Цианоз кожных покровов

Врожденные  пороки сердца. Обследуемого с цианозом с некоторыми нарушениями функции дыхания, патологической формой грудной клетки (выпячиванием левой половины грудной клетки), шумами в сердце и симптомом кошачьего мурлыканья до постановки окончательного диагноза следует рассматривать как больного с врожденным пороком сердца. На рентгенограмме обычно обнаруживаются кардиомегалии (иногда размеры сердца могут быть нормальными), изменение силуэта сердца или признаки нарушения кровообращения в малом круге. ЭКГ, как правило, изменена, часто встречаются признаки гипертрофии правого желудочка. В анализах газового состава артериальной крови выявляется снижение РO₂ и насыщения гемоглобина кислородом. У ребенка с синим врожденным пороком сердца, уже научившегося ходить, наиболее вероятно наличие тетрады Фалло.

Клинически важна оценка остроты развития цианоза. Остро возникающий цианоз (за секунды, минуты) наблюдается при асфиксии, тампонаде сердца, тромбоэмболии легочных артерий; подостро (в течение нескольких часов до суток) цианоз развивается при тяжелом некупирующемся приступе бронхиальной астмы, острой крупозной пневмонии, отравлении метгемоглобинообразователями. При хронических заболеваниях сердца и легких цианоз развивается исподволь, постепенно. 

 

 

 

Диагностика 

 

Особенности цианоза может  натолкнуть на мысль о диагнозе:

При поражении легочной артерии  наблюдается черный цианоз, диспноэ, бронхит, бронхоэктазы, гепатоспленомегалия, пальцы в виде барабанных палочек.

Цианоз при заболеваниях сердечной мышцы более темный, чем при поражении дыхательных  путей.

Цианоз конечностей возникает  при тромбозе магистральных вен. Сопровождается отеком конечности. При  декомпенсации кровообращения возникает  отслойка эпидермиса, появляются пузыри, заполненные геморрагическим экссудатом.

Мраморный пятнистый цианоз кожи конечности в сочетании с  признаками острой ишемии (бледность, гипотермия, отсутствие пульса, снижение чувствительности, потеря движений) развивается  при тромбозах и эмболиях магистральных  сосудов — симптом Марбурга.

Акроцианоз в области кистей и предплечий, вегетативные нарушения (нарушение трофики, холодовая гиперестезия, потливость, головокружения, приступы тахикардии) наблюдаются преимущественно у молодых женщин при ангионеврозе Кассирера.

Приступообразное появление  темного, пятнистого, фиолетово-красного цианоза головы, шеи, конечностей, груди, сопровождающегося чувством прилива  жара, потоотделением, тахикардией, приступами удушья характерно для карциноидного синдрома. Могут возникать телеангиэктазии. Лечение в зависимости от локализации и распространенности основного очага.

Темно-багровые пятна в  области пальцев, носа, ушей (акральный цианоз) развиваются при микротромбозе сосудов. При надавливании пятна не исчезают. Заболевание может прогрессировать вплоть до некрозов кожи. Возникает при сладж синдроме, ДВС-синдроме. Лечение — дезагреганты, гемодилютанты.

Гиперемия половины лица, гиперестезия, гипергидроз (Фрея-синдром) наблюдается при поражении ушно-височного нерва. Симптомы усиливаются при жевании во время приема пищи или при физической работе. Может наблюдаться при перитоните.

Яркая гиперемия кожи подбородка, надбровных дуг, скул, наружных половых  органов наблюдается у женщин при диабете.

Красный цианоз лица, спленомегалия, желудочно-кишечные кровотечения, петехии, экхимозы, гематомы могут возникать при опухолях внутренних органов, полицитемии. Полицитемическая гиперемия может сочетаться с гематурией (синдром Форсселя). В этих случаях проводится глубокое урологическое обследование (опухоль).

Приступы ярко-красного окрашивания  кожи, чувство жжения лица, шеи, груди  после физического или эмоционального напряжения, сочетающиеся с полиморфными поражениями кожи, телеангиомами наблюдаются при карциноидах кишечника, бронхогенном раке. Осложняется острой кишечной непроходимостью, перфорацией кишечника, перитонитом. Печень плотная, бугристая, в животе пальпируются опухоли. Чаще болеют женщины.

Красные пятна на лице, шее, гипергидроз, гиперплазия щитовидной железы, тахикардия, нарушение метаболизма возникают при поражении гипоталамуса. Синдром Пейджа. Ошибочно принимается за тиреотоксикоз. Операция на щитовидной железе облегчения не приносит.

Яркий красный цианоз («помидорное» лицо) может наблюдаться при опухолях гипофиза, надпочечников — с-м Иценко-Кушинга.

Шафрановое окрашивание  кожи подошв и кистей появляется при  кровоизлияниях в брюшную полость (прерванная трубная беременность). При этом также может наблюдаться  черно-цианотичный цвет кожи в области  пупка (симптом Каллена).

Фиолетовые пятна на коже лица и туловища могут возникать  при деструктивном панкреатите (синдром  Мондора). Пятнистый цианоз живота — симптом Холстеда. Цианоз лица также может быть признаком острого панкреатита (синдром Лагерлофа).

Цианоз и точечные кровоизлияния  в области лица, шеи, верхней половины туловища, верхних конечностей возникают  при травматической асфиксии.

Покраснение кожи конечностей - гиперемия, гипертермия, снижение мышечного  тонуса, усиленный рост ногтей, волос  после травмы возникает в 1 фазе посттравматических нейровегетативных нарушений (синдром  Зудека). Во II фазе характерен холодовый цианоз, атрофия кожи как при болезни Рейно. Развиваются боли в суставах, их тугоподвижность. Рентгенологически — остеопороз. В лечении применяют стероидные препараты.

Цианоз верхней конечности, боли, ослабление пульса, парестезии развиваются  при сдавливании подключичной вены (костоклавикулярный синдром Фолкнера-Веделя). Усиливается при поднятии, опускании, прижатии конечностей.

Остро возникающий цианоз, отек верхней конечности возникает  при ' спонтанном тромбозе подключичной вены (синдром Педжета-Шреттера). Характерно начало заболевания после физического напряжения, вследствие сдавливания подключичной вены мышцами и сухожилиями. Изменения начинаются с кисти, быстро распространяются проксимально.

Пятнистый цианоз нижних конечностей, отечность наблюдается при хронической  венозной недостаточности.

«Красный» цианоз лица, конечностей, спленомегалия, желудочно-кишечные кровотечения возникают при тромбозе вен кишечника.

Болезненный цианоз кистей, стоп, иногда ушей, носа, усиливающийся  или появляющийся при опускании  конечностей, а также во время  менструаций, беременности бывает в  преклимактерическом периоде. Лечение — симптоматическое.

Цианоз стоп и отек возникает  при длительном охлаждении в условиях высокой влажности (траншейная стопа). Сопровождается повышенной потливостью, гиперкератозом, экскориациями, изъязвлениями.

Цианоз конечностей, грудной  клетки, ушей, области суставов возникает (особенно легко у пожилых) под  действием переохлаждения и большой  влажности. Лечение — симптоматическое.

Бледно-голубой цианоз дистальных отделов конечностей, чередующийся с сине-багровыми участками, возникающий  под действием холода, наблюдается  при патологическом образовании  криоглобулинов. Возникает внутрисосудистый гемолиз, тромбоз мелких сосудов. Легко образуются трещины, язвы.

Пятнистый цианоз стоп, повышенная чувствительность к холоду появляются при эритромелалгии (болезнь Вайр-Митчелла). Течет приступообразно. Во время приступов цианоза может возникнуть тахикардия, гипертермия, гипергидроз, боли, образуются пузыри, происходит десквамация эпителия, выпадение волос, появляется ломкость ногтей. Нередко наблюдается покраснение кожи дистальных отделов конечностей, особенно нижних, повышенная потливость, уменьшающаяся под воздействием холода и усиливающаяся в летнее время. Приступообразные боли начинаются чаще в большом пальце, быстро нарастают, могут продолжаться длительное время. Нередко поражаются уши, нос. Температура конечности на 2—9° выше контрольной. Артериальное давление повышено. Осциллограмма в норме.

Цианоз носогубного треугольника, конечностей указывает на гипоксию, недостаточность кровообращения, нарушение  микрогемоциркуляции.

Цианоз кистей и стоп наблюдается  в 1 стадии болезни (синдрома) Рейно.

Остро возникающий акроцианоз, геморрагии, сопровождающиеся комой, судорогами, тошнотой, рвотой, поносом, гипотонией, тахикардией, увеличением количества остаточного азота в крови возникают при кровоизлиянии в надпочечники или их токсико-аллергическом повреждении — синдром Сен-Хауза-Киркса.

Цианоз можно спутать  с карбоксигемоглобинемией, возникающей в результате вдыхания окиси углерода; она характеризуется вишнево-красной гиперемией, в то время как больные с полицитемией имеют цветущий вид, или так называемый красный цианоз.

Светло-голубая окраска  кожи при аргирии может напоминать цианоз, однако нарушения пигментации кожи вследствие отложения серебра не исчезают при надавливании.

Коричневая окраска кожи может встречаться при болезни  Аддисона или при гемохроматозе.

Всем больным с цианозом следует производить тщательное физикальное обследование, рентгенографию органов грудной клетки, определение сывороточной концентрации гемоглобина и анализ газового состава артериальной крови для определения парциального давления кислорода в крови и насыщения гемоглобина кислородом. У больных с окклюзионными поражениями артерий и вен (включая болезнь Рейно), у которых диагноз может быть установлен на основании анамнеза и физикального обследования, анализ газового состава крови диагностической ценности не имеет.  

 

 

 

Лечение 

 

Неотложная помощь.

Лечение больных с цианозом определяется основным заболеванием. Нередко, в основном в острых случаях, наличие цианоза может быть показанием к кислородной терапии, интенсификации лечения основного заболевания. В таких случаях уменьшение цианоза  расценивается как показатель эффективности  проводимого лечения. При остро  возникшем цианозе необходимо немедленно вызвать скорую помощь. 

Консервативное лечение

Акроцианоз представляет собой доброкачественное состояние, и если этот диагноз подтвержден, необходимости в лечебных мероприятиях нет.

Метгемоглобинемия может быть врожденной или возникать в результате приема лекарственных препаратов. Наиболее часто она вызывается нитритами, сульфаниламидами и производными анилина. Лекарственная метгемоглобинемия быстро проходит после отмены препарата. Пероральный прием метиленового синего в дозе 100—300 мг в день восстанавливает кислородтранспортную функцию крови при всех формах метгемоглобинемии, в то время как аскорбиновая кислота в дозе от 100 до 500 мг эффективна только при врожденной метгемоглобинемии.

Сульфгемоглобинемия может быть вызвана бактериями, образующими нитриты, или приемом лекарств. Несмотря на отмену повреждающего препарата (наиболее часто это одно из перечисленных выше веществ), обратное развитие болезни обычно занимает несколько месяцев, так как сульфгемоглобин представляет собой прочное соединение, а метиленовый синий не оказывает влияния на ускорение восстановлений кислородсодержащего пространства крови.

Если острая обструкция дыхательных путей вызвана попаданием пищи, методом выбора является крикотиротомия. Если обструкция верхних дыхательных путей вызвана острым воспалением или опухолью надгортанника, может потребоваться трахеотомия.

При лечении острой тромбоэмболии легких показана терапия гепарином и стрептокиназой. Обычно при тромбоэмболии легочной артерии, сопровождающейся цианозом, необходимо проведение оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких.

При сепсисе и пневмонии, приводящих к цианозу, показаны кислород, искусственная вентиляция легких и применение соответствующих антибиотиков.

При пневмотораксе, приводящем к возникновению цианоза, показаны дренирование плевральной полости, кислород и искусственная вентиляция легких.

Лечение отека легких зависит от этиологии заболевания. Кардиогенный отек легких обычно характеризуется повышением легочного капиллярного давления (измерение проводят с помощью катетера Сван — Ганса) и поддается терапии диуретиками и препаратами, снижающими постнагрузку сердца. Некардиогенный отек легких чаще всего связан с нарушением проницаемости альвеолярных капилляров, легочное капиллярное давление при этом остается нормальным. Основным методом лечения у этой категории больных является искусственная вентиляция легких; лечение диуретиками и препаратами, снижающими постнагрузку сердца, не показано, поскольку может привести к снижению сердечного выброса.

Лечение бронхита и эмфиземы заключается в проведении искусственной вентиляции легких, применении бронхолитических препаратов и контроле сопутствующей инфекции. Некоторым пациентам с аллергическими поражениями дыхательных путей могут быть показаны кортикостероидные препараты.

При легочных артериовенозных фистулах может применяться хирургическое лечение, однако множественные фистулы или фистулы с обширным поражением ткани легких могут оказаться неоперабельными.

Лечебные мероприятия  при врожденных пороках сердца заключаются в постановке точного диагноза, контроле сопутствующей легочной инфекции, профилактике инфекционного эндокардита и лечении полицитемии. Особенно опасна полицитемия у мальчиков-подростков в период полового созревания; показатель гематокрита, превышающий 70%, обычно плохо переносится больными, и для снижения патологических симптомов и риска тромбоэмболических осложнений может потребоваться проведение эритрофереза. Кроме того, возможны такие осложнения, как тромбозы, головные боли по типу мигрени, подагра и артериальная гипертензия.