Неревматические кардиты

Введение

Неревматические кардиты — воспалительные поражения сердца различной этиологии, не связанные с острой ревматической лихорадкой или иными диффузными заболеваниями соединительной ткани. Целесообразность применения термина «кардит» в педиатрической практике обоснована возможностью одновременного поражения всех трех оболочек сердца в силу общности функций, кровоснабжения, иммунопатологических реакций.

Распространенность неревматических кардитов в популяции точно не известна. Это связано с отсутствием единого подхода и нередко со сложностями диагностики этой патологии. Неревматические кардиты выявляют во всех возрастных группах, чаще болеют мальчики первых лет жизни. Среди детей, умерших в возрасте до 10 месяцев, воспалительные изменения в сердце обнаружены в 9% случаев. В популяции, по данным Белозерова Ю.М. (2004), распространенность кардита составляет 10:10000, при этом частота позитивных правожелудочковых биопсий у больных с подозрением на кардит составляет от 10 до 80%. Среди стационарных больных детских клиник Германии пациенты с кардитами составляют 0,7%.

Этиология

Неревматические кардиты развиваются под воздействием различных факторов, преимущественно инфекционных. Среди последних ведущее значение имеют вирусы, особенно Коксаки А и В, ECHO. Ранние и поздние врожденные кардиты — последствия вирусной инфекции, перенесенной матерью во время беременности. В происхождении неревматических кардитов определенное значение имеет и бактериальная флора, а также протозойные инвазии, грибы и др. Повреждение сердца может быть также вызвано аллергической реакцией на введение лекарственных препаратов, вакцин, сывороток, действием разнообразных токсических факторов, физических агентов, радиации. У части больных (до 10%) установить причину, вызвавшую кардит, не удается.

Классификация неревматических кардитов, применяемая в педиатрической практике, предусматривает: выделение периода возникновения заболевания — врожденный (ранний, поздний) кардит и приобретенный кардит, этиологическую принадлежность, характер течения (острый, подострый, хронический), степень тяжести, выраженность сердечной недостаточности, возможные исходы и осложнения заболевания.

Клинические проявления кардитов

Врожденные кардиты

Клиническая картина вариабельна и зависит от сроков возникновения заболевания, тяжести поражения миокарда. При раннем и позднем врожденном кардите симптомы заболевания появляются сразу после рождения и в течение первых трех месяцев жизни без указания на контакт с инфекционным агентом. Наблюдается прогрессирующая тахикардия, тахипноэ, бледность кожи, западение межреберных промежутков и «сопение» на фоне отсутствия симптомов поражения легких. При позднем антенатальном кардите часто диагностируются сердечные аритмии. Постнатальный кардит манифестирует спустя несколько дней жизни, реже 2-3 месяца жизни, и к 5-7-му дню от начала заболевания у детей развивается острая сердечная недостаточность.

Оценка сердечной недостаточности при кардитах имеет свои особенности. При кардитах в первую очередь появляется левожелудочковая недостаточность, в течение длительного времени печень может не увеличиваться. Поражение миокарда левого желудочка приводит к снижению сократительной функции миокарда, усилению деятельности левого предсердия, застойным явлениям в малом круге кровообращения, вследствие чего увеличивается нагрузка на правый желудочек — к левожелудочковой недостаточности кровообращения присоединяется и правожелудочковая.

Диагноз врожденного кардита во многих случаях остается трудным и в основном зависит от клинических критериев и данных инструментального обследования. Возможны как ложноположительные, так и ложноотрицательные диагнозы.

Приобретенные кардиты

Острые кардиты. Клинические проявления острых миокардитов варьируют в широких пределах от асимптоматических субклинических форм, возникающих преимущественно на фоне очагового процесса, до выраженных проявлений тяжелой рефрактерной сердечной недостаточности III-IV функционального класса, по классификации Нью-Йоркской сердечной ассоциации (NYAH), развивающейся при диффузном поражении миокарда. В ряде случаев только нарушение сердечного ритма может быть единственным проявлением скрытого латентного кардита. Как правило, первые признаки заболевания выявляются на фоне ОРВИ или через 7-10 дней после заболевания. Существенную роль в возникновении кардитов играет иммунологическая несостоятельность, проявляющаяся частыми инфекционными заболеваниями, склонностью к гиперергическим реакциям. Увеличенная масса вилочковой железы при рождении также рассматривается в качестве предрасполагающего фактора. Развитию острого кардита могут способствовать нарушение правил проведения профилактических прививок. Наиболее подвержены развитию острого кардита дети раннего возраста, особенно с неблагоприятным перинатальным анамнезом.

В ряде случаев эпизод вирусного кардита может остаться нераспознанным и нередко забытым, что в дальнейшем способствует возникновению дилатационной кардиомиопатии (ДКМП). При этом в связи с отсутствием информации о перенесенном кардите, ДКМП в ряде случаев ошибочно трактуется как «идиопатическая».

Начальный период острого кардита отличается полиморфизмом клинической картины, складывается из признаков инфекционного заболевания и ряда других неспецифических симптомов. Лихорадка часто является единственным неспецифическим проявлением заболевания. Возможно наличие эпизодов жидкого стула при отрицательных посевах на бактериальную группу. Характерен болевой синдром, разнообразной локализации. Это боли в грудной клетке, связанные с миалгией, а также боли в эпигастральной области, имитирующие картину острого живота. Часты жалобы на утомляемость, повышенную потливость, стоны по ночам, раздражительность, тошноту, рвоту. Кожные покровы серовато-бледные, нарастает цианоз носогубного треугольника и слизистых. В начале болезни острый кардит проявляется признаками левожелудочковой недостаточности: одышкой, иногда шумным с хрипами дыханием, в связи с чем нередко ставится диагноз астматический бронхит или врожденный стридор. По мере прогрессирования процесса увеличивается степень выраженности одышки (диспноэ), в дыхание вовлекается вспомогательная мускулатура, часто выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие свистящие хрипы. Кожные покровы бледные, возможен малиновый цианоз слизистых оболочек, кончиков пальцев. Визуально область сердца не изменена, сердечный горб отсутствует, верхушечный толчок ослаблен или не определяется. Степень кардиомегалии варьирует, максимально она выражена у детей раннего возраста. Тоны сердца приглушены, второй тон над легочной артерией усилен за счет пассивной легочной гипертензии, возможен ритм галопа, особенно на фоне острой миогенной дилатации сердца. Систолический шум нехарактерен. При присоединении правожелудочковой недостаточности снижается диурез, появляется пастозность тканей, увеличивается печень. Часто появляются нарушения ритма — тахи- или брадиаритмии (за счет атриовентрикулярной блокады, синдрома слабости синусового узла), эктопические тахикаритмии, экстрасистолия. При локализации воспалительного процесс в субэпикардиальных слоях миокарда одним из ранних клинических проявлений острого кардита могут быть боли в грудной клетке. Нередко эти изменения сопровождаются развитием перикардита.

В ряде случаев при очаговом кардите с преимущественным поражением проводящей системы сердца заболевание протекает субклинически и остается нераспознанным. В этом случае аритмия может являться единственным проявлением заболевания. Другим проявлением «субклинического» кардита являются боли в области сердца на фоне отсутствия поражения коронарных сосудов.

Исход острого кардита вариабелен и определяется индивидуальной генетически детерминированной чувствительностью пациента.

Возможны следующие варианты исходов острого миокардита:

1. Выздоровление.

2. Летальный исход, наблюдается в 1/3 случаев на фоне  тяжелых молниеносных миокардитов.

3. Переход в хроническую  фазу, формирование остаточных изменений  в виде дилатационной кардиомиопатии.

Подострые миокардиты. 

Подострые миокардиты по течению подразделяются на две подгруппы:

1. «Первично-подострые»  кардиты с торпидным течением  болезни, постепенным нарастанием сердечной недостаточности через 4-6 месяцев после перенесенной инфекции.

2. С очерченной  острой фазой, переходящей на  фоне лечения в подострый (затяжной) процесс.

Клиническая картина. Признаки болезни отмечаются задолго до появления явных сердечных изменений. Характерны неспецифические симптомы в виде вялости, повышенной утомляемости, сонливости, необъяснимой бледности кожных покровов, сниженного аппетита. Приступы внезапной одышки, кашля, цианоза, иногда с кратковременной потерей сознания, холодным потом, резкой бледностью являются первыми явными экстракардиальными симптомами заболевания. Лихорадочная реакция в этот период, как правило, отсутствует.

Кардиальные симптомы развиваются исподволь, реже внезапно, когда на фоне инфекции, прививки, ревакцинации возникает сердечная декомпенсация. В дальнейшем клинические симптомы заболевания не отличаются от проявлений острых кардитов.

Хронические кардиты. Хронические кардиты встречаются преимущественно у детей старше 7-10 лет. По своим гемодинамическим характеристикам они сходны с проявлениями кардиомиопатии. Учитывая, что воспалительные проявления заболевания при хронизации процесса, даже с учетом результатов эндомиокардиальной биопсии, скудны, а также возможность очагового характера поражения, в настоящее время неинвазивная диагностика между хроническими миокардитами и кардиомиопатиями крайне затруднена, а в ряде случаев невозможна.

По характеру течения хронический кардит представлен двумя вариантами: первично-хронический кардит — исподволь развивающийся процесс с клинически бессимптомной начальной фазой и хронический кардит, развившийся за счет трансформации острого или подострого миокардита в хроническую фазу.

Выделяют два варианта хронических кардитов, различающиеся по гемодинамическим механизмам возникновения:

— I вариант — хронический кардит с расширенной полостью левого желудочка (застойный вариант);

— II вариант — хронический кардит с нормальной полостью левого желудочка, но с явлениями выраженной гипертрофии миокарда (гипертрофический вариант) и хронический кардит с уменьшенной полостью левого желудочка (рестриктивный вариант с гипертрофией или без нее).

Клиническая картина хронического кардита может длительно протекать бессимптомно. Дети в течение длительного времени хорошо себя чувствуют, занимаются даже в спортивных секциях, хорошо справляясь с физической нагрузкой. Декомпенсация, как правило, возникает внезапно, чаще провоцируется интеркуррентным заболеванием. В других случаях на первый план выходят экстракардиальные проявления заболевания, такие как отставание в физическом развитии, утомляемость, слабость, навязчивый сухой кашель, рецидивирующие пневмонии. Также возможны изменения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, боли в животе, гепатомегалия. Отсутствие симптомов сердечной недостаточности и доминирование в клинике экстракардиальных проявлений приводит к тому, что хронический миокардит длительно не диагностируется, а детям ставятся диагнозы бронхита, хронической пневмонии, гепатита, цирроза печени.

Хронический кардит, застойный вариант (с расширенной полостью левого желудочка), по своим клиническим проявлениям не отличается от симптомов дилатационной кардиомиопатии. Как правило, при осмотре грудной клетки можно выявить левосторонний сердечный горб, указывающий на длительность заболевания. Сердечный толчок ослаблен. Границы сердца расширены в обе стороны, больше влево. Левая граница сердца может достигать передней или средней аксилярной линии. Звучность тонов сердца варьирует, они могут быть громкими, приглушенными, а также и глухими. Выслушивается систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, определяется хордальный писк при склерозе сухожильных нитей. Систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана, в сочетании с усиление II тона над легочной артерией, выслушивается при сопутствующей легочной гипертензии. Изменения носят стойкий характер, обусловлены кардиосклерозом. Признаки недостаточности кровообращения могут нарастать исподволь, медленно, реже развиваются стремительно в виде острой сердечной декомпенсации на фоне интеркурентного заболевания. Вначале преобладает левожелудочковая сердечная недостаточность. Возникает одышка по типу тахипноэ, при этом дыхание в легких ослабленное, выслушиваются мелкопузырчатые хрипы, крепитация. Появляются симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности в виде увеличения размеров печени, отечности нижних конечностей. При остром развитии правожелудочковой декомпенсации наблюдается резкое развитие асцита и гепатомегалии.

Хронический миокардит, гипертрофический вариант (с нормальной полостью левого желудочка и выраженными явлениями гипертрофии). По своим клиническим и инструментальным проявлениям заболевание имеет много сходных симптомов с гипертрофической симметричной необструктивной кардиомиопатией. Однако гипертрофическая кардиомиопатия является генетически детерминированным заболеванием, при этом в миокарде отсутствуют признаки воспалительного процесса. При хроническом кардите (гипертрофическом варианте) биопсия миокарда позволяет выявить признаки хронического воспаления. Чаще характерно длительное малосимптомное течение. В клинической картине болезни доминируют симптомы легочной гипертензии: малиновая окраска губ, щек, ногтевых фаланг, ладоней, изменения ногтевых фаланг и ногтей по типу часовых стекол и барабанных палочек. Возможно изменение формы грудной клетки по типу сердечного горба, чаще горб парастернальный. Верхушечный толчок усилен. Аускультативно определяется громкий I тон, систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана, в сочетании с усилением II тона над легочной артерией, что говорит о наличии легочной гипертензии. Характерен грубый систолический шум на основании сердца (шум «выброса» или относительного стеноза устья аорты и относительного клапанного стеноза легочной артерии). Сердечная недостаточность при этом варианте хронического кардита длительно отсутствует, первым ее симптомом является одышка по типу тахипноэ, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое. В дальнейшем к левожелудочковой недостаточности присоединяется и становится ведущей правожелудочковая недостаточность кровообращения.

Рестриктивный вариант хронического кардита по клинике и инструментальным изменениям со стороны сердечно-сосудистой системы неотличим от рестриктивной кардиомиопатии. Границы сердца не расширены, верхушечный толчок не изменен, обращает внимание атриомегалия. В наибольшей степени страдает диастолическая функция миокарда. Клинические симптомы обусловлены правожелудочковой сердечной недостаточностью. Характерна гепатомегалия и признаки повышенного венозного давления (набухание шейных вен, гепатоюгулярный синдром). В дальнейшем развивается выраженный отечный синдром с асцитом, напоминающий таковой при констриктивном перикардите.

Диагностика

Электрокардиография. Характерной только для кардитов электрокардиографической картины не существует. Однако описан ряд признаков, которые в сочетании с данными клинического и инструментального обследования позволяют сформулировать диагноз «кардит».

При раннем антенатальном кардите на ЭКГ регистрируется высокий вольтаж комплексов QRS, ригидная синусовая тахикардия, признаки гипертрофии левого желудочка и ишемические изменения комплекса ST-T. При позднем антенатальном и постнатальном кардитах электрокардиографические изменения находятся в прямой зависимости от активности заболевания. На ЭКГ отмечается снижение амплитуды зубца Т и вольтажа комплекса QRS в I, II, aVF, V1-2 и V5-6 отведениях. В левых прекардиальных отведениях регистрируется инверсия зубца Т и депрессия сегмента ST. Типичным признаком позднего антенатального кардита являются различные нарушения ритма сердца, атриовентрикулярные блокады, блокады ножек пучка Гиса.