Екіншілікті иммунды тапшылық

ЖОСПАР

1. Кіріспе
2. Негізгі бөлім

1. Екіншілікті иммунды тапшылық синдромы

2. Екіншілікті иммундық тапшылықтарының даму жағдайлары
3. Салдарлық (екіншілікті) иммундық тапшылықтың жіктелуі
4. Жұқпалы аурулардағы иммундық тапшылықтар
5. Қатерлі ісік ауруларындағы иммундық тапшылықты жағдайлар
6. Зат алмасу бұзылысындағы иммунды тапшылықты жағдайлар
7. Көз ауруларындағы иммунды тапшылықтар
8. Хирургиялық операциялардан және жаркақаттардан кейінгі иммундық бұзылыстар
9. Иммунитет бұзылыстарын емдеу

3. Қорытынды

Пайдаланылған әдебиеттер

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

КІРІСПЕ

 

Иммундық тапшылық – иммундық жауап механизімінің бір немесе бірнеше ақаулығына байланысты өзгерген иммундық статус. Иммундық тапшылықтар: тұқым қуалайтын (туа пайда болған), салдарлық (жүре пайда болған) болып бөлінеді. Кейде біріншілікті (туа пайда болған) және екіншілікті (жүре пайда болған) деп бөледі. Сонымен бірге иммун жүйесінің өзі де жұқпамен зақымданады (ЖИТС, Т-жасушалық лейкемия).

1. Тұқым қуалайтын (туа пайда болған) ИТ

Туа пайда  болған иммундық тапшылықтар генетикалық  ақаулықтың салдарынан организмнің  иммундық жауабының бір саласындағы  кемшілік. Бұл жағдай аутосомдық рециссивтік  жолмен тұқым қуалайды, жаңа туған  балаларда білінеді.

2. Салдарлық (жүре пайда болған) ИТ

Салдарлық жүре пайда болатын иммундық тапшылықтар  фенотип деңгейінде сыртқы ортаның  әсерімен қалыптасады. Туа пайда  болған иммундық тапшылығы сияқты деңгейінде генетикалық байланысы бар. Салдарлық  иммундық тапшылықтар өте жиі  кездеседі.

Салдарлық иммундық тапшылық алғашқыда иммунитет  жүйесі қалыпты жағдайда болған науқастарда  дамиды. Оларда Т- В- және фагоцитарлық иммунитет звеноларының немесе олардың  қоса зақымдануынан санының азаюы, функцияларының бұзылуы және лимфоциттердің, фагоциттердің өзара қарым-қатынасының  өзгеруі байқалады.Даму себептері:

а) вирусты  жұқпаларға байланысты (оның ішінде АИТВ);

б) бактериальды жұқпаларға байланысты;

в) қарапайымдыларға және құрттық жұқпаларға байланысты;

г) тамақтанудың бұзылуымен;

д) химиопрепараттар мен иммунитет тежеушілердің әсерімен;

е) ионды  радиация және иммундық токсиндердің әсері (ксенобиотиктер);

ж) ұзақ стресс

з) зат  алмасу патологиясы (қант диабеті, карбоксилаза жетімсіздігі, микроэлементтердің тапшылығы, гипербилирубинемия және басқалар).

Жиі ауыратын, еңбекке жарамсыздардың 40%-ының иммунитеті өзгерген. Респираторлы вирусты аурулардан бір жасқа дейінгі ауырған балалардың өлімі 30%-ға жетеді. Жастардың өлімі 5%,  еңбек ететіндерде бұл көрсеткіш көтеріліп, тек қарт адамдарда қайтадан балалар өліміне теңеседі.

 

 

 

 

 

 

 

НЕГІЗГІ БӨЛІМ

 

I.бөлім. Екіншілікті иммунды тапшылық синдромы

Екінші ретті иммундефициттік  синдромдардың бірінші ретті  синдромдардан айырмашылығы - олар түрлі аурулар мен емнің кейбір түрлерінің салдары ретінде дамып,көбіне ересек адамдарда байқалады. Иммундық жүйенің екінші ретті жеткіліксіздігі, көбіне лейкоздың, қатерлі лимфоманың, тимоманың, вирустық инфекциялар мен саркодиоз сияқты аурулардың салдары. Бұл аурулармен сырқаттанңанда В-лимфоциттер мен Т-лимфоциттердің популяцияларында (мүмкін, олардың ізашарларында да) ақау қалыптасып, гуморальдық және клеткалық иммунитеттің жеткіліксіздігіне себеп болады.

Иммундық жүйенің екінші ретті  жеткіліксіздігіне себеп болатын емдік тәсілдердің ең қауіпті түрлері мыналар: сәулемен емдеу, иммунодепрессанттарды, антилимфоциттік сарысуды қолдану, тимэктомия, көкіректегі лимфалық жүйені дренаждау (түтік жүргізу) және с.с.

Емнен дамыған иммундық жүйе жеткіліксіздігінің қайсысы болса да, терепия патологиясы деп бағамдалуға тиісті. Бірінші реттегідей, екінші ретті иммунодефициттік синдромдарда, іріңді инфекциялар мен сепсис жиі байқалып, туберкулездік процесс те жиі асқынады.

II.бөлім. Екіншілікті иммундық тапшылықтарының даму жағдайлары

Пайда болу уақыты:

• екіншілік антенатальды иммундық тапшылық жағдайы (ЕИТЖ). Мысалы, Ди-Джорджа синдромының тұқым қуалайтын түрлері;
• екіншілік перинатальдық – ЕИТЖ. Мысалы, нәрестенің нейтропениясы, ұрықтың нейтрофильдеріне ағзаның изосенсибилизациясы дамып, нейтрофильдердің ыдырауына байланысты. Сол сияқты жолмен резус-шиеленісте (гемолиздік ауру) дамиды;
• екіншілік постнаталды (ЕИТЖ). Олардың даму себептері көп және әртүрлі.

Этиологиялары:

• Протозойлы және құртты аурулар: малярия, туберкулез, трипаносомоз, токсоплазмоз, лейшманиоз, шистоматоз, трихинеллез, т.б.
• Бактериальды жұқпалар: лепра, туберкулез, сифилис, пневмококкты, менингококкты, стафилококкты жұқпалар және басқалар.
• Вирусты жұқпалар: қызылша, қызамық, грипп, эпидемиялық паротит, желшешек, жедел және созылмалы гепатит В, тума жұқпалар (цитомегаловирусты, қызамық, жеделдеу склерозды панэнцефалит).
• Тамақтанудың бұзылуы: арықтау, ішектің сіңуінің бұзылуы, мешкейлік, семіру, авитаминоздар. Иммунды тапшылықтар неорганикалық заттардың жетіспеушілігінде болады. Темірдің жетіспеушілігі Т-клеткалық иммунитеттің тапшылығына әкеледі, мыстың тапшылығы лимфопениямен, әсіресе Т-хелперлердің азаюымен білінеді.
• Селеннің тапшылығы авитаминоз  Е мен қосылса антиденелердің және айырша бездің гормондарының шығуын азайтады.
• Хирургиялық операциялардан және жансыздандырудан кейін 4-24 сағат өткенде лимфопения болып және олардың функциялары басылады. Иммунитет жүйесінің тежелуі 30 күнге дейін сақталады.

Иммундық жүйенің  функциясы төмен болатын жағдайлар (ИТЖ) :

• бүйрек, ішек-асқазан арқылы белокты жоғалтуда;
• қантты диабет және басқадай зат алмасу ауруларынан;
• қатерлі өсінділерден;
• күйіктен;
• созылмалы өкпе, жүрек-қан тамырлары, зәр-жыныстық жол, асқазан-ішек ауруларынан, т.б.;
• стресс, болдырудан;
• қарт адамдарда айырша без атрофияға шалдығып, клеткалық иммунитет басылып, антиденелердің белсенділігі төмендейді. Жас балаларда иммундық жүйенің дамып жетілуі кейде баяу басталып «шабан» жүретіндіктен;
• ионды радиациядан;
• салдарлық ИТЖ дәрі ішуде жиі кездеседі. Иммунитет басатындар: антибиотиктер (неомицин, тетрациклин, олеандомицин, стрептомицин, пенициллин, левомицетин), нитрофурандар (фурациллин, фурагин), алкилді өнімдер (циклофосфан, т.б.), кортикостероидтер (преднизолон, гидрокортизон, метилпред т.б.), антиметаболиттер (6-меркаптопурин, 5-фторурацил) және т.б.

ЕИТ түрлері:

• теңгерілген түрі - жұқпалардың қоздырғыштарын қабылдауға бейімділігі жоғары; пневмониялар, пиодермия, ЖРВИ жиі кездеседі. Балалардың жұқпаларынада бейімділігі жоғары;
• теңгерілуі төмендеген түрі - жұқпа процестері созылмалы жүреді. Созылмалы бронхиттер, пневмониялар, пиелонефриттер, холециститтер байқалады.
• теңгерілмеген түрі - денеге жайылған жұқпалардың дамуымен білінеді (шартты-патогенді микробтармен, қауіпті өскін). Мысалы: ЖИТС.

Салдарлық иммунитет тапшылығы  төрт түрлі синдромдармен көрінеді: жұқпалық, аллергиялық, аутоиммунды және иммунопролиферативтік аурулар.

 

 

III.бөлім. Салдарлық (екіншілікті) иммундық тапшылықтың жіктелуі

 

1. Құрама (комбинированные) СИТ

1. Панлейкопениялық синдром.

Токсикалық, аутоиммундық, жұқпалық, радиациялық варианттары бар. Барлық лейкоциттердің саны аз, сүйек миы бос (жасушалар жоқ), колониеқұрылу тежелген. Клиникасы - ауыр жұқпалар, сепсис. Аллоиммундық трансплантациялық вариант.

2. Жалпы лимфоцитопениялық синдром.

Белгілері: лимфоцитопения   (Т- және В-лимфоцитопения), лимфоциттердің саны қалыптан 15% және оданда көп азайған («лимфоциттердің тапшылық синдромы»).

Варианттары: антилимфоцитарлық антиденелермен жүретін аутоиммундық варианты; лимфоциттердің экзогендік факторлармен лимфоцитолиздік ыдырауының салдарынан.

Вирусты лимфоцитопения. Лимфа түйіндерінің бадамша және басқа лимфоидты құрылыстарын гипоплазиясы болуы мүмкін.

Клиникасы: жазылмайтын шектелген қайталанатын немесе жайылымды бактериальды және вирусты жұқпалар, кейде спленомегалия байқалады..

3. Жалпы вариабельды иммунитет тапшылығы (Т- жасушалық немесе В- жасушалық түрі басым).

Белгілері: Т- және В- лимфоциттерінің, Т- хелпердің, иммуноглобулиндердің әртүрлі класының және субкласының қосынды тапшылығы.

Клиникасы: қызба, әр жерге орналасқан қайталанатын іріңді қабыну процестері.

4. Лимфоциттердің поликлональдық белсенділік синдромы.

Белгілері: Қанда әртүрлі спецификалық антиденелер бар - аутоантигендерге, басқадай антигендерге қарсы деңгейі жоғарылаған антиденелер; лимфа түйіндерінің фолликулаларының гипоплазиясы; гамма-глобулиндердің, IgG және басқа иммуноглобулиндердің көбеюі; Т-супрессорлар деңгейінің төмендеуі және Т-лимфоциттерін қалыпқа жақын көбеюі.

Клиникасы: жұқпалық, аутоиммундық және аллергиялық процестер.

5. Лимфаденопатия (шектелген немесе жайылған) синдромы лимфа түйіндерінің гиперплазиясымен байқалады.

Варианттары:

а) қандағы  лимфоциттер қалыпты;

б) Т-лимфопения;

Клиникасы: ұзақ субфебрилитет, вегатативтік дисфункция (дистония, кардиалгия және б.)

6. Бадамша бездерінің және аденоидтардың гиперплазиялық, гипертрофиялық синдромы.

Созылмалы тонзиллит, аденоидиттер; лейкоциттердің және цитокиндердің санды, функциональды  дисфункциясы

7. Посттонзиллэктомиялық синдром.

Созылмалы тонзиллитке байланысты (бездері  алынса да) тыныс алу жолдарының рецидивті қабыну аурулары. Т-лимфоциттердің шамалы азаюы, олардың субпопуляцияларының  дисбалансы, дисиммуноглобулинемия, мұрын, жұтқыншақ және тыныс алу жолдарының рецидивті жұқпалары; бадамша бездің және лимфоидтық тіндердің гиперплазиясы болуы мүмкін.

8. Постспленэктомиялық синдром.

Т-бағынышсыз антигендерге антиденелер өнімдері (стрептококке және т.б.) азайған, Т-клеткалық  лимфопения болуы мүмкін, жұқпаларға бейімділігі жоғары.

9. Тимико-лимфотикалық синдром.

Тимомегалиямен, бүйрекүсті бездерінің және лимфоциттердің функциялық белсенділігі жеткіліксіз.

Клиникасы: адинамия, терісі ақ мәрмәрдей, тыныштықта ентігу, микролимфаденопатия, гипо-және гиперсимпатикотония, балалардың кенеттен өлу синдромы.

10. Иммунды комплекстер патологиясының синдромы.

Белгілері: иммунды комплекстердің қандағы деңгейі жоғары және олардың тінге шөгуі көп, фагоциттердің белсенділігі төмендеген, лимфоциттердің Fc-рецепторларының белсенділігі басылған; инфекциялық, аллергиялық, аутоиммунды аурулардан васкулиттердің дамуы; гепатоспленомегалия мен телеангиоэктазиялар.

2. Салдарлық метаболизмдік иммунды тапшылықтар.

1.  Микроэлементтер тапшылықтары.

• Цинк тапшылығы - лимфоидты тіндері атрофияға ұшыраған, нейтрофильдер мен Т-хелперлердің функциялары тежелген, энтеропатиялық акродерматит.
• Мыс тапшылығынан - нейтропения, Т-лимфоциттері мен фагоциттердің функциялары бұзылады. Басқа да микроэлементтердің тапшылығы болады.
• Гиповитаминоздардағы иммунитет тапшылығы.

     С витаминінің тапшылығынан фагоциттердің функциялары бұзылады.         Бұған басқа витаминдердің тапшылығы да иммунитетке әсер етеді

• Белок жетіспегендіктің (алиментарлық), дислипопротоинемиялық, көмірсутегінің алмасуының бұзылуының иммундық тапшылықтары.