Локтевая косорукость

Министерство  образования и науки Российской Федерации

Федеральное агентство  по образованию

РОССИЙСКИЙ  ХИМИКО-ТЕХНОЛОГИЧЕСКИЙ  УНИВЕРСИТЕТ

имени Д.И. Менделеева

 

Кафедра физического  воспитания

 

Дата регистрации_____________

Регистрационный № __________

 

 

 

РЕФЕРАТ

«Локтевая косорукость»

 

 

Выполнил (а): студент (ка)

2 курса,  группа  А-22

(Ф.И.О.) Михалева Анна Александровна

Зачетная книжка №  А-11017

Проверил:_______________

                                                                                 (Ф.И.О. преподавателя)

 

 

Москва 2013

 

СОДЕРЖАНИЕ.

Введение.

1. Понятие локтевой косорукости.
2. Классификация локтевой косорукости.
3. Клиническая характеристика заболевания.
4. Способы лечения.
5. Реабилетация.

Заключение.

Список источников.

Приложение.

 

ВВЕДЕНИЕ .

Косору́кость (синоним: manus vara, manus valga) - стойкое отклонение кисти от продольной оси предплечья. Различают лучевую, которая встречается чаще, и локтевую косорукость. Косорукость может быть врожденной и приобретенной, односторонней и двусторонней. Врожденная косорукость сопровождается недоразвитием магистральных сосудов верхней конечности. В результате нарушается развитие лучевого или локтевого отделов предплечья и кисти, что и приводит к косорукости, которая обычно сочетается с отсутствием или недоразвитием пальцев, укорочением конечности. Приобретенная косорукость в большинстве случаев является посттравматической, может быть обусловлена воспалительным или опухолевым процессом. Посттравматическая косорукость часто формируется при нарушении роста эпифизарной области дистального конца костей предплечья. Она характеризуется нарушением функции лучезапястного сустава и пальцев кисти.

 

Диагноз основан на выявлении  характерных признаков: отклонение кисти в лучевую или локтевую сторону; укорочение конечности или  одной из парных костей предплечья; наличие рубцов и других мягкотканных образований, спаянных с костями предплечья. На рентгенограммах и ангиограммах выявляются отсутствие костей предплечья или их рудименты, синостозы, недоразвитие костей запястья и пальцев, а также пороки развития сосудов — отсутствие или недоразвитие лучевой или локтевой артерий. Внешне напоминает косорукость штыкообразная деформация лучезапястного сустава вследствие хронического подвывиха кисти в тыльную сторону — Маделунга болезнь.

 

1. ПОНЯТИЕ ЛОКТЕВОЙ КОСОРУКОСТИ.

Врожденная локтевая косорукость относится к числу  редких и, как правило, тяжелых поражений  верхней конечности.

В практической медицине она часто теряется под термином «комбинированный порок развития верхней  конечности», выскальзывая из систематизации и учета.

К сожалению, нет единого  терминологического определения данной нозологической формы. Наиболее распространенными  названиями являются manus vara congenita, manus valga congenita, продольная локтевая эктромелия.

Врожденная локтевая косорукость — это аномалия развития верхней конечности, которая проявляется разной степенью недоразвития локтевой кости и мягкотканных структур по локтевой поверхности предплечья в сочетании с различными пороками развития кисти, нарушением функции лучезапястного и локтевого суставов.

 

Частота встречаемости  врожденной локтевой косорукости в  популяции составляет 1:150 тыс. новорожденных. Данная аномалия встречается в 7 раз  реже, чем лучевая косорукость, чаще является спорадической аномалией  и, что очень важно, не ассоциируется с аномалиями развития других органов и систем, как бывает при лучевой косорукости. Данный порок также может сочетаться с различными вариантами недоразвития костно-мышечной системы или являться составляющей некоторых генетических синдромов: синдрома Cornelia-Lange, синдрома Schinzel, FFU-синдрома (недоразвитие бедренной, малоберцовой и локтевой костей).

 

Формирование верхней  конечности у плода заканчивается  на 8 неделе эмбрионального развития. Поэтому  наиболее критическим периодом в  развитии аномалий верхней конечности является 24–36 день эмбриогенеза. Воздействие неблагоприятных внешних факторов, таких как курение матери, прием лекарственных препаратов и т.д., в этот период может приводить к возникновению спорадической аномалии — врожденной локтевой косорукости.

 

 

2. КЛАССИФИКАЦИЯ ЛОКТЕВОЙ КОСОРУКОСТИ.

 

Для врожденной локтевой косорукости используется классификация Bayne, по которой выделяют четыре типа врожденной локтевой косорукости. В  основе этой классификации лежит  степень недоразвития локтевой кости по данным рентгенографии.

Тип I. Характеризуется  частичным недоразвитием дистального  отдела локтевой кости.

Тип II. Характеризуется  гипоплазией локтевой кости до 50%.

Тип III. Характеризуется  аплазией локтевой кости.

Тип IV. Характеризуется  наличием плечелучевого синостоза.

 

Так как врожденная локтевая косорукость может сочетаться с  аномалией развития кисти, а именно гипоплазией I пальца, P.R. Manske была предложена следующая классификация:

тип А — первый межпальцевой промежуток нормальной глубины с наличием нормального функционального I пальца;

тип В — характеризуется  умеренным недоразвитием первого  межпальцевого промежутка, умеренной  гипоплазией I пальца с нормальной его  оппозицией;

тип С — выраженное уменьшение первого межпальцевого  промежутка с гипоплазией I пальца, отсутствием его оппозиции и выраженной дисфункцией;

тип D — характеризуется  аплазией I пальца.

 

М. Paley и J. Herzenberg с целью  оптимизации хирургического лечения  усовершенствовали и дополнили  классификацию Bayne, разделив врожденную локтевую косорукость на пять типов:

тип I. Характеризуется  частичным недоразвитием дистального  отдела локтевой кости;

тип II. Характеризуется  аплазией 1/3 дистального отдела локтевой кости;

тип III. Характеризуется  аплазией 2/3 дистального отдела локтевой кости;

тип IV. Аплазия локтевой кости;

тип V. Характеризуется  наличием плечелучевого синостоза.

Эти классификации раскрывают степень недоразвития предплечья и  кисти, что позволяет в дальнейшем оптимизировать лечение данной группы пациентов. Но каждая из них имеет большой недостаток — отсутствует характеристика функции лучезапястного и локтевого суставов, что является главным при лечении пациентов с данной аномалией.

 

3. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ

 

Врожденная локтевая косорукость проявляется деформацией и укорочением предплечья, локтевой девиацией кисти, нарушением функции локтевого и лучезапястного суставов и может также сочетаться с различными аномалиями развития кисти синдактилией, аплазией пальцев. Клинические проявления врожденной локтевой косорукости и степень функциональных нарушений верхней конечности зависит от степени недоразвития локтевой кости .Чаще всего имеется выраженное нарушение функции локтевого сустава, что связано с положением головки лучевой кости. При ее подвывихе и вывихе формируется сгибательная контрактура локтевого сустава и ограничение ротационных движений предплечья. Самым неблагоприятным является наличие у ребенка плечелучевого синостоза, когда имеется конкресценция, или синостоз, плечевой и лучевой костей .

 

При этом предплечье находится в порочном положении за счет его пронации и отсутствия движений в локтевом суставе, что резко ограничивает функцию верхней конечности. При врожденной локтевой косорукости предплечье всегда укорочено и деформировано за счет разницы в длине локтевой и лучевой костей, а также за счет наличия фиброзного тяжа. Большое внимание необходимо уделять выявлению рудимента локтевой кости в дистальном отделе предплечья, который представлен в виде фиброзного тяжа. Этот тяж прикрепляется к костям запястья и препятствует нормальному развитию предплечья. По мере роста ребенка фиброзный тяж не растет, натягивается как «тетива лука» и способствует развитию искривлению лучевой кости и локтевой девиации кисти, а также вывиху головки лучевой кости.

 

Лучезапястный сустав практически всегда стабильный и функционально не страдает, что связано с нормальным развитием дистального метаэпифиза лучевой кости. В основном выражена локтевая девиация кисти, которая может быть обусловлена отсутствием костей запястья по локтевой поверхности кисти или наклоном дистального эпифиза лучевой кости в локтевую сторону.

 

Особенностью данной аномалии является сочетание локтевой косорукости с различными вариантами пороков развития кисти. Аномалия кисти  может быть представлена аплазией пальцев (наиболее часто встречается трехпалая кисть), аплазией трехгранной и головчатой костей запястья, сложной формой синдактилии, различными вариантами деформации пальцев и контрактурами межфаланговых и пястнофаланговых суставов пальцев кисти. Также врожденная локтевая косорукость может сочетаться с другими пороками костно-мышечной системы, что необходимо учитывать в процессе обследования и лечения данной группы пациентов.

 

Особенностью данной аномалии является также недоразвитие сосудов, нервов, мышц. При ангиографическом исследовании выявлены изменения в расположении и состоянии сосудов верхней конечности. Так, бифуркация плечевой артерии на лучевую и локтевую артерии может происходить на уровне верхней трети плеча. В 50% случаев была выявлена гипоплазия или аплазия лучевой артерии. Локтевая и межкостная артерии были гипоплазированными и имели извитое строение, в некоторых случаях отсутствовала артериальная ладонная дуга. Кровоснабжение кисти в данной ситуации осуществлялось из бассейна собственной артерии большого пальца и собственных пальцевых артерий, которые являются продолжением локтевой артерии. Отсутствие или гипоплазия глубокой ладонной дуги зависят от степени недоразвития лучевой артерии.

 

По данным электронейромиографии  выявляются денервационные изменения в мышцах предплечья и кисти, но при этом нет данных о степени недоразвития нервов и мышц в зависимости от степени недоразвития локтевой кости при врожденной локтевой косорукости. Эти данные значительно помогли бы в планировании этапности лечения и улучшили функциональный результат лечения.

 

 

4. СПОСОБЫ ЛЕЧЕНИЯ.

 

Лечение данной группы пациентов  должно начинаться с рождения. До возраста 6 мес ребенку проводят только консервативное лечение, которое включает в себя проведение корригирующей гимнастики, использование различных ортопедических лонгет и шин. Этот этап позволяет предотвратить прогрессирование деформации предплечья и устраняет локтевую девиацию кисти.

 

С 6 мес показано хирургическое  лечение, которое направлено на коррекцию  деформации кисти и предплечья, а также улучшению функции верхней конечности.

 

При наличии фиброзного тяжа в проекции локтевой кости необходима обязательная резекция его в возрасте 6 мес. При этом проводится резекция фиброзного тяжа по локтевой поверхности  лучезапястного сустава, а при необходимости выполняется кожная Z-пластика. При наличии деформации лучевой кости показана корригирующая остеотомия лучевой кости с последующим использованием гипсовой повязки. Этот этап необходимо выполнять с целью профилактики вывиха головки лучевой кости и развития вторичной деформации предплечья. В дальнейшем, в течение всего периода роста ребенка, предплечье фиксируют ортезом, что создает благоприятные условия для нормального развития предплечья и предотвращает развитие деформации лучевой кости и локтевой девиации кисти. Если корригирующий ортез не используется, происходит редицив локтевой девиации кисти, но еще с большей степенью отклонения кисти в локтевую сторону.

 

При сочетании врожденной локтевой косорукости с пороками развития кисти целесообразной является ранняя хирургическая коррекция этих аномалий. Оптимальным возрастом начала данного этапа лечения является возраст ребенка от 6 мес до 1 года, а после года обоснованной является коррекция деформации предплечья.

 

В зависимости от степени недоразвития локтевой кости — типа локтевой косорукости, определяют возраст начала лечения и метод хирургического лечения. Все методики хирургического лечения направлены, в первую очередь, на коррекцию деформации и укорочения костей предплечья.

 

Для коррекции деформации и удлинения костей предплечья при врожденной локтевой косорукости наиболее часто используемым является компрессионно-дистракционный метод Илизарова. Использование техники Илизарова направлено как на удлинение только локтевой кости, так и на удлинение обеих костей предплечья и коррекцию их деформации. Удлинение локтевой и лучевой костей при врожденной локтевой косорукости может варьировать от 2 до 13 см (10–143%). Особенно функционально выгодно использование этого метода при II–III типах локтевой косорукости, что позволяет одномоментно провести коррекцию деформации лучевой кости и удлинение локтевой кости.

 

Оптимальным для использования  данной методики является возраст пациентов  старше 3-х лет для девочек и 4-х лет для мальчиков.

 

Типичными осложнениями в процессе дистракционного остеосинтеза являются: компрессионно-ишемическая нейропатия лучевого нерва, замедленная консолидация или несращение дистракционного регенерата, перелом дистракционного регенерата, формирование контрактур суставов верхней конечности. Все эти осложнения могут быть устранены в процессе лечения. При соблюдении технологии дистракционного остеосинтеза перестройка дистракционного регенарата наступает в подавляющем большинстве случаев без использования дополнительной костной пластики.