Доброкачественные опухоли легких

Тератома — образование дизэмбрионального происхождения, обычно состоящее из нескольких типов тканей. Может быть в виде кисты или плотной опухоли. Имеет много синонимов — дермоид, дермоидная киста, сложная опухоль, эмбриома и др. В легких встречается относительно редко — около 1,5–2,5% от всех случаев доброкачественных новообразований. Выявляется преимущественно в молодом возрасте, хотя описаны наблюдения тератом у лиц пожилого и даже старческого возраста. Растет тератома медленно, при наличии кисты вследствие вторичного инфицирования может развиться ее нагноение. Возможно озлокачествление опухоли. Малигнизированная тератома (тератобластома) обладает инвазивным ростом, прорастает париетальную плевру, соседние органы. Располагаются тератомы всегда периферически, часто наблюдается поражение верхней доли левого легкого. Опухоль имеет округлую форму, бугристую поверхность, плотную или плотноэластическую консистенцию. Четко выражена капсула. Стенка кисты состоит из соединительной ткани, выстланной изнутри однослойным или многослойным эпителием. Дермоидная киста может быть одно- или многокамерной, в полости обычно содержатся желтые или коричневатые жироподобные массы, волосы, зубы, кости, хрящ, потовые и сальные железы.

Опухолеподобные поражения — большая группа неопухолевых или сомнительных опухолевых поражений, представляющих интерес вследствие их сходства с истинными новообразованиями легких и необходимости в ряде случаев выполнения больным оперативного лечения. Гистологическая классификация включает в эту группу отграниченные поражения легких возникающие при ряде воспалительных, лимфопролиферативных, диссеминированных процессов, пневмомикозах, паразитарных и других заболеваниях.

Из всех опухолеподобных поражений наиболее сходными с доброкачественными опухолями легких по клиническим проявлениям, течению заболевания, применяемым методам диагностики и лечения являются воспалительные псевдоопухоли и склерозирующая гемангиома.

Воспалительные псевдоопухоли — это опухолевидные образования неизвестной этиологии. Возникают, как правило, в очагах длительно существующего воспалительного процесса. Встречаются редко, чаще у женщин, чем у мужчин, в любом возрасте. Локализуются обычно в периферических отделах легких, реже в прикорневой области, иногда достигают значительных размеров. Часто протекают бессимптомно, а при наличии симптомов, как правило, они не отличаются какой-либо специфичностью. Рентгенологически выявляется четко отграниченное округлое затемнение. Значительно реже псевдоопухоль бывает расположена в бронхе. Диагноз обычно ставится при гистологическом исследовании биоптата.

Склерозирующая гемангиома — редкое опухолевидное образование, встречающееся в возрасте 20–60 лет, у женщин чаще, чем у мужчин, в соотношении 2:1. Название «склерозирующая гемангиома» было предложено A.A. Liebow и D.S. Hubbel [1956], которые полагали, что в основе ее морфогенеза лежит первичная сосудистая пролиферация. Однако в настоящее время общепризнано, что традиционное название не соответствует сущности процесса. Единых взглядов на гистогенез склерозирующей гемангиомы нет. Высказываются мнения о том, что она является гамартомой, эпителиоидной формой мезотелиомы легкого, развивается из легочного эпителия и др.

Опухоль, как правило, располагается в периферических участках легкого, выступая иногда над поверхностью легкого или в междолевой щели. Может иметь «ножку», связывающую ее с поверхностью легкого. Очень редко вовлекает стенку бронхов. Чаще локализуется в правом легком. Макроскопически представляет из себя плотный или очень плотный узел диаметром 2–4 см, на разрезе серовато- или розовато-белого, иногда темно-красного цвета, часто с участками кровоизлияний.

Клиника и диагностика

Доброкачественные опухоли легких наблюдаются одинаково часто у мужчин и женщин. Чаще всего их распознают у лиц молодого возраста до 30–35 лет. Симтомы доброкачественных опухолей легких многообразны. Они зависят от расположения опухоли, направленности ее роста, степени нарушения бронхиальной проходимости, наличия осложнений.

К осложнениям течения доброкачественных опухолей легких относятся: ателектаз, пневмофиброз, бронхоэктазы, абсцедирующая пневмония, кровотечения, компрессионный синдром, малигнизация опухоли, метастазирование.

Доброкачественные опухоли легких довольно долго могут не иметь никаких клинических проявлений заболевания. Особенно это характерно для периферических опухолей. Поэтому в соответствии с особенностями клинического течения выделяют несколько стадий:

I стадия — бессимптомного  течения;

II стадия — с начальными и

III стадия — c выраженными  клиническими проявлениями.

При центральных опухолях скорость и тяжесть развития клинических проявлений заболевания и осложнений во многом определяются степенью нарушения бронхиальной проходимости. Различают 3 степени нарушения бронхиальной проходимости:

I — частичный бронхостеноз;

II — клапанный или вентильный  бронхостеноз;

III — окклюзия бронха.

В соответствии с тремя степенями нарушения бронхиальной проходимости выделяют и три клинических периода течения заболевания.

Первый клинический период соответствует частичному бронхостенозу, когда просвет бронха еще существенно не сужен. Протекает он чаще всего бессимптомно. Больные иногда отмечают кашель, появление небольшого количества мокроты, редко бывает кровохарканье. Общее состояние остается хорошим. Рентгенологическая картина чаще оказывается нормальной. Лишь иногда имеются признаки гиповентиляции участка легкого. Сама внутрибронхиальная опухоль может быть выявлена при линейной томографии, бронхографии, КТ.

Второй клинический период связан с возникновением так называемого клапанного или вентильного стеноза бронха. Он возникает, когда опухоль занимает уже большую часть просвета бронха, но эластичность его стенок еще сохраняется. При клапанном стенозе происходит частичное открытие просвета бронха на высоте вдоха и его закрытие опухолью во время выдоха. В участке легкого, вентилируемого пораженным бронхом, возникает экспираторная эмфизема. В этот период может происходить и полная обтурация бронха за счет отека слизистой оболочки, мокроты крови. При этом в легочной ткани, расположенной к периферии от опухоли, возникают нарушения вентиляции и воспалительные явления. Клинические симптомы второго периода уже отчетливо выражены: повышается температура тела, появляется кашель со слизистой или слизисто-гнойной мокротой, одышка, может быть кровохарканье, появляются боли в груди, слабость, утомляемость.

При рентгенологическом исследовании в зависимости от локализации и размеров опухоли, степени проходимости бронха выявляются нарушения вентиляции и воспалительные изменения в сегменте, нескольких сегментах, доле легкого или во всем легком. Явления гиповентиляции и даже ателектаза участка легкого, в этот период, могут сменяться картиной развития его эмфиземы и наоборот. Предполагаемый диагноз, как и в первом периоде, может быть уточнен при линейной томографии, бронхографии, КТ.

В целом второй период характеризуется перемежающимся течением болезни. Под влиянием лечения отек и воспалительные явления в области опухоли уменьшаются, вентиляция легкого восстанавливается и симптомы заболевания на некоторый период могут исчезать.

Третий клинический период и его клинические проявления связаны с полной и стойкой обтурацией бронха опухолью, с развитием легочного нагноения в зоне ателектаза, необратимых изменений в легочной ткани и ее гибелью. Тяжесть клинической картины во многом зависит от калибра обтурированного бронха и объема пораженной легочной ткани. Характерными являются длительные повышения температуры тела, боль в груди, одышка, иногда удушье, слабость, повышенная потливость, общее недомогание. Возникает кашель с гнойной или слизисто-гнойной мокротой, часто с примесью крови. При некоторых видах опухолей может развиться легочное кровотечение.

В этот период рентгенологически определяется частичный или полный ателектаз легкого, доли, сегмента с возможным наличием воспалительных гнойно-деструктивных изменений, бронхоэктазий. При линейной томографии обнаруживается «культя бронха». Наиболее точная оценка самой внутрибронхиальной опухоли и состояния легочной ткани возможна по данным компьютерной томографии.

В пестрой нехарактерной картине физикальных симптомов при центральных опухолях легких доминируют сухие и влажные хрипы, ослабление или полное отсутствие дыхательных щумов, локальное притупление перкуторного звука. У больных с длительной обтурацией главного бронха выявляются асимметрия грудной клетки, сужение межреберных промежутков, углубление надключичной и подключичной ямок, отставание соответствующей половины грудной клетки во время дыхательных движений.

Выраженность и скорость развития нарушений бронхиальной проходимости зависит от интенсивности и характера роста опухоли. При опухолях, растущих перибронхиально, клиническая симптоматика развивается медленно, полная обтурация бронха наступает редко.

Периферические доброкачественные опухоли легких в первом, бессимптомном периоде ничем себя не проявляют. Во втором и третьем, т.е. в период начальных и период выраженных клинических проявлений симптоматика и клиника периферических доброкачественных опухолей определяется размерами опухоли, глубиной ее положения в легочной ткани и взаимоотношениями с прилежащими бронхами, сосудами, органами. Опухоль больших размеров, достигая грудной стенки или диафрагмы, может вызывать боли в груди, затруднение дыхания; при локализации в медиальных отделах легкого — боли в области сердца. В случае, если опухоль вызывает аррозию сосуда, появляется кровохарканье или легочное кровотечение. При сдавлении крупного бронха возникает так называемая «централизация» периферической опухоли. Клиническая картина в этом случае обусловлена явлениями нарушения бронхиальной проходимости крупного бронха и сходна с клинической картиной центральной опухоли.

Выявляются периферические доброкачественные опухоли легких, как правило, без труда путем обычной рентгенографии, флюорографии, рентгеноскопии. При этом они отображаются в виде округлых теней различной величины с четкими, но не совсем ровными контурами. Структура их чаще однородная, но могут быть плотные включения: глыбчатые обызвествления, характерные для гамартом, костные фрагменты в тератомах. Детальная оценка структуры доброкачественных опухолей возможна по данным КТ. Этот метод позволяет достоверно устанавливать помимо плотных включений наличие жира, свойственное липомам, гамартомам, фибромам, и жидкость — в сосудистых опухолях, дермоидных кистах. Компьютерная томография с использованием методики контрасного болюсного усиления позволяет также по степени денситометрических показателей патологических образований достаточно надежно проводить дифференциальную диагностику доброкачественных опухолей с периферическим раком и метастазами, туберкуломами, сосудистыми опухолями.

Бронхоскопия является важнейшим методом диагностики центральных опухолей. При ее выполнении проводится биопсия опухоли, позволяющая поставить точный морфологический диагноз. Получение материала для цитологического и гистологического исследований возможно и при периферических новообразованиях легких. Для этих целей выполняется трансторакальная аспирационная или пункционная биопсия, трансбронхиальная глубокая катетеризация. Биопсии проводятся под рентгенологическим контролем.

Своеобразной клинической картиной, так называемым «карциноидным синдромом», в ряде случаев может сопровождаться течение карциноидов легких. Характерными свойствами этих опухолей являются секреция гормонов и других биологически активных веществ.

Клиническая картина карциноидного синдрома характеризуется периодически возникающим ощущением жара в голове, шее и верхних конечностях, поносом, приступами бронхоспазма, дерматозом, психическими расстройствами. У женщин при аденомах бронха в период гормональных изменений связанных с овариально-менструальными циклами, может наблюдаться кровохарканье. Карциноидный синдром встречается при карциноидах бронхов не часто, всего в 2–4% случаев, что в 4–5 раз реже, чем при карциноидных опухолях пищеварительного тракта. При озлокачествлении аденомы карциноидного типа, частота развития и выраженность клинического проявления карциноидного синдрома существенно возрастает.

Хирургическое лечение

Лечение доброкачественных опухолей легких хирургическое. Операцию следует производить возможно раньше, так как это позволяет избежать развития вторичных необратимых изменений в легких, предупредить возможность малигнизации и осуществить удаление опухоли в максимально экономном варианте. Выжидательная тактика может быть оправдана при периферических опухолях у больных пожилого и старческого возраста с низкими функциональными резервами организма, при отсутствии осложнений течения заболевания и клинико-рентгенологических, эндоскопических и лабораторных данных, свидетельствующих о наличии злокачественного роста.

При центральной локализации доброкачественных опухолей, которые имеют узкое основание и отсутствии необратимых морфологических изменений легочной паренхимы, вентилируемой пораженным бронхом, возможно их эндоскопическое удаление. Для этой цели используются электрохирургические инструменты, лазерное излучение, ультразвук и сверхнизкие температуры. При эндоскопических операциях на трахее и бронхах большинство авторов отдает предпочтение электрохирургическому методу.

Оптимальным методом эндоскопического удаления опухоли на узком основании эвляется электрорезекция с помощью полипэктомической петли. Однако эндоскопическое вмешательство не всегда бывает радикально и небезопасно из-за возможного кровотечения. После подобных операций больные требуют длительного наблюдения с повторным эндоскопическим обследованием зоны отсеченной опухоли, морфологическим контролем места расположения ее основания.

При наличии широкого основания центральной опухоли бронха могут быть применены лазерные эндоскопические вмешательства в качестве первого этапа хирургического лечения при подготовке к открытым операциям с целью уменьшения воспалительных изменений в бронхах либо у функционально неоперабельных больных как самостоятельный метод с паллиативной целью. Лишь в особо благоприятных условиях они могут быть радикальными.

Идеальной операцией при центральном расположении доброкачественной опухоли является резекция опухоли без удаления легочной ткани. При узком основании опухоли это возможно осуществить методом бронхотомии. При необходимости выполняют окончатую или клиновидную резекцию участка стенки бронха в месте расположения основания опухоли и ушивают бронх.

При обширных поражениях стенки бронха выполняют реконструктивно-пластические операции на бронхах — циркулярную резекцию участка пораженного бронха с наложением межбронхиального анастомоза. Такие операции сохраняют легочную ткань, являются сберегательными, щадящими и вполне радикальными. В случаях поздней диагностики и развитии необратимых патологических изменений в легочной ткане опухоль нужно удалять не только с участком пораженного бронха, но и с легочной тканью. С этой целью выполняют удаление доли легкого, или циркулярную резекцию бронха с удалением одной-двух долей легкого и наложением анастомоза. Использование в подобных ситуациях пластики бронхов позволяет сохранить здоровую часть легкого. У больных с необратимыми изменениями всего легкого единственно возможной операцией является пневмонэктомия.

К операциям при периферических опухолях относятся энуклеация опухоли, клиновидная резекция легкого, сегментэктомия, лобэктомия.

Окончательное решение вопроса об объеме оперативного вмешательства должно осуществляться только после морфологической верификации диагноза. Осмотр и пальпация опухоли, производимые даже во время торакотомии, не являются надежной гарантией доброкачественного характера новообразования. Если диагноз доброкачественного новообразования установлен в результате морфологического исследования биоптатов (до- или интраоперационного), целесообразно выполнить срочное гистологическое исследование всей удаленной опухоли. Особенно это важно при так называемых потенциально злокачественных опухолях: карциноиде, цилиндроме, гемангиоэндотелиоме, гемангиоперицитоме. При наличии морфологического подтверждения малигнизации опухоли оперативные вмешательства выполняются как при раке легкого.