Екіншілікті иммунды тапшылық

2.   Т-жасушалық иммундық тапшылықтары.

• Т-лимфоцитопениялық синдром (В-клеткалардың деңгейі қалыпты немесе шамалы жоғары).

Лимфоидты тіндері атрофияға шалдыққан, лимфа  түйіндерінің паракортикальдық зоналарындағы  жасушалары жоқ. Т-лимфоциттердің саны қалыпты мөлшерден (аурудың жасына қарай) 15 пайызға және одан да көп  азаяды. Аурудың ремиссиясы кезінде  қайталап тексергеннен кейін диагноз  бекітіледі. Варианттары: анти-Т - жасушалық  антиденелі аутоиммунды процесс; стресс; улану (дәрімен т.б.); вирусты; зат  алмасуының бұзылуы; саркоидоз, лимфогрануломатоз, Т-лейкоз және басқадай аурулар.

Клиникасы: бактериальды жұқпалармен қосылған созылмалы рецидивті вирусты аурулар.

• Т-жасушалық иммунитеттің реттелуінің дисбаланс синдромдары.

Т-хелперлердің Т-супрессорлармен салыстырма қатынасы 1,4-тен аз (неғұрлым көп азайса, соншалық иммунитет тапшылығы ауыр). Диагноз  сол өзгерістерді ремиссия кезіндегі  тексерумен анықтағанда қойылады.

Клиникасы: әртүрлі органдарда орналасқан полиморфты қайталамалы жұқпалар.

• Лимфокиндер мен оның рецепторлары тапшылығының синдромдары.

Белгісіз  түзілу кемістігі:

а) интерлейкин-2-нің;

б)ИЛ-2-нің рецепторының;

в) ФПМЛ;

г) a-интерферонының;

д) лимфокиннің  және басқалардың.

Бұлар бірнеше рет қайталап тексергенде белгілі болады. Лимфокин құратын белсенділікті бір Т-клетка өніміне есептеген жөн.

3.   В- жасушалық тапшылықтар.

• В-жасушалық ісіктердің салдарлық иммундық тапшылығы (плазмоцитома, Вальденстрем ауруы, В-лимфолейкозы, лимфомалар).
• Пангипогаммаглобулинемия.

Белгілері: лимфа түйіндері атрофияға шалдыққан, лимфоидты фолликулалардың гипоплазиясы мен қан сарысуындағы гаммаглобулиндер мөлшері азайған, табиғи және иммунды антиденелер деңгейі төмендеген, қандағы және басқа биологиялық сұйықтардағы (сілекей, басқадай) IgG, IgM, IgA иммуноглобулиндердің деңгейі азайған. Т-лимфоциттердің деңгейі және белсенділігі қалыпты немесе шамалы төмендеген.

Клиникасы: тыныс алу жолының, өкпенің, басқадай органдардың бактериальды қайталамалы жұқпалары (сепсис) жиі кездеседі.

• Дисиммуноглобулинемиялар.

Иммуноглобулиндердің  арасында өзгерістер байқалады; біреулері  төмендейді, ал басқалары қалыпты  немесе көбеюі мүмкін.

Клиникасы: жұқпалар қайталануы.

• Антиденелердің тапшылық синдромы.

Белгілері: белгілі бір жұқпаның қоздырушыларына антиденелер жоқ болады. (Мысалы, стрептококке, балалардың гемофильді таяқшасына). Жұқпалар қайталанумен жүреді.

• Секреторлы IgA-ның тапшылығы.

Сілекейде, трахеобронхиальдық, ішек және басқадай секреттерде IgA жоқ (не өте аз).

Клиникасы: созылмалы бронхит, парадонтоз. Созылмалы тонзиллит, отиттер және басқалар.

• IgG-ның субкластарының тапшылығы.

IgG1, G2 (балаларда) және G3 (кейде) тапшылығы IgA тапшылығымен қосылып келеді.

Клиникасы: бактериальды жұқпалар. Бұлар ілкі иммунитет тапшылығына ұқсас.

4.   Табиғи киллерлердің тапшылығы.

Табиғи киллерлердің азаюымен анықталады.

5.  Макрофагтардың және гранулоциттердің тапшылығы. 

• Миелоздардағы салдарлық иммунитет тапшылығының синдромы.
• Макрофаг-моноциттердің гиперактивтілік синдромы.

Белгілері: моноцитоз болуы мүмкін, биологиялық сұйықтарда ИЛ-1 көбейген, қызба синдромы; артриттер және әртүрлі мүшелерге орналасқан қабынулар.

• Пангранулоцитопения: гранулоциттер тапшылығы.

Агранулоцитоз және нейтрофилопения. Нейтрофилдер қанда  өте аз болады.

Варианттары: аутоиммунды, аллергиялы, токсикалы инфекциялық процестер.

Клиникасы: іріңді-сепсисті аурулар, шырышты қабықтың жалқақтануы.

• Гиперэозинофилия синдромы.

Белгілері: қанда, тінде, секреттерде эозинофильдердің көбеюі. Клиникасы: аллергиялы, аутоиммунды, паразитарлы аурулар.

• Нейтрофильдер рецепторларының және адгезия молекулаларының тапшылығы.

Белгілері: рецепторы мен адгезия молекулалары бар нейтрофильдердің жоғалуы немесе азаюы. Нейтрофильдердің клеткаларға және мүше үстіне жабысуының төмендеуі.

Клиникасы: іріңді-сепсистік аурулар.

• Нейтрофильдердің хемотаксистік белсенділігінің синдромы.

Белгілері: олардың кенеттен және демеушінің әсерінен қозғалуының азаюы. Клиникасы: бактериалық іріңді-сепсистік процестер.

• Нейтрофильдердің метаболизмдік белсенділігінің тапшылығы.

Белгілері: НСТ тесттің қалыпты және белсендірілген көрсеткіштерінің төмендеуі, миелопероксидаза және басқа ферменттердің белсенділігінің төмендеуі.

Клиникасы: миелоздағы салдарлық иммундық тапшылық.

• Нейтрофильдердің жұту белсенділігі фагоцитарлық сан мен индексінің азаюынан нашарлайды.
• Нейтрофильдердің қорыту функциясының нашарлауы. Микроорганизмдерді қорыту нашар немесе тіпті жоқ.

Клиникасы: тері және басқа органдардың қайталанулы процестері.

6.  Комплемент жүйесінің тапшылығы.

• Гипокомплементемия синдромы.

Белгілері: қан комплементтерінің гемолиздік белсенділігінің төмендеуі, иммундық комплекстердің шамадан тыс көбеюі; аутоиммундық, аллергиялық және жұқпалы процестер дамиды.

• Комплементтің кейбір жеке факторларының жетіспеуі ілкілік иммундық тапшылыққа ұқсас.

7.  Тромбоциттер жүйесінің тапшылығы.

• Тромбоцитопениялық синдром:

Антитромбоциттік  антиденелермен жүретін (аутоиммундық, аллергиялық, жұқпалық) процестер. Тромбоциттердің функциялары мен адгезиясының бұзылуы.

Клиникасы: тромбоцитопениялық пурпура. Салдарлық иммундық тапшылықтың ағымы қалыпты жағдайда жеделдеу, қайталанумен, ремиссиямен жүреді. Кортикостероидтермен (үлкен дозамен), иммуносупрессорлық препараттармен емдегенде жедел екіншілік иммунитет тапшылығы дамуы мүмкін. Жедел иммунитет тапшылығы тез арада жеделдеу, созылмалы түріне ауысады.

3. Дәрежесіне қарай СИТ:

• Жеңіл

• Орташа
• Ауыр

4. Иммунитет көрсеткіштерінің азаюына қарай СИТ:

• 1-сатылы - 15-30% төмендегенде
• 2-сатылы - 35-55%-ы
• 3-сатылы - 65%-тен көбі

5. Е.С.Белозеров, А.А. Шортанбаев бойынша:

• Арнайы (спецификалық)
• Арнайы емес (спецификалық емес)

Арнайы звеноның иммундық тапшылығы:

• Антиденелер тапшылығы (В-жасушалық )

Гипогаммаглобулинемия  а) селективті жасушалар;

      б) транзиторлы;

                                            в) селективті LgА кемшілігі

                                            г)  гипер LgМ-нің тапшылығы

• Т-клеткалық иммунитет тапшылығы
• Ди-Джорджи синдромы
• Созылмалы тері-шырышты қабық синдромы
• Аралас иммундық тапшылығы
• Лимфоцитофтиз - ауыр аралас иммунитет тапшылығы,  «Швейцарлық түрі»
• Незелоф синдромы – ТКИД «Француздық түрі»
• Луи-Бар синдромы
• Вискотт – Олдрич синдромы
• Торлы дисгенезия
• Вариабельдік иммунитет тапшылығы
• Селективті 1г-ген тапшылығы

Бейспецификалық иммунитет  тапшылығы

• Комплемент жүйесінің тапшылығы
• Селективті компоненттер тапшылығы
• Селективті ингибиторлар тапшылығы
• Фагоцитоз тапшылығы
• хемотаксис кемістігі
• киллинг ақаулығы

6. Л. Йегер (1986) салдарлық иммунды тапшылықтарды даму себептеріне қарай бөледі:

• Иммунитет жүйесінің аурулары:
• В-иммунитет жүйесінің кемшілігі: плазмоцитоз және Вальденстрем ауруы, созылмалы лимфолейкоз, неходжкин лимфомалары.
• Т-иммундық жүйесінің тапшылығы: саркоидоз, лимфогрануломатоз.
• Сүйек миының жалпылы бұзылысы: миелоз, миелофиброз.
• Жұқпалы аурулар:
• Жедел жұқпалылар: қызылша және вирусты жұқпалылар
• Созылмалы жұқпалылар: лепра, кандидоз, туберкулез, бруцеллез.
• Зат алмасуының бұзылуы мен уланулар: белок жоғалтудың әсерінен антиденелердің тапшылығы, арықтау, күйік, уремия.
• Экзогенді әсерлер (иммуносупрессивтік препараттар): цитостатиктер, сәулелену, антилимфоциттік сарысу, кортикостероидтер.
• Қартайған шақтағы иммунитет тапшылығы.

 

IV.бөлім. Жұқпалы  аурулардағы иммундық тапшылықтар

 

• АИТВ-жұқпасы

Иммундық тапшылықтардың ішінде АИТВ (ВИЧ) – жұқпасының маңызы зор. Адам иммунитет тапшылық вирусы иммун жүйесін зақымдап салдарлық иммунитет тапшылығын дамытады. Соның салдарынан сау кісіге патогендік әсері жоқ микроорганизмдер жұқпалық және басқадай патологиялық жағдайларды дамытады.

Аурудың қоздырушысы –  Т-лимфотропты вирусы (HTLV-III), адам ретровирусы. Ретровирустар екі онко-және ленти (баяу) вирустардан тұрады. АИТВ-та ерекше фермент кері транскриптаза (ревертаза) бар. Фермент вирустың РНҚ-дан ДНҚ-ға дейінгі генетикалық информациясының транскрипциясын жүргізеді, әрі қарай классикалық жолмен РНҚ-дан белоктарға беріледі. Вирустың өте тез өзгеретін қабілеті бар: 1 ген 1000 мутация береді. Мысалы, бұл грипп вирусымен салыстырғанда 30 млн. есе көп. АИТВ-тың 7 реттеуші геномдары - вирустың белсенділігін және оның жұқпалылығын қамтамасыз ететін вирус капшығының белогын, ревертазаны, белоктардың құрылуын реттейді.

АИТВ-1 вирусы Солтүстік Америкада, Батыс Европада, Орталық Африкада, ал АИТВ-2 Африканың батысында, Португалияда, Францияда, Германияда кездеседі.

АИТВ-тың лимфоидты тіндерге, оның ішінде СД4 рецепторы бар           Т-жасушаларға тропизмі бар. Тропизм вирион мембранасындағы гликопротеидтың СД4 рецепторына аффиндігіне байланысты. Вирус жасуша ішіне кіріп, кейде жылдар бойы латентті түрде сақталады. Организмге түскен басқадай екіншілік жұқпа вирусы бар Т-клеткаларды белсендіреді. Осы уақыттан бастап АИТВ белсеніп, вирустарды көптеп синтездейді,                     Т-хелперлер өледі. Адам организміне түскен вирустың ауру дамыған сайын (латентті жұқпа манифестік түрге көшкенде) вируленттілігі күшейе береді.

АИТВ - сыртқы ортаға төзімсіз. Қыздырғанда, 56°С-де 30 минөтте белсенділігін жояды. Вирус қайнатқанда (1-3 мин), дезинфекцияға қолданылатын белгілі ертінділердің әсерімен тез өледі. Сонымен бірге вирус ультракүлгін сәуленің және ионды радиацияның әсеріне өте төзімді.

Мұздатылған вирус қанда жылдар бойы, шәуетте бірнеше ай тірі сақталады. 

• Өзге жұқпалы ауруларда болатын иммундық өзгерістер

Қандай инфекция болмасын иммундық жүйенің жұмысын бұзады. Олардың ішінде иммундық жүйеге өте әсер ететін вирустар. Қызылша, грипп, қызамық, паротит, гепатиттердің жедел кезінде Т-лимфоциттердің белсенділігі төмендейді, баяу жүретін аллергиялық реакциялары теріс, митогенге бласттрансформация жауабы басылған, қызылша мен гриппте нейтрофилдердің функциялары бұзылады.