Наблюдение и уход за пациентами при патологии эндокринной системы и нарушении обмена веществ

Несахарным диабетом называют нарушение водно-солевого баланса, возникающее при сниженной секреции антидиуретического гормона (собственно несахарный диабет) либо при невосприимчивости ткани почек к воздействию этого гормона (нефрогенный несахарный диабет). Несахарный диабет характеризуется выделением большого количества мочи и сильной жаждой.

Причины

Основными причинами проявления несахарного диабета являются такие заболевания, как:

• черепно-мозговая травма

• опухоли головного мозга

• осложнение операций на головном мозге

• саркоидоз

• сифилис

• болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена

• энцефалит

• метастазы (чаще при опухолях легких и молочных желез)

• врожденные или приобретенные заболевания почек, например амилоидоз.

Симптомы несахарного диабета

К основным симптомам, проявляющимся при несахарном диабете, можно отнести следующие:

• обильное мочеиспускание (до 3–15 л мочи в день);

• основной объем мочеиспускания приходится на ночное время;

• жажда и увеличение потребления жидкости;

• сухость кожных покровов, тошнота и рвота, судороги;

• психические нарушения (бессонница, эмоциональная лабильность, снижение умственной активности).

Диагностика

В типичных случаях диагностика несахарного диабета не представляет трудностей и основывается на:

• выраженной жажде

• объеме суточной мочи больше 3 л в сутки

• гиперосмоляльности плазмы (больше 290 мосм/кг, зависит от потребления жидкости)

• повышенного содержания натрия

• гипоосмоляльности мочи (100–200 мосм/кг)

• низкой относительной плотности мочи (<1010)

Для выяснения причины заболевания тщательно анализируются результаты рентгенологического, офтальмологического и психоневрологического обследований. Необходимо проводить магнито-резонансную томографию головного мозга.

Причины диабета:

* Наследственная предрасположенность. Необходимо свести на нет все прочие факторы, влияющие на развитие сахарного диабета. 
* Ожирение. Усиленно бороться с избыточным весом. 
* Некоторые болезни, в результате которых происходит поражение бета-клеток, вырабатывающих инсулин. Это болезни поджелудочной железы — панкреатит, рак поджелудочной железы, заболевания других желез внутренней секреции. 
* Вирусные инфекции (краснуха, ветряная оспа, эпидемический гепатит и некоторые другие заболевания, включая грипп). Эти инфекции играют роль спускового механизма для людей группы риска. Нервный стресс. Людям группы риска следует избегать нервного и эмоционального перенапряжения. 
* Возраст. При увеличении возраста на каждые десять лет вероятность заболевания диабетом повышается в два раза.

Сахарный диабет — заболевание, которое проявляется высоким уровнем сахара в крови по причине недостаточного воздействия инсулина. Инсулин — это гормон, выделяемый поджелудочной железой, а точнее бета-клетками островков Лангерганса. При сахарном диабете он или вообще отсутствует (диабет I типа, или инсулинзависимый диабет), или же клетки организма недостаточно реагируют на него (диабет II типа, или инсулиннезависимый диабет). Инсулин регулирует обмен веществ, прежде всего углеводов (сахаров), а также жиров и белков. При сахарном диабете вследствие недостаточного воздействия инсулина возникает сложное нарушение обмена веществ, повышается содержание сахара в крови (гипергликемия), сахар выводится с мочой (глюкозурия), в крови появляются кислые продукты нарушенного сгорания жиров — кетоновые тела (кетоацидоз). 
 
Главными признаками сахарного диабета являются сильная жажда, частое мочеиспускание с большим количеством мочи, иногда обезвоживание организма (дегидратация). Некоторые признаки диабета первого и второго типа различны.

------------

В эндокринологии различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга (первичный гиперкортицизм). Оба заболевания проявляются общим симптомокомплексом, однако имеют различную этиологию. В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит гиперпродукция глюкокортикоидов гиперпластическими опухолями коры надпочечников (кортикостеромой, глюкостеромой, аденокарциномой) либо гиперкортицизм, обусловленный длительным введением экзогенных глюкокортикоидных гормонов. В некоторых случаях, при эктопированных кортикотропиномах, исходящих из клеток АПУД-системы (липидоклеточной опухоли яичника, раке легкого, раке поджелудочной железы, кишечника, тимуса, щитовидной железы и др.), развивается, так называемый эктопированный АКТГ-синдром с аналогичными клиническими проявлениями.

При болезни Иценко-Кушинга первичное поражение локализуется на уровне гипоталамо-гипофизарной системы, а периферические эндокринные железы вовлекаются в патогенез заболевания вторично. Болезнь Иценко-Кушинга развивается у женщин в 3-8 раз чаще, чем у мужчин; болеют преимущественно женщины детородного возраста (25-40 лет). Течение болезни Иценко-Кушинга характеризуется тяжелыми нейроэндокринными нарушениями: расстройством углеводного и минерального обмена, симптомокомплексом неврологических, сердечно-сосудистых, пищеварительных, почечных расстройств.

Причины болезни Иценко-Кушинга

Развитие болезни Иценко-Кушинга в большинстве случаев связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у пациентов выявляется микроаденома, макроаденома, аденокарцинома.

В некоторых случаях отмечается связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями ЦНС (энцефалитом, арахноидитом, менингитом), черепно-мозговыми травмами, интоксикациями. У женщин болезнь Иценко-Кушинга может развиваться на фоне гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами, климаксом.

Основу патогенеза болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение тормозящего влияния дофаминовых медиаторов на секрецию КРГ (кортикотропного рилизинг-гормона) приводит к гиперпродукции АКТГ (адренокортикотропного гормона).

Повышенный синтез АКТГ вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов. Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета. Нарушение жирового обмена вызывает развитие ожирения.

Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, способствуя тем самым развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии. Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте и развитием остеопороза. Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.

Формы клинического течения болезни Иценко-Кушинга

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует. При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются. Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга развиваются нарушения жирового обмена, изменения со стороны костной, нервно-мышечной, сердечно-сосудистой, дыхательной, половой, пищеварительной системы, психики.

Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга отличаются кушингоидной внешностью, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе. Лицо имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота; при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой, шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком, стриями в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Нередко отмечается возникновение акне или фурункулов.

Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла, иногда – аменореей. Отмечается избыточное оволосение тела (гирсутизм), рост волос на лице и выпадение волос на голове.

У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле; снижение полового влечения, импотенция. Начало болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте, может приводить к задержке полового развития вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов.

Изменения со стороны костной системы, являющиеся следствием остеопороза, проявляются болями, деформацией и переломами костей, у детей – задержкой роста и дифференцировки скелета.

Сердечно-сосудистые нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут включать артериальную гипертензию, тахикардию, электролитно-стероидную кардиопатию, развитие хронической сердечной недостаточности. Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга подвержены частой заболеваемости бронхитом, пневмонией, туберкулезом.

Поражение пищеварительной системы сопровождается появлением изжоги, болей в эпигастрии, развитием хронического гиперацидного гастрита, стероидного сахарного диабета, «стероидных» язв желудка и 12-перстной кишки, желудочно-кишечными кровотечениями.

Вследствие поражения почек и мочевыводящих путей могут возникать хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефросклероз, почечная недостаточность вплоть до уремии.

Неврологические нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут выражаться в развитии болевого, амиотрофического, стволово-мозжечкового и пирамидного синдромов. Если болевой и амиотрофический синдромы потенциально обратимы под воздействием адекватной терапии болезни Иценко-Кушинга, то стволово-мозжечковый и пирамидный синдромы являются необратимыми. При стволово-мозжечковом синдроме развиваются атаксия, нистагм, патологические рефлексы. Пирамидный синдром характеризуется сухожильной гиперрефлексией, центральным поражением лицевого и подъязычного нервов с соответствующей симптоматикой.

При болезни Иценко-Кушинга могут иметь место психические расстройства по типу неврастенического, астеноадинамического, эпилептиформного, депрессивного, ипохондрического синдромов. Характерно снижение памяти и интеллекта, вялость, уменьшение величины эмоциональных колебаний; пациентов могут посещать навязчивые суицидальные мысли.

Аддисонова болезнь - хроническая недостаточность коры надпочечников. Недостаток в организме гормонов коры надпочечников может быть результатом первичного их поражения или снижения секреции гипофизом АКТГ. Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников была описана Аддисоном (1955). Болезнь встречается в любом возрасте с одинаковой частотой у мужчин и женщин. В последнее время стала чаще встречаться недостаточность коры надпочечников, связанная с длительным приемом глюкокортикоидов с терапевтическими целями.

Этиология и патогенез Аддисоновой болезни

Болезнь возникает в результате прогрессирующего деструктивного поражения коры надпочечников. В прошлом наиболее часто встречалось туберкулезное поражение, в настоящее время более распространено аутоиммунное поражение коры надпочечников. Иммунный генез подтверждается обнаружением у половины больных циркулирующих антител против коры надпочечника. У некоторых больных одновременно выявляют циркулирующие антитела к щитовидной, половым железам и т. д. Большое значение в патогенезе заболевания, по-видимому, имеет нарушение клеточного иммунитета. Аддисонова болезнь может сочетаться с зобом Хашимото, первичной недостаточностью яичников, первичным гипопаратиреоидизмом, сахарным диабетом I типа, а также пернициозной анемией, миастенией, энтеропатией. Эти заболевания встречаются часто у членов одной семьи в разных поколениях. При синдроме полигландулярной недостаточности нередко обнаруживают HLA-антигены В8 и DR3. Первичная недостаточность коры надпочечников может быть также следствием амилоидоза, гемохроматоза, опухолей или метастазов рака в надпочечники. Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается в результате снижения секреции АКТГ гипофизом вследствие гипоталамо-гипофизарных нарушений. При этом может снижаться также секреция других тропных гормонов с нарушением функции других желез внутренней секреции. Снижение секреции глюкокортикоидов и минералокортикоидов наблюдается также при врожденной гиперплазии коры надпочечников, связанной с дефектом ферментов, участвующих в синтезе этих гормонов, чаще 21-гидроксилазы в пучковой зоне. При недостатке глюкокортикоидов и минералокортикоидов усиливается секреция АКТГ, происходит гиперплазия коры надпочечников и нередко увеличивается синтез половых гормонов.