Наследственные нарушения обмена аминокислот. Фенилкетонурия, алкаптонурия, гомоцистинурия, лейциноз

 

 

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования

«СЕВЕРНЫЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»

министерства здравоохранения Российской Федерации

Кафедра патологической физиологии

 

 

 

 

 

Наследственные нарушения обмена аминокислот. Фенилкетонурия, алкаптонурия, гомоцистинурия, лейциноз. Этиология, патогенез, механизмы основных нарушений.

 

 

                                                                      Выполнила: студентка 3 курса

лечебного факультета, 2 группы

                                                                               Емельянова Татьяна Александровна

                                                                                         Проверила: профессор, д.м.н.     

                                                                                         Светлана Николаевна Игнатьева 

 

 

 

 

 

 

Архангельск, 2013

ОГЛАВЛЕНИЕ

Введение…………………………………………….……………………………………………….3

Глава 1.Общие положения о звуке и шуме…………………………………………...…………...4

1. Основные понятия………………...……………………………………………………………4
2. Характеристика уровня звука и шума………...………………………………………………5

Глава 2. Болезнетворное действие звука и шума на организм человека………………………..7

2.1. Клиника и патогенез  поражений, вызванных шумом………………………………………..7

2.2. Специфическое и неспецифическое действие шума…………………………………………8

2.3. Профилактика патогенного воздействия шума……………………………………………. 11

Заключение…………………………………………………………………………………….…...13

Список литературы…………………………………………………………………………….…..14

 

ВВЕДЕНИЕ

 

Многочисленные факторы окружающей среды, с которыми постоянно сталкивается человек, могут стать болезнетворными. К свойствам патогенных факторов относят:

• необычность природы данного фактора для организма;
• избыточность или недостаток фактора;
• периодичность и/или длительность воздействия фактора;
• полиэтиологичность фактора.[1]

К патогенным факторам внешней среды, способным вызвать заболевания, относят механические, физические, химические и биологические. Они становятся болезнетворными, если по силе и продолжительности превосходят адаптационные, приспособительные возможности организма.[2]  Такие явления как звук и шум относятся к группе физических болезнетворных факторов.

Если рассматривать шум как экологический фактор, то он является одним из существенных загрязнителей окружающей среды в городах, оказывающих весьма неблагоприятное влияние на здоровье и трудоспособность человека. Исследования, проведенные в последние годы в ряде городов России, показали, что 25-40% городского населения уже сейчас проживает на территории, где уровни шума значительно превышает санитарные нормы, что существенно увеличивает количество патологий, развивающихся в связи с воздействием шума. [3]

Целью данной работы является оценка и описание болезнетворного действия на организм человека звука и шума.

Задачи данной работы:

• рассмотреть характеристики звука и шума;
• обозначить нормативные и недопустимые значения уровня звука и шума;
• описать влияние шума на организм человека;
• представить основные меры по предупреждению (профилактике) патогенного воздействия шума.

 

 

 

 

ГЛАВА 1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ О ЗВУКЕ И ШУМЕ

1. ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ

 

Шум – беспорядочное сочетание различных по силе и частоте нежелательных звуков, мешающих восприятию полезных звуковых сигналов, нарушающих тишину, оказывающих раздражающее влияние на организм человека, снижающих его работоспособность.

Источником шума является любой процесс, вызывающий местное изменение давления или механические колебания в твердых, жидких или газообразных средах.

Шум – один из наиболее распространенных неблагоприятных физических факторов окружающей среды, приобретающих важное социально – гигиеническое значение, в связи с урбанизацией, а также механизацией и автоматизацией технологических процессов, дальнейшим развитием дизелестроения, реактивной авиации, транспорта. Источниками шума могут быть двигатели, насосы, компрессоры, турбины, пневматические и электрические инструменты, молоты, дробилки, станки, центрифуги, бункеры и прочие установки, имеющие движущиеся детали. Кроме того, за последние годы в связи со значительным развитием городского транспорта возросла интенсивность шума и в быту, поэтому как неблагоприятный социальный фактор он приобрел большое значение.

 Звук – составная часть шума. Колебания источника звука производят попеременное сжатие и разрежение воздуха, образуя его волнообразное колебание, распространяющееся от источника звука во все стороны в виде увеличивающихся в объеме сфер. Это называется распространением звуковой волны. Звуковые волны, встретив на пути распространения любые поверхности (твердые, жидкие), передают им эти колебания. Подобным препятствием звуковой волне может служить и орган слуха, который состоит у человека из ушной раковины со слуховым проходом (наружное ухо), барабанной перепонки, соединенной с системой слуховых косточек (среднее ухо), и так называемого кортиева органа с окончаниями слухового нерва (внутреннее ухо). См. рис. 1.

Звуковая волна вызывает колебания барабанной перепонки, которые, приводя в движение систему косточек среднего уха, передаются окончаниям (рецепторам) слухового нерва, вызывая в них соответствующие нервные импульсы, посылаемые в головной мозг. Более интенсивный звук, то есть с большей энергией колебаний, воспринимается как громкий, менее интенсивный – как тихий. [4]

Важно знать представлять строение органа слуха и знать механизм восприятия звука организмом человека, так как именно орган слуха непосредственно подвержен болезнетворному действию шума, а через него и остальные структуры, такие как ЦНС, где происходит обработка поступающей из окружающей среды информации.

 

 

 

Рис. 1. Схема строения органа слуха.

 

2. ХАРАКТЕРИСТИКА УРОВНЯ ЗВУКА И ШУМА

 

Звук имеет определенную частоту, или спектр, выражаемый в герцах (Гц), и интенсивность – уровень звукового давления, измеряемый в децибелах (дБ) или в Вт/м2.

Для человека область слышимых звуков определяется в интервале от 16 до 20000 Гц. наиболее чувствителен слуховой анализатор к восприятию звуков частотой 1000 – 3000 Гц (речевая зона). При повышении интенсивности звука создаваемое звуковой волной давление на барабанную перепонку на определенном уровне может вызвать болевые ощущения и оказывать поражающее действие на слуховой анализатор. Такая интенсивность звука называется порогом болевых ощущений и находится в пределах 130 дБ. Ещё большее повышение интенсивности вызывает нарушение общего состояния организма: возможны судороги, полная потеря сознания, параличи.

Шум имеет в своем составе различные частоты, и все же каждый шум можно охарактеризовать преобладанием тех или иных частот. Шум подразделяют по спектральному составу – на низкочастотный (максимум звуковой энергии приходится на частоты ниже 400 Гц), среднечастотный (максимум звуковой энергии на частотах от 400 до 1000 Гц) и высокочастотный (максимум звуковой энергии на частотах выше 1000 Гц); по временным характеристикам – на постоянный и непостоянный. К непостоянному шуму относятся колеблющийся шум, при котором уровень звука непрерывно изменяется во времени; прерывистый шум (уровень звука остается постоянным в течение интервала 1 сек и более); импульсный шум, состоящий из 1 или  нескольких звуковых сигналов длительностью менее 1 сек. [4]

Болезнетворное действие шума определяется его громкостью и частотной характеристикой, при этом наибольшую вредность приносят высокочастотные шумы. Нормально допустимым уровнем постоянного шума (интенсивность которого меняется во времени не более чем на 5 дБ) считается 40-50 дБ. Это и есть уровень обычной человеческой речи. Вредная для здоровья граница громкости – 80 дБ. Разговор на повышенных тонах (=90 дБ) может вызвать слуховой стресс. В зонах с громкостью звука свыше 135 дБ даже кратковременное пребывание запрещено. На современных концертах рок-музыки громкость звука может превышать 120-140 дБ, что соответствует уровню шума реактивного самолета. Даже 40-минутное пребывание в зале с такой громкостью может вызвать звуковую контузию. Известен случай, когда в озере, расположенном рядом с открытой концертной площадкой, во время концерта группы «Pink Floyd» всплыла оглушенная рыба. [2]

Длительный звук громкостью 155 дБ вызывает тяжелейшие нарушения жизнедеятельности человека; громкость 180 дБ является для него смертельной.[4]

Ниже приведена таблица, в которой представлены уровни шума от различных источников.

Таблица 1

Интенсивность типичных шумов

Вид шума	Уровень шума, дБ
Шелест листьев	10
Сельская местность, расположенная вдали от дорог	25
Комната в тихой квартире	35
Учреждение, где нет специальных источников шума	40
Автомобиль, едущий с нормальной скоростью	50
Товарный поезд	98
Мотоцикл	104
Реактивный самолет на высоте 600 м	105
Раскаты грома	112
Артиллерийский обстрел	130

 

ГЛАВА 2. БОЛЕЗНЕТВОРНОЕ ДЕЙСТВИЕ ЗВУКА И ШУМА НА ОРГАНИЗМ ЧЕЛОВЕКА

2.1. КЛИНИКА И ПАТОГЕНЕЗ ПОРАЖЕНИЙ, ВЫЗВАННЫХ ШУМОМ

 

Основным признаком воздействия шума является снижение слуха по типу кохлеарного неврита. Профессиональное снижение слуха бывает обычно двухсторонним. Стойкие изменения слуха вследствие воздействия шума, как правило, развиваются медленно. Нередко им предшествует адаптация к шуму, которая характеризуется нестойким снижением слуха, возникающим непосредственно после его воздействия и исчезающий вскоре после прекращения его действия. Начальные проявления профессиональной тугоухости чаще всего встречаются у лиц со стажем работы в условиях шума около 5 лет. Риск потери слуха у работающих при 10-летней продолжительности воздействия шума составляет 10% при уровне 90 дБ, 29% - при 100 дБ и 55% - при 110 дБ.

Адаптация к шуму рассматривается как защитная реакция слухового анализатора на акустический раздражитель, а утомление является предпатологическим состоянием, которое при отсутствии длительного отдыха может привести к стойкому снижению слуха. Развитию начальных стадий профессионального снижения слуха могут предшествовать ощущения звона или шума в ушах, головокружения, головная боль. Восприятие разговорной и шепотной речи  в этот период не нарушается.

Характерным для начальных стадий поражением слухового анализатора, обусловленного воздействием шума, является повышение порога восприятия высоких звуковых частот (от 4000 до 8000 Гц). По мере прогрессирования патологического процесса повышается порог восприятия средних, а затем и низких частот. Восприятие шепотной речи понижается в основном при более выраженных стадиях профессионального снижения слуха, переходящего в тугоухость.

Особое место в патологии органа слуха занимают поражения, обусловленные воздействием сверхинтенсивных шумов и звуков. Их кратковременное действие может вызвать полную гибель спирального органа и разрыв барабанной перепонки, сопровождающиеся чувством заложенности и резкой болью в ушах. В производственных условиях такие случаи встречаются чрезвычайно редко, в основном при аварийных ситуациях или взрывах.

При систематическом воздействии интенсивного шума развиваются функциональные нарушения деятельности нервной и сердечно – сосудистой системы преимущественно по типу астенических реакций и астеновегетативного синдрома с явлениями сосудистой гипертензии. Указанные изменения нередко возникают при отсутствии выраженных признаков поражения слуха. Характер и степень изменений нервной и сердечно – сосудистой системы в значительной мере зависят от интенсивности шума. При воздействии интенсивного шума чаще отмечается инертность вегетативных  и сосудистых реакций, а при менее интенсивном шуме преобладает повышенная реактивность нервной системы. Кроме того, при сочетании различных неблагоприятных факторов риск развития того или иного заболевания повышается. Например, при сочетании интенсивности шума с нервно – эмоциональным напряжением часто отмечается тенденция к сосудистой гипертензии. При сочетании шума с вибрацией нарушения периферического кровообращения более выражены, чем при воздействии только шума.

  Механизм действия шума на организм сложен и недостаточно изучен. Когда речь идет о влиянии шума, то обычно основное внимание уделяют состоянию органов слуха, т.к. слуховой анализатор в первую очередь воспринимает звуковые колебания и поражение его является адекватным действию шума на организм.

На ряду с органом слуха восприятие звуковых колебаний частично может осуществляться и через кожный покров рецепторами вибрационной чувствительности. Имеются наблюдения, что люди, лишенные слуха, при прикосновении к источникам, генерирующим звук, не только ощущают последние, но и могут оценивать звуковые сигналы определенного характера. Возможность восприятия и оценки звуковых колебаний рецепторами вибрационной чувствительности кожи объясняется тем, что на ранних этапах развития организма они осуществляли функцию органа слуха. В дальнейшем, в процессе эволюционного развития, из кожного покрова сформировался более дифференцированный орган слуха, который постепенно совершенствовался в реагировании на акустическое воздействие. [4]