Синдром внезапной смерти

План.

 

Введение.                                                                                                                                      3ст.

Этиология.                                                                                                                                    5ст.

Патоморфология СВС.                                                                                                                6ст.

Патогенез.                                                                                                                                     9ст.

Профилактика.                                                                                                                       11ст.

Заключение.                                                                                                                                  12ст.

Список литературы.                                                              14ст.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Введение.

 

Неожиданное наступление  смерти детей – нередкая ситуация в педиатрической практике. При этом возможны различные клинические варианты этих трагических случаев. Известно, что неожиданная смерть ребенка – вероятный и нередкий исход ряда жизнеугрожающих состояний, в том числе и достаточно выраженных по своим клиническим проявлениям. Среди подобных жизнеугрожающих состояний у детей раннего возраста ведущее место занимают инфекции, в том числе – с поражением органов дыхания. Среди них отмечались ОРВИ: грипп, респираторно-синцитиальная инфекция, аденовирусная инфекция, парагрипп и инфекции смешанной этиологии. Пневмонии занимали следующее место, они были вирусно-бактериальными, бактериальными, микотическими, пневмоцистной и смешанной этиологии. Причиной неожиданной смерти ребенка могут явиться и другие жизнеугрожающие состояния неинфекционной природы: грубые врожденные пороки развития и прогрессирующие заболевания с поражением жизненно важных органов и систем, главным образом сердечно-сосудистой системы.

Подобные варианты неожиданного наступления смерти ребенка на фоне достаточно четко выраженных клинико-анатомических симптомов жизнеугрожающих состояний не представляют существенных трудностей для интерпретации.

Существенное внимание педиатров различного профиля, в  том числе детских патологоанатомов и судебных медиков, привлекает проблема неожиданного, внезапного наступления смерти ребенка на фоне относительного клинического благополучия и при отсутствии выраженных патоморфологических находок, которые могли бы рассматриваться как причина смерти. Наиболее часто это ситуация касается детей первого года жизни. В литературе за данным феноменом прочно закрепился термин «синдром внезапной смерти детей первого года жизни» (СВС).

Согласно определению, принятому на Второй Международной  Конференции по внезапной младенческой смертности, под СВС понимают неожиданную ненасильственную смерть ребенка грудного возраста, при которой отсутствуют адекватные для объяснения причины смерти данные анамнеза и патологоанатомического исследования. На данный момент это определение является наиболее широко используемым в международной педиатрической практике.

Частота СВС в среднем составляет 1 случай на 500 живорожденных детей (колебания в разных странах мира от 0,2 до 3,5 на 1000). Наиболее высокая частота СВС у детей 2-4 мес. и он очень редко бывает после 1,5 лет. Во многих странах, в частности, в США СВС – ведущая причина постнеонатальной младенческой смертности (от 1 мес. до 1 года). Максимальная частота СВС отмечается в холодное время года через 4-7 дней после похолодания в ночные или ранние утренние часы суток.

Официальные сведения о  частоте СВС и уровне младенческой смертности в некоторых индустриальных странах мира представлены в табл. 1.

 

Младенческая  смертность и частота случаев  СВС на 1000 родившихся живыми в некоторых индустриальных странах мира (данные ВОЗ)

Страна	Период наблюдения	Средние за изученный  период показатели
		Младенческая смертность	Частота СВС
Австрия	1980	10,72	1,72
Италия	1980, 1981	14,30	0,04
Нидерланды	1980-1985	8,33	1,04
Франция	1980-1985	9,15	1,38
Ирландия	1980-1984	10,33	1,93
Германия	1980-1986	10,36	1,35
США	1980-1984	11,62	1,46
Япония	1980-1986	6,31	0,09
Израиль	1980	15,27	0,26
Австралия	1980	10,72	1,72

 

Средняя частота СВС  за 1983-1989 гг. составила в Санкт-Петербурге 0,43 на 1000 родившихся живыми детей.

Многими исследователями обращается внимание и на то важное обстоятельство, что по мере снижения детской смертности от инфекционных заболеваний, а также  по мере улучшения показателей перинатальной  смертности, значимость СВС в структуре младенческой смертности возрастает.

Очаговость  СВС. Исследование вопроса о существовании очаговости СВС представляет большой интерес. Закономерности горизонтальной передачи характерны для инфекционных болезней, а относительно неинфекционных заболеваний – практически отсутствуют. Следовательно, проверка гипотезы о пространственно-временной очаговости СВС может дать ответ на вопрос о значимости нераспознанной или недооцененной инфекции в генезе данного синдрома. Этот вопрос актуален в связи с частым обнаружением клинических и (или) патологоанатомических признаков минимальной ОРВИ у детей, погибших в результате СВС. Помимо этого, выявление пространственной группировки случаев СВС наводит на мысль о значимости экологических факторов в развитии данного синдрома.

Различными авторами было проведено несколько исследований по этому вопросу, и все они  установили, что различия между зарегистрированной частотой СВС и теоретически ожидаемыми показателями были статистически недостоверными. Значит, основания говорить о пространственно-временной концентрации случаев СВС отсутствует.

Отсутствие очаговости СВС является дополнительным аргументом в пользу спорадичности данного  синдрома. Очевидно, эпидемиология  СВС не подчиняется законам распространения  контагиозных заболеваний, а следовательно, отсутствуют какие-либо основания ставить СВС в непосредственную связь с инфекционными заболеваниями, в том числе и с ОРВИ.

 

 

Этиология.

 

Определение СВС уже подчеркивает неясность его причин. Установленные  факторы риска развития синдрома внезапной смерти непосредственно указывают на этиологию данного синдрома. Их делят на:

 

1. Социальные:

• Вредные привычки родителей, особенно матери (курение, алкоголизм, наркомания и другие);

• Неблагоприятные жилищно-бытовые условия;
• Незарегистрированность брака;
• Низкий образовательный уровень родителей и недостаточное внимание их к ребенку;
• Мягкая (пуховая) подушка, матрац ребенка, тугое пеленание.

 

2. Биологические:

• Смерть другого ребенка в семье от СВС (особенно одного из близнецов);

• Очевидные жизнеугрожающие состояния, отмечаемые у ребенка: дигестивного, неврологического происхождения, вследствие вазовагального ответа, обструкции дыхательных путей инородным телом или идиопатическое с апноэ более или менее 20 сек., сочетающиеся с брадикардией, цианозом, бледностью кожных покровов и (или) выраженной гипотонией (абортивный СВС);
• Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез у матери (многочисленные аборты и выкидыши в анамнезе, многократные роды с короткими промежутками между ними, юный или пожилой возраст первородящей);
• Отягощенное течение беременности у матери (стойкая артериальная гипотония, особенно перед родами, анемия во время беременности, низкорослость матери – рост менее 149 см., стремительные роды, преэклампсия и др.);
• Неонатальная патология (рождение ребенка либо с очень крупной массой, либо с очень малой, задержка внутриутробного развития, асфиксия новорожденных, позднее прикладывание к груди, зондовое питание в первые дни жизни, спинальная травма, приступы апноэ, длящиеся более 10 сек., во время сна с быстрыми движениями глазных яблок, диагностированные в первые недели жизни, синдром дыхательных расстройств, бронхолегочная дисплазия, внутричерепные кровоизлияния, перинатальная постгипоксическая энцефалопатия, внутриутробные инфекции);
• Искусственное вскармливание;
• Избыточные или недостаточные прибавки массы тела, дисгармоническое развитие;
• Атопический или лимфатико-гипопластический диатезы, дефицит секреторного компонента Ig А;
• Вегетативная дисфункция с гиперсимпатикотонией и гиповаготонией, в частности, приводящая к сердечным аритмиям, а также электрической нестабильности сердца.

 

Патоморфология СВС.

 

Согласно А.В. Цинзерлингу, детей  умерших внезапно, можно разделить  на три группы:

1. Дети с отсутствием каких-либо клинико-анатомических признаков жизнеугрожающих состояний (8,7% вскрытий с СВС);
2. Дети с минимально выраженными клинико-анатомическими признаками ОРВИ (58,7% вскрытий с СВС);
3. Дети с неожиданно наступившей смертью, но имеющие те или иные болезни – скоропостижная смерть (врожденные пороки развития, опухоли, тяжелые инфекции и т.д. – 32,6% вскрытий детей, направленных на секцию с диагнозом СВС).

В данном случае, СВС как термин, применим лишь к первым двум группам  детей.

Данные внешнего осмотра погибших от СВС детей  являются малоспецифичными. Отмечается правильное телосложение, отсутствуют признаки пороков развития. Иногда выявляются стигмы дизэмбриогенеза (гемангиомы, невусы и т.п.).

При наружном исследовании погибших от СВС детей постоянно  выявляется обилие трупных пятен  сине-фиолетового цвета и выраженный цианоз губ и ногтей, что укладывается в морфологические признаки быстрого наступления смерти.

Интерес представляют данные внутреннего исследования.

Головной мозг. Головной мозг правильно сформирован. Масса головного мозга соответствует принятым нормативам. В подавляющем большинстве случаев отмечается отек и набухание головного мозга. В ряде наблюдений граница между серым и белым веществом головного мозга выражена на разрезе неотчетливо. Также у детей погибших в результате СВС отмечается глиоз ствола головного мозга. У большинства выявляется большое число реактивных астроцитов, что может указывать на повреждение гематоэнцефалического барьера.

Внимание исследователей было специально уделено изучению плотности  дендритных шипиков в головном мозге  погибших от СВС детей. Это продиктовано тем обстоятельством, что существуют описания морфологических признаков задержки развития нейронов ствола головного мозга, подтвержденные изучением реактивности ряда ферментов с помощью различных способов. Повышенная плотность дендритных шипиков, пониженная активность катехоламинсинтезирующего фермента, нарушение в эндорфинной системе ствола головного мозга интерпретируются именно в качестве признаков задержки развития нейронов. Дендритные шипики развиваются в фетальном периоде и достигают пика своего развития примерно на 34-36 неделе гестации. Дендриты в дальнейшем их теряют приблизительно на 20-30 день постнатальной жизни ребенка, приобретая гладкий внешний вид, который сохраняется в последующем.

Предполагается, что функция образуемой дендритными шипиками сети заключается в базисном контроле за ритмом дыхания и циклом сон-бодрствование. Можно предположить, что после утраты шипиков дендриты приобретают способность контролировать функцию дыхания в сопряжении с циклом сон-бодрствование.

Установлено, что у детей, погибших вследствие СВС, наблюдается персистирование  дендритных шипиков нейронов ретикулярной формации.

Еще одним аргументом, свидетельствующим  о возможной задержке темпов созревания головного мозга, является снижение числа клеток внутреннего зернистого слоя мозжечка, отмечаемое многими авторами.