Гиперхромды анемиялар В12 тапшылық анемиялар

Ағзада В₁₂ витаминінің айқын тапшылығында май қышқылының ыдырауы бұзылып, қан мен несепте метилмалон қышқылы жиналуына байланысты қазір В₁₂ тапшылық анемия кезінде несептегі метилмалон қышқылын анықтау әдісі қолданылады.

Асқазан рентгеноскопиясында асқазанның эвакуаторлы қызметінің бұзылыстары, қатпарларының жуандауы не тегістелуі табылады. Фиброгастродуоденоскопияда асқазан сілемей қабатыңың атрофиясы анықталып, ол гистологиялық зерттеулермең дәлелденеді.

Негізгі диагноздық критерийлері:

•    гиперхромды  анемия (сирек реңдік көрсеткіш қалыпты);

•    қанда көлемі үлкейген, ядро қалдықтары сақталған (Жолли денешігі, Кебот   сақинасы)    эритроциттер,    ретикулоцитопения;   лейкопения, нейтрофильдердің гиперсегментациясы; тромбоцитопения табылуы;

•    миелограммада: мегалобластардың болуы, қызыл қан    өскіншесінің гиперплазиясы, нейтрофильдердің гиперсегментациясы;  

•    фуникулярлы  миелоздың клиникалық көріністері (тек ауыр және ұзақ уақытқа созылған жағдайда ғана);                                      

•    қан сарысуындағы В₁₂витамин деңгейінің төмендеуі.

Қосымша диагноздық критерийлері:

•    асқазан түбінің атрофиялық гастриті, асқазан сөлінде тұз қышқылы, пепсин және гастромукопротеиннің болмауы;

•    қан сарысуында асқазан түбінің париеталды жасушасына, гастромуко-протеинге не «В₁₂витамин + гастромукопротеин» жиынтығына қарсы антиденелердің табылуы;

•    «оң» мәнді Шеллинг  сынағы;

•    несеппен метилмалон қышқылының бірнеше есе жоғары бөлінуі;

•   В₁₂витаминімен емдеу «оң» нәтиже беруі (емнің 5-7- күндерінде 20 % дейін жететін айқын ретикулоцитоз).

Ажыратпалы диагнозы

Диагноздық ізденістің 1-ші кезеңінде қан аздықтың жеткілікті білінетін дәрежесінде циркуляторлық-гипоксиялық синдромының симптомдары (әлсіздік, тез шаршағыштық, физикалық күш түскенде пайда болатын ентікпе, жүрек тұсының ауырсынуы, жүректің жиі қағуы) табылады. Егер анемия жеңіл не жеткілікті білінбейтін дәрежеде болса, онда тіндердін оттегімен қанығуы біршама қамтамасыз етіліп, науқас шағым айтпауы мүмкін. Тәбеттің нашарлауы, етке жирене қарау, тіл ұшының ауруы мен ашуы, асқорыту жолдарының зақымданулары, соның ішінде асқазаниын секреторлы қызметтерінің жетіспеушілігіне байланысты асқазан тұсында тамақ ішкеннен кейін пайда болатын ауырсыну сезімі, іш өту мен қатудың кезектесуі сияқты шағымдар кейбір науқастарды қан аздықтың дәрежесіне сәйкес болмайды. Егер де осы шағымдардың барлығы егде жастағы адамдарда болса, онда В₁₂тапшылық анемия диагнозының ықтималдығы жоғарылайды.

Болжам диагнозы «В₁₂ тапшылық анемия» қойылған адамның қан аздықтың осы түрімен зардап шегетін туысқаны болса, онда бұл тұкым қуалайтын ауру.

Су қоймаларының жағасында болғаннан кейін және тамаққа шикі балықты қолданғаннан соң адамдарда анемияның осы түрі пайда болса, онда ол ағзадағы құрт инвазиясымен байланысты болуы мүмкін.

Егер де, осы аурудың  белгілері бірінші рет қарт адамдарда білінсе және асқазан-ішек жолдары зақымдануынын белгілері науқастың жүдеуімен қосарланса, онда «В₁₂тапшылық анемияның себебі қатерлі ісік» деп жобалауға болады.

Науқастың емінде В₁₂витамині ойдағыдай нәтиже берсе, онда бұл анемия В₁₂ витамин тапшылығымен байланысты екенділігі дәлелдейді.

Диагноздық ізденістің ІІ-ші кезеңіндегі белгілер асқазан-ішек жолдарының және ОЖЖ зақымдануымен байланысты. Жоғарыда айтылғандардан басқа, осы ауруларда тері жамылғылары мен кезге көрінетін сілемей қабаттардың бозаруы және сарғыштануы, кейде беттің ісінуі білінеді. Циркуляторлық-гипоксиялық синдром темір тапшылық анемиясына ұқсас жүреді.

 

В₁₂витаминнің тапшылығынан болған анемияда да глоссит белгілері болып, бауыр мен көкбауырдың үлкеюі мүмкін. Тереңдік сезгіштіктің бұзылуы, төменгі спастикалық парездер де білінеді. Бірақ, жүйке жүйесінің зақымдануы кейде В₁₂тапшылық анемияда жеткілікті білінбейді. Нақты қорытынды диагноз зертханалық зерттеулер нәтижесіне сүйеніп қойылады.

Егде жастағы науқастарда гиперхромды анемия, эндоскопияда асқазан сілемей қабатының атрофиясы және асқазан сөлін зерттеген кезде гистаминге тұрақты ахилия табылса, онда Аддисон-Бирмер анемиясы диагнозына күмэн болмайды.

Қан аздықтың себебін білу үшін асқазан-ішек жолдарын рентгендік пен эндоскопиялык тексерулері (асқазан ісіктері, тоқ ішектің дивертикуласы т.б.) мен гельминтологиялық зерттеулер (жалпақ құрт инвазиясы) жүргізіледі. Сонымен қатар бауырдың биопсиясын жасап (бауырдың созылмалы қабынуы, циррозы), онын қызметін және нейтралды майлардың мөлшерін анықтау қажет.

В₁₂ тапшылық анемияны фолий қышқылы жетіспеушілік анемиясынан ажырату керек. Бұнда дұрыс жиналған анамнез көмектеседі. Ағзада фолий қышқылы жетіспеушілігі оте сирек кездеседі. Көбінесе бұл анемия тағамға жеміс-жидекті, көк-өністі қолданбайтын, ішімдікке құмар, емге тырысқаққа қарсы дәрілерді, фенобарбиталды ішетін адамдарда, жүкті әйслдерде кездеседі.

Фолий қышқылы мықын ішекте сіңіріледі, оның қоры 3-5 айға жетеді, сондықтан оның сіңірілуі бұзылғанда және тағаммен фолий қышқылы аз мөлшерде түскенде фолий тапшылықты мегалобласты анемия дамиды.

Фолий қышқылынын тапшылығында қанда макроцитарлы гиперхромды анемия, ал сүйек миында мегалобластар табылуы мүмкін. Бұл анемияда қан сарысуында және эритроциттерде фолий қышқылының мөлшері төмендейді. Несептегі метилмалон қышқылының мөлшері өзгермейді, ал В₁₂тапшылық анемиясыда ол жоғарылайды. Сонымен катар, сүйек миын ализаринмен бояған кезде, тек қана В₁₂ тапшылық анемиясыда мегалобластар қызыл түске боялады.

Гемолиз синдромымен кездесетін В₁₂тапшылық анемияны (тері жабындыларының сарғаюы, көкбауырдын ұлғаюы және тікелей емес билирубиннің жоғарылауы) гемолиздік анемиялардан ажырату қажет. Гемолиздік анемияларда, әсіресе аутоиммундық түрінде панцитопениямен бірге гемолиз синдромының табылуы В₁₂ тапшылық анемиясының ажыратпалы диагнозын жүргізуде қиындықтарды туындататының естен шығармаган жөн.

В₁₂ тапшылық анемияда панцитопения табылғанда ажыратпалы диагнозды апластикалық анемиямен жүргізген дұрыс. Апластикалық анемия нормохромды анемия, оида қан өндірілудің барлық өскіншелерінің тежелгені және сүйек миында май жасушаларының көбеюі көрінеді, ал В₁₂ тапшылық анемияда гиперхромды анемия және сүйек миында мегалобластар табылады.

Ағымы мен шешілуі

Дерт айналыммен жүреді: ремиссия қайталаумен кезектесіп тұрады. Ремиссия кезінде қан өндірілуі нормобласты түрде жүреді және дерттің клиникалық симптомдары болмайды. Қайталауда ауруға тән клиникалық белгілер мен қандағы өзгерістер табылады.

1926 жылға дейін В₁₂ тапшылық анемияның емі белгісіз болуына байланысты шешілуі қолайсыз болған және ол өліммен аяқталатын. Қазіргі кезде емі табылуы нәтижесінде аурудан толық айығуға болады. Кейбір науқастарда дерттің этиологиясына байланысты В₁₂ витаминін өмір бойы қабылдауы мүмкін.

Емі

В₁₂ тапшылық анемияның емі оның этиологаясына, қан аздықтын дәрежесіне, неврологиялық өзгерістерге тәуелді.

1.   Құрт инвазиясына байланысты дамыған В₁₂ тапшылық анемияда міндетті түрде дегельминтизацияны фенасал көмегімен жүргізеді, әдетте оның 2 г қолданылады. Фенасалды ертеңіне және келесі күні қайталап береді, оған қосымша 0,5 мг дихлорферон не еркек қырыққұлағының сығындысын беруге болады.                 

2.   Ішектің органикалық ауруларында және  іш  өткенде ферменттік препараттарымен бірге беку дәрі-дәрмектері тағайындалады.

3.      Ішек    флорасын     қалыпқа     келтіру,     сондай-ақ    ферменттік препараттармен бірге шіру мен ашу диспепсиялық синдромдарын жоюға мүмкіншілік беретін диета қолданылады.

4.  Витаминдер, протеин  және минералдардың жеткілікті мөлшердегі балансынан тұратын тағамды насихаттай отырып, алкоголды ішімдікке тыйым салынады.

5.  В₁₂витаминінің дәрілері — цианкобаламин, гидрооксикобаламин, В₁₂-аденозилкобаламинді бұлшыкетке 400-500 мкг мөлшерде 2-4 апта егіп, кейін қолдау мөлшерін гематологиялық ремиссияға дейін тағайындайды. В₁₂ витаминінің   артық   мөлшері   несеппен   шығарылады,   сондықтан гипервитаминоз    дамымайды.    В₁₂ витамин    тапшылығында    фолий қышқылын қолданудың қажеті жоқ, ал қолданған жағдайда нефротикалық белгілер күшеюі мүмкін. Сондай-ақ темір препаратын берудің қажеті жоқ, себебі бірлескен анемиялар өте сирек кездеседі.

Фуникулярлық миелоз кезінде  В₁₂ витаминінің көп мөлшерде В₁₂ витаминінің коферменттерімен бірге кобаламидті (500 мкг күніне 1 рет бұлшыкетке) тағайындау керек. Ол май қышқылының алмасуына қатыса отырып, жұлын мен жүйке талшықтарының фуникулярлық күйлерін жақсартады.

Эритроцитарның массаны құюға көрсеткіштер:

•      анемия кезіндегі  кома,

•      гемоглобин деңгейі тез және құлдырап төмендеуі (50-40 г/л және одан да төмен),

•      анемиялық  энцефалопатия,

•      жүрек  жетіспеушілігі.                                                                 

Алдын алу шаралары

Аурудың өршуіне қарсы  цианокобаламинді аптасына 1 рет 2 ай бойында, содан кейін әр айда 2 реттен 400-500 мкг бұлшықетке егіп тұру қажет. Оксикобаламинді сирек қолданады, яғни оны алғашқыда аптасында 1 реттен 3 ай бойы, кейін үнемі айына 1 реттен 500 мкг мөлшерде егіп отырады.

Диспансерлік  бақылау

Науқастар гематолог пен гастроэнтерологта жылына 6 рет қаралады. Кеңестер: невропатолог, отоларинголог жылына 1 рет, гинеколог көрсеткіштер бойынша тағайындалады. Жүргізілетін зерттеулер: ретикулоциттер мен тромбоциттер санын анықтайтын қанның клиникалық талдауы — жылына 6 рет, асқазан рентгеноскопиясы мен асқазан сөлінін зерттеуі - 2 жылда 1 рет, кеуденің рентгеноскопиясы көрсетпелер бойынша болуы керек.