Доброкачественные опухоли легких

Доброкачественные опухоли легких — понятие собирательное, включающее большое число опухолей различного происхождения и гистологического строения, имеющих различную локализацию и особенности клинического течения.

Хотя доброкачественные опухоли легких наблюдаются гораздо реже, чем рак, они составляют около 7–10% всех новообразований легких.

Часто различие между доброкачественными и злокачественными опухолями легких бывает весьма условным. Некоторые доброкачественные опухоли изначально обладают склонностью к малигнизации, с развитием инфильтративного роста и метастазирования. Однако, подавляющее большинство авторов считают, что существование понятия «доброкачественные опухоли легких», как клинико-морфологической группы, является вполне обоснованным. Несмотря на различие гистологического строения, доброкачественные опухоли легких объединяют медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие или скудность клинических проявлений до возникновения осложнений, а главное — относительная редкость озлокачествления, что резко отличает их от рака легкого или саркомы и определяет иные подходы к выбору тактики и методов хирургического лечения.

Классификация и патологическая анатомия

С точки зрения анатомического строения все доброкачественные опухоли легких разделяют на центральные и периферические. К центральным относятся опухоли из главных, долевых и сегментарных бронхов. Основное направление роста по отношению к стенке бронха может быть различным и характеризуется преимущественно эндобронхиальным, экстрабронхиальным или смешанным ростом. Периферические опухоли развиваются из более дистальных бронхов или из элементов легочной ткани. Они могут находиться на разном расстоянии от поверхности легких. Различают поверхностные (субплевральные) и глубокие опухоли. Последние часто называют еще внутрилегочными. Они могут локализоваться в прикорневой, срединной или кортикальной зонах легкого.

Периферические доброкачественные опухоли встречаются несколько чаще, чем центральные. При этом они одинаково часто могут локализоваться как в правом, так и в левом легком. Для центральных доброкачественных опухолей легких более характерна правосторонняя локализация. В отличие от рака легкого доброкачественные опухоли преимущественно развиваются из главных и долевых бронхов, а не из сегментарных.

Аденомы являются наиболее частым типом гистологического строения центральных опухолей, а гамартомы — периферических. Из всех редких доброкачественных опухолей лишь папилома имеет преимущественно центральную локализацию, а тератома располагается в толще легочной ткани. Остальные опухоли могут быть как центральными, так и периферическими, хотя для неврогенных новообразований более характерна периферическая локализация.

Аденома

Все аденомы являются эпителиальными опухолями, развивающимися в основном из желез слизистой оболочки бронха. Среди всех доброкачественных опухолей легких аденомы составляют 60–65%. В подавляющем большинстве случаев (80–90%) они имеют центральную локализацию.

Центральные аденомы, начиная развиваться в стенке бронха, чаще всего растут экспансивно в просвет бронха, отодвигая слизистую оболочку, но не прорастая ее. По мере роста опухоли сдавение слизистой оболочки приводит к ее атрофии, а иногда и к изъязвлению. При эндобронхиальном типе роста аденомы довольно быстро появляются и нарастают признаки нарушения бронхиальной проходимости. При внебронхиальном росте опухоль может распространяться в толще бронха или снаружи от него. Часто наблюдается сочетание различных типов роста опухоли — смешанный рост. С учетом доброкачественного характера течения большинства карциноидов, цилиндром и мукоэпидермоидных опухолей в клинической практике целесообразно рассматривать их как доброкачественные опухоли, обладающие склонностью к малигнизации и на этом основании условно сохранить за ними термин «аденомы», которые по гистологическому строению разделяют на 4 основных типа: карциноидного типа (карциноиды), мукоэпидермоидного типа, цилиндроматозного типа (цилиндромы) и комбинированные аденомы, в которых сочетается строение карциноидов и цилиндром.

Карциноиды среди всех аденом, встречаются наиболее часто, в 81–86%. Эти опухоли развиваются из низкодифференцированных эпителиальных клеток. Клетки расположены солидными островками в виде трубок и розеток, образуют мозаичные структуры.

Различают высокодиффренцированный (типичный) карциноид, умеренно дифференцированный (атипичный) карциноид и низкодифференцированный (анаплазированный и комбинированный) карциноид. Малигнизация опухоли развивается в 5–10% случаев. Злокачественный карциноид обладает инфильтративным ростом и способностью к лимфогенному и гематогенному метастазированию в отдаленные органы и ткани — печень, другое легкое, кости, головной мозг, кожу, почки, надпочечники, поджелудочную железу. От рака он отличается более медленным ростом и гораздо более поздним метастазированием, радикальные операции дают хорошие отдаленные результаты, местные рецидивы бывают гораздо реже.

Аденомы других гистологических типов встречаются значительно реже карциноидов. Они также обладают способностью к малигнизации.

Гамартома

Термин «гамартома» (от греческого «гамартия» — ошибка, изъян) был первоначально предложен в 1904 году E.Albrecht’ом для дизэмбриогенетических образований печени. Имеет много синонимов. В американской литературе гамартомы часто называют хондроаденомами.

Гамартома является второй по частоте доброкачественной опухолью легких и первой среди периферических образований этой локализации. Больше половины всех периферических доброкачественных опухолей легких (60–64%) — гамартомы.

Гамартома — опухоль врожденного происхождения, в которой могут присутствовать различные элементы зародышевых тканей. В большинстве гамартом обнаруживаются островки зрелого хряща атипичной структуры, окруженного прослойками жира и соединительной ткани. Могут встречаться щелевидные полости, выстланные железистым эпителием. В состав опухоли могут входить тонкостенные сосуды, гладкие мышечные волокна, скопления лимфоидных клеток.

Гамартома чаще всего представляет собой плотное округлое образование, с гладкой или чаще мелкобугристой поверхностью. Опухоль совершенно четко отграничена от окружающей ткани, не имеет капсулы и окружена оттесненной легочной тканью. Располагаются гамартомы в толще легкого — внутрилегочно или поверхностно — субплеврально. Они могут сдавливать по мере роста сосуды и бронхи легкого, но не прорастают их.

Располагаются гамартомы чаще в передних сегментах легких. Растут медленно, и случаи быстрого роста представляют казуистику. Возможность их малигнизации крайне мала, наблюдения превращения гамартомы в злокачественную опухоль — гамартобластому — лишь.

Фибромы легких встречаются среди других доброкачественных опухолей этой локализации в 1–7,5% случаев. Заболевание возникает преимущественно у мужчин, при этом одинаково часто может поражаться как правое, так и левое легкое. Обычно наблюдается периферическая локализация опухоли. Периферические фибромы иногда могут соединяться с легким узкой ножкой. Фибромы, как правило, имеют небольшие размеры — 2–3 см в диаметре, но могут достигать и гигантских размеров опухоли, занимающей почти половину грудной полости. Убедительных данных о возможности малигнизации фибром легких нет.

Макроскопически фиброма представляет собой плотный опухолевый узел белесоватого цвета с ровной гладкой поверхностью. При центральной локализации фибромы во время выполнения бронхоскопии эндобронхиальная поверхность опухоли имеет белесоватый или красноватый цвет вследствие гиперемии слизистой оболочки. На слизистой оболочке, покрывающей фиброму, иногда можно видеть изъязвления.

Опухоль имеет хорошо сформированную капсулу, четко отграничивающую ее от окружающих тканей. Консистенция опухоли плотноэластическая. На разрезе ткань опухоли обычно сероватого цвета, отмечаются участки различной плотности, иногда встречаются очаги оссификации, кистозные полости.

.

Папилома — опухоль, развивающаяся исключительно в бронхах, преимущественно крупных. Другое название папиломы — фиброэпителиома. Встречается достаточно редко, в 0,8–1,2% от всех доброкачественных опухолей легких. В большинстве случаев папиломы бронхов сочетаются с папиломами трахеи и гортани. Опухоль всегда снаружи покрыта эпителием и растет экзофитно, т. е. в просвет бронха, не редко полностью обтурируя его. С течением времени папиломы могут озлокачествляться.

Макроскопически папилома представляет собой отграниченное образование на ножке или широком основании с неровной дольчатой мелко- или крупнозернистой поверхностью, цветом — от розового до темно-красного. По внешнему виду папилома может напоминать «цветную капусту», «ягоды малины» или «петушиный гребень». Консистенция ее, как правило, мягкоэластическая, реже — твердоэластическая.

Онкоцитома- эпителиальная опухоль, вероятнее всего возникающая из бронхиальных желез, в которых обнаруживаются специфические крупные светлые клетки с зозинофильной зернистостью цитоплазмы и небольшим темным ядром — онкоциты, составляющие основу новообразования. Онкоцитомы встречаются в слюнной и щитовидной железах, почках. Первичная легочная локализация опухоли чрезвычайно редкое явление, в литературе описано около десяти подобных наблюдений.

Онкоцитомы легких выявляются у лиц молодого и среднего возраста, локализуются в стенке бронха, выступая в его просвет в виде полиповидного образования, иногда полностью обтурируя его и разрастаясь перибронхиально в виде четко очерченного узла. Встречается также опухоль легкого периферической локализации. Онкоцитомы имеют тонкую капсулу, отделяющую их от окружающих тканей. Отличаются доброкачественным течением.

Сосудистые опухоли встречаются в 2,5–3,5% всех случаев доброкачественных опухолей легких. К ни относят гемангиоэндотелиому, гемангиоперицитому и капиллярную гемангиому. Кроме того в легких встречаются и другие сосудистые опухоли — кавернозная гемангиома, гломусная опухоль, опухоли из лимфатических сосудов — лимфангиомы. Все они могут иметь как центральную, так и периферическую локализацию.

Все сосудистые опухоли имеют округлую форму, плотную или плотно-эластическую консистенцию и соединительнотканную капсулу. Цвет поверхности варьирует от светло-розового до темно-красного. Размеры опухоли могут быть различными — от нескольких миллиметров в диаметре до весьма значительных (20 и более см). Сосудистые опухоли небольших размеров диагностируются, как правило, при их локализации в крупных бронхах и развитии кровохарканья или легочного кровотечения.

Гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы, обладают быстрым, часто инфильтративным ростом, склонностью к злокачественному перерождению, с последующей бурной генерализацией опухолевого процесса. Многие авторы предлогают относить эти сосудистые опухоли к условно доброкачественным. В отличии от них, капиллярная и кавернозная гемангиомы не склонны к малигнизации, характеризуются отграниченным ростом, увеличиваются медленно.

Неврогенные опухоли могут развиваться из клеток оболочек нервов (невриномы, нейрофибромы), из клеток симпатической нервной системы (ганглионевромы), из нехромаффинных параганглиев (хемодектомы и феохромоцитомы). Из доброкачественных неврогенных опухолей в легких преимущественно наблюдаются невриномы и нейрофибромы, значительно реже — хемодектомы.

В целом неврогенные опухоли выявляются в легких редко, составляя около 2% от всех случаев доброкачественных новообразований. Могут встречаться в любом возрасте, одинаково часто как в правом, так и в левом легком. Все неврогенные опухоли в подавляющем большинстве случаев имеют периферическое расположение. Иногда они соединяются с легким ножкой. Центральные опухоли с эндобронхиальной локализацией представляют большую редкость. Невриномы и нейрофибромы иногда наблюдаются одновременно в обоих легких. Множественные нейрофибромы легких могут быть проявлением нейрофиброматоза — болезни Реклингаузена.

Растут неврогенные опухоли обычно медленно, в редких случаях достигая больших размеров. Макроскопически они представляют собой округлые плотные узлы с выраженной капсулой, на разрезе имеют серовато-желтый цвет. Вопрос о возможности озлокачествления неврогенных опухолей весьма спорен. Наряду с существующим мнением о сугубо доброкачественном течении заболевания, ряд авторов приводят наблюдения малигнизации неврогенных опухолей легких. Более того, некоторые авторы предлагают считать невриномы потенциально злокачественными новообразованиями.

Липома — доброкачественная опухоль из жировой ткани. В легких встречается достаточно редко. Преимущественно липомы развиваются в крупных бронхах (главных, долевых), стенка которых содержит выявляемую при микроскопическом исследовании жировую ткань, однако могут встречаться и в более дистальных отделах бронхиального дерева. Липомы легких могут иметь и периферическую локализацию. Липомы легких несколько чаще встречаются у мужчин, возраст и локализация их не характерны. При эндобронхиальном расположении опухоли клинические проявления заболевания нарастают по мере нарушения дренажной функции пораженных отделов легкого с характерными для этого симптомами. Выявление периферической липомы легкого, как правило, бывает случайной рентгенологической находкой. Увеличивается опухоль медленно, малигнизация для нее не характерна.

Макроскопически липомы имеют округлую или дольчатую форму, плотноэластическую консистенцию, четко выраженную капсулу. На разрезе они желтоватого цвета, дольчатого строения. Характерна бронхоскопическая картина эндобронхиальной липомы — гладкостенное образование округлой формы, бледно-желтого цвета. При микроскопическом исследовании липома состоит из зрелых жировых клеток, с соединительнотканными перегородками, разделяющими островки жировой ткани.

Лейомиома — редкая доброкачественная опухоль легких, развивающаяся из гладких мышечных волокон бронхиальной стенки или кровеносных сосудов. Чаще встречается у женщин. Может иметь как центральную, так и периферическую локализацию. Центральные опухоли имеют вид полипа на ножке или широком основании. Периферические лейомиомы могут быть в виде множественных узлов. Растут опухоли медленно, иногда достигая значительных размеров. Лейомиомы имеют мягкую консистенцию, окружены хорошо выраженной капсулой.