Геморрагические диатезы

3. ВСЕ ВИДЫ ШОКА, ТЯЖЕЛЫЕ ТРАВМЫ, ТЕРМИНАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ - ДВС-СИНДРОМ. 

4. ОБТУРАЦИОННАЯ ЖЕЛТУХА: а) дефицит  витамин К-зависимых факторов, б)  нарушение синтеза других факторов, в) ДВС-синдром. 

5. ТЯЖЕЛЫЕ ЭНТЕРОПАТИИ (особенно  у детей до 3 лет): дефицит витамин К-зависимых факторов, ДВС-синдром.

6. ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ. 7. ОСТРЫЙ  ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ ГЕМОЛИЗ. 8. ХИМИЧЕСКИЕ  ОЖОГИ ПИЩЕВОДА И ЖЕЛУДКА. 9. ОСТРАЯ  ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ. 10. БОЛЕЗНЬ  ПОЧЕК. 11. СИСТЕМНЫЙ АМИЛОИДОЗ. 12. ГЕМОБЛАСТОЗЫ. 13. КОЛЛАГЕНОЗЫ. 14. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ. и т.д.

Несмотря на множество заболеваний, приводящих к развитию преобретенных  коагулопатий, можно выделить следующие  основные патогенетические варианты:

1. ДВС-синдром. 2. Комплексный дефицит  К-витаминзависимых факторов

(XII,X,II и IX): - без воздействия антикоагулянтов, 

- под влиянием антикоагулянтов  непрямого действия.

3. Ингибирование отдельных факторов  свертывания специфическими антикоагулянтами.

4. Нарушения при парапротеинемиях  и дисглобулинемиях.

5. Изолированная гипергипаринемия  и влияние других антикоагулянтов  прямого действия.

6. При искуственной активации  фибринолиза и дефибринационной.

7. Изолированный преобретенный  дефицит отдельных факторов свертывания. 

МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТЫ Различают  следующие формы микроваскулитов: 1. Специфические инфекционные.

2. Неспецифические септические. 

3. Вторичные (симптоматические) при  системных иммунных заболеваниях.

4. Вторичные лекарственные формы. 

5. Автономные формы, протекающие  как самостоятельные заболевания, но в генезе которых существенную роль играют инфекции и иммунные нарушения.

ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНЕТИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ МОШКОВИЦ).

Тромботическая тромбоцитопенетическая пурпура - одна из форм множественного тромбообразования, характеризующаяся интенсивной агрегацией Тр. и диссеминированной закупоркой мелких артерий и артериол пластинчатыми тромбами, вторичным неиммунным гемолизом, тромбоцитопенией потребления, ишемическим поражением мозга, почек, печени, сердца, и других органов.

ЭТИОЛОГИЯ неизвестна. Гипотезы о вирусах, иммунной и ферментопатической природе болезни пока полностью не подтверждены. Острое фибрильное начало болезни и ее скоротечность заставляет думать об инфекционной природе болезни с преимущественным поражением эндотелия и срывом сосудист-гуморальной стабилизации Тр.

ПАТОГЕНЕЗ. Центральное место в  патогенезе тромботической тромбоцитопенетической пурпуры занимают белковые сдвиги, вызывающие массивное пластинчатое тромбообразование. В последующим  эти тромбы трансформируются в гиалиновые тромбы, состоящие в основном из компонентов цитоплазмы Тр. и компонентов их гранул, а также бетаI-C-глобулина. Эти белковые депозиты обнаруживаются как в просвете сосудов, так и субэндотелиально. При этом отсутствует сколько-нибудь выраженная воспалительная воспалительная реакция в зоне тромбирования. Имеются также данные о том, что плазма больных ТТП ингибирует простагландиновую активность и что в ней отсутствует активность, стимулирующая освобождение простациклина из эндотелия в кровь.

Внутрисосудистое свертывание  крови, по данным всех исследований, не участвует в запуске болезни  и у большинства больных ТТП  слабо выражена; там где это  свертывание обнаруживается, оно  является гепарином и другими  способами не прерывает тромботического  процесса, прогрессирования болезни и не предупреждает летальный исход.

Гемолиз при ТТП обусловлен мацирацией эритроцитов в сосудистом русле  в местах тромбообразования.

Патогенез остальных проявлений ТТП  связан с ишемизацией органов  вследствие множественного тромбообразования в них сосудов.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ Геморрагический  васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) -

одно из самых известных врачам и широко распространенных геморрагических  заболеваний, относящихся к гиперсенситивным васкулитом, в основе которого лежит асептического воспаления и дезорганизация стенок микрососудов, множественное тромбообразование, поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов. Чаще встречающихся у детей до 14 лет.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Этиология  неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Провоцирующими факторами наряду с инфекциями служат прививки,пищевая и лекарственная аллергия, охлаждение, сенсибилизация эндогенными белками и метаболитами. Отмечена связь заболевания с аллергической наследственностью.

В настоящее время доказана принадлежность ГВ к иммунокомплексным заболеваним, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более  или менее глубокой деструкцией  стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента.

Комплексы антиген-антитело в эквимолярном их состоянии в плазме преципитируются  и элиминируются из циркуляции фагоцитами. Растворимые или циркулирующие комплексы образуются при значительном количественном преобладании антигена над антителами. Именно они и активированный ими комплимент вызывают васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениями вплоть до некрозов в очагах поражения.

Наряду с указанными основами патогенетическими  механизмами при ряде вариантов  болезни отмечается более или  менее выраженное участие в процессе клеточно-опосредованных иммунных механизмов. Активированные антигеном и иммунными комплексами моноциты и лимфоциты скапливаются в участках поражения, освобождают моноциты, тканевой тромбопластин, лимфокины, лизосомальные ферменты и бругие компоненты, в результате чего усиливается дезорганизация сосудистой стенки и локальное тромбообразование, образуются периваскулярные гранулемы.

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ БОЛЕЗНИ 

1. Базисная форма болезни Шенлейна-Геноха:

а) без существенного повышения  уровня иммунных комплексов в плазме.

б) со значительным повышением уровня иммунных комплексов в плазме.

Эти формы иммунокомплексные протекающие  преимущественно без тромбоцитопении, выраженного гемолиза, ревматоидного  фактора, выраженной лейкокластической  реакции и некрозов. 2. Некротическая форма. То же самое + выраженная лейкокластическая реакция с некрозами в местах кожных высыпаний. 3. Формы с криоглобулинемией и (или) моноклоновой парапроте

инемией: - с холодовой крапивницей  и отеками,

- без холодовой крапивницы и  без отеков,

- вторичные формы при лимфомах, лимфогрануломатозе, миеломной болезни,  лимфолейкозе и других опухолях, а также при системных заболеваниях. Характеризуется преимущественно  высоким уровнем иммуноглобулина  М, криоглобулинами в сыворотке  крови, синдромом Рейно и др. 4. Смешанные варианты.

ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА  СОСУДИСТОГО И СМЕШАННОГО ГЕНЕЗА

Эта группа заболеваний подразделяется на: А. Врожденные (наследственные) геморрагические  ангио- и гематомезенхимальные дисплазии:

1. Соответственно геморрагические ангиодисплазии (например, телеангиэктозия или болезнь Рендю-Ослера).

2. Гемангеомы, особенно протекающие  с тромбоцитами и коагуляционными  нарушениями (микроангиоматозы с  тромбоцитопенией).

3. Формы с наследственной неполноценностью  соединительной ткани, часто сочетающиеся с дисфункцией Тр., дефицитом фактор Виллебранда и другими нарушениями гемостаза (синдром Марфана).

4. Комбинирование в разных сочетаниях  аномалии, входящие в перечисленные  выше группы.

Все разнообразные виды патологии  объединяет общность основной врожденной патологии - неполноценность неправильное развитие соединительной ткани, в том числе субэндотелия сосудов, а также неполноценностью кроветворения и иммунитета. Б. Приобретенные сосудистые пурпуры:

1. Идиопатические. 2. Застойные и  отростатические. 3. Атрофические и дистрофические. 4. Неврогенные и механические. 5. Прочие формы.

В эту форму весьма неоднородную и во многом мало изученную группу геморрагий включается все те приобретенные (вторичные), преимущественно кожные формы кровоточивости, которые связаны с экзо- или эндогенными поражениями кровеносных сосудов или поддерживающей их соединительной ткани и протекают без существенных общих нарушений тромбоцитарного гемостаза, при котором существенно нарушается агрегационная функция пластинок.

ДВС-СИНДРОМ Термином "ДВС-синдром" обозначается неспецифический об

щепатологический процесс, связанный  с поступлением в кровоток активаторов  свертывания крови и агрегации  тромбоцитов, образованием в нем  тромбина, активацией и истощением плазменных ферментных систем (свертывающей, калликреин-кининовой, фибринолитической и др.), образованием в крови множества микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах, что приводит к развитию тромбогеморрагий, гипоксии, ацидоза, дистрофии и глубокой дисфункции органов, интоксикации организма продуктами белкового распада и другими метаболитами и нередко к возникновению вторичных профузий кровотечений.

При ДВС-синдроме организм испытывает тяжелейшую двойную поломку:

1) повсеместное внутрисосудистое свертывание крови с неконтролируемыми микроциркуляциями в органах.

2) последующее истощение гемостаза  с неконтролируемыми кровотечениями.

Причиной гибели больных может  стать как первое, так и второе нарушение.

ЭТИОЛОГИЯ. Тяжесть, распространенность и темпы развития ДВС-синдрома варьирует в очень больших пределах - от молниеносных смертельных форм до летальных, затяжных, от всеобщего свертывания в циркуляции до регионарных и органных тромбогеморрагий.

Чаще всего возникновение ДВС-синдром  обуславливают следующие патологические процессы и воздействия:

1. Инфекции, особенно генерализованные, и септические состояния. 

2. Все виды шока - травматический, геморрагический, ожоговый, анафилактический, кардиогенный, септический и др.

3. Травматические хирургические вмешательства (особенно при злокачественных новообразованиях, операциях на паринхиматозных органах, использовании аппарата искусственного кровообращения, при внутрисосудистых вмешательствах).

4. Все терминальные состояния,  остановка сердца с реанимационными мероприятиями.

5. Острый внутрисосудистый гемолиз  и цитолиз. 6. Акушерская патология  - преждевременная отслойка пла

центы или ручное ее отделение, предлежание  плаценты, эмболия околоплодными  водами, внутриутробная гибель плода (в 25-35% случаев).

7. Опухоли, особенно гемобластозы. При острых лейкозах этот синдром  развивается на ранних стадиях  болезни у 33-45% больных, а при  промиелоцитарном - у подавляющего  большенства больных. 

8. Деструктивные процессы в печени, почках, особенно протекающие с выраженным гемолизом.

10. Иммунные и иммунокомплексные  болезни. 11. Аллергические реакции  лекарственного и иного генеза. 12. Гемалитико-уремический синдром. 13. Болезнь Мошковиц (в 20-25% случаев). 14. Обильные кровотечения. 15. Массивные  гемотрансфузии и реинфузии крови. 16. Отравление гемокоагулирующими змеинными ядами. 17. Затяжная гипоксия (в том числе длительная искусст

венная вентиляция легких). и др. ПАТОГЕНЕЗ. Несмотря на большое разнообразие причинных 

факторов, в основе большенства  форм ДВС-синдрома лежат следующие механизмы:

1) активация свертывающей системы  крови и тромбоцитарного гемостаза  эндогенными факторами - тканевым  тромбопластином, продуктами распада  тканей и клеток крови, лейкоцитарными  протеазами, поврежденным эндотелием.

2) активирующее воздействие на те же звенья системы гемостаз экзогенных факторов - бактерий, вирусов, рикетский,трансфузионных и лекарственных препаратов, околоплодных вод, змеинных ядов и т.д.

3) неполноценность или системное  поражение сосудистого эндотелия, снижение его антитромбического потенциала,

4) рассеянное внутрисосудистое  свертывание свертывание крови  и агрегация Тр. и Эр. с образованием  множества микросгустков и блокадой  ими кровообращения в органах, 

5) глубокие дистрофические деструктивные  нарушения в органах-мишенях, ослабление и выпадение их функции.

6) глубокие циркуляторные нарушения  (в том числе при обильной  кровопотери); гипоксия тканей, гемокоагулянтный  шок, ацидоз, нарушения микроциркуляции,  связанные с утратой организма  способности к физиологической капиллярной гемодилюции (сладж-синдром), реже - с полиглобулией, тромбоцитемией, синдром повышенной вязкости плазмы.

7) коагулопатия потребления (вплоть  до полной несвертываемости крови)  с истощением противосвертывающих  механизмов (дефицит антитромбина III и протеина С), компонентов фибринолитической и калликреин-кининовой систем (вслед за их интенсивной активацией), резкое повышение антиплазминовой активности.