты, нарушение сократительной способности  миокарда, тромбоэмболии, склерозе, эндартериите легочной артерии (синдром Аерца)

Наиболее часто цианоз наблюдается при дыхательной  недостаточности, застойной сердечной  недостаточности, наличии препятствий  венозному току крови, а также  метгемоглобинемиях, возникающих при отравлениях амидо - и нитропроизводными бензола, анилина, нитритами, некоторыми сульфаниламидами и другими метгемоглобинообразователями, а также вследствие всасывания эндогенных нитритов из кишечника при пищевой токсикоинфекции, холере (так называемый энтерогенный цианоз).

Цианоз  при острых заболеваниях. Обычно цианоз распознается при первом взгляде на больного. Часто встречающимися сопутствующими симптомами являются боль в грудной клетке и одышка. Наиболее вероятными причинами цианоза у этой категории больных являются эмболия легочной артерии, пневмоторакс, острый отек легких и обструкция верхних дыхательных путей. Инфаркт легкого может сопровождаться кровохарканьем. Неспособность разговаривать у беспокойного больного с цианозом свидетельствует об обструкции верхних дыхательных путей. Некоторые больные поступают с острым заболеванием, возникающим после употребления пищи, загрязненной метгемоглобинобразующими веществами; тяжелую метгемоглобинемию и цианоз вызывает отравление нитритом натрия, используемым в качестве антикоррозийного средства.

У больного с хроническим цианозом другие симптомы заболевания могут отсутствовать, и он может не отдавать себе отчет о наличии у него цианоза. Сведения относительно давности цианоза необходимо выяснить у родственников больного. Если у больного цианоз отмечается с детства, следует предположить врожденный порок сердца или врожденную метгемоглобинемию. Если в анамнезе имеются указания на то, что больной часто принимает положение, согнувшись, с коленями, прижатыми к животу (отмечается с детства); это служит еще одним подтверждением врожденного порока сердца. Пальцы, рук и ног в виде барабанных палочек в сочетании с цианозом свидетельствуют в пользу длительно существующего процесса.

При отсутствии или минимальных  симптомах у больного с хроническим  цианозом следует заподозрить метгемоглобинемию, сульфгемоглобинемию или акроцианоз. Семейный характер этих нарушений или факт приема лекарств, особенно нитритов, сульфаниламидов или производных анилина, свидетельствует в пользу диагноза метгемоглобинемии или сульфгемоглобинемии. Больные с аномальным гемоглобином иногда предъявляют жалобы на постоянную небольшую усталость, одышку при физической нагрузке и головные боли.

Больные с симптоматическими  формами хронического цианоза обычно предъявляют жалобы на боли в грудной  клетке или одышку, которые большей  частью вызваны сердечно-легочными  нарушениями. К этой этиологической категории относятся больные  с хроническим бронхитом, эмфиземой, интерстициальным фиброзом легких, легочными  артериовенозными фистулами, врожденными  пороками сердца и гиповентиляцией, связанной с патологическим ожирением.  

Механизмы возникновения  и развития (Патогенез)

Клиническая выраженность цианоза  коррелирует с наличием в капиллярной  крови более 50 г/л ненасыщенного  кислородом (восстановленного) гемоглобина. Абсолютное содержание ненасыщенного  гемоглобина, по-видимому, имеет более  важное значение, чем его концентрация. Цианоз наиболее выражен на ногтевых ложах, языке, губах, ушах, носу, щеках, руках и ногах.

У здорового человека, имеющего гемоглобин АА, цианоз может развиться  на больших высотах, где парциальное  давление кислорода во вдыхаемом  воздухе снижено. При заболеваниях легких цианоз возникает в результате прохождения крови через плохо  вентилируемые участки легких; количество ненасыщенного гемоглобина при  этом возрастает в результате несоответствия вентиляции и перфузии. При врожденных пороках сердца, причиной цианоза  обычно является внутрисердечное смешивание венозной (неоксигенированной) и артериальной (оксигенированной) крови (сброс справа налево). Периферический цианоз может возникать в результате уменьшения периферического кровотока; количество ненасыщенного гемоглобина в капиллярном русле возрастает за счет повышения экстракции кислорода тканями.

Цианоз может возникнуть при нормальном рО2 артериальной крови у больных с аномальными формами гемоглобина, например гемоглобином Beth Israel и гемоглобином Kansas, которые имеют значительно более низкое сродство к кислороду, чем гемоглобин АА. В метгемоглобине, образующемся в результате врожденных аномалий развития или приема некоторых лекарственных средств, центральный атом железа является трехвалентным, а не двухвалентным; клинические признаки цианоза появляются уже при содержании в 1 л крови 15 г метгемоглобина. Редкая форма цианоза, возникающая в связи с повышением количества циркулирующих метгемоглобина и метгемальбумина, описана у больных с тяжелым внутрисосудистым гемолизом. Образование сульфгемоглобина также приводит к снижению сродства гемоглобина к кислороду, и для появления клинических признаков цианоза достаточно содержания в крови 5 г/л сульфгемоглобина.

Клиническая картина (симптомы и синдромы)

Цианоз, обнаруживаемый при  физикалъном обследовании, можно охарактеризовать как локализованный, периферический; дифференцированный (местный, локальный) и генерализованный.

Локальный цианоз. У больных с локализованным цианозом отмечается замедление кровотока, возникающее обычно в конечности, с последующим увеличением экстракции кислорода тканями. Цианоз конечности могут вызывать тромбоэмболия артерии, венозный застой или наложение жгута. Более выраженная закупорка артерии приводит к значительному уменьшению кровотока и бледной окраске конечности.

Акроцианоз (периферический) представляет собой доброкачественное состояние: цианоз, более выраженный на верхних, чем на нижних, конечностях, может быть связан с различной плотностью капиллярного русла или локальными изменениями капиллярного кровотока. При помещении цианотичной конечности в теплую воду происходит локальное увеличение кровотока и исчезновение цианоза. В основе механизмов, приводящих к периферическому цианозу, также лежат вазоконстрикция и увеличение экстракции кислорода тканями. Периферический цианоз может возникать в нормальных конечностях под воздействием сильного холода, у больных с феноменом или болезнью Рейно, холодными и влажными конечностями при шоке, застойной сердечной недостаточности, а также во время введения допамина  или других сосудосуживающих препаратов. Акроцианоз проявляется синюшностью кожи участков тела, обычно наиболее удаленных от сердца или (и) подвергающихся охлаждению. Он обусловлен повышением концентрации восстановленного гемоглобина только в крови капилляров, где резко замедлен кровоток в связи с правожелудочковой сердечной недостаточностью или местным нарушением тонуса сосудов (при охлаждении, акротрофоневрозах). Акроцианоз хорошо выражен на стопах, кистях, иногда на губах, кончике носа, ушах.

Цианоз, более выраженный на руках, чем на ногах, свидетельствует о транспозиции крупных артерий с наличием высокой коарктации или стеноза аорты; возникающая при этом легочная гипертензия уменьшает степень сброса через незаращенный артериальный проток, в результате чего к конечностям поступает более оксигенированная кровь. Пальцы в виде барабанных палочек и цианоз, более выраженный на ногах, чем на левой руке, в то время как правая рука имеет относительно нормальную окраску, подтверждают диагноз легочной гипертензии с обратным током крови через открытый артериальный проток, в результате чего в нижние конечности доставляется неоксигенированная кровь.

Генерализованный (центральный, диффузный) цианоз. У больного с генерализованным бессимптомным цианозом, нормальными результатами физикального обследования, рентгенографии грудной клетки и электрокардиографии, у которого при анализе газового состава крови обнаруживаются нормальные РO₂ и насыщение кислородом артериальной крови, по-видимому, имеется акроцианоз. Связан с повышением концентрации восстановленного гемоглобина в артериальной крови, что наблюдается при нарушении оксигенации крови в легких (при дыхательной недостаточности у больных с бронхолегочной патологией, при стенозе легочного ствола, тромбоэмболии легочных артерий, первичной гипертензии малого круга кровообращения) либо при смешении артериальной и венозной крови при наличии врожденных и приобретенных дефектов перегородок сердце или в соустьях между легочным стволом и аортой, либо их крупными ветвями. Выраженность диффузного цианоза варьирует от слегка цианотичного оттенка губ и языка при пепельно-сером оттенке кожи до темной сине-красной, сине-фиолетовой или сине-черной (чугунной) окраски покрова всего тела. Более заметен он на слизистых оболочках и на участках тела с тонкой кожей (на языке, губах, лице, под ногтями). При грубой и смуглой коже диффузный цианоз на ней менее заметен, но метается выраженным цианозом языка.

Местный цианоз при нарушениях венозного оттока (например, при флеботромбозе).

Острые  заболевания, протекающие с цианозом. При остром развитии заболевания у больного с генерализованным цианозом помощь в дифференциальной диагностике между перечисленными ниже состояниями могут оказать такие методы исследования, как физикальное обследование, рентгенография органов грудной клетки и электрокардиография.

Эмболия легочной артерии. Для этого состояния наиболее характерны респираторный дистресс-синдром и тахипноэ. При тромбоэмболии главного ствола легочной артерии патогномонично – чугунный цианоз верхней половины туловищ. Изменения на ЭКГ. Рентгенограмма органов грудной клетки может быть нормальной либо могут определяться области с обедненным сосудистым рисунком и ателектазы. В анализах газового состава крови определяются артериальная гипоксемия и снижение насыщения гемоглобина кислородом, степень выраженности, которых достаточна для возникновения цианоза.

Пневмоторакс. У больных с цианозом вследствие пневмоторакса отмечаются яркие клинические проявления респираторного дистресс-синдрома.

Обструкция  верхних дыхательных путей. У больного с внезапно появившимся цианозом, который не в состоянии разговаривать, следует заподозрить обструкцию верхних дыхательных путей. Данные лабораторных исследований, по всей вероятности, не окажут большой помощи в диагностике.

Отек  легких. Характеризуется респираторным дистресс-синдромом, нередко сопровождающимся выделением пенистой розовой мокроты. Наличие нарушения ритма сердца, а также артериальной гипотензии подтверждает кардиальную природу отека легких. На рентгенограмме органов грудной клетки обнаруживаются альвеолярные или интерстициальные инфильтраты; РO₂ и насыщение гемоглобина кислородом в артериальной крови снижены.

Подострые заболевания, протекающие с цианозом.

У больного с цианозом, страдающего  подострым заболеванием, развившимся в течение нескольких дней, наиболее вероятно наличие пневмонии или сепсиса. Лихорадка, хрипы в легких и уплотнение легочного рисунка на рентгенограмме органов грудной клетки являются дополнительным подтверждением диагноза пневмонии. На рентгенограмме органов грудной клетки часто выявляются инфильтраты в легочной ткани, а в анализе газового состава артериальной крови при дыхании атмосферным воздухом — низкое РO₂. Генерализованные высыпания в сочетании с лихорадкой и цианозом свидетельствуют о синдроме токсического шока.

Хронические заболевания, протекающие с цианозом.

У больных с симптомами хронического заболевания, протекающего с цианозом, обычно имеются какие-либо нарушения в сердечно-легочной системе. Ниже приведены наиболее вероятные  причины и соответствующие им объективные симптомы этих состояний.

Бронхит с эмфиземой. У данной категории больных обнаруживаются признаки респираторного дистресс-синдрома, свистящее дыхание и симптомы затруднения выдоха. При рентгенографии выявляются раздутые легкие, иногда с образованием булл. На ЭКГ могут определяться синусовая тахикардия или признаки гипертрофии правого желудочка; в анализах газового состава артериальной крови — низкое насыщение гемоглобина кислородом с накоплением двуокиси углерода или нормальным рСО2.

Интерстициальный  фиброз легких. При физикальном обследовании обнаруживаются респираторный дистресс-синдром, рассеянные хрипы и ограничение экскурсии грудной клетки. Кроме того, на рентгенограмме определяются двустороннее усиление интерстициального легочного рисунка, которое сопровождается снижением насыщения гемоглобина кислородом и pO2 в артериальной крови.

Легочные  артериовенозные фистулы. У больных с легочными артериовенозными фистулами при физикальном обследовании обычно обнаруживается систолический шум; диастолические или систолодиастолические шумы нетипичны. На рентгенограмме органов грудной клетки могут определяться единичные или множественные участки уплотнения легочной ткани. У больных с сопутствующими врожденными геморрагическими телеангиэктазиями обнаруживаются периферические телеангиэктазии, особенно на слизистых оболочках.