Паранеопластические синдромы в клинике внутренних болезней

Выделяют две основные клинические формы ССД - лимитированную и диффузную. Лимитированная форма характеризуется следующими признаками: синдром Рейно в течение многих лет предшествует появлению других признаков заболевания; поражение кожи ограничивается областью лица и дистальных отделов конечностей; позднее развитие легочной гипертензии с/без интерстициального фиброза легких; высокая частота выявления антицентромерных антител (у 70–80% больных); дилатация капилляров без значительных аваскулярных участков.

Диффузная форма имеет  свои особенности: развитие кожных изменений в течение первого года после появления синдрома Рейно; вовлечение кожи всех отделов конечностей и туловища; пальпаторное выявление трения сухожилий; раннее развитие интерстициального фиброза легких, поражения ЖКТ, почек и миокарда; расширение и редукция капилляров; антитела к топоизомеразе-1 (Scl-70) и РНК-полимеразам.

Установлена корреляция между наличием системной склеродермии и развитием злокачественной  опухоли. У пациентов с ССД высока вероятность развития в будущем рака легкого – 5%; кожи – 4%; печени – 3%; гемобластозов – 2%; рака молочной железы и яичников. Риск развития онкопатологии выше у пациентов с диффузной формой (рак молочной железы, мочевого пузыря, легких).

Эритромелалгия.

Редкий вазомоторный невроз конечностей. Встречается преимущественно у мужчин среднего возраста. Патологический процесс начинается с появления пароксизмальных болей в кистях и стопах, нередко невыносимых. Боли обычно усиливаются при опускании конечностей, их напряжении и в жаркое время года. Облегчение наступает (вплоть до полного исчезновения болей) при поднятии конечностей и на холоде. Длительность болевых пароксизмов составляет от нескольких минут до многих часов. Значительно позже на коже возникают отечные, тестоватой консистенции очаги розово-красного цвета, который затем постепенно переходит в пурпурно-красный. Кожа в очагах на ощупь горячая. Поражение может быть, как одно-, так и двухсторонним, симметричным и нет. Заболевание может сопровождаться выраженным гипергидрозом, дистрофией ногтей или койлонихией.

У 20 % больных  диагностируется миелопролиферативный процесс. Симптомы могут предшествовать развитию заболевания в среднем  на 2,5 года.

Опухоль-ассоциированная  остеомаляция.

Редкий синдром, который характеризуется гипофосфатемией, гиперфосфатурией, гиповитаминозом D и остеомаляцией. Все биохимические и клинические проявления исчезают после удаления опухоли. Вероятная этиология – гормональный фактор, секретируемый клетками опухоли, который увеличивает транспорт фосфатов в канальцах почек.

Синдром паранеопластического полиартрита.

Обычно развивается  у пациентов старше 65 лет, имеет  острое начало. Поражение суставов (чаще нижних конечностей) носит асимметричный  характер. Ревматоидный фактор не определяется. У 80 % женщин с этим синдромом диагностируется рак молочной железы.

Артропатия  Жако.

Прогрессирующее безболезненное неэрозивное деформирующее  поражение мелких суставов верхних  конечностей. Является начальным проявлением  карциномы лёгкого.

Гипертрофическая  остеоартропатия.

Проявляется: изменением пальцев; периоститом; полиартралгией. Изменение пальцев проявляется деформацией по типу «барабанных палочек» и утолщением и уплотнением ногтей «часовые стекла». Клиническая картина периостита: боли в области крупных суставов, локальная гиперемия и гипертермия, припухлость, которые могут проходить при придании возвышенного положения конечности. Рентгенологически обнаруживаются периостальные наложения вокруг диафизов.

В патогенезе паранеопластической  гипертрофической остеоартропатии обсуждается роль остеобластстимулирующих агентов и других факторов, продуцируемых опухолью.

Чаще всего  встречается при немелкоклеточном раке легкого. Деформация пальцев развивается  при аденокарциноме легкого и  мезотелиоме плевры. Другие злокачественные  опухоли: назофарингеальный рак, метастазы рака почки, тимома, лейомиома пищевода, остеогенная саркома, фибросаркома.

Ревматическая полимиалгия.

Характеризуется болями в проксимальных  отделах плечевого и тазового пояса, отсутствием поражения суставов, лихорадкой, значительным увеличением  СОЭ. Указанная патология встречается исключительно у пожилых и стариков, поэтому, прежде чем трактовать ревматическую полимиалгию как самостоятельное заболевание, необходимо провести тщательный онкологический поиск.

Паранеопластические проявления при лимфопролиферативных процессах.

У 4 % взрослых первыми проявлениями лейкоза являются суставной синдром, который проявляется симметричным или мигрирующим полиартритом; оссалгии, боль в спину по типу радикулопатии. Суставные проявления являются результатом  лейкемической инфильтрации синовиальной оболочки, геморрагий в сустав или периартикулярные ткани.

Литература:

1. Клиническая ревматология (руководство для практикующих врачей)/под редакцией чл.-корр. РАМН профессора В.И. Мазурова. – СПб.: ООО «Издательство Фолиант», 2001. – 416 с.
2. Дедкова Е.М,. Рабен А.С. Паранеопластические заболевания. – М., «Медицина», 1977, 136 с.

3. Деревянкин Ю.С., Терещенко Ю.А. Паранеопластические синдромы. Красноярск, 2003.

4. Черенков В.Г. Клиническая онкология. Руководство для студентов и врачей. – М.: ВУНМЦ МЗ РФ, 1999. – 384 с.

5. Дворецкий Л.И. Паранеопластические синдромы. Consilium medicum. Том 03, № 3, 2003.