Гломерулонефрит

«Астана медицина университеті» АҚ

Балалар аурулары кафедрасы

 

 

 

 

Тақырыбы: Гломерулонефриттер

 

 

 

 

 

Орындаған: 430- топ студенті    Хисметова Фатима

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Астана 2013 жыл

Жоспары:

Кіріспе

Негізгі бөлім

1. Гломкрулонефрит анықтамасы
2. Жіктелуі
3. Этиопатогензі
4. Клиникасы мен диагностикасы
5. Емі және болжам,профилактикасы

Қорытынды бөлім

Қолданылған әдебиеттер

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

     Гломерулонефриттер негі зінен бүйрек шумақтарындағы иммунды қабыну салдарынан дамитын гетерогенді ауру топтары.

 

Жіктелуі:

1. Ағымы бойынша

• Жедел ағымды гломерулонефриттер

• Созылмалы гломерулонефриттер

Фокальды сегментарлы  гломерулосклероз (ФСГС)

Мембранозды гломерулонефрит  (МГН)

Мембранозды пролиферативті гломерулонефрит (МПГН)

Ig A – ГН (Берже ауруы) 

Тез үдейтін  гломерулонефрит (ТҮГН)

 

 

      Жедел ағымды гломерулонефрит (ГН) инфекциядан кейін 1-3 апта өткен соң көбіне жедел нефриттік синдроммен басталып, циклдық ағыммен бірте бірте бәсеңдейтін бүйрек шумақтарының қабынуы (постинфекциялық ГН). Сонымен қатар (жедел нефротикалық синдром) шумақтардың диффузды қабынулық өзгерістер кенеттен гематурия, протеинурия және көп жағдайда гипертензия, ісінулер және азотемия көріністермен сипатталады.

 

Этиологиясы  - әртүрлі бактериялар, вирустар, паразиттер. Олардың ішінде біздің аймақтарда әлі жиі кездесетіні гемолитикалық стрептококк, оның нефритогендік А тобының 12-ші типі, сирегірек-4, 25 т.б. типтері. Мұны «жедел постстрептококктік ГН» дейді. Ауру алдында балада баспа, фарингит,  кейде стрептодермия болуы мүмкін. Жедел гломерулонефрит – бұл иммунды комплексті ауру. Көбнесе оны стрептококкты инфекция қоздырады (кейде жедел гломерулонефрит бактериалды эндокардит, пневмония, абсцесс, желшешек, вирусты гепатит кезінде пайда болады). Бұл ауруда А тобының стрептококктар антигендері антиденелер өндірісін туғызады, ал түзілген иммунды комплекстер (антиген - антидене) шумақ каппилярларының қабырғасында жиналып, оның өткізгіштігін жоғарлатып және зақымдайды.

 

Патогенезі. Жедел ағымды гломерулонефрит, оның ішінде нақ стрептококке байланыстысы, циркуляцияда иммундық комплекс құрау жолымен дамиды. Қан құрамында антиген, антидене және комплемент бар иммундық комплекстер құралып, олар бүйрек шумақтарының базальдық мембранасына орналасып, қабыну туғызады. Қабынуға қаннан келген (макрофагтар, нейтрофилдер, лимфоциттер) және жергілікті клеткалар (мезангий, эндотелий т.б.) қатысып, солардан шығатын лизосомалық ферменттер, әртүрлі цитокиндер шумақ капиллярларының қабырғасын зақымдайды. Оларға қосыла қанұюы күшейіп (Хагеман факторының белсенуі арқылы), фибринолиз және комплемент, калликреин кинин жүйелері белсенеді.

Морфологиясы. Жедел ағымды, әсіресе постстрептококктік,  «эндокапиллярлы экссудативті пролиферациямен» сипатталады. Сәулелі микроскоппен тексергенде шумақ элементтерінің  (мезангий, эндотелий) пролиферациясы, мезангий матриксінің үлкеюі және полиморфты ядролы нейтрофилдер мен моноциттер инфильтрациясы табылады. Шумақтардың жалпы көлемі үлкейеді де, капсула қуысы, капиллярлар табылады.   Бұл жедел басталған ГН 3-5 аптадан кейін экссудация, пролиферация азая бастайды. Шумақтармен қатар, өзекшелер эпителийінде дистрофия, атрофия, интерстицийде ісіну, лимфоцит инфильтрациясы болады. Электрондық микроскоппен қарағанда шумақтың базальдық мембранасында субэпителийлік (эпителий жағынан) «өркеш» (humps) тәрізді иммундық комплекстерден тұратын депозиттер көрінеді.       Иммундық гистология (люминисценция) әдісін қолданғанда бұл депозиттер түйіршік тәріздес болады. Олардың құрамында Ig G, С3 және фибрин табылады.

Эпидемиологиясы: негізінде балалар, ал ересек адамдар сирек ауырады.

Клиникасы. Нефриттік синдром деп, егер ауруда мына классикалық белгілер жиынтығы  болса айтамыз.

• Дене ісінуі (бірақ анасарка сирек)
• Қан қысымының көтерілуі, ол да көбіне орташа дәрежеде және өте ұзаққа созылмайды
• Гематурия; макрогематурия не микрогематурия
• Протеинурия, әдетте орташа (тәулік мөлшері 2 г нан аспайды)
• Олигоанурия және бүйрек жетіспеушілігі белгілері (азотемия), ол да көбіне ұзаққа созылмайды

           Нефриттік синдром 5-6  жастан  кейін, мектеп жасындағы балаларда  жиірек болады. Шағымдары  нефритке ғана тән емес жалпы белгілер: баланың басы ауруы, көңіл күйі бұзылуы, тағамға тәбеті болмай, шаршап, әлсіреуі. Бет пішіні бозғылт тартады (facies nephritica). Зәр азайып, қызғылт тартады. Нефриттің белгілері (ісіну, қан қысымы жоғарлауы және т.б.) өзгерістер дамиды.

Шумақ инфильтрациясы төмендеп, олигоурия, сосын оның салдарынан азотемия пайда болады.

Ісіну де, қан қысымының көтерілуі де негізінен организмде тұз және су жиналғанына байланысты дамиды. Сонымен қатар ренин ангиотензин альдостерон жүйесі де белсендіріледі.

Протеинурия шумақтың, оның базальдық мембранасының зақымдануының салдары. Нефриттік протеинурия орташа мөлшерде  (<2 г/тәулік) болады. Оның ұзақ персистенциясы, әрі қарай өсуі созылмалы нефритке ауысқанын көрсетуі мүмкін.

 

Нефриттік синдромның патогенезі

 

 H2O мен тұз жиналуы

 

Ісіну                                                                                            Артериалдық гипертензия                                        

 

 

РАА жоғарылауы Энцефалопатия

Жүрек қантамыр жетіспеушілігі

 

Гематурия. Нефриттік синдромның ең негізгі белгісі.  Капилляр өткізгіштігі жоғарылаған соң қандағы эритроциттер капсула қуысына, яғни зәрге шығады. Бұл кезде тұрқын және зарядын өзгертеді ( деформацияланған эритроциттер,  яғни гломкрулярлық гематурия).  Алғашқы кезде макрогематурия (зәр түсі қызарады, қоңыр тартады) болып, содан соң микрогематурияға ауысуы мүмкін. Микрогематурия жедел нефритте кейде транзиторлы түрде біраз уақыт сақталуы мүмкін. Ал макрогематурияның рецидивтері қайталана берсе, ол созылмалы нефритті көрсетеді, биопсияны керек етеді. Интерстицийдегі, өзекше эпителийіндегі өзгерістерге байланысты лейкоцитурия да болуы ықтимал, ол әдетте абактериалды.

Цилиндрлер. Тек бүйрек өзекшелеріндегі (төменгі зәр жолдарында емес)  қалыптасатын ұйыған белок тектес элементтер (гиалин цилиндрлер). Сондықтан олар бүйрек зақымдануының дәлелді айғаға. Гиалин цилиндрлеріне зәрдегі клеткалар жабысса, эритроцитті, лейкоцитті цилиндрлер пайда болады. Ал балауыз тектес цилиндрлер бүйретегі ауыр өзгерістерді көрсетеді.

Асқынулары. Асқыну негізінен нефриттің патогенез тетіктері гиперволемия, гиперкоагуляция, қан қысымының өте жоғары болуы т.б. құбылыстарға байланысты  олар кеселдің диагнозы уақытында дұрыс қойылмай, жоғарыдағы құбылыстарға қарсы жедел ем жүргізілмегенде не гиперволемияны күшейтетін, керексіз ертінділерді қанға көп құйғаннан болады.

Экламсия (ангиоспастикалық энцефалопатия)  ми қантамырларындағы спазм және натрий, су көбеюі салдары, гипертензия болғанда кенеттен болатын асқыну.  Клиникасы баланың басы қатты ауырады, айналады, лоқсып, құсады. Көзі тұманданып, көрмей қалады. Қан қысымы жоғары. Көз қарашығы кеңейіп, сәулені сезбей, бала есінен айыррылады. Дене құрысуы, тоникалық, клоникалық тырысу пайда болады.  Беті көгеріп, демі қырылдауы мүмкін. Бұл жағдай 1 минуттен 10 минутке дейін созылуы , он шақты мәрте қайталануы мүмкін.  Бас қуысындағы  қысым жоғарлайды, ол жұлын пункциясы арқылы анықталады. Пункциямен ликворды шығару тырысуды тоқтатады.

Жедел ағымды бүйрек жетіспеушілігі (ЖБЖ) басқа көп себептермен салыстырғанда гломерулонефритте көбіне функционалдық, транзиторлық түрде болады. Ол алғашқы кезең белгілері азайғанда , диета сақталса  және басқа гломерулонефрит емін жасағанда, кетеді. Осы себептер жедел ағымды жүрек қантамыр жетіспеушілігін туғызуы мүмкін. Гипертензия, гидратация, миокард дистрофиясы салдарынан жүрек шекарасы кеңиді, бауыр үлкейеді, өкпеде ылғалды сырыл пайда болады, жүрек үндері әлсіреп, тахикардия, жүректе шу анықталады. Оның да ауыр түрі балаларда сирек кездеседі. Дұрыс ем тактикасы (тұз, су жиналуын азайту) оның алдын алу.

  Диагноз  қоюға кеселдің  жедел басталуы  және негізгі белгілері ісіну,  гипертензия, зәр өзгерістері  және азотемия көмектеседі. Зәр  синдромында алғашқы күннен бастап, қандай өзгерістер болғанын мұқият анықтау қажет. Аурудың даму себебін анықтау маңызды. Диагнозды клиникалық (алдындағы стрептококк инфекция) және зертханалық (зерде эритроцитарлы цилиндрлер қанда стрептококк антиденелер) ақпараттармен қойылады. Күрделі жағдайда диагнозды айқындау үшін бүйректің инелік биопсиясын өткізеді.

 

Дифдиагностикасы.  Нефриттік синдромнан мүлдем бөлек, нефротикалық синдром балаларда көп. Ол өзіне тән белгілермен ажыратылады. Жедел ағымды гломерулонефритті созылмалы ГН тен ажырату бала ауруының даму тарихын зерттеу арқылы жүргізіледі және биопсия жасалады.

  Жедел ағымды пиелонефриттен ажыратуға ісіну мен гипертензия болуы, гематурияның басым болуы, оның гломеруллярлық қаситеі көмектеседі. Керісінше, пиелонефритке тән белгі бактериурия, гломерулонефритте болмайды. Егер диагноз күмәнді болса  эхография арқылы тас, аномалия, гидронефроз сияқты урологиялық аурулардан міндетті түрде ажырату керек.

   Жүйелі қызыл жегіде (люпус нефрит) болатын екіншілік нефритте басқа жүйелік белгілері болуы, LE- клеткалар АНФ (антинуклеарлық фактор), анти ДНҚ  денелер табылуы арқылы және т.б. әдейі тексеру арқылы анықталады. Люпус нефриттің де морфологиялық белгілері биопсиямен анықталғаны қазіргі заманға сәйкес талап. Геморрагиялық васкулиттегі нефрит (Шенлейн Генох нефриті)  терідегі геморрагия, буын, абдоминалдық синдромдармен білінеді. Интерстицийлік нефритке ісіну, гипертензия, протеинурия тән емес.  Ал тек зәр синдромы ғана болса, гематуриямен қататар, лейкоцитурия және гипоизостенурия тән. Интерстицийлік нефрит диагнозына кеселдің алдында  өзекшелерге токсикалық әсер ететін ерекше жағдайлар болуы көмектеседі.

Ағымы мен болжамы. Жедел гломерулонефритке негізінде қолайлы болжам қояды, бірақ балалар жағдайында 1% және ересек адамдарда 10% жағдайда ЖБЖ әкеліп соғады.  Алғашқы  екі төрт апта, әсіресе бірінші күндер, ауру белгілері анық білінетін кезең. Содан кейін экстраренальдық белгілер, макрогематурия, протеинурия тез кейін қайтып, аурудың жағдайы жеңілдей бастайды. Аурудың циклдық ағымды, , жеңіл түрлерінен бір екі айдан кейін ақ бала айығуы мүмкін. Бірақ кейбір ауру белгілері мысалы, микрогематурия ұзығырақ жүруі ықтимал (6ай -1 жылға дейін). Сондықтан баланы ұзақ бақылап, тексеріп тұру қажет. Егер кесе балада стрептококке байланысты болып, нағыз нефриттік синдроммен білінсе, онда балалар көбіне мүлдем айығып кетеді. 

Емі.

Аурудың қызу кезеңінде  екі төрт аптаға төсек режимі тағайындалады.

Диета гломерулонефрит  емінің басты құрамы. Диетаның негізгі  шарттары:

1. Натрийді азайту, сол арқылы ісіну, гипертензияны түсіру
2. Белокты азайту
3. Баланы жеткілікті калориямен қамтамасыз ету

Диетаға барлық жарма, ұннан істелген тағамдар, көкініс  жемістер, қант т.б. кіреді. Міндетті түрде  өсімдік майы, сүт, қаймақ мөлшермен  және жұмыртқа  беріледі.  Тек  ет, сүзбе, балық тәрізді белогі көп тағамдар, тұзды, кептірілген тағамдарға рұқсат етілмейді.   Бұл диета аурудың басты белгілері қайтқанша тағайындалады да келесі бір екі айда бірте бірте басқа тағамдармен (ет, балық, сүзбе) кеңейтіледі. Тұз мөлшерін аса мұқият қадағалайды: біртіндеп  1 граммнан  3-5 гр дейін қосады.  Олигоанурия кезеңінде калий бар тағамдар барынша шектелуі тиіс.

 Режим мен  диетадан басқа, жедел ағымды  гломерулонефрит еміне антибиотик  қосылады. Пенициллин, жартылай синтетикалық  пенициллиндер не макролид  2-4  апта беріледі. Созылмалы инфекция ошақтары мұқият емделеді.

Симптокомплексі. Гломерулонефрит дамуы мен инфекция арасындағы латентты кезеңі 2 аптаға жуық болады. Негізгі симптомдар: ісінулер, олигурия, гематурия, гиперволемия және артериалды гипертензия. Несепте эритроциттер эритроцирлы цилиндрлер және ақуыздар түрінде болады. Қанда стрептококктар антиденелер табылады (антистрептолизин О, антистрептокиназа, антигиалуронидазалар).

Жедел гломерулонефритті  емдеу үшін ДЗ тағайындаудың клиникалы  фармакологиялық жолдары

Жедел гломерулонефриттін арнайы емделеуі жоқ. Инфекция созылмалы  ошақтарының қажетті санация  жасау симптоматикалық терапия  тағайындайды. Гипотензивті ДЗ диуретиктер, ас тұзын қабылдауды шектеу, кейбір жағдайда созылмалы ағымында глюкокортикостероидтар эффективті.

Созылмалы гломерулонефрит  дамуында стрептококкты инфекция маңызды  болып табылады, сондықтанда пенциллин  тағайындайды. Бұл препарат бета-гемолитикалық  стрептококкқа бактерицидтік әсер береді және де нефротоксикалық әсері  жоқ. Пенициллинді бұлшықет арқылы әрбір 4 сағ сайын 500.000 ЕД 10-14 күн енгізеді, ал егерде созылмалы инфекция болса пенициллинмен емді жалғастырады. Пенициллиннің орнына жартылай синтетикалық пенициллиндер (оксациллин б/а 0.5 г күніне 4 рет ампиокс сол дозада), эритромицин 0.25 г күніне 6 рет қолданаға болады.

Патогенетикалық емдеу

Жедел нефриттің  патогенетикалық  аурудың патогенетикалық  механизмдеріне әсер ететін белсенді терапия. Патогенетикалық емдеу  әдістеріне жатады: иммунды депресантты  терапия, антикоагулянттармен және антиагреганттармен емдеу, СЕҚҚЗ емдеу, аминохинолинді қосылыстарментерапия