Муковисцидоз (кистозный фиброз)

Болезнь впервые была описана сравнительно недавно, в 1938 г. Патологоанатом Дороти Андерсен описала кистозную дегенерацию поджелудочной железы в сочетании с легочной патологией у маленьких детей. Тогда возникло английское название болезни — Cystic fibrosis (кистозный фиброз). В 1946 г. Farber предложил термин «муковисцидоз» (от лат. mucus — слизь, viscus — вязкий), указывая на роль повышения вязкости экскрета, выделяемого экзокринными железами. Однако еще раньше, в старинных немецких сказаниях, указывалось, что если во время обряда крещения при поцелуе ребенка ощущается соленый привкус кожи — священник делал вывод, что ребенок обречен.

1. Введение
2. Генетика
3. Патогенез
3.1 Бронхолегочная система
3.2 Инфекция
3.3 Поджелудочная железа
3.4 Тонкая кишка
3.5 Печень
3.6 Кожные покровы
4. Клинические проявления. Возрастные особенности клинических проявлений муковисцидоза
4.1 При рождении
4.2 На первом году жизни
4.3 В дошкольном возрасте
4.4 В школьном возрасте
5. Диагностика
5.1 Потовая проба
5.2 Генетическое тестирование
5.3 Неонатальная диагностика
5.4 Тесты на недостаточность функции поджелудочной железы
5.5 Исследование функции внешнего дыхания
5.6 Пренатальная диагностика
6. Терапия
6.1 Терапия бронхолегочных проявлений
6.1.1 Кинезитерапия
6.1.2 Физические упражнения
6.1.3 Муколитическая терапия
6.1.4 Ингаляционная терапия
6.1.5 Антибиотикотерапия
6.2 Терапия недостаточности поджелудочной железы
6.3 Диетотерапия
7. вывод