Синдром внезапной смерти

К прочим морфологическим  находкам, наблюдаемым в головном мозге у детей, погибших с диагнозом  СВС, следует отнести повреждение  белого вещества головного мозга (субкортикальная  лейкомаляция), а также нарушение миелинизации ствола головного мозга.

Сердце. Сердце правильно сформировано. Под эпикардом наблюдаются множественные петехии. Кровь в полостях сердца и крупных сосудах жидкая, что свидетельствует о быстром наступлении смерти. Масса сердца соответствует принятым возрастным стандартам.

Важной особенностью, является выявление гипертрофии  миокарда правого желудочка сердца у жертв СВС. Также заслуживает  внимания наличие признаков очаговых повреждений миокарда. Микроскопически  выявляется картина минимально выраженного интерстициального отека миокарда. Выше сказанное может косвенно свидетельствовать об остром нарушении микроциркуляции в миокарде у детей, погибших вследствие СВС.

Легкие. В легких отмечаются множественные петехии под висцеральной плеврой. В плевральной полости нередко имеется много кровянистой жидкости. Наблюдается сегментарный отек легких и (или) выраженная эмфизема в передних отделах.

Отмечается увеличение лимфоидной ткани, ассоциированной с бронхами, в виде скопления лимфоцитов в подслизистой оболочке с непостоянной и слабо выраженной инфильтрацией ими эпителиального слоя.

При патологоанатомическом обследовании нередко выявляется утолщение стенок сосудов малого круга кровообращения.

Печень. Масса печени соответствует принятым возрастным стандартам. Отмечается выраженное полнокровие органа и микроскопические признаки острых дистрофических изменений гепатоцитов. К числу характерных находок можно отнести наличие очагов экстрамедуллярного кроветворения.

Желудочно-кишечный тракт. С его стороны отмечается лишь резко вздутие желудка газами или пищевым содержимым.

Почки. Масса соответствует принятым нормативам. Наблюдаются острые дистрофические изменения эпителиев почечных канальцев. Выявляются признаки незрелости почечных телец.

Селезенка. Масса органа укладывается в принятые возрастные стандарты. Селезенка имеет, как правило, редкие мелкие фолликулы без герментативных центров.

Надпочечники. Масса соответствует принятым нормам. Отмечается проявление компенсаторно-гиперпластических процессов в виде аденоматозных разрастаний в дефинитивной коре большого числа микрокрист. Выявляются гигантские клетки в фетальной коре. Можно говорить об общей гипоплазии надпочечников. Помимо описанных выше изменений, выявляются такие косвенные признаки сниженной секреторной активности надпочечников, как повышение количества липидов и холестерина в трабекулярных клетках и снижение содержания РНК и сульфгидрильных групп в этих клетках.

Тимус. К числу характерных патологоанатомических находок, описываемых у детей, погибших вследствие СВС, следует отнести крупные размеры тимуса. При микроскопическом исследовании выявляются признаки кариорексиса лимфоцитов макрофагами. В корковом слое нередко определяется картина «звездного неба». В отдельных случаях возникает картина инверсии слоев органа, при которой корковый слой долек истончен, а мозговой слой сохраняет относительную плотность. Данные находки указывают на наличие акцидентальной трансформации тимуса.

Анализируя данные патологоанатомических исследований у детей, погибших с диагнозом СВС, можно выделить признаки, патогномоничные для жертв данного синдрома. К этим признакам относятся: гиперплазия мышечного слоя сосудов среднего и малого калибра в малом круге кровообращения и гипертрофия мышцы правого желудочка сердца; избыточное количество периадреналового бурого жира, множественные петехии под серозными листками (под эпикардом, плеврой, капсулой тимуса), глиоз ствола головного мозга, избыточное количество очагов экстрамедуллярного гемопоэза в печени, гипер- или гипоплазия гломусной ткани каротидных телец, гиперплазия хромаффинной ткани надпочечников. Данные признаки вошли в литературу под названием «тканевые маркеры хронической гипоксии».

Патогенез.

Считается, что существует два варианта СВС:

1. Первичная остановка сердца, связанная с фибрилляцией желудочков, ведущая к вторичной смерти мозга;
2. Первичная остановка дыхания с последующей медленной остановкой сердца.

Общепринято, что СВС гетерогенен  по патогенезу и у разных детей решающее значение в генезе смерти могут иметь:

• Остановка дыхания, апноэ, обусловленное как перинатальной энцефалопатией (чаще гипоксического или инфекционно-гипоксического генеза), так и другими поражениями мозга (аневризма, ангиомы, опухоли, инфекционные поражения и др.);
• Остановка сердца как проявление синдрома удлиненного Q-T интервала, других сердечных аритмий, связанных как с вегетативной дисфункцией, электролитными нарушениями, морфологическими дисплазиями в проводящей системе сердца, так и с энцефалопатиями разного генеза;
• Анафилактический шок на коровье молоко;
• Молниеносное течение РС-вирусной и других инфекций (как вирусных, так и бактериальных);
• Обструктивное апноэ во сне западающим языком при синдроме Пьера Робина (маленькая, гипоплазированная нижняя челюсть), болезни Дауна, миопатиях, тяжелых энцефалопатиях;
• Обструкция дыхательных путей при аденовирусопневмопатиях с увеличением небных, глоточной и других миндалин кольца Вальдейера-Пирогова, оторвавшимися из них пробками, частичками;
• Судороги разного генеза (в частности, при гипогликемии, спазмофилии);
• Перегревание или переохлаждение;
• Вызванная родителями обструкция дыхательных путей (случайная или умышленная);
• Гиперреактивность рефлексов верхних дыхательных путей, особенно у детей с желудочно-пищеводным рефлюксом и срыгиваниями, рвотами.

В самом конце 80-х – начале 90-х  годов было обнаружено, что у ряда умерших от СВС детей выявлена низкая концентрация субстанции Р –  антагониста эндогенных эндорфинов, т.е. остановка дыхания возникает  от избытка эндогенных наркотических веществ – эндорфинов.

Другая гипотеза генеза СВС связана  с дефектом β-окисления жирных кислот с длинной цепью, которые при  гипогликемии обеспечивают синтез кетоновых  тел. Мозг при гипогликемии использует кетоновые тела как энергетический субстрат и при гипогликемии, спровоцированной голоданием, лихорадкой, банальными инфекциями, из-за дефицита образования кетоновых тел мозг может поражаться. Дефект локализован – 985-я позиция гена дегидрогеназы среднецепочечных жирных кислот. Существует мнение, что такой дефект ответственен за 15-20% случаев СВС. Согласно данным лаборатории Е.И.Шварца, в Санкт-Петербурге такая мутация распространена у 1,1% новорожденных.

Гипотезы, подчеркивающие роль дефицита магния, витамина Е и  нарушения обмена липопротеидов можно выделить в биохимическую группу гипотез СВС.

Большой интерес заслуживает  концепция, связывающая СВС с  «рефлексом паралича страха» у детей. «Рефлекс паралича страха», или «паралич страха» является атавистическим рефлексом, наблюдаемым у многих представителей животного мира. Паралич страха – это фиксированный поведенческий ответ на чрезмерную внешнюю опасность. Он характеризуется «немедленным» моторным параличом, состоящим в генерализованной и продолжительной иммобилизации, остановке дыхания на вдохе, снижении мышечного тонуса, отсутствии реакции на внешние стимулы, внезапной и резко выраженной брадикардии в сочетании с периферической вазоконстрикцией. К числу стимулов, провоцирующих данный рефлекс, относятся ограничения движения, отсутствие поддержки, страх падения с высоты, боль, резкие незнакомые звуки (особенно труднолокализуемые), внезапное наступление тишины, отдаленные движения предметов, тени, необычная окружающая обстановка. Многие из перечисленных факторов могут вызывать чувство страха и у грудных детей, преимущественно в возрасте от 2 недель до нескольких месяцев жизни. Причем восприятие страха резко усиливается, если ребенок перед этим только что уснул.

Согласно высказанной  концепции, некоторые авторы, рассматривают  СВС как результат эмоционального стресса, испытываемого детьми при негативном отношении к ним родителей. СВС с этих позиций может быть следствием психоэмоциональной депривации ребенка в семьях с низким социальным статусом, что согласуется с эпидемиологическими особенностями СВС.

Рассмотренные гипотезы, затрагивающие возможные механизмы  развития СВС заслуживают наибольшего  внимания, хотя ими не исчерпываются  многочисленные предположения о  вероятных причинах СВС.

Профилактика.

Первичная профилактика СВС сводится к медицинскому образованию населения и совершенствованию работы центров планирования семьи для того, чтобы женщина уже в момент планирования беременности отказывалась от вредных привычек (курение, употребление алкоголя, наркотиков), соблюдала принципы рационального питания, физической активности, образа жизни, принимала ежедневно поливитаминно-минеральный препарат.

После рождения ребенка  для всех родителей важно :

• стараться укладывать ребенка спать на спину, а не на живот, желательно на плотный матрац без подушки;
• стремиться к тому, чтобы ребенок спал в собственной кроватке, но в одной комнате с родителями;
• не перегревать и не переохлаждать ребенка, не пеленать его слишком туго;
• не курить в помещении, где находится ребенок;
• избегать воздействия на ребенка резких запахов, звуков и световых раздражителей, прежде всего, во время его сна, в том числе и дневного;
• стремиться сохранить по мере возможности естественное вскармливание ребенка хотя бы в течение 4 мес жизни;
• проводить соответствующие возрасту массаж и гимнастику, закаливание.

Детям с энцефалопатией под наблюдением невропатолога проводят чередующиеся курсы нейротрофических препаратов, растительных адаптогенов, витаминотерапии, препаратов, способствующих миелинизации нервных волокон. В то же время, если у ребенка были приступы апноэ, приведшие к абортивному СВС, то для вторичной профилактики используют систематическое назначение эуфиллина (по 2,5 мг/кг каждые 8 ч внутрь), при этом круглосуточно (в том числе и дома) за сердечной деятельностью и дыханием следит кардиореспираторный монитор. Таким детям целесообразно спать в качающейся кроватке. Родителям в таком случае необходимо знать приемы закрытого массажа сердца, дыхания «рот в рот», а также оказание первой медикаментозной помощи. При синдроме удлиненного интервала Q-Т многие авторы рекомендуют обзидан от 0,5 до 1 мг/кг 3 раза в день. При выявлении дефекта в р-окислении жирных кислот полезен карнитин внутрь в суточной дозе 100 мг/кг (особенно если у ребенка есть задержка физического развития). Полезно таким детям и назначение рибофлавина курсами (в мегадозах 80 мг/ сут). Назначение обоих этих препаратов (чередуя) возможно на протяжении всего первого года жизни. О тактике ведения детей с гастроэзофагеальным рефлюксом смотри соответствующий раздел учебника.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ 

     Хотя за  последние годы в мире накоплено  достаточно много эпидемиологических  данных в отношении внезапной  детской смерти, они не дают  никаких объяснений этиологии  и патогенезу внезапной детской  смерти. Внезапная детская смерть  рассматривается как "мультифакториальная"; это понятие, однако, помогает так же мало, как и термин "идиопатическая", который мы применяем как самостоятельный в отношении многих других заболеваний. По мере расширения наших знаний в области патофизиологии СВДС появится возможность распознавать и классифицировать патологические состояния, которые лежат в основе внезапной смерти ребенка.

      Стратегии  профилактики, которые позволяют  несколько уменьшить частоту  этой трагедии сегодня основаны  на эпидемиологических данных. Педиатрам  необходимо принять ряд правил, уже ставших обязательными для большинства стран. Среди них - анкетирование и установление степени риска синдрома для каждого ребенка, ознакомление родителей (в том числе будущих) с данным синдромом, введение мер по его профилактике. Столь же важным, как и изучение причин СВДС, является квалифицированное обхождение с родителями, потерявшими детей.

    По мнению  И.М.Воронцова, система профилактических  мероприятий применительно к  детям с высоким риском СВДС  нуждается в дальнейшей корректировке. Реальной профилактикой данного синдрома может служить создание комплекса мер, направленных на устранение потенциальных провоцирующих факторов СВДС, повышение резистентности ребенка к этим факторам и на создание возможности мониторинга жизненных функций ребенка в критические периоды. Разработка конкретных специфических мероприятий у определенных детей, предполагающая возможность идентификации в конкретном случае наиболее вероятных механизмов, являющихся критическим для данного ребенка, - это задача будущего.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ.

1. И.М.Воронцов и А.В.Цинзерлинг Синдром внезапной смерти детей первого года жизни. – СПб: Изд. ППМИ, 1997г. – 86с.
2. Н.П.Шабалов Детские болезни. – СПб: Изд. «Питер», 2000. – 1088с. (Серия «Национальная медицинская библиотека»)
3. Э.Б. Яковлева, д.м.н.; А.И. Герасименко, д.м.н., Синдром внезапной смерти грудного ребенка: акушерские проблемы Жур. «Новости медицины и фармации»№12,2007.—35-39с.
4. Синдром внезапной смерти детей раннего возраста: (Метод, рек. Под ред. проф. A.B. Федорова) / Барнаул, 2000. 1 5 с.

5. Синдром внезапной смерти младенцев. Загадки остаются//. Медицинская газета. - 2000.- 1.12. (№93), С. 12