Кохлеарный неврит

Кохлеарный неврит

 

Поражение слухового нерва, приводящее к понижению слуха и появлению постоянного шума в ухе. По данным мировой статистики около 6% всех людей, населяющих земной шар, в той или иной степени страдают нарушениями слуха. Большая часть случаев снижения или потери слуха приходится на кохлеарный неврит. Заболевание также носит названия сенсоневральная или нейросенсорная тугоухость, неврит слухового нерва. Чаще оно имеет односторонний характер, реже отмечается двустороннее поражение слухового нерва. Кроме снижения слуха различной выраженности в 90% случаев кохлеарный неврит сопровождается шумом в ухе.

 

Классификация кохлеарного неврита

 

1).По причине возникновения кохлеарный неврит в отоларингологии классифицируют на:

 

                    - врожденный 

                   -  приобретенный. 

          

Последний также подразделяют на посттравматический, ишемический, постинфекционный,                  токсический, лучевой, аллергический, профессиональный.

 

2).По времени появления кохлеарный неврит делят на:

          

                  - прелингвальный — возникающий у детей до развития речи

                   -постлингвальный — наступающий у пациентов с развитой речью.

 

3).По уровню поражения слухового анализатора

         

                  -периферический, связанный в основном с нарушениями звуковосприятия во внутреннем

ухе, и

                 - центральный — обусловленный патологическими процессами в слуховых структурах головного мозга.

 

4).В зависимости от давности заболевания выделяют 3 формы приобретенного кохлеарного неврита:

 

                   - острую (не более 1 месяца), подострую (от 1 до 3 месяцев).

                   -хроническую (более 3 месяцев). По характеру течения различают обратимый, стабильный и прогрессирующий кохлеарный неврит.

 

5).По данным пороговой аудиометрии выделяют 4 степени тугоухости при кохлеарном неврите:

                  

                     - легкую (I степень) с порогом воспринимаемых звуков в 26-40 дБ,

                    -умеренную (II степень) с порогом 41-55 дБ,

                    -умеренно тяжелую (III степень) — 56-70 дБ

                   -тяжелую (IV степень) — 71-90 дБ, а также полную глухоту.

 

Причины врожденного  кохлеарного неврита

 

1).Врожденный кохлеарный неврит может быть обусловлен патологией на генетическом уровне или нарушениями, произошедшими во время родов. Наследственный кохлеарный неврит чаще наблюдается в сочетании с другими генетическими нарушениями. К наследственным заболеваниям с аутосомно-доминантным путем передачи, в клинику которых входит кохлеарный неврит, относятся: синдром Ваарденбурга, синдром Стиклера, бранхиооторенальный синдром. Аутосомно-рецессивными заболеваниями, для которых характерен кохлеарный неврит, являются: синдром Ушера, синдром Пендреда, болезнь Рефсума, биотинидазная недостаточность. Кохлеарный неврит может наследоваться и как патология, сцепленная с Х-хромосомой. Например, при синдроме Альпорта, проявляющегося снижением слуха, прогрессирующим гломерулонефритом и различными нарушениями зрения.

 

Возникновение кохлеарного неврита в родах связано с родовой травмой или гипоксией плода, которая может развиться при дискоординированной родовой деятельности, преждевременных родах, затяжном течении родов по причине слабости родовой деятельности, узкого таза роженицы или тазового предлежания плода.

Причины приобретенного кохлеарного неврита

 

2).Приобретенный кохлеарный неврит в 30% случаев обусловлен инфекционными заболеваниями. В первую очередь это краснуха, эпидемический паротит, грипп, корь, ОРВИ, герпетическая инфекция, затем идут скарлатина, эпидемический менингит, сифилис, сыпной и брюшной тиф.

 

Около 10-15% кохлеарного неврита обусловлены токсическим поражением слухового нерва. К применяемым в медицине ототоксическим веществам относятся: антибиотики (неомицин, канамицин, гентамицин, стрептомицин и др.), цитостатики (циплатин, циклофосфамид), салицилаты, препараты хинина, диуретики, препараты для лечения аритмии. Причиной кохлеарного неврита могут стать интоксикации, вызванные мышьяком, солями тяжелых металлов, бензином, фосфором и пр. Токсический кохлеарный неврит может быть связан с профессиональной деятельностью. Также профессиональный характер имеют кохлеарные невриты, развивающиеся при хроническом воздействии шума и вибрации.

 

Возникновение кохлеарного неврита может быть вызвано нарушением его кровоснабжения в результате атеросклероза, тромбоза, гипертонической болезни, сосудистых нарушений в вертебро-базилярном бассейне при хронической ишемии головного мозга, последствиях перенесенного геморрагического или ишемического инсульта.

 

Посттравматический кохлеарный неврит связан с черепно-мозговой травмой, повреждением слухового нерва в ходе оперативных вмешательств, нарушением работы звуковоспринимающего аппарата в результате баротравмы и развившегося после нее аэроотита. В некоторых случаях появление кохлеарного неврита наблюдалось после акустической травмы, полученной при воздействии сильного звука (свистка, выстрела и т. п.).

 

К прочим факторам, провоцирующим  возникновение кохлеарного неврита, относят аллергические реакции, невриному слухового нерва, гипопаратиреоз, сахарный диабет, серповидноклеточную анемию, воздействие радиации, болезнь Педжета, опухоли головного мозга. Развитие кохлеарного неврита может быть следствием процессов старения, происходящих в слуховом нерве у людей старше 60 лет.

 

Симптомы кохлеарного неврита

 

Клиника кохлеарного неврита в большинстве случаев складывается из двух основных симптомов: снижения слуха и постоянного шума в ухе. Характерно также нарушение латерализации звука. При одностороннем поражении отмечается смещение воспринимаемого звука ближе к здоровому уху, при двустороннем — к тому уху, которое лучше слышит.

 

Внезапно возникающий  кохлеарный неврит характеризуется развивающимся в течение нескольких часов нарушением слуха, обычно носящим односторонний характер. В большинстве случаев пациент обнаруживает появившиеся проблемы со слухом после пробуждения от ночного сна. В других случаях острая форма кохлеарного неврита может развиваться в течении 2-3 суток. Острый кохлеарный неврит может переходить в подострую и хроническую форму. В течении хронического кохлеарного неврита выделяют 2 стадии: стабильную и прогрессирующую. Последняя проявляется усугублением нарушения слуха с течением времени и может привести к глухоте.

 

В некоторых случаях кохлеарного неврита тугоухость сопровождается различными вестибулярными симптомами: приступообразным головокружением, которое может протекать с тошнотой и рвотой; нарушением равновесия; неустойчивостью, усиливающейся при резком повороте головы; неуверенностью при ходьбе.

 

Двусторонний кохлеарный неврит часто приводит к снижению эмоциональности и выразительности речи пациентов, является причиной их замкнутости и социальной дезадаптированности.

 

Диагностика кохлеарного неврита

 

Важное значение имеет не только установка диагноза кохлеарного неврита, но также определение причины и уровня поражения слухового анализатора, оценка степени и динамики снижения слуха. В ходе диагностических исследований отоларингологу необходимо исключить наличие других заболеваний, сопровождающихся понижением слуха (болезни Меньера, отита, отосклероза, инородного тела уха, лабиринтита).

 

Выявление понижения слуха  проводится путем аудиометрии. Тональная  пороговая аудиометрия позволяет  определить степень тугоухости. При  этом для кохлеарного неврита характерно отсутствие костно-воздушного интервала и нисходящий характер аудиограммы, свидетельствующий о нарушении восприятия преимущественно высоких тонов. Исследование латерализации звука проводится при помощи теста Вебера. При надпороговой аудиометрии определяется ускорение нарастания громкости. У маленьких детей основным способом выявления нарушения слуха является исследование слуховых вызванных потенциалов. Акустическая импедансометрия проводится для исключения нарушений слуха, вызванных патологией звукопроведения. Электрокохлеография дает возможность дифференцировать кохлеарный неврит от болезни Меньера. Для исключения заболеваний наружного уха и изменений со стороны барабанной перепонки проводится отоскопия и микроотоскопия.

 

Наряду с обследованием  слухового анализатора пациентам  с кохлеарным невритом назначают исследование вестибулярной функции: вестибулометрию, стабилографию, электронистагмографию, видеоокулографию, непрямую отолитометрию. Для диагностики причины возникновения кохлеарного неврита могут быть рекомендованы консультации смежных специалистов: отоневролога, невролога, офтальмолога, вестибулолога, эндокринолога, травматолога, нейрохирурга, генетика. С этой же целью проводятся дополнительные обследования: рентгенография черепа, КТ и МРТ головного мозга, УЗДГ сосудов головы и шеи, рентгенография позвоночника в шейном отделе, осмотр глазного дна (офтальмоскопия), исследование сахара крови и тиреоидных гормонов, биохимический анализ крови и мочи.

 

Лечение кохлеарного неврита

 

Основной задачей лечения  острого кохлеарного неврита является восстановление слуха. Лечении хронической формы заболевания направлено на стабилизацию слуховой функции. Острый кохлеарный неврит и некоторые случаи прогрессирующего течения хронического кохлеарного неврита являются показанием к лечению в стационаре. Терапия кохлеарного неврита должна проводится совместно с коррекцией нарушений, которые могли стать его причиной. В первую очередь это устранение артериальной гипертензии и гормональной дисфункции, исключение воздействия ототоксических факторов (медикаментов и других веществ, шума, вибрации, радиоактивного излучения).

 

Медикаментозная терапия  кохлеарного неврита проводится сосудорасширяющими препаратами, дезагрегантами, венотониками, нейропротекторами, дезинтоксикационными растворами. Комбинированную терапию тренталом, винпоцитином, пирацетамом, мексидолом и церебролизином в первые 2 недели осуществляют путем внутривенных введений, затем переходят к внутримышечным инъекциям и приему препаратов внутрь. Хороший эффект при кохлеарном неврите дает использование в лечении препаратов гинкго билобы. В терапии внезапно возникшего кохлеарного неврита дополнительно используют глюкокортикоиды. Для купирования головокружений применяют гистаминоподобные препараты (бетагистин).

 

Положительный стимулирующий  эффект оказывают физиотерапевтические методы лечения: рефлексотерапия (электропунктура, лазеропунктура, акупунктура), электростимуляция, фонофорез лекарственных препаратов, оксигенобаротерапия.

 

Двустороннее снижение слуха  до 40 дБ затрудняет речевое общение  пациента и является показанием к  слухопротезированию. Прелингвальная форма кохлеарного неврита служит показанием к ношению слухового аппарата при слуховом пороге 25 дБ, поскольку доказано, что такая тугоухость вызывает нарушения в развитии речи у ребенка. С целью слухопротезирования при кохлеарном неврите могут применяться аналоговые, цифровые и линейные слуховые аппараты. Подбор и настройку аппарата осуществляет врач-слухопротезист.

 

Хирургическое лечение кохлеарного неврита проводится для осуществления стволовой или кохлеарной имплантации, удаления невриномы слухового нерва, гематомы или опухоли головного мозга. Необходимость хирургического лечения может быть обусловлена мучительным ушным шумом или приступами интенсивного головокружения. В таких случаях выполняют удаление звездчатого узла, резекцию барабанного сплетения или шейную симпатэктомию, при глухоте или тугоухости IV степени — деструктивные операции на улитке.

Прогноз кохлеарного неврита

 

В случае ранней диагностики  острой формы заболевания полное восстановление слуха происходит у 50% пациентов, еще у 30-40% больных отмечается значительное улучшение слуховой функции. При хроническом кохлеарном неврите снижение слуха необратимо. Главной задачей является остановка прогрессирования тугоухости, после чего восстановление слуховой функции возможно путем кохлеарной имплантации или слухопротезирования.

 

Болезнь Меньера.

 

Невоспалительное заболевание внутреннего уха (лабиринтита), проявляется

периодическими приступами головокружения с тошнотой или рвотой, нарушением

равновесия, шумом в ушах и понижением слышимости (одним ухом), повышенной

раздражительностью от громких  звуков.

   

 Этиология.

 

Несмотря на то, что заболевание  впервые было описано почти 150 лет  тому назад

Проспером Меньером, вопросы его этиологии и патогенеза остаются во многом не

выясненными.

Возникает у людей, страдающих заболеваниями отдельных органов  или систем

(аллергические состояния,  гипертония и гипотония, атеросклероз,

вегетососудистая дистония, гормональные расстройства, климакс, различные

токсикозы, нарушения обмена, злоупотребление никотином). Механизм

возникновения болезни до конца не изучен. Предполагается, что в его основе

лежит патология обменных процессов во внутреннем ухе.

 

В настоящий момент выдвигается  ряд предположений:

    

1).Генетическая      предрасположенность. Имеются факты, что болезнь

Меньера      наследуется по типу аутосомного доминирования. Полагают, что в

этом      замешан участок DFNA9 гена СОСН, по которому можно выявить людей, у

которых на определенной стадии возможно развитие болезни Меньера.