Болезнь Боткина

 

взрослых.    Есть    основания    предполагать     (Тер-Григорьева),     что

 

внутрипеченочные атрезии  желчных  путей,  обнаруживаемые  у  новорожденных,

 

могут быть патогенетически связаны  или  с  внутриутробным  гепатитом  плода,

 

или с  порочным  развитием  печени  плода  в  результате  трансплацентарного

 

воздействия вирусной инфекции беременной. Описываются также врожденные

 

  пороки развития центральной   нервной  системы  у  детей,  матери  которых

 

страдали

 

  Боткина болезнью на ранних  этапах беременности.

 

  В небольшом проценте случаев  обычное течение Б. б. осложняется   массивным

 

некрозом печеночных клеток, что  сопровождается клинической  картиной  острой

 

недостаточности  печени   и    квалифицируется   анатомически   как   острая

 

токсическая дистрофия печени или острая атрофия. Отмечаемые  макроскопически

 

дряблость печени и уменьшение ее размеров (рис.  см.  отд.  табл.,  рис.  3)

 

зависят но только от гибели паренхимы, но и от уменьшения кровенаполнения  в

 

спавшейся строме. При более медленном  развитии  некрозов  —  при  подострой

 

дистрофии  печени  —  на  фоне  большой  убыли  паренхимы  и  воспалительных

 

инфильтратов   четко   выступают   процессы    регенерации    и    некоторая

 

коллагенизация стромы, что обусловливает  более плотную консистенцию  печени.

 

Исход острой  и  подострой  дистрофии  печени  —  летальный  или  в  узловую

 

гиперплазию с рубцеванием, или  в постнекротический цирроз печени.

 

  Из внепеченочных изменений,  наблюдаемых при острой и подострой   дистрофии

 

печени,  осложняющих  Б.  б.,  наблюдаются:  в  мозгу  резкие  пиркуляторные

 

нарушения, тяжелые дистрофические  изменения  нервных  клеток;  в  почках  —

 

дистрофические  изменения,  доходящие  до  некротического  нефроза;   острые

 

некрозы в поджелудочной железе;  геморрагический  диатез;  нередко  асцит  в

 

сочетании с отеками; гиперплазия  портальных лимфатических узлов  и  селезенки

 

с миелозом  пульпы;  дистрофия  мышцы  сердца;  умеренный  глыбчатый  распад

 

волокон поперечноисчерченных мышц (особенно икроножных).

 

  У лиц, перенесших острую  форму Б. б., наблюдаются нередко   функциональные

 

нарушения при  отсутствии  в  печени  морфологических  признаков  воспаления

 

(билиарно-болевой  синдром,  связанный   с   дискинезиямн   желчных   путей;

 

рецидивирующая постгепатическая гипербилирубинемия и др.); они имеют  обычно

 

благоприятный исход.

 

  Затяжные и хронические формы  Б. б. можно разделить на 2 группы:

 

  1. Затяжной и хронический,  вяло  протекающий,  персистирующий  гепатит  с

 

умеренными воспалительными инфильтратами в  портальных  полях,  очаговыми  —

 

внутри долек, с некоторой  коллагенизацией  стромы  и  портальным  фиброзом.

 

Особенно затягивается перихолангиолитический вариант  гепатита  с  явлениями

 

внутрипеченочного холестаза и  длительной желтухи. При сочетанием  вовлечении

 

в  воспалительный  процесс  желчных  путей,  вызванном   основной   вирусной

 

инфекцией (воспалительные  лимфоидные  инфильтраты,  отек  и  фиброз  вокруг

 

желчных протоков и  в  стенке  желчного  пузыря,  без  наличия  экссудата  в

 

просвете желчных путей) возникает  билиарно-болевой  синдром,  обусловленный

 

функционально-органическим   поражением   желчных   путей.   Не    исключена

 

возможность вторичной бактериальной  инфекции  (гематогенной  или  восходящей

 

из двенадцатиперстной кишки). При персистирующем гепатите  может  возникнуть

 

выраженный  гемолитический  синдром  с  увеличением  селезенки.  Затяжной  и

 

хронический персистирующий гепатиты  обычно  оканчиваются  выздоровлением  с

 

остаточным фиброзом.

 

  2. Хронический прогрессирующий гепатит с  рецидивами    и    обострениями

 

характеризуется сочетанным диффузным  поражением паренхимы и стромы печени  и

 

соответствует клинико-анатомическому понятию цирроза печени (см.  рис.  4  и

 

отд. табл., рис. 4 и 5). Имеющиеся при  этом воспалительные  инфильтраты в

 

строме,  дистрофически   некротические   изменения   печеночного   эпителия,

 

процессы узловой регенерации, диффузное разрастание соединительной  ткани  с

 

нарушением  сосудистой  структуры,   с   образованием   портально-печеночных

 

анастомозов ведут к полной перестройке  печени,  вовлекая  в  страдание  ряд

 

органов и систем организма. В связи  с этим возникают  различные  клинические

 

варианты течения: с выраженным гепатолиенальным синдромом Банти  и  явлениями

 

гиперспленизма  и  анемии,  с  гепато-церебральным  синдромом,   изредка   с

 

картиной гепатолентикулярной  дегенерации. Бурный рост регенератов  в  печени

 

может привести к развитию первичного рака печени с метастазами в другие.

 

  Психические расстройства  при  болезни  Боткина.  Указание  на  изменения

 

психики при Б. б. имеются у  С.  П.  Боткина  (1888).  Наиболее  полно  этот

 

вопрос освещен Д. П. Франком  в 1921 г. Психические расстройства не  являются

 

специфическими, степень и характер их изменяются в зависимости от периода  и

 

тяжести   заболевания.   Возраст,   пол,    конституциоальные    особенности

 

существенного значения не имеют. Психические  расстройства наиболее  выражены

 

и  разнообразны  у  лиц,  злоупотреблявших  алкоголем  и  перенесших  травму

 

головы. В преджелтушном периоде ранними симптомами являются:  нарушение  сна

 

(чаще  бессонница,  реже   сонливость),   вялость,   замедленность   течения

 

ассоциативных  процессов,  психическая  истощаемость,   апатия.   В   период

 

развившейся желтухи безразличие сменяется гневливостью,  раздражительностью,

 

нередко   появляются   подавленность,   беспокойство,   тревога,   мысли   о

 

неизлечимости. Иногда эмоциональному  угнетению  соответствует  двигательная

 

расторможенность, суетливость. Тяжесть  психических  расстройств  не  всегда

 

параллельна выраженности желтухи. У  больного может наблюдаться и  повышенное

 

настроение, от  легкой  до  выраженной  степени  эйфории  с  двигательным  и

 

речевым  возбуждением  и  с  недооценкой  тяжести   заболевания.   Состояние

 

повышенного настроения может  развиться  вслед  за  депрессивным.  Описанные

 

эмоциональные  нарушения     кратковременны,     ограничиваются   днями.   В

 

отдаленном периоде после болезни  в различные сроки, от одного до  нескольких

 

месяцев,  могут  наблюдаться  остаточные  явления  в   виде   неустойчивости

 

настроения,   повышенной   психической   истощаемости.    При    хронических

 

репидивирующпх формах болезни  на первый  план  выступают  стойкие  нарушения

 

памяти, гл.  обр.  запоминания.  В  терминальном  периоде  (при  токсической

 

дистрофии печени) психические расстройства могут выступать на первое  место.

 

Психомоторное  возбуждение,  расстройство  сознания  различной   глубины   и

 

степени  являются  при  этом   наиболее   частыми   симптомами.   В   случае

 

психомоторного возбуждения следует  прибегать к  введению  внутримышечно  25%

 

раствора сернокислой магнезии в количестве от 5 до 15 мл.

 

  Боткина болезнь у детей.  После введения в Москве обязательной  регистрации

 

заболеваний Б. б. в 1949 г. среди зарегистрированных преобладали дети до  15

 

лет, взрослые же составляли всего 19%  всех  заболевших  (М.  Л.  Бутягина).

 

Наряду с описанными у взрослых путями  заражения,  у  детей  первых  месяцев

 

жизни наблюдаются случаи внутриутробного  заражения  —  от  матерей,  которые

 

незадолго до родов болели Б. б.  (Н.  П.  Ланговой).  Замена  противокоревой

 

сыворотки гамма-глобулином  направлена  против  возникновения  сывороточного

 

гепатита.

 

  Болезнь в большинстве случаев  начинается остро с повышением температуры и

 

явлениями  начального  токсикоза.  Ребенок  становится   вялым,   апатичным,

 

адинамичным и сонливым. Кроме тяжелых  и легких форм, могут иметь  место  все

 

виды переходных  форм.  Редко  болезнь  начинается  с  затемнения  сознания,

 

судорог и менингеального синдрома.  У  1/3  больных  отмечаются  катаральные

 

явления (гиперемия зева, насморк, чихание и др,). Аппетит  резко  снижается;

 

у большинства детей отмечается тошнота, рвота, боли в  животе  (у  маленьких

 

детей в области пупка, у старших — в правом  подреберье),  у 1/5  детей —

 

понос или запор (М.  С.  Маслов,  А.  В.  Мазурин).  У  детей  реже,  чем  у

 

взрослых,  наблюдаются  артральгии  и  мышечные  боли.   Иногда   в   начале

 

заболевания  (на  2—3-й  день)  можно  отметить  увеличение   печени,   реже

 

селезенки;   нередко   изменение   окраски   мочи   (потемнение)   и    кала

 

(обесцвечивание) предшествует появлению  желтухи.

 

  Преджелтушный  период  —   чаще  3—7  дней  (в  среднем  5  дней),  иногда

 

удлиняется до 21 дня. Продолжительность его  несколько  короче  при  тяжелых

 

формах  болезни.  У  10—15%  детей  продремальный  период   отсутствует,   и

 

заболевание начинается сразу с  появления желтухи.  Прежде  всего  отмечается

 

желтушность склер, слизистой оболочки нёба, носогубной складки,  мочек  уха.

 

Желтушность кожи в среднем  держится  15—37  дней,     желтушность  склер  —

 

более продолжительное время.

 

  При  появлении  желтухи   температура   нормализуется,   иногда   остается

 

субфебрильной (типичных черт температурная кривая не имеет). У детей  кожный

 

зуд отмечается редко (Р.  Ю.  Кольнер),  сыпи  довольно  часты  (розеолезно-

 

папулезные эритемы, геморрагические  и др.). Часто отмечается  сухость  кожи,

 

изредка пластинчатое скарлатиноподобное шелушение на подошвах  стоп  (Б.  Б.

 

Кречмер и В. Ю. Брянская). При затяжных формах  иногда  наблюдается  симптом

 

«сосудистого     жучка».     Со     стороны     сердца     (клинически     и

 

электрокардиографически) находят  изменения типа  «инфекционного  сердца».  В

 

отличие от взрослых,  у  детей  наблюдается  не  только  брадикардия,  но  и

 

тахикардия. В первые 2—3  дня  желтушного  периода  увеличивается  печень  и

 

селезенка (чаще при средней тяжести  и тяжелых формах), они в среднем  на 3—4-

 

й неделе болезни сокращаются. Диспептические явления  с  появлением  желтухи

 

постепенно  уменьшаются  и  исчезают.  Нормализация  окраски  мочи  и   кала

 

наступает на 12—20-й день болезни (чем  тяжелее заболевание, тем позже).  Так

 

же, как у взрослых, отмечается  нарушение  обмена  веществ,  выявляемое  при

 

биохимических исследованиях.

 

  Иногда у детей на 11—21-й  день, а в редких случаях и   позже,  наблюдается

 

вторая  волна  болезни:  повышается  температура,  увеличивается  печень,  а

 

иногда и селезенка, усиливается  желтуха,  появляются  апатия  и  сонливость.

 

Вторая волна,  по-видимому,  связана  с  изменением  реактивности  организма

 

(развитием аллергии); иногда ее  бывает трудно отличить от  первых  признаков

 

развивающейся токсической дистрофии  печени.  Последняя  при  злокачественном

 

течении  болезней  у  некоторых  детей  может   развиваться   и   в   начале

 

заболевания.

 

  Осложнения (лимфадениты, редко  с  нагноением,  отиты,  пневмонии   и  др.)

 

возникают на 2—3-й неделе болезни.

 

  При дифференциальном диагнозе у  детей  первых  недель  жизни  необходимо

 

исключить аномалии развития печени и желчных путей,  гемолитическую  болезнь

 

новорожденных, затянувшуюся форму  физиологической желтухи, сепсис и  др.

 

  Прогноз в большинстве случаев   благоприятный.  Летальность  не  превышает

 

0,1— 0,3%. Однако у  значительного   числа  детей,  перенесших  эпидемический

 

гепатит, длительное время наблюдаются  те или иные  остаточные  явления,  гл.

 

обр.  снижение  сопротивляемости  организма  с  нарушением  функций  печени.

 

Поэтому за ними необходимо установить регулярное диспансерное наблюдение.

 

  Из лечебных мероприятий   большое  значение  имеет   грудное  вскармливание

 

детей на 1-м  году  жизни,  а  у  более  старших  —  полноценное  питание  с

 

повышенным количеством витаминов С и комплекса В, с достаточным  содержанием

 

белка при некотором ограничении  жиров, умеренной форме механического  и  хим.

 

щажения.

 

 

 

 

 

 

 

                           Боткин Сергей Петрович

 

 

 

  БОТКИН Сергей Петрович (1832—1889) — великий русский  клиницист-терапевт.

 

Родился  в  Москве  в  семье  крупного  чаеторговца.  Большое   влияние   на