Из группы ретиноидов
применяются тигазон и ретинола
пальмитат или ретинола ацетат. Помимо
антиколлагеназного действия, они обладают
способностью ускорять эпителизацию.
В связи с этим их лучше назначать больным
со значительной площадью поражения, но
без вторичного инфицирования. Тигазон выпускают
в капсулах по 10 и 25 мг, назначают в суточной
дозе 1 мг/кг массы тела (равными частями
3 раза в день во время еды). При хорошем
эффекте (обычно на 3 - 7-й день) через 2 -
3 нед суточную дозу снижают до 0,3 - 0,5 мг/кг.
Длительное применение тигазона не рекомендуется,
поскольку препарат обладает множеством побочных действий:
хейлит, сухость кожи и слизистых оболочек,
выпадение волос, биохимические нарушения,
у детей - замедление роста. Тигазон эмбриотоксичен
и тератогенен, противопоказан беременным
и планирующим беременность женщинам.
Перед началом лечения необходимо убедиться,
что в клиническом и биохимическом анализах
крови нет отклонений. Ретинола пальмитат выпускают
в капсулах по 100000 МЕ и масляном растворе
по 100000 МЕ/мл, ретинола ацетат - в капсулах
по 3300, 5000 и 33000МЕ и масляном растворе по
100000 и 250000 МЕ/мл. Оба препарата применяются
в суточной дозе 5000 МЕ/кг массы тела (равными
частями утром и вечером после еды). По
сравнению с тигазоном препараты менее
токсичны, но их положительное действие
проявляется в более поздние сроки (на
7 - 10-й день). Курс лечения составляет 1,5
- 2 мес.
Препараты с антиколлагеназной
активностью не всегда эффективны. Большинство
из них не рекомендуется применять длительно,
обычно проводят 2 - 3 курса лечения в год.
Основой лечения остается симптоматическая
терапия.
Симптоматическа терапия
Общая терапия
1 применение антибиотиков
широкого спектра действия при
вторичном инфицировании высыпаний
(их назначают только при нарушении
общего состояния больного),
2 антигистаминные
и седативные препараты при
выраженном зуде,
3 анаболические
и общеукрепляющие средства,
4 ферменты при
отставании в физическом развитии,
5 при анемии лучший
эффект дает прямое переливание
крови, возможно переливание эритроцитной
массы, плазмы, альбумина, обязательно
назначение соответствующей диеты,
6 поливитаминные
препараты,
7 при поражении
слизистой оболочки полости рта
после каждого приема пищи
рекомендуется прополоскать рот
отварами ромашки, шалфея, календулы,
зверобоя, дубовой коры, корневища
змеевика. После полоскания хорошо
применять облепиховое масло, мазь
с ретинола пальмитатом, каротолин,
солкосерил, сок каланхое в виде аппликаций.
Маленьким детям дают облепиховое масло
в каплях внутрь,
8 при спазмах
пищевода с нарушением проходимости
пищи рекомендуются постельный
режим, сухое тепло на область
груди, спазмолитические средства,
электрофорез с пелоидином.
Уход за кожей и наружное
лечение При запорах не следует применять
слабительные средства, вызывающие химическое
или механическое раздражение рецепторов
кишечника, лучший эффект достигается
диетой и введением в прямую кишку теплого
растительного или вазелинового масла
в виде микроклизмы. Применение кортикостероидных
препаратов как внутрь, так и наружно не
рекомендуется. Не препятствуя образованию
пузырей и не способствуя заживлению,
они усиливают формирование атрофических
рубцов. Профилактические прививки противопоказаны
только в период нарушения общего состояния
ребенка. С первых дней жизни больного
ребенка нужно стремиться свести к минимуму
травмирующие кожу факторы. Пеленки должны
быть мягкими, без швов. При пеленании
обращают внимание на то, чтобы ножки ребенка
не соприкасались друг с другом. Все нижнее
белье надевается швами наружу. На одежде
не должно быть резинок и тесемок, стесняющих
движения. По этой же причине нежелательно
пользоваться памперсами. На руки ребенка
берут очень осторожно, только одетым
или завернутым в пеленку, поддерживая
снизу, избегая растягивания кожи. Когда
ребенок начинает ходить, в его одежду
(на локти и колени) желательно подшить
несколько слоев мягкой ткани. Дома рекомендуется
носить свободную одежду и не надевать
обуви. Обувь для прогулок должна быть
свободной и легко надеваться. Все лица,
причастные к уходу за ребенком и наблюдению
за состоянием его здоровья, должны быть
предупреждены об особенностях болезни
и недопустимости даже незначительного
травмирования кожи и слизистых оболочек
(например, при осмотре педиатром, отоларингологом
или стоматологом). Пузыри легче образуются
на сухой, атрофичной коже со сниженным
салоотделением. В связи с этим кожу нужно
ежедневно искусственно ожиривать и гидратировать,
чтобы она приобретала мягкость и эластичность
и была более резистентна к механическим
воздействиям. С этой целью применяются кремы и мази на водно-эмульсионной
основе (мазь с ретинола пальмитатом,
мазь радевит, 5% мазь с мочевиной) или растительное
масло (кроме подсолнечного). Используемый
крем не должен быть густым. Пузыри, образующиеся
на коже, ежедневно опорожняют, прокалывая
с двух сторон толстой инъекционой иглой
и удаляя жидкость либо надавливанием,
либо отсасыванием с помощью шприца. Собственный
эпидермис является самым лучшим покрытием
раны и более всего способствует ее заживлению.
Однако в большинстве случаев повторная
механическая травма приводит к разрыву
отслоившегося эпидермиса, обнажается
эрозивная поверхность. На эрозии лучше
всего сразу же наложить коллагеновое губчатое
покрытие (коласпон, альгикол, дигиспон
и др.). Если покрытий нет под рукой, необходимо
обработать ранку антисептиком во избежании
инфицирования и наложить стерильную
повязку с ранозаживляющими
средствами (мази с ретинола пальмитатом,
радевит, солкосерил, актовегин, бепантен,
аэрозоль пантенол). Несмотря на предосторожности,
большинство эрозий инфицируется, превращается
в язвы. На инфицированные участки накладывают мази с антибиотиками или
другими антимикробными средствами (дермазин,
левосин, левомеколь, фастин). Удобны аэрозольные
наружные средства: олазоль, гипозоль,
легразоль, левовинизоль и др. Для заживления
язв используются коллагеновые губчатые
покрытия, содержащие ферменты. При обширном
поражении хороший эффект оказывает общее УФ-облучение субэритемными
дозами. Магнитотерапию назначают
на отдельные длительно незаживающие
язвы. Ванны с травами хорошо стимулируют
заживление, улучшают самочувствие и являются
для больных любого возраста самой приятной
процедурой. Для ванн используются любые
растительные отвары с противовоспалительным
и вяжущим действием. При выраженном зуде
добавляют мяту или валериану. После ванны
обязательно смазывание кожи питательным
кремом. У многих больных после заживления
образуются милиумы, особенно
часто на тыльной стороне кистей. Эти высыпания
со временем разрешаются сами и не требуют
лечения. Взрослые больные должны быть
предупреждены о возможном появлении
на рубцах и язвах необычных высыпаний,
что требует незамедлительного обращения
к дерматологу. Эпителиальные опухоли
при буллезном эпидермолизе могут быть
резистентны к лечению, оно должно быть
начато как можно раньше.
Питание
Во все периоды жизни больного питание
должно компенсировать потери белка, солей
и воды, связанные с образованием пузырей.
В рацион вводят продукты, богатые грубой
растительной клетчаткой (капуста, кабачки,
свекла, сухофрукты).
Запрещается пища, травмирующая слизистую
оболочку (карамель, сухари, сушки, вафли
и т. д). Взрослых больных предостерегают
от употребления спиртных напитков и острых
блюд, провоцирующих образование пузырей
в пищеводе.
При спазмах и сужении пищевода применяют
механически и термически щадящую диету,
увеличивая количество приемов пищи.
Больные дети могут получить инвалидность,
взрослые трудоспособны или являются
инвалидами I - III группы в зависимости
от формы, тяжести заболевания и осложнений.
В связи с трудностями лечения особое
значение имеют методы профилактики. Генетическое
консультирование возможно после установления
точного диагноза. Риск развития заболевания
при доминантных формах - 50% для каждого
ребенка. Если у здоровых родителей родился
ребенок, больной рецессивной формой буллезного
эпидермолиза, то для каждого следующего
ребенка риск развития заболевания составляет
25%. Если больной с рецессивной формой
хочет иметь ребенка, то для него риск
развития заболевания ничтожно мал. Риск
становится большим (50%) в том случае, если
второй из родителей является носителем
идентичного рецессивного гена буллезного
эпидермолиза. Риск существенно увеличивается
при кровнородственных браках. При пограничном
и рецессивном дистрофическом буллезном
эпидермолизе возможно проведение пренатальной
диагностики методом биопсии кожи плода
в 16 - 18 нед беременности с последующим
электронно-микроскопическим исследованием.
Такое исследование может быть проведено
в Центре охраны здоровья матери и ребенка
(Москва) и в ряде зарубежных стран. Если
у плода имеется заболевание, производят
прерывание беременности.
Ehlers-Danlos
syndrome (EDS), синдром Элерса-Данлоса
Ehlers-Danlos syndrome (EDS), синдром
Элерса-Данлоса - это гетерогенная группа
наследственных заболеваний соединительной
ткани, характеризующаяся сверхподвижностью,
растяжимостью кожи и ломкостью тканей.
Основными проявлениями
EDS являются :
Ø сверхрастяжимая
кожа,
Ø сверхподвижные суставы,
Ø склонность к повреждению
различных видов соединительной ткани
при незначительной травме, а также к образованию
кровоподтеков или гематом.
Заболевания эти обусловлены
молекулярной патологией соединительных
тканей и являются клинически, генетически
и биохимически гетерогенными. По современным
представлениям, все типы СЭД относятся
к коллагенопатиям.
Кожа при EDS мягкая
с тестовидной консистенцией и характерной
текстурой, напоминающей замшу на ощупь.
При растягивании - очень эластична. При
малейшей травме образуются раны, которые
чаще всего встречаются на голенях, коленях,
локтях, лбу, подбородке и при их заживлении,
вследствие ретракции соседних тканей
образуют "впадины", напоминающие
"рот рыбы". При заживлении ран клеточная
стадия протекает нормально, однако процессы
натяжения регенерирующей ткани нарушены,
в результате чего образуются рубцы в
виде "сигаретной бумаги". Другими
кожными проявлениями являются так называемые
моллюсковидные псевдоопухоли, которые
часто располагаются в местах повышенного
давления на кожу: пятки, локти, колени
и представляют собой неправильной формы
подкожные уплотнения, образующиеся в
результате фиброза и кальцификации гематом.
Важным симптомом является
повышенная подвижность суставов и нередко
пациент может дотронуться языком до кончика
носа.
ТИПЫ ЭЛЕРС-ДАНЛОС
СИНДРОМА
ТИП I Гравис
- аутосомно-доминантный
Выраженная растяжимость
кожи, склонность к повреждению при незначительной
травме, а также к образованию кровоподтеков
или гематом, рубцов в виде "сигаретной
бумаги", моллюсковидных и шаровидных
подкожных псевдоопухолей, повышенная
подвижность в крупных и мелких суставах,
частое варикозное расширение вен. Нередки
преждевременные роды вследствие разрывов
мембран.
ТИП II Митис
- аутосомно-доминантный
Кожа мягкая, со склонностью
к образованию кровоподтеков и гематом,
но менее подвержена формированию рубцов
в местах ранения и менее гиперэластична.
Повышенная подвижность в крупных и мелких
суставах менее выражена. Встречаются
случаи варикозного расширения вен и грыж.
ТИП III Доброкачественная
сверхподвижность - аутосомно-доминантный
Кожа мягкая, но гиперэластичная,
более устойчива к механической травме.
Выражена повышенная подвижность в крупных
и мелких суставах. Склонность к подкожным
кровоизлияниям варьирует. Некоторые
пациенты этого типа имеют нарушения,
имеющиеся при типе IV заболевания.
ТИП IV сосудистая
или артериальная форма,аутосомно-доминантная
Кожа тонкая, прозрачная
с хорошо заметными просвечивающимися
сосудами, не всегда гиперэластичная.
Даже незначительная травма приводит
к крупным экхимозам. Суставная подвижность
может быть не нарушена. Могут иметь место
серьезные повреждения сердечно-сосудистой
системы, желудочно-кишечного тракта,
а также матки у беременных женщин вплоть
до разрыва указанных органов.
ТИП V - связанный
с Х хромосомой (Х-рецессивный)
Подобен типу II, выраженная
сверхрастяжимая кожа, со склонностью
к повреждению при незначительной травме,
а также к образованию кровоподтеков или
гематом. Суставная подвижность может
быть менее выражена. При осмотре могут
быть обнаружены моллюсковидные и шаровидные
подкожные псевдоопухоли. Могут быть ортопедические
проблемы и осложнения при хирургических
вмешательствах.
ТИП VI - окулярный
аутосомно-рецессивный
Мягкая, замшевидная
сверхрастяжимая кожа, сверхподвижные
суставы и сколиоз, рубцевание как правило
менее выражено, чем при типе I. В некоторых
случаях может быть ранимость глаз и кератоконус.
Повышенное искривление и утончение роговицы.
ТИП VII - ARTHROCHALASIS
MULTIPLEX CONGENITA форма-аутосомно- рециссивная
- артрохалазия
Кожа мягкая, заживление
ран нормальное, выраженная сверхподвижность
суставов, короткий рост, ортопедические
проблемы. Основные диагностические критерии:
тяжелая генерализованная гипермобильность
суставов с повторными вывихами (подвывихами),
врожденный вывих бедра. Низкий рост является
следствием выраженного кифосколиоза
и/или вывиха бедра.
ТИП VIII -
ПЕРИОДОНТАЛЬНЫЙ аутосомно-доминантный Выраженная ранимость
кожи с образованием патологических пигментированных
рубцов. Эластичность кожи нормальная,
а суставов повышена. Часто имеет место
общая слабость и периодонтит.
ТИП IX - НЕОПРЕДЕЛЕННАЯ
КАТЕГОРИЯ
К этой категории относились
случаи cutis laxa (гиперэластичская кожа),
связанные с Х хромосомой. Больше не относятся
к синдрому Элерса-Данлоса.
ТИП X - ДЕФЕКТ
ФИБРОНЕКТИНА ТРОМБОЦИТОВ. Форма наследования
неопределена Кожные и суставаные
изменения выражены в легкой степени,
склонность к кровоподтекам при травме.
Лечение:
Эффективных методов
лечения пока не существует. Больные должны
избегать травм. Рекомендуются витамины
(В6, А, Е, С), рутин, анаболические препараты,
диета с повышенным содержанием белка.
Аскорбиновая кислота в больших дозах
особенно показана при IV типе заболевания.
При выраженных изменениях
в суставах необходимы тугое бинтование,
ортопедическая обувь.
Противопоказана работа,
а также виды спорта с повышенной физической
нагрузкой.