Опухоли черепно лицевой области

Расположение сосудистых образований на таких эстетически значимых участках, как лицо и шея, приводит не только к патологическим изменениям эстетического, функционального характера, но и к нарушениям в психоэмоциональной сфере ребенка, осложняя его коммуникативные возможности. В отдельных случаях создается реальная угроза жизни ребенка в связи с возможностью массивного кровотечения, особенно при расположении ВД в области языка, губ, носо- и ротоглотки.

 

4.ПОРОК РАЗВИТИЯ СОСУДОВ АРТЕРИАЛЬНОГО БАССЕЙНА

Преимущественно проявляется поражением мягких тканей и на первом этапе выявляется в виде расширенных множественных артерий разного порядка с усиленным линейным кровотоком и последующей гемодинамической перестройкой в артериовенозные свищи мягких тканей. Могут возникать как самостоятельное заболевание, но чаще образуются

вторично, имея посттравматическую природу, как ответ на ранее проводимое лечение гемангиомы.

 

5.КОМБИНИРОВАННЫЙ ПОРОК РАЗВИТИЯ СОСУДОВ ВЕНОЗНОГО И АРТЕРИАЛЬНОГО БАССЕЙНОВ (АРТЕРИО- ВЕНОЗНЫЕ КОММУНИКАЦИИ - АВК)

 

Одними из наиболее тяжелых в клиническом течении ангиодисплазий являются арте-риовенозные коммуникации, которые в ЧЛО проявляются спонтанными кровотечениями из полости рта, угрожающими жизни ребенка, и тяжелыми кровотечениями при хирургическом лечении этой патологии. Данный вид порока почти всегда является сегментарным, поражающим весь сегмент тканей, включая кости лицевого скелета. Разная степень гемодинами-ческого дисбаланса зависит от степени и длительности декомпенсации сосудистой системы в области поражения.

В настоящее время АВК рассматриваются как самостоятельное заболевание, мало изученное, вследствие чего хорошо известные методы диагностики и лечения этой патологии в других областях, в челюстно-лицевой хирургии не нашли широкого применения.

АВК ЧЛО встречаются редко, диагностируются поздно и представляют значительные трудности в диагностике и лечении. Этот вид патологии не является казуистическим, и частота случаев будет меняться в сторону увеличения с появлением объективных и достоверных способов диагностики.

 

6. ГЕМАНГИОМЫ

Гемангиома - это доброкачественное образование, происходящее из клеток эндотелия кровеносных сосудов, близкое по своему характеру к порокам развития. С опухолями геман-гиомы объединяет их быстрый рост, особенно в первые месяцы жизни ребенка. При этом ге-мангиома разрушает окружающие ткани, а не раздвигает их, что обычно свойственно доброкачественным опухолям, распространяясь на несколько анатомических областей; не имеет капсулы, приводит к косметическим, а нередко и функциональным нарушениям, особенно при расположении на веках, ушной раковине и слизистой оболочке рта.

 

По морфологическому строению гемангиомы следует разделять на клеточные, капиллярные, капиллярно-кавернозные. В гемангиомах наблюдаются два типа кровоснабжения: периферический и центральный.

 

7.ЛИМФАНГИОМЫ

Лимфангиома является пороком развития лимфатической системы, состоит из лимфатических сосудов и полостей, отделенных друг от друга большим или меньшим количеством межуточной ткани, и представляет собой опухолевидную припухлость мягких тканей той или иной степени выраженности.

Лимфангиомы лица, полости рта и шеи составляют более половины лимфангиом других локализаций и в большинстве случаев проявляются при рождении или в первые месяцы жизни. Несмотря на характерные клинические проявления, по данным литературы и по нашим данным, на догоспитальном уровне точность диагностики лимфангиомы не превышает 50-53 %, что говорит о недостаточной осведомленности врачей об этой патологии.

Современные данные изучения этиологии и патогенеза лимфангиомы позволяют утверждать, что лимфангиома является следствием патологии развития эмбриональных структур, не обладает способностью к митотическому клеточному делению и не рассматривается нами как опухоль. Как любая ангиодисплазия, лим-фангиома проявляется не «ростом», а увеличением ее объема и площади поражения за счет накопления продукта ее жизнедеятельности, что всегда происходит с ростом ребенка. Особенностью лимфангиомы является также сочетанное поражение других органов и систем, особенно часто желудочно-кишечного тракта.

По международной классификации стоматологических болезней на основе МКБ-10 Всемирной организации здравоохранения (Женева, 1997) лимфангиомы классифицированы следующим образом.

 

Опухоли лимфатических сосудов:

1. Лимфангиома БДУ.

2. Лимфангиосаркома.

3. Капиллярная лимфангиома.

4. Кавернозная лимфангиома.

5. Кистозная лимфангиома.

6. Кистозная гигрома.

7. Гемолимфангиома.

В 1983 г. А.И. Фроловой предложена группировка лимфангиомы лица, шеи и полости рта на основании ее гистологического строения, степени роста и локализации.

 

А. По гистологическому строению:

1) капиллярная;

2) кавернозная;

3) кистозная;

4) смешанная: капиллярно-кавернозная  и кис-тозно-кавернозная.

 

Б. По степени роста:

1) поверхностная (ограниченная, распространенная);

2) глубокая (диффузная).

 

В. По локализации:

1) области лица;

2) полости рта (язык);

3) области шеи.

 

Клиническая картина лимфангиомы зависит от ее морфологического строения, локализации и распространенности и проявляется в виде безболезненных мягкоэластических опухолевидных образований без четких границ - при кавернозных и кавернозно-кистозных формах лим-фангиомы, чаще в области мягких тканей лица. При поражении слизистой оболочки полости рта лимфангиома проявляется клинически мелкими пузырьками до 1-2 мм в диаметре, возвышающимися над уровнем окружающих тканей и заполненных прозрачным содержимым.

Кистозная форма лимфангиомы шеи представляет собой безболезненную припухлость мягкой консистенции, более или менее ограниченную с симптомом зыбления.

Надподъязычные образования обычно приводят к функциональным нарушениям: затруднению дыхания и глотания.

Глубокая лимфангиома шеи может распространяться к жизненно важным органам: трахее, пищеводу, сосудисто-нервному пучку шеи, средостению, - вызывая при этом соответствующие осложнения: стридорозное дыхание, дис-фонию, остановку дыхания, цианоз или угрожающую жизни одышку.

На шее наиболее частой локализацией лим-фангиомы являются поднижнечелюстная и надключичная области, внутренний и наружный треугольник шеи с проникновением в сторону дна полости рта и языка и нередким распространением в области лица. Лимфангиома является наиболее частой причиной макроглоссии с возможным нарушением речи, акта жевания. Диффузное поражение языка сочетается с деформацией зубочелюстной системы с нарушением окклюзии.

Особенностью клинического проявления лимфангиомы являются ее периодические воспаления. Причиной воспаления лимфангиомы чаще всего являются острые респираторные заболевания, обострения хронических очагов инфекции лор-органов и рта, обострения хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Воспаление лимфангиомы сопровождается увеличением образования, ухудшением общего состояния больного. Возможно появление симптомов острой обструкции дыхательных путей и дисфагии при воспалении надподъязычных образований.

Для лечения лимфангиомы были предложены различные методы: хирургический, консервативный и комбинированный.

 

Лечение детей с лимфангиомой должно быть организовано по диспансерному методу, который предусматривает:

 

1) наблюдение и лечение  у стоматолога-хирурга и педиатра;

 

2) при воспалении лимфангиомы - курс противовоспалительной терапии;

 

3) санацию полости рта, зева, носоглотки;

 

4) хирургическое удаление  опухоли;

 

5) ортодонтическое лечение (по показаниям);

 

6) логотерапия (по показаниям).

 

Наш опыт показал, что после перенесенного воспаления хирургическое удаление лимфан-гиомы можно проводить не ранее чем через 3- 4 недели после клинического выздоровления ребенка, так как при воспалении инфильтрация тканей нарушает границы лимфангиомы и затрудняет ее выделение.

Хирургический метод является ведущим методом лечения лимфангиомы лица, полости рта и шеи. Принцип хирургического лечения - радикальное удаление новообразования - не всегда осуществим и возможен только при ограниченных формах лимфангиомы. Операции могут быть многоэтапны. Комплексная работа хирурга и ортодонта позволяет в полном объеме выполнить все этапы лечения ребенка с лимфангиомой.

Как вспомогательный метод подготовки к хирургическому лечению и при наличии пузырьковых элементов на слизистой оболочке полости рта и кожи применяется криодеструкция, которая дает временный эффект (до 24 мес), что позволяет создать благоприятные условия для хирургического лечения или улучшения фиксации ортодонтической конструкции.

 

8.НЕЙРОФИБРОМАТОЗ

Нейрофиброматоз - тяжелое наследственное системное заболевание, характеризующееся развитием множественных нейрофибром в подкожной жировой клетчатке. Как правило, выявляются расстройства эндокринной и вегетативной систем.

Выделяют два нозологически самостоятельных заболевания. Нейрофиброматоз I типа (болезнь Реклинхгаузена, или периферический нейрофиброматоз) характеризуется наличием множества гиперпигментированных областей (пятен цвета «кофе с молоком») и нейрофибром. Нейрофиброматоз II типа (центральный, или двусторонний акустический нейрофиброматоз), характеризуется опухолевым поражением VIII пары черепных нервов и другими интракрани-альными новообразованиями. Оба заболевания наследуются по аутосомно-доминантному типу.

 

Клиническая картина. Увеличение объема мягких тканей одной половины лица может выявляться при рождении ребенка или в первые годы жизни, но патогномоничные признаки образования не выражены. После 4-5-летнего возраста на коже туловища появляются пигментные пятна кофейного цвета. К 10-12 годам они становятся четко выраженными, а в толще мягких тканей пальпируются тяжи или опухолевые узлы. При рентгенологическом исследовании выявляется нарушение формообразования челюстных костей, кость имеет очаги остеопороза.

 

Критерии постановки диагноза нейрофибро-матоза I типа:

1) обнаружение при дневном  свете не менее пяти пятен  «кофе с молоком» диаметром  более 5 мм в допубертатном периоде  и не менее 6 пятен диаметром  более 15 мм в постпубертатном;

 

2) наличие двух нейрофибром  и более любого типа или  одной плексиформной нейрофибромы;

 

3) множественные мелкие  пигментные пятна в подмышечных  или паховых складках;

 

4) дисплазия крыла клиновидной  кости или истончение кортикального  слоя длинных костей с псевдоартрозом  или без него;

 

5) глиома зрительного  нерва;

 

6) два узелка Леша  и более на радужке;

 

7) нейрофиброматоз I типа  у родственников первой степени  родства.

 

Диагноз нейрофиброматоза I типа рассматривается при наличии двух из семи вышеперечисленных признаков.

 

Критерии постановки диагноза нейрофибро-матоза II типа:

1) опухолевые массы, удовлетворяющие  диагнозу невриномы слухового  нерва в обоих внутренних слуховых  каналах при исследовании с  помощью КТ или МРТ;

 

2) наличие у родственников  первой степени родства двусторонней  невриномы слуховых нервов и  одного из следующих критериев  у про-банда:

 

а) односторонняя опухоль во внутреннем слуховом канале, соответствующая диагнозу невриномы слухового нерва;

 

б) плексиформная нейрофиброма или два из следующих критериев:

 

- менингиома, глиома, нейрофиброма  любой локализации;

 

- любая внутричерепная  или спинномозговая опухоль, обнаруживаемая  с помощью МРТ.

 

Диагноз рассматривается при обнаружении одного из двух критериев.

Лечение нейрофиброматоза I типа хирургическое, однако полного излечения достичь не удается. Комплексное лечение проводят по индивидуальным показаниям.

 

 

 

9. ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ИЗ ЖЕЛЕЗИСТОГО ЭПИТЕЛИЯ

В слюнных железах развиваются все виды патологических процессов: воспалительные, опу-холеподобные образования (кисты) и опухоли. В детском возрасте чаще встречаются воспалительные процессы (сиаладениты), на втором месте по частоте встречаемости - кисты слюнных желез, опухоли слюнных желез встречаются достаточно редко, имитируя своими проявлениями воспалительные процессы аналогичной локализации (лимфадениты различной этиологии), и представляют значительные трудности в дифференциальной диагностике (как малых слюнных желез, так и больших).

В детском возрасте кисты чаще наблюдаются в малых слюнных железах (около 5 % от общего числа поликлинических больных), а в группе больших слюнных желез - в подъязычной слюнной железе и составляют около 60 % от всех кистозных образований той же локализации и около 40 % приходится на кистозные лимфангиомы. Проявление кист в поднижне-челюстной и околоушной слюнной железе в период детского возраста следует ставить под сомнение. На наш взгляд, как правило, это проявление кистозных форм лимфангиомы, однако этот вопрос требует более подробного изучения.

Частота обнаружения ретенционных кист малых слюнных желез в разных анатомических областях находится в прямой зависимости от плотности расположения желез.

Считается, что причиной ретенционных кист является травма. В наших наблюдениях травма выявлена лишь у 18 % детей.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить чаще всего с папилломами, особенно когда ретенционная киста длительно существует и локализуется по линии смыкания зубов, так как из-за хронической травмы появляются участки ороговения, что имитирует папиллому.

Существует несколько методов хирургического лечения ретенционных кист малых слюнных желез - иссечение (цистотомия, цистэктомия, цистаденэктомия), криодеструкция, использование радиоволновой хирургии. Цистаденэкто-мия, т.е. полное удаление кисты вместе с исходной подъязычной слюнной железой, является наиболее радикальным методом лечения, исключающим возможность рецидива кисты.