Рахит

Прогноз

Прогноз для детей, перенёсших классический рахит, обычно благоприятный. При отсутствии лечения, возможны необратимые  изменения, в частности, деформациякостных структур.

Профилактика

По мере увеличения сроков беременности в организме женщины  наступают нарушения фосфорно-кальциевого  обмена, сопровождающиеся снижением  уровня фосфора, кальция, повышением активности щелочной фосфатазы. Эти изменения  нарастают к моменту родов  и коррелируют с состоянием здоровья новорождённых детей, степенью манифестации костной ткани, показателями витаминного и минерального обменов.

Поэтому профилактика рахита необходима еще в перинатальный  период и начинается, в первую очередь, с неспецифических методов.

В питании беременной обращается внимание на сбалансированность ингредиентов, достаточное содержание овощей, фруктов, творога, мяса. Необходимы длительные прогулки на свежем воздухе, своевременное  лечение анемии, токсикозов.

Основу неспецифической  постнатальной профилактики составляют организация режима ребёнка с  достаточным пребыванием на свежем воздухе, закаливающие процедуры, рациональное вскармливание, стимулирование двигательной активности ребёнка, проведение массажа, гимнастики.

Однако этих мер профилактики бывает недостаточно. Необходима специфическая  профилактика.

Специфическая антенатальная  профилактика рахита, включает, назначение женщинам не старше 30 лет витамина D в дозе 400—500 ME в сутки в течение  двух последних месяцев беременности.

За последние годы с  целью пренатальной профилактики с успехом используются препарат матерна, содержащий оптимальный набор микро- и макроэлементов и витаминов, включая витамин D₃ в дозе 400 мг, а также другие препараты аналогичного действия (Лэдис-формула, прегнавит, градевит).

После рождения ребёнка необходима постнатальная специфическая профилактика ребёнка. Учитывая широкое варьирование индивидуальной чувствительности и  потребности в витамине D у здоровых и больных детей, а также возможностью появления побочных явлений, общим  принципом является ориентация на малые  дозы витамина D, установленные специальной  группой экспертов ВОЗ (1971). Считается, что для детей раннего возраста суточная доза колеблется от 150 до 400—500 ME в сутки (с учетом содержания витамина D в адаптированных смесях). Профилактика начинается со 2-3-й недели жизни и  заканчивается в 1-1,5 года с перерывом  на месяцы интенсивной инсоляции (март-август). После каждого курса ультрафиолетового облучения целесообразно воздержаться от применения витамина D на 1-1,5 мес.

Витамин D даётся ежедневно  или методом дробных доз (через  день, 1 раз в 3 дня, суммируя суточную дозу за два или три дня, соответственно).

В случае появления нарушения  аппетита, отказа от груди следует  исключить повышенную чувствительность к витамину D. Для этого проводится лабораторный анализ кальция и фосфора  крови и суточной экскреции кальция (не более 4 мг/кг/сут)

У недоношенных детей профилактическая доза витамина D₃ увеличивается до 1 тыс. в день при недоношенности 1 степени и до 1,5 тыс. при второй и третьей степени. Вместе с витамином D назначается 5 % кальцинированный творог, витамин E. Детям с выраженными формами энцефалопатии, патологией почек, малым размером родничка при рождении (1,5x1,5 см), гемолитической болезнью новорождённых назначение витамина D не рекомендуется. При этом основу профилактики составляют неспецифические мероприятия. В первом полугодии жизни рекомендуется назначение витаминов группы B (тиамин, рибофлавин, пиридоксин), кальцинова-гранулята, пангамовой кислоты, витамина C курсами по 2-3 недели.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Спазмофилия (детская тетания) - заболевание, сопряженное с рахитом. Сущность спазмофилии заключается в нарушении минерального обмена, повышении механической и гальванической нервно-мышечной возбудимости и появлении приступов тонических и клонических судорог. Болеют дети преимущественно от 2 месяцев до 2 лет, сравнительно редко - старше 3 лет. Судорожный синдром у детей до 3 месяцев чаще всего связан с патологией периода новорожденности (внутричерепные травмы). Спазмофилия встречается у 3,5 - 4 % детей первых двух лет жизни.

Этиология спазмофилии

Этиология спазмофилии имеет  много общего с этиологией рахита. 
При тетании большую роль играет вскармливание: дети, вскармливаемые грудным молоком, почти никогда не болеют тетанией. Недоношенные дети чаще болеют спазмофилией. Отмечается определенная сезонность - заболевание чаще возникает в начале весны, летом почти не встречается. Тетанией заболевают дети, имеющие признаки рахита. 
На связь рахита и безлихорадочных судорог у детей в возрасте от 6 месяцев до 2,5 года указывал еще Н. Ф. Филатов. Провоцируют приступ спазмофилии расстройства пищеварения, рвота, повышение температуры тела, длительный плач, различные заболевания.

Патогенез спазмофилии

В основе заболевания лежит  нарушение фосфорно-кальциевого  обмена на почве недостаточности  эргокальциферола, нарушений его метаболизма, функции регуляторных систем (гиперпаратиреоз), нарушений обмена. 
Основные биохимические сдвиги - гипокальциемия (уровень кальция в крови ниже нормы - до 2 - 1,75 ммоль/л (0,08 - 0,07 г/л), в норме - 2,25 - 2,5 ммоль/л (0,09 - 0,1 г/л); относительная гиперфосфатемия свыше 2,74 ммоль/л (0,054 г/л) и алкалоз - рН 7,65 (в норме - рН 7,35) способствуют уменьшению количества ионизированного кальция. Около 50 % кальция в крови связано с белком, через мембраны не диффундирует, на нервно-мышечную возбудимость воздействия не оказывает. Вторая часть неоднородна. Около 20 % кальция находится в ионизированном состоянии, 30 % - в виде гидрокарбонатов. Количество ионизированного кальция зависит от рН крови. При алкалозе диализирующая (не связанная с белком) часть кальция и его ионизированная часть, которая влияет на состояние нервно-мышечной возбудимости, уменьшаются. Кроме того, при спазмофилии отмечено снижение содержания кальция в спинномозговой жидкости до 0,5 ммоль/л - 0,02 г/л (в норме 1,25 ммоль/л - 0,05 г/л). В крови увеличено содержание калия. 
Влияние на нервно-мышечную возбудимость оказывают и ряд других электролитов. Так, ионы Na+ и К+ повышают возбудимость нервно-мышечного аппарата, Са2+ и Mg2+ - снижают. Частая рвота, гипервентиляция при длительном плаче, повышение температуры тела и т. д. могут вызвать быстрый сдвиг кислотно-щелочного равновесия в сторону алкалоза и спровоцировать приступ судорог. 
Весной повышается образование эргокальциферола в коже ребенка, увеличивается реабсорбция фосфатов, депонируется кальций, и у ребенка с нарушенным минеральным обменом и на фоне недостаточности эргокальциферола может наступить гипокальциемия. 
Определенную роль в патогенезе спазмофилии играют околощитовидные железы, функция которых при гиповитаминозе D повышена. При повышенном образовании эргокальциферола может наступить гипофункция паращитовидных желез, что приводит к гипокальциемии. 

Клиника спазмофилии

По клиническому течению  различают латентную (скрытую) и  явную (манифестную) формы спазмофилии. Латентная спазмофилия предшествует явной, может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Под влиянием провоцирующих моментов скрытая спазмофилия может переходить в явную. 
Латентная спазмофилия характеризуется следующими симптомами. 
Симптом Хвостека - при легком поколачивании щеки пальцем в области fossae caninae сокращается мускулатура лица соответствующей стороны. 
Симптом Труссо. При сдавливании сосудисто-нервного пучка плеча через 3 - 5 мин кисть судорожно сокращается - «рука акушера». 
Симптом Эрба более постоянный. Раздражение срединного нерва в локтевом сгибе гальваническим током вызывает сокращение при силе тока менее 5 мА (в норме - больше 5 мА). 
Феномен Маслова. Под влиянием болевого раздражения уколом возникает кратковременная остановка дыхания, что не наблюдается у здорового ребенка. 
При спазмофилии обычно определяются признаки рахита: тахикардия, ангиоспастические явления, повышенная потливость и нарушение функции пищевого канала. Отмечается нарушение функции центральной нервной системы - дети пугливы, беспокойны, тревожно спят. 
Явная спазмофилия возникает на фоне латентного течения, иногда совершенно внезапно и проявляется ларингоспазмом, карпопедальными спазмами и приступом эклампсии. 
Ларингоспазм возникает приступообразно в виде легкого спазма голосовой щели или полного, но кратковременного ее закрытия. Появляется цианоз, пучеглазие, ребенок пугается, покрывается липким потом. Вслед за спазмом наступает шумный вдох - «петушиный крик». Приступ может длиться от нескольких секунд до 1 - 2 мин, повторяться в течение дня. 
Карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц стоп и кистей. Может длиться часами, иногда несколько дней. Кисти при этом максимально согнуты, большой палец приведен к ладони, в пястно-фаланговых суставах пальцы согнуты под прямым углом, в межфаланговых - разогнуты («рука акушера»). Стопы в состоянии резкого плантарного сгибания. При длительном спазме на тыльной поверхности стоп и кистей может появиться отек. Болезненности нет. 
Тонические судороги лица создают впечатление маскообразности. Могут быть спазмы - судороги непроизвольной мускулатуры: расстройства мочеиспускания, дефекации. Особенно опасен бронхоспазм. Наиболее тяжелым проявлением явной тетании является эклампсия - общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания. В легких случаях приступ может ограничиваться бледностью ребенка, оцепенением, заторможенностью, подергиванием мышц лица. Тяжелый приступ часто начинается также с подергиваний мышц лица. Далее судороги распространяются на другие группы мышц, захватывая дыхательные. Дыхание становится прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз. Ребенок теряет сознание, появляются непроизвольные мочеиспускание и дефекация. После приступа ребенок обычно засыпает. Длительность приступа от нескольких секунд до 20 - 30 мин. Часто повторяющиеся приступы могут создать картину status eclampticus. 
У детей первого полугодия чаще отмечаются ларингоспазм и приступы общих судорог, в возрасте одного года - карпопедальный спазм. При несвоевременном лечении спазмофилия может рецидивировать.

Прогноз спазмофилии

Прогноз в большинстве  случаев благоприятный. Опасность  для ребенка представляет приступ  общих тонических судорог, во время  которого может наступить остановка  дыхания и слабость сердечной  деятельности.

Лечение спазмофилии

Грудным детям следует  по возможности ограничить коровье  молоко. 
При общих судорогах применяется хлоралгидрат в клизме (по 0,1 - 0,3 г в первом полугодии жизни и по 0,3 - 0,5 г во втором на 30 - 50 г воды); 25 % раствор магния сульфата (0,2 мл/кг) внутримышечно. Если эти мероприятия неэффективны, вводят внутривенно медленно натрия оксибутират (ГОМК) (50 - 120 мг/кг в 20 % растворе). Препарат вызывает состояние, наиболее близкое к естественному сну, но нередко угнетает дыхание. 
При ларингоспазме выносят ребенка на свежий воздух, сбрызгивают холодной водой, раздражают корень языка. 
Патогенетически обоснованно при всех формах спазмофилии назначение препаратов кальция для увеличения содержания его ионизированной части в крови. Применяется 10 % раствор аммония хлорида но чайной или десертной ложке 3 - 4 раза в день, 10 % раствор кальция хлорида по 1 десертной ложке 3 раза в день в течение 2 - 3 недель. Все эти средства являются симптоматическими.  
Антирахитическое лечение начинают через 2 - 3 дня после назначения препаратов кальция. 
Профилактика спазмофилии идентична профилактике рахита. Особое значение имеет естественное вскармливание ребенка.