К доброкачественным опухолям
из эпителиальной ткани относятся: аденомы
из печеночных клеток и аденома желчных
протоков. Из неэпителиальных тканей возникают
гемангиомы, гемангиотелиомы, а также
тератомы — смешанные опухоли. Смешанные
опухоли встречаются редко. Они содержат
элементы разных тканей — кожи, нервной
ткани и др. Также к редким доброкачественным
образованиям печени относятся липомы,
фибромы, миксомы. Описаны опухоли из лимфатической
ткани — лимфангиомы. Наиболее частые
из доброкачественных опухолей — аденомы,
холангиомы и гемангиомы.
Доброкачественные опухоли
печени протекают бессимптомно и оказываются
случайной находкой на операции или при
обследовании больных по какому-либо другому
поводу. В связи с широким распространением
и доступностью УЗИ доброкачественные
опухоли печени, как и кисты, стали выявлять
чаще. При подкапсульном расположении
и значительных размерах опухоли могут
появиться местные болевые ощущения. Гемангиомы
бывают единичными и множественными, нередко
они имеют кавернозное строение и выглядят
как губка заполненная венозной кровью.
Разрыв таких опухолей ведет к профузному
внутрибрюшному кровотечению, а тромбоз
— к обызвествлению, некрозу или абсцессу.
По данным литературы имеется опасность
озлокачествления доброкачественных
опухолей, особенно гемангиом, холангиоаденом
и тератом.
Лечение. При доброкачественных
опухолях значительных размеров (более
6–8 см) и явно увеличивающихся при наблюдении
проводят оперативное вмешательство —
краевую резекция печени, сегмент- и гемигепатэктомию.
ХРОНИЧЕСКИЕ СПЕЦИФИЧЕСКИЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ
Туберкулез печени развивается в виде хронического
грануломатозного гепатита или очагового
поражения. По внешнему виду трудно отличить
от альвеококкоза и первичного рака печени.
Выявляется как очаговое поражение печени
при УЗИ, КТ. Иногда пальпируется плотный
неровный край печени при гепатомегалии.
Диагноз устанавливается с помощью биопсии.
Выявленный пораженный участок печени
иссекают (резекция печени), проводят специфическое
лечение. При значительной распространенности
процесса допустимо комплексное противотуберкулезное
лечение без оперативного воздействия
на пораженный участок печени.
Сифилис печени проявляется в виде очагового,
узлового поражения, обусловленного развитием
сифилитической гуммы. При обнаружении
очагового поражения печени (УЗИ, КТ, пальпация)
следует помнить о такой природе очага
и подробнее расспросить больного о заболевании,
провести реакцию Вассермана. Выявленные
очаговые сифилитические поражения подлежат
удалению путем резекции печени. Проводят
специфическое лечение.
Актиномикоз печени наблюдается очень редко. Он вызывается
лучистыми грибами (Actinomuces hominis). Первичный
очаг располагается обычно в легких и
коже. Распространение инфекции и попадание
грибка в печень происходит гематогенным
путем или при распространении с окружающих
пораженных тканей (забрюшинная клетчатка).
В печени возникают специфические гранулемы,
содержащие друзы грибка и при внедрении
бактериальной флоры гной. При выявлении
очагового поражения печени во время операции,
проводимой по другой причине, нужно иметь
в виду и такую его природу. Лечение комплексное
— при возможности резекция печени и специфическая
иммунотерапия. В случае развития абсцесса
печени — вскрытие его.
МЕХАНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА
Желтуха — ярко выраженный
клинический симптом многих заболеваний,
вызывающихся различными факторами, но
отчетливо проявляющихся пожелтением
мочи, слизистых оболочек и глазных склер.
В желтый цвет окрашиваются все ткани,
зкссудаты и транссудаты. Не меняют свой
цвет только слюна, слезы и желудочный
сок. Желтое окрашивание связано с накоплением
в коже, слизистых оболочках и других тканях
пигмента билирубина вследствие его повышенного
содержания в крови.
Обмен билирубина в организме
— сложный и непрерывно происходящий
процесс. В интересах клинической практики
он может быть представлен схематически
в следующем виде. Источник билирубина
гемоглобин (белок + 4 молекулы железосодержащего
гема). Распад эритроцитов и дальнейшее
преобразование гемоглобина происходят
в ретикулоэндотелиальной системе (селезенка,
печень, костный мозг). В части случаев
(15%) билирубин образуется при неэффективном
эритропоэзе и из геминов клетки (15%). За
сутки распадается 1% циркулирующих в организме
эритроцитов и образуется 100–250 мг билирубина.
Продолжительность жизни эритроцитов
100–130 дней. Окислительно-восстановительная
реакция с участием разных ферментов преобразует
гемоглобин в холеглобин, вердоглобин,
биливердин и билирубин. Появляется свободный,
не связанный билирубин. Этот билирубин
транспортируется в крови с помощью белка
альбумина. Он может быть определен с помощью
реакции Иендрашика–Ванден-Берга, но
перед этим белок должен быть осажден
путем прибавления чистого спирта и поэтому
реакция обозначается как непрямая. Суть
реакции во взаимодействии сульфаниловой
кислоты с нитритом натрия, что ведет к
образованию диазофенилсульфоновой кислоты,
которая дает с билирубином розово-фиолетовое
окрашивание. О содержании билирубина
судят по интенсивности окраски.
Свободный (непрямой) билирубин
переносится в печень, где он освобождается
от альбумина и связывается с глюкуроновой
кислотой. Так получается связанный, или
как его еще обозначают, прямой билирубин,
так как для проведения реакции Иендрашика–Ванден-Берга
не нужно добавлять в кровь спирт.
Связанный (прямой) билирубин
становится водорастворимым, что облегчает
его экскрецию из печеночных клеток в
желчь. В желчи билирубин входит в состав
макромолекулярных агрегатов (мицел),
состоящих из холестерина, фосфолипидов,
желчных кислот, солей протеина. Попадая
в кишечник, билирубиновая часть желчи
восстанавливается под воздействием бактериальных
дегидрогеназ в бесцветные уробилиногеновые
тела (хромогены). Значительная часть преобразованного
билирубина (85–90%) возвращается в печень
и другие ткани ретикулогистиоцитарной
системы, часть выделяется с калом, окрашивая
его в коричневый цвет (стеркобилин). Другая
часть попадает в почки и выделяется в
виде уробилина, придавая моче желто-оранжевое
окрашивание. При желтухах неизменно повышается
уровень билирубина в крови (гипербилирубинемия).
В норме уровень билирубина составляет
до 20 ммоль/л, а в старых единицах — до
1 мг%.
Различают три вида желтух:
механическая, паренхиматозная и гемолитическая.
Механическая (хирургическая) желтуха вызывается
нарушением оттока желчи из печени в двенадцатиперстную
кишку. На всем пути оттока желчи может
возникнуть препятствие в связи с закупоркой
изнутри или сдавлением снаружи. Чаще
всего причиной механической желтухи
бывают камни в желчных протоках (50%) и
новообразования (40%) в протоках, большом
дуоденальном соске, поджелудочной железе,
желчном пузыре. Механическая желтуха
может быть вызвана и другими причинами
(10%) — стенозом БДС, стриктурой протоков,
атрезией желчевыводящих путей, холангитом,
панкреатитом, опухолями печени.
Паренхиматозная желтуха вызывается острым и хроническим
гепатитом, гепатозом, медикаментозным
и токсическим гепатитом.
Гемолитическая желтуха бывает врожденной, а также связанной
с аутоиммунной или В12 (фолиево-) дефицитной
анемией, а также разного рода интоксикациями.
Клинические проявления желтухи
при механической и паренхиматозной формах
ее обуславливаются холестазом, который
развивается симптомами накопления составных
частей желчи в крови (холемия). Причинами
холестаза могут быть различные патологические
процессы в самых проксимальных отделах
формирования билиарного русла, а также
и дистальных отделах общего желчного
протока или БДС.
Ахолия — выделение всей желчи
наружу через желчный свищ. При этом также
развиваются многочисленные осложнения.
Самое опасное из них — геморрагический
синдром.
Гемолитическая желтуха связана
с нарушением (снижением) осмотической
стойкости эритроцитов.
При дифференциальной диагностике
желтух нужно помнить о так называемых
функциональных гипербилирубинемиях,
развивающихся в связи с врожденной энзимопатией
и нарушением сложного процесса метаболизма
гемоглобина, что ведет к постоянному
повышенному содержанию в крови несвязанного
билирубина, что известно как синдром
Жильбера.
Клинические проявления механической
желтухи обуславливаются теми изменениями
в организме, которые вызываются холестазом
и холемией. Постепенно повышается давление
в желчных капиллярах. Они расширяются,
разрываются, что ведет к частичной гибели
печеночных клеток и желчь поступает в
лимфатические капилляры и затем в кровь.
Отсутствие желчи в кишечнике приводит
к нарушению пищеварения, всасывания жира
и липотропных витаминов А, Д, Е, К. Особенно
значительны последствия в недостатке
витамина “К”, что приводит к нарушению
синтеза протромбина в печени и как следствие
этого понижение свертываемости крови,
кровоточивости тканей. Структурные нарушения
в печени и холемия ведут к образованию
в организме токсических веществ и накоплению
аммиака, фенолов, ацетона, ацетальдегида,
этанола, триметиламина, индола, скатола
и др. Нарушается антитоксическая функция
печени и токсические вещества проявляют
свое вредное воздействие на все органы
и системы, что выражается в синдроме эндотоксемии.
Развивается микрососудистый тромбоз
в почках с констрикцией их резистивных
сосудов и нарастанием функциональных
нарушений. В крови нарастает уровень
мочевины и креатинина, усиливаются нарушения
антитоксической функции печени и энтерогепатической
циркуляции желчи. Гепатоциты истощаются
и дегенерируют.
Функция нефрона падает и все
это ведет к развитию печеночно-почечного
синдрома у больных с механической желтухой.
Токсические вещества проникают через
гематоэнцефалический барьер, что проявляется
печеночной энцефалопатией. Прямые токсические
воздействия на нервные волокна ведут
к нарушениям нервно-мышечной проводимости,
что вызывает брадикардию. Развивается
тромбо-геморрагические изменения в связи
с внутрисосудистой коагуляцией — синдром
диссеминированного внутрисосудистого
свертывания (ДВС–синдром).
Желчные кислоты, как поверхностно
активные вещества, изменяют легочной
сурфактант (субмикроскопическая выстилка
альвеол), что нарушает проницаемость
альвеол. Все это ведет к нарушению транспорта
кислорода, нарастанию гипоксии.
Длительное пребывание в состоянии
желтухи приводит к таким изменениям в
органах и системах, что восстановление
нормального оттока желчи оперативным
путем может не прервать порочный круг
и прогрессирование печеночо-почечной
недостаточности — самая частая причина
летальных исходов у такой категории больных.
В настоящее время большую пользу при
высоких уровнях билирубинемии приносит
экстракорпоральная детоксикация, в частности
плазмаферез.
Диагностический поиск при
желтухе проводится с учетом многих возможностей
и механическая природа ее должна быть
выявлена как можно раньше для проведения
соответствующего оперативного вмешательства.
Составлению плана обследования может
помочь представленная схема диагностического
поиска:
Схема диагностического поиска
при синдроме желтухи
Клинические признаки механической
желтухи — желтизна кожи, слизистых и
склер; обесцвеченный кал и темная моча;
кожный зуд (иногда не выражен), брадикардия.
Аппетит в начале желтухи не нарушен. Диспепсические
явления развиваются в более поздних стадиях,
в то время как при паренхиматозной желтухе
(острый гепатит) эти явления определяются
в самом начале заболевания. Общая слабость,
вялость, адинамия в начале заболевания
не выступает, если нет раковой опухоли
поджелудочной железы. Печень обычно увеличена,
селезенка без изменений. Болезненность
в подпеченочной области может выявиться
при желчнокаменной болезни и ее осложнениях.
Важное значение имеет при желтухах
определение желчного пузыря. Если у больного
с желтухой выявляется увеличенный и безболезненный
желчный пузырь, то это расценивается
как положительный симптом Курвуазье.
Он свидетельствует о постепенном развитии
желтухи, дилятации желчных протоков и
желчного пузыря, что бывает при опухоли
(обычно злокачественной) головки поджелудочной
железы, БДС, конечного отдела общего желчного
протока. При желчнокаменной болезни желчный
пузырь теряет возможность к растяжению
в связи с воспалительным процессом в
нем и нередко развивающимся перипроцессом,
поэтому даже при полной обтурационной
желтухе камнем желчный пузырь не прощупывается.
Клинические симптомы в плане
дифференциальной диагностики представлены
в таблице № 1.
Дифференциальная диагностика
желтух по лабораторным данным представлена
в таблице № 2.
Следует иметь ввиду, что при
разных видах желтух лабораторные тесты
могут иметь однозначную направленность
в своих изменениях и поэтому далеко не
сегда по этим тестам можно выносить категорические
суждения. Дело в том, что при длительной
механической желтухе страдает и печеночная
клетка. При паренхиматозной желтухе развивается
внутрипеченочный холестаз с закупоркой
желчных канальцев, что дает признаки
механической желтухи. Нужно учитывать
не один, а несколько тестов, что уменьшит
опасность ошибки при дифференциальной
диагностике между холестатическим и
цитолитическим синдромами по лабораторным
тестам.
Большое значение в распознавании
вида желтух имеют методы объективной
диагностики с использованием различных
аппаратов — таблица № 3:
Начинать исследование при
желтухах следует с УЗИ, а затем при необходимости
использовать другие методы. Обычно очень
эффективной оказывается РХПГ, но всегда
к ней должны быть обоснованы показания
в связи с возможными осложнениями (острый
панкреатит).
Выявив механический характер
желтухи и определив причину ее, планируется
радикальное или паллиативное оперативное
вмешательство. Виды операций в зависимости
от патологического процесса разбираются
в соответствующих разделах пособия. Они
проводятся на печени или желчных путях.