Причины, диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

УО «ГРОДНЕНСКИЙ   ГОСУДАРСТВЕННЫЙ   МЕДИЦИНСКИЙ

УНИВЕРСИТЕТ»

 

2-я кафедра детских  болезней

 

 

Зав. Кафедрой: доктор медицинских наук, профессор

Преподаватель:

 

 

 

 

Реферат на тему: Причины, диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей

 

 

 

                                 

 

                                          

Выполнила : Невдах Мария Яновна

студентка 5 курса ПФ 4 группы

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Гродно

2015

 

 

 

СОДЕРЖАНИЕ

1. Введение 

2. Полицитемия новорожденных. Определение

3. Этиология и патогенез полицитемии

4. Классификация полицитемии 

5. Клинико-лабораторные характеристики полицитемии новорожденных

6. Лабораторная диагностика

7. Дифференциальная диагностика 

8. Алгоритм действий при наличии факторов риска и выявлении полицитемии

9. Лечение 

10. Принципы наблюдения ребенка после частичной обменной трансфузии в

стационаре и на амбулаторном этапе

11. Прогноз 

12. Список литературы

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ВВЕДЕНИЕ

   Формирование единых клинических подходов и внедрение единых протоколов по различным неонатальным проблемам и вопросам во всем мире рассматривается как наиболее оптимальная практика, позволяющая определять сопоставимость результатов выхаживания новорожденных детей, возможность создания баз данных, анализа отдаленных исходов, а также обеспечивает юридическую защищенность врача и пациента.

   Одним из многих достаточно сложных в плане выбора тактики ведения неонатальных заболеваний является полицитемия. К развитию данной патологии

приводит целый ряд состояний и нозологий, характерных для перинатального периода. Снижение перфузии органов, развивающееся на фоне полицитемии, может сопровождаться не только их транзиторной дисфункцией, но и тяжелым поражением, ведущим к нарушению последующего развития ребенка, инвалидности и даже смертельному исходу. Среди наиболее тяжелых осложнений полицитемии можно считать персистирующую легочную гипертензию, метаболические нарушения (в первую очередь гипогликемию), нарушения мозгового кровотока, тромбоз почечных сосудов, некротизирующий энтероколит, сердечную недостаточность.

   Клинический протокол подготовлен с целью унификации подходов к диагностике и лечению полицитемии у новорожденных.

 

Полицитемия новорожденных. Определение

   Полицитемия новорожденного (код по МКБ-10 - P61.1) диагностируется у новорожденных детей, имеющих венозный гематокрит (Ht) 0,65 или венозный гемоглобин 220 г/л и выше [2, 3, 5, 20, 21, 28, 30, 32]. Гематокрит возрастает прогрессивно по мере увеличения гестационного возраста, а, следовательно, вероятность полицитемии у переношенных детей выше, чем у доношенных.

  Частота выявления полицитемии новорожденных оценивается в пределах от 0,4% до 4% у доношенных новорожденных, соответствующих по массе гестационному возрасту. Гематокрит у новорожденного достигает максимума через 6-12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни (как правило, к 18 часам жизни), достигая значения пуповинной крови.

 

Этиология и патогенез полицитемии

   Полицитемия у новорожденных, как правило, сопровождается повышением вязкости крови, что приводит к тканевой гипоксии, ацидозу, гипогликемии, образованию микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла [4, 15, 19, 20, 45, 50]. Важно отметить, что большое влияние на развитие полицитемии у новорожденных оказывает уровень плацентарной трансфузии.

Влияние уровня плацентарной трансфузии на развитие полицитемии

   При доношенной беременности общий объем крови, циркулирующий у плода и в плаценте, составляет около 115 мл/кг массы плода. После родов объем циркулирующий крови (ОЦК) у ребенка оценивается как 70 мл/кг, а 45 мл/кг – остается в плаценте [58]. Распределение ОЦК будет зависеть от того, какое количество крови перейдет от плаценты к новорожденному после родов.

   К условиям, приводящим к повышенной плацентарной трансфузии и полицитемии у новорожденного, относятся:

• позднее время пережатия пуповины

• положение новорожденного ниже уровня плаценты.

   Отсроченное пережатие пуповины - задержка пережатия пуповины более чем на 3 минуты после родов приводит к увеличению ОЦК на 30%. Это

происходит вследствие того, что артерии пуповины спадаются и перестают функционировать в течение 30 – 45 секунд после рождения ребенка, в то время как поток крови от плаценты к ребенку по пупочной вене может сохраняться в течение еще нескольких минут.

   Положение новорожденного относительно плаценты. Расположение ребенка

после рождения на уровне либо ниже уровня плаценты приводит к увеличенному току крови по вене пуповины под воздействием гравитационных сил. Уже через 3 минуты ОЦК может увеличиться на 55%.

 

Классификация полицитемии

   Полицитемия новорожденных (истинная полицитемия) может быть классифицирована как нормоволемическая и гиперволемическая.

I. Нормоволемическая полицитемия - состояние, характеризующееся нормальным внутрисосудистым объемом крови, несмотря на увеличение количества эритроцитов.

   Данная форма возникает вследствие избыточного образования эритроцитов по

причине плацентарной недостаточности и/или хронической внутриутробной гипоксии плода:

− внутриутробная задержка роста плода

− артериальная гипертензия, индуцированная беременностью

− сахарный диабет у матери

− табакокурение матери, как активное, так и пассивное

− переношенная беременность.

   Среди других состояний, предрасполагающие к развитию нормоволемической

полицитемии, выделяют эндокринные и генетические заболевания у плода:

− врожденный гипотиреоз

− неонатальный тиреотоксикоз

− синдром Беквита-Видемана

− врожденная дисфункция коры надпочечников

− хромосомные болезни (трисомии 13, 18, 21).

II. Гиперволемическая полицитемия - характеризуется увеличением ОЦК при одновременном увеличении количества эритроцитов. Подобный вид полицитемии наблюдается в случае острой трансфузии крови плоду:

− материнско–фетальной трансфузии

− фето-фетальной трансфузии (около 10% монозиготных двоен)

− плацентарной трансфузии.

Клинико-лабораторная характеристика полицитемии новорожденных

   До 40% новорожденных с полицитемией имеют те или иные клинические проявлени. Однако следует отметить, что большинство обсуждаемых симптомов

и признаков не являются специфичными и могут также наблюдаться при других

многочисленных состояниях у новорожденных (например, при сепсисе, асфиксии, гипокальциемии, дыхательных и сердечно – сосудистых нарушениях).

 

Клинико-лабораторная характеристика:

1. Изменение цвета кожных  покровов:

Плетора (периферический вишневый цианоз)

2. Со стороны центральной  нервной системы:

-Угнетение

-Гипотония

-Слабое сосание

-Повышенная возбудимость (jitteriness)

-Тремор

-Судороги

-Апноэ

-Церебральный венозный тромбоз

-Множественные инфаркты мозга

-Внутрижелудочковые кровоизлияния

3. Со стороны  органов дыхания

-Респираторный дистресс синдром

-Тахипное

- Персистирующая легочная гипертензия

4. Сердечно-сосудистые расстройства:

-Тахикардия

-Приглушенность тонов

-Застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом. У новорожденных с полицитемией зарегистрировано повышение системного сосудистого сопротивления и резистентности легочных сосудов, что может способствовать развитию выраженной дисфункции миокарда и приводить к снижению фракции укорочения

-Кардиомегалия

-Вазоспазм

-Периферическая гангрена

5. Желудочно-кишечный  тракт:

-Вялое сосание

-Рвота

-Вздутие живота

-Спонтанная перфорация кишки

-Некротизирующий энтероколит

6. Мочеполовая  система:

-Протеинурия

- Гематурия

- Острая почечная недостаточность

-Приапизм (за счет сладжирования эритроцитов)

-Инфаркт яичка

7. Метаболические  нарушения:

-Гипогликемия. При моделировании полицитемии в эксперименте гипогликемия

развивается в течение нескольких ближайших часов и не сочетается с повышением концентрации инсулина в крови. По-видимому, это объясняется одновременно повышенным потреблением глюкозы увеличенной массой клеток

красной крови либо снижением объема циркулирующей плазмы («снижение глюкозо–транспортной функции»), но точный механизм данного феномена

остается не установленным [20, 43]

- Гипокальциемия

- Гипомагниемия

8. Гипербилирубинемия.

9. Гематологические  расстройства:

- Тромбоцитопения.

- Ретикулоцитоз (только при усилении эритропоэза)

- Тромбозы

- Гепатоспленомегалия

- Гиперкоагуляция с развитием ДВС-синдрома (редко).

 

Лабораторная диагностика

1. Общий анализ крови, в том числе с определением  количества ретикулоцитов,

тромбоцитов.

2. Периферический гематокрит. Как правило, гематокрит капиллярной крови выше на 5-15%.

NB! Нельзя начинать  лечение, основываясь только на  показателях

гематокрита капиллярной крови

3. Венозный гематокрит.

4. Контроль уровня глюкозы, кальция (по возможности – ионизированного).

5. Контроль уровня билирубина  в соответствии с клинической  картиной желтухи.

6. Кислотно-щелочное состояние.

 

Вязкость крови и гематокрит

  Вязкость крови и гематокрит находятся в экспоненциальной зависимости.

Повышение уровня гематокрита в раннем неонатальном периоде сопровождается аналогичным увеличением вязкости крови. У новорожденных гематокрит представляет собой основной фактор, определяющий вязкость крови, в то время какмвязкость плазмы крови играет существенно меньшую роль. Определение вязкости крови не имеет преимуществ перед определением гематокрита идентификации новорожденных, относящихся к группе риска по развитию ближайших или отдаленных осложнений.

 

Дифференциальная диагностика

   Необходимо проводить дифференциальный диагноз между истинной неонатальной полицитемией и дегидратацией («ложной полицитемией»). Дегидратация или гиповолемическая полицитемия возникает вторично в виде относительного увеличения количества клеток красной крови по отношению к объему циркулирующей плазмы, что характеризуется гемоконцентрацией и повышением уровня гематокрита. Об обезвоживании следует думать при потере массы тела в первые дни жизни более 8-10%. Клиническими признаками обезвоживания у новорожденного ребенка являются: сухость слизистых, снижение тургора тканей, снижение темпов диуреза. Через 6 часов после адекватной регидратации уровень гематокрита снизится.

 

Алгоритм действий при наличии факторов риска и выявлении полицитемии

* - в случае появления  клинико-лабораторных критериев  наличия полицитемии у новорожденного в возрасте более 24-48 часов жизни, необходимо провести дифференциальный диагноз с «ложной Оценить наличие в анамнезе факторов риска развития у новорожденного полицитемии и сделать об этом заключение в истории развития новорожденного

Назначить клинический анализ крови + тромбоциты (через 6 - 12 часов после рождения)

Если периферический гематокрит составляет 65% и более

Определить венозный Ht

   Наблюдение в течение 3-х суток.

   Контроль динамики массы тела, диуреза, симптомов обезвоживания. Профилактика обезвоживания. Перед выпиской необходимо выполнить контроль общего анализа крови

65-70% без симптомов  полицитемии

65-70% с симптомами  полицитемии (при наличии 2-х и более симптомов полицитемии со стороны разных органов и систем) **