Лейкемоидные реакции у детей

Лейкемоидные реакции у детей

 

1-ая кафедра детских болезней

Определение

 

• Лейкемоидные реакции представляют собой  изменения в составе и структуре клеток крови, напоминающие лейкозы и другие опухоли кроветворной системы, но они не трансформируются в ту опухоль, на которую они похожи.

Патогенез

 

• Механизм развития неодинаков при различных типах реакций:

 

 

выход в кровь незрелых

клеточных элементов

 

повышенная продукция клеток

крови либо ограничение

выхода клеток в ткани

 

наличие нескольких механизмов

 одновременно

Патогенез

 

• Лейкемоидные реакции могут касаться изменений:

 

 

 

 

 

 

в крови

 

Костном мозге

 

Лимфатических узлах

 

селезенке

Патогенез

 

• Особую группу реакций составляют изменения белковых фракций крови, имитирующие опухоли иммунокомпетентной системы - миеломную болезнь, макроглобулинемию Вальдестрема.

 

Белая кровь.

 

• Наличие лейкопении или лейкоцитоза имеет ценное значение в диагностике онкогематологических заболеваний.  Ценное значение имеют морфологические изменения лейкоцитов.

Белая кровь.

 

• При тяжелых инфекциях и токсических состояниях нейтрофилы могут содержать базофильную пунктацию (токсическая грануляция) или широкую базофильную цитоплазматическую массу (тельца Деле), вакуализацию нейтрофилов.
• Тельца Деле обнаруживаются при беременности, ожогах, аномалии Мея - Хеглина и др. состояниях.

Белая кровь.

 

• Лекопения — состояние при котором количество лейкоцитов у детей ниже 4 000/мм³.
• Повышение числа лейкоцитов выше возрастной нормы — лейкоцитоз. Гиперлейкоцитоз — количество лейкоцитов 50 000 /мм³ и выше.

 

Белая кровь.

 

• Причины лейкоцитоза у детей.
•  1. Физиологический
• новорожденные ( 38 000 / мм³);
• состояния напряжения;
• эмоциональные расстройства (страх, волнения);
• сильное трудовое перенапряжение.

 

Белая кровь.

 

• 2. Острые инфекции:
• бактериальные ;
• вирусные;
• грибковые;
• протозойные.
•  3. Метаболические расстройства:
• диабетическая кома;

Белая кровь.

 

• ацидоз;
• азотемия;
• нарушения щитовидной железы;
• острая подагра;
• ожоги.
•  4. Лекарственный:
• стероиды;

Белая кровь.

 

• эндотоксины;
• препараты лития, серотонин, гистамин, гепарин, ацетилхолин.
• 5. Острая кровопотеря.
• 6. Злокачественные заболевания:

Белая кровь.

 

• карциномы;
• саркомы;
• лимфомы.
•  7. Коллагенозы:
• ревматоидный артрит;
• ревматизм;
• воспалительные заболевания

Белая кровь.

 

• кишечника.
•  8. Гематологические заболевания:
• спленэктомия;
• функциональная аспления;
• миелопролиферативные заболевания;
• гемолитические анемии;

Белая кровь.

 

• трансфузиологические реакции;
• инфекционный мононуклеоз;
• мегалобластные анемии;
• лекарственная терапия;
• постагранулоцитоз.

 

Миелоидные реакции.

 

• 1. Промиелоцитарные лейкемоидные реакции наблюдаются:при выходе из иммунного агранулоцитоза.
• Проводится дифф. диагностика с ОПЛ, для которого характерны:
• угнетение тромбоцитарного ростка,
• выраженный геморрагический синдром
• атипичность промиелоцитов.

Миелоидные реакции.

 

• 2. Нейтрофильные реакции: 2.1.Нейтрофилез - состояние, при котором абсолютное количество нейтрофилов в периферической крови свыше 7 — 8 000/мм³. Причины нейтрофилеза:
• острые инфекции: локализованные

Миелоидные реакции.

 

• Генерализованные: бактериальные (кокковые, бациллы, микобактерии), грибковые, инфекции, вызванные спирохетами, паразитами, риккетсиями, отдельные вирусные инфекции;
• воспалительные заболевания — ревматоидный артрит, васкулиты, миозит, нефрит, коллагенозы,

 

Миелоидные реакции.

 

• сосудистые заболевания: инфаркт миокарда, подагра;
• физиологические состояния — большая мышечная нагрузка, новорожденные, беременность;
• психические факторы: страх, возбуждение, ярость;

Миелоидные реакции.

 

• отравления а) метаболические — уремия, диабетический ацидоз, эклампсия, некроз печени, гипертириоз; б) химические вещества, медикаменты, в том числе свинцом, бензолом, этиленгликоном, инородными белками (казеином, пептином), дигиталисом, гепарином, ГКС, серотонином, гистамином, ацетилхолином, фенацети-ном;
• .

Миелоидные реакции.

 

• острая кровопотеря;
• острый гемолиз, в том числе посттрансфузионный;
• Опухоли: карцинома бронхов, желудка матки, поджелудочной железы, лимфомы (ЛГМ), меланома, внутримозговые опухоли;
• болезни крови: ХМЛ, истинная

Миелоидные реакции.

 

• полицитемия, миелофиброз,
• начало мегалобластной анемии, выход из агранулоцитоза;
• истинный хронический нейтрофилез;
• ущемленная грыжа, осложненная перитонитом.

Клиника миелоидных реакций

 

• Лейкемоидные реакции гранулоцитарного типа, напоминающие ХМЛ или сублейкемический миелоз, сопровождают тяжелые инфекции,  интоксикации.
• В крови отмечается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы до миелоцитов.

 

Клиника миелоидных реакций

 

• В отличие от ХМЛ реактивный лейкоцитоз всегда имеет в своей основе тяжелый инфекционный процесс, сопровождающийся повышением температуры тела, наличием воспалительных очагов, сепсиса.
• Именно с массивной гибелью микробных тел и попаданием в кровь эндотоксина связаны выброс в кровь гранулоцитарного

Клиника миелоидных реакций

 

• резерва костного мозга, повышенная продукция гранулоцитов. 
• В начале ХМЛ, с которым можно спутать воспалительную картину крови, никакой интоксикации не наблюдается, соматически больной совершенно сохранен.

 

 

Клиника миелоидных реакций

 

• Изредка нейтрофильный лейкоцитоз без существенного омоложения формулы наблюдается при раке.

 

 

Реакции 2 и 3 ростков миелопоэза

 

• В редких случаях в ответ на септическое состояние появляется нейтрофильный лейкоцитоз и тромбоз, хотя эта реакция чаще сопровождает рак.
• Лейкемоидные реакции на рак  бывают двоякого типа: нейтрофильный лейкоцитоз и тромбоцитоз, реже эритроцитоз.

Реакции 2 и 3 ростков миелопоэза

 

• Реактивные эритроцитозы довольно часто служат предметом дифференцировки с эритремией.
• Причиной эритроцитозов чаще всего являются заболевания легких с понижением оксигенации крови, врожденные пороки сердца, артериовенозные аневризмы. Высокий эритроцитоз, иногда с несколько

Реакции 2 и 3 ростков миелопоэза

 

• повышенным содержанием тромбоцитов, наблюдается при гипернефроме (которая может сопровождаться повышенной выработкой почки может быть ошибочно принята за эритропоэтина).
• Увеличенная селезенка - характерный признак эритремии. В таких случаях необходимо ультразвуковое и компьютерное

Реакции 2 и 3 ростков миелопоэза

 

• исследование. Кроме того, при пункции пальпируемого образования в пунктате обнаруживают раковые клетки, при эритремии-лимфоциты, молодые элемен-ты гранулоцитов, эритокариоциты Важнейшими критериями в дифференцировке эритремии с симптоматическими эритроцитозами