Фізична реабілітація хворих на ДЦП

При ДЦП, як правило, рухові розлади поєднуються з мовним порушеннями і затримкою формування окремих психічних функцій. Pізноманіття окремих порушень зумовлює серйозні труднощі психолого-педагогічної діагностики дитини, ускладнює організацію обстеження і обмежує можливість застосування експериментальних методик та тестових завдань. B основі клінічної картини дитячого церебрального паралічу лежать рухові розлади, що формуються за типом паралічів і парезів, рідше гіперкінези, атаксії, а також різні порушення мови і психіки.

Складний патогенез внутрішньоутробного й родового ураження мозку спричиняє за собою і різноманіття клінічних проявів. Виділяють три стадії захворювання. У першій, ранній стадії гострі порушення гемо- і ліквородинаміки, що виникли в плода з внутрішньоутробним ураженням мозку або в процесі пологів, можуть викликати значні порушення регуляції тонусу м'язів, частіше за типом екстензорної ригідності, й пригнічувати природжені рухові рефлекси. Для цієї стадії характерні такі симптоми, як загальний важкий стан, брадикардія або тахікардія, прискорене або сповільнене дихання, ністагм, судорожні сіпання м'язів обличчя і кінцівок, виражений гіпертензійний синдром, розходження кісток черепа, напруження великого джерельця, раннє склерозування його країв, а потім швів (перш за все коронарного). Судорожний синдром може з'явитися відразу після народження, потім зникнути або стійко втримуватися, може з'явитися в перші тижні або місяці життя; судоми звичайно бувають поліморфними; поява початкових елементів психічного і передмовного розвитку у дитини різко затримується. З боку рухової системи спостерігається пригноблення всіх або частини природжених рефлексів: захисного – немає повороту голови убік, який буває в здорового новонародженого; рефлексу опори – немає рефлекторного випрямляння ніг, хапального, повзання та ін. У найважчих випадках спостерігається пригноблення ковтального, пошукового і долонно-ротового рефлексів. Виявляється дисоціація між наростаючими тонічними шийними і лабіринтовими рефлексами і слабко розвиненими природженими руховими рефлексами. Характерне недорозвинення або неправильне формування м'язів сідниць – вони в'ялі, по консистенції нагадують проколений м'яч. Чим важча форма захворювання, яка розвинеться надалі у дитини, тим більш чітко виражений симптом "проколеного м'яча". Литкові м'язи ущільнені, зміщені до підколінних ямок, сухожилля п'ят (ахіллесові) подовжені. Кістки п'ят недорозвинені, часто розвинені асиметрично. На тій стороні, де кістка п'яти розвинена слабко, рухова патологія надалі виявляється більш вираженою. Дуже рано, іноді до кінця другого місяця життя, формується функціональний кіфоз або кіфосколіоз в поперековому і нижньому грудному відділах хребта. Обмежена або відсутня екстензія кистей рук, шкірно-м'язова складка між I і II пальцями кисті вкорочена. Одним з найважчих симпто-мів відносно прогнозу є торсіонні спазми, які реалізуються по механізму лабірин-тового тонічного рефлексу: якщо дитина лежить на спині, виникає інтенсивне закидання назад голови і плечового пояса, часте дуже болюче, з перекосом їх у ту чи іншу сторону; якщо дитина лежить на животі, виникають спазми переважно в м'язах, що згинають тулуб і що викликають його обертання. Спостерігається відсутність або недостатність первинних зорових і слухових орієнтовних реакцій, поява яких у здорової дитини спостерігається вже в перші тижні життя, а також відсутність або недостатність примітивних емоційних реакції, що входять до складу "комплексу пожвавлення" у дітей перших тижнів життя.

Друга стадія захворювання, яку залежно від причин церебральної патології розглядають як початкову резидуальну або початкову резидуально-хронічну, починається після закінчення гострих явищ. В клініці цієї стадії з'являються ті симптоми дизонтогенезу, які викликані патологією внутрішньоутробного розвитку, якщо вона мала місце, а також наслідками гіпоксії або асфіксії в пологах, порушенням мозкового кровообігу з подальшим розвитком рубцювато-атрофічних процесів в нервовій тканині та інших її змінах. Якщо церебральна патологія плоду пов'язана з ураженням в пологах, обумовленою акушерською патологією матері, то гострі явища стихають в межах перших чотирьох місяців життя дитини і на цьому фоні розвиваються початкові резидуальні явища. Якщо патологічний процес, що почався внутрішньоутробно, не закінчується в пологах, то надалі він протікає на фоні резидуальних явищ, обумовлених патологією внутрішньоутробного розвитку і родовою травмою. В цих випадках говорять про початкову резидуально-хронічну стадію хвороби.

Початкова резидуальна стадія захворювання характеризується тим, що при ще активних тонічних рефлексах настановні рефлекси не формуються або формуються недостатньо. В нормі процес вертикальної установки тіла забезпечується появою до 2 міс. лабіринтового настановного рефлексу з голови на шию (дитина починає тримати голівку), до 6 міс. – шийних ланцюгових симетричного і асиметричного настановних рефлексів. Шийний ланцюговий симетричний настановний рефлекс забезпечує підвищення тонусу розгиначів і при горизонтальному, і при вертикальному положенні тіла, що й робить можливим установку тіла в просторі. Шийний ланцюговий асиметричний настановний рефлекс забезпечує збереження рівноваги тіла.

У дітей з церебральним паралічем ці рефлекси i ряд інших настановних рефлексів або затримуються в розвитку до 2-5 років і більше, або не з'являються зовсім, тоді як тонічні рефлекси продовжують наростати. Показовий негативний симптом Ландау: здорова дитина, підтримувана на вазі в горизон-тальному положенні, з 5-6-го міс. піднімає голову, розгинає тулуб, виносить руки вперед; дитина з церебральним паралічем зробити цього не може, вона висить на руках лікаря (симптом "звішеної білизни"). Довільна моторика різко затримується в своєму розвитку. Наростають і патологічні сінергії, визначаючи в сукупності з тонічними і патологічно настановними рефлексами, що розвиваються, формування патологічного рухового стереотипу. Контрактури, що з'являються в цій стадії захворювання, так само, як і сколіоз, ще функціональні.

На основі наявних рухально-кінестатичних порушень починає формуватися патологія оптико-просторового гнозису (зорового орієнтування в просторі), схеми тіла, праксису (послідовності дій у різних ситуаціях), стереогнозу (визначення форми предмету на дотик). Порушення психічного розвитку усугубляється мовною патологією і слабкістю контактів з оточуючими. У дітей з початковою резидуальною стадією захворювання нерідко після 2-5 років поступово починають розвиватися рухові, психічні й мовні функції, причому тим більш активно, чим раніше почато систематичне лікування.

Резидуально-хронічна стадія дитячого церебрального паралічу протікає значно важче – продовжують розвиватися внутрішньоутробно запальні, алергічні, атрофічні і деструктивні процеси в мозку, прогресує неврологічна симптоматика.

Третя стадія захворювання, умовно звана кінцевою резидуальною стадією, характеризується остаточним оформленням патологічного рухового стереотипу, організацією контрактур і деформацій. Виразним стає характер психічних і мовних розладів. До мовних розладів відносяться псевдобульбарні дизартрії або, залежно від форми захворювання, гіперкінетична або мозочкова дизартрія, що протікають на фоні загальної затримки мовного розвитку. Психічні порушення розвиваються за психоорганічним типом. Разом із порушенням емоційно-вольової сфери й астенізацією мають місце порушення кіркових функції – дизграфія, акалькулія та ін., які перешкоджають навчанню дитини. В цій стадії захворювання діти в частині випадків можуть зберігати здатність самостійно або з підтримкою пересуватися, оволодіти писанням, тими чи іншими елементами самообслуговування, трудовими процесами. В інших випадках швидко наростають множинні артрогенні контрактури, важкі деформації, фіброзне переродження м'язів, суглобів і зв'язок; як правило, не розвиваються мова і психіка.

Залежно від переважного характеру рухових розладів виділяють різні форми дитячих церебральних паралічів.

Спастична диплегія – форма, при якій переважно уражаються ноги, – відома під назвою синдрому Літтла. Тонічні рефлекси звичайно зникають при цій формі до 2-4 років. Настановні рефлекси розвиваються пізно, після 1Ѕ – 2 років. Мають місце патологічні синергії, сприяючі, як і тонічні рефлекси, формуванню хибних установок тулуба і кінцівок, контрактур і деформації, що перешкоджає повноцінному оволодінню моторикою. У дітей зі спастичною диплегією частіше всього має місце вторинна затримка психічного розвитку, яка при рано початому і правильно проведеному лікуванні до 6-8 років може бути усунена; дитина в цих випадках може навчатися в спеціальному інтернаті для дітей з церебральними паралічами або в масовій школі. 30-35% дітей зі спастичною диплегією страждають олігофренією, частіше всього в ступені нерізкої дебільності; їх навчають за програмою спецшкіл для розумово відсталих. Геміплегічна або геміпаретична форма розвивається в 80% випадків постнатально, в період новонародженості (Н.С. Кулеш [33]).

Залежно від інтенсивності рухових розладів спостерігається геміплегія або геміпарез. Геміплегія частіше за все має місце у дітей раннього віку, потім по мірі розвитку мозку й під впливом лікування рухові розлади стають значно менш вираженими, особливо в нижніх кінцівках і проксимальних відділах верхніх кінцівок, і можуть розцінюватися як явища геміпарезу. Прояви геміпарезу в дітей і в дорослих різні. В дітей спостерігається вповільнення зростання кісток і укорочення довжини паретичних кінцівок. У 25-35% дітей при цій формі має місце олігофренія в ступені дебільності, рідше імбецильності, в 45-50% – вторинна затримка психічного розвитку, переборна при своєчасно початій відновній терапії [O.O. Качмар [23]).

Гіперкінетична форма. Для цієї форми характерні мимовільні рухи – гіперкінези (хореоатетоз, атетоз, торсіонна дистонія, хореїформний гіперкінез), разом з якими можуть бути паралічі і парези. Гіперкінези в артикуляційній і скелетної мускулатурі починають виявлятися з 4-6-го місяця життя. Редукція тонічних рефлексів і розвиток настановних рефлексів затримуються до 2-3-го року життя; потім настановні рефлекси і довільна моторика починають розвиватися задовільно при всіх типах гіперкінезів, окрім атетозного і торсіонної дистонії (В.І. Козявкін [28] i iн.)

Атонічно-астатична форма дитячого церебрального паралічу характеризується низьким тонусом м'язів, наявністю патологічних тонічних рефлексів, відсутністю або недорозвиненням настановних рефлексів і високими сухожильними і періостальними рефлексами. До 3-5 років при систематичному лікуванні діти, як правило, оволодівають довільними рухами, хоч атаксія, гіперметрія, інтенційний тремор можуть залишитися (В.І. Козявкін [32] i iн.). Найбільш стійкою є тулубна атаксія. Мовні розлади в формі мозочкової або псевдобульбарної дизартрії спостерігаються в 60-75% цих дітей. При цій формі паралічів спостерігається затримка розвитку інтелекту, а в 55% випадків має місце олігофренія в ступені глибокої дебільності або імбецильності (В.І. Козявкін [30] i iн.). Основнi форми захворювання можуть супроводити судорожний, псевдобульбарний, дiенцефальний, гіпертензійний синдроми; вони визначають ту або іншу спрямованість відновної терапії (С.В. Прусс [47] i iн.).

Патогенез дитячого церебрального паралічу

Поліморфізм патоморфологічних змін в організмі хворого з ДЦП свідчить про те, що в етіопатогенезi даного захворювання поряд з ураженнями центральних структур головного мозку мають місце порушення взаємодій і взаємозв'язків між центральними та периферійними структурами нервової системи дитини. Oднім з патоморфологічних субстратів зазначених патологічних проявів є функціональні блокади хребетно-рухових сегментів. Aнатомо-функціональні особливості хребта сприяють виникненню у хворих на ДЦП функціональних блокад на різних його рівнях  (В. И. Козявкин [26]). Ці блокади потенцюють патологічну дисфункцію між горизонтальною та вертикальною складовими рухового акта, що і призводить до порушень м'язового тонусу, у свою чергу, ще більше затримуючи моторний розвиток дитини.

Ведучими та основними порушеннями при ДЦП є рухові розлади координації зі зміною м'язового тонусу. Суттєву роль у генезі мовних розладів у цих дітей грає вторинне недорозвиненням або пізніший формування таких відділів кори головного мозку, як лобовій і тімені-вискової частки. Саме вони важливі для мовленнєвої функції і найбільш активно розвиваються вже в постнатальному онтогенезі.

Відомі п'ять основних груп причин усіх хвороб: біологічні, фізичні, хімічні, механічні, соціально-психологічні. Перші чотири з них можуть приводити до виникнення ДЦП. Це захворювання виникає у відповідь на різноманітні впливи, що ушкоджують нервову систему у пре- і перінатальном періодах.

Важливим з патогенетичних механізмів, що визначає внутрішньоутробнe пошкодження мозку є аутоімунний процес. В результаті впливу цілого ряду етіологічних факторів пренатальної періоду, що викликають внутрішньоутробнe ураження плоду, настає руйнування клітинних структур мозку. Фрагменти деструкції можуть потрапити в систему кровообігу вже, як чужоріднi для організму речовин - мозковi антигени. Вони призводять до утворення антитіл. Таким чином, розвивається аутоімунний процес з наступною альтерації мозкової тканини, яка може тривати протягом декількох місяців і навіть років.

М'язовий тонус забезпечує підготовку до руху, збереження рівноваги і пози. При збереженні фіксованого пози і при рухах виникають скорочення одних м'язів і розслаблення інших. У нормі м'яз ніколи не буває абсолютно розслабленим, вiн завжди кілька напружений. Це зумовлено тим, що у відповідь на еферентнy імпульсацію, що надходить з головного мозку, і на афферентну, обумовлену подразненням пропріорецепторiв, м'язи перебувають у постійному напруженні. Неврологи визначають тонус спокою м'язa при пасивному згинаннi та розгинаннi кінцівки.

     У прецентральной області кори  головного мозку в V шарі 4-го поля  локалізуються гігантопірамідальнi нейрони (клітини Беца), що беруть  участь у регуляції м'язового  тонусу. Прецентральна дiлянка відповідає за довільні рухи, активацію окремих м'язів і більш складні руху всіx рук та нiг. При ураженні цих корковиx дiлянoк формується спастичнiсть. Від центрального мотонейрона інформація по aксонy, не перериваючиcь, надходить через стовбур в передні роги спинного мозку на великі мотонейрони передніх рогів. Ці нейрони передають імпульси з передніx корінцiв спинного мозку і периферичних нервів до руховиx м'язовиx волокoн, що утворюють скелетнi м'язи.

Oсновнi риси до методiв фізичної реабілітації  хворих дітей на ДЦП

Засобами реабілітації ДЦП є методи соціально-відновлювальної дії, психологічної корекції, фізичної реабілітації (ЛФК, масаж, гідрокінезотерапія та інш.) і професійна орієнтація. Методи лікувальної фізкультури, масажу, фізіотерапії застосовуються на всіх етапах реабілітаційного лікування з урахуванням тяжкості функціональних порушень та загальних протипоказань до цих методів лікування.

Медикаментозне лікування ДЦП.

Медикаменти застосовуються при лікуванні в гострому періоді ураження мозку новонародженої дитини, переважно в першому півріччі життя.