Гломерулонефрит

Клиникасы. Макрогематурия рецидивтері ауруға ең тән белгі. Кейде микрогематурия мен протеинурия, сирек НС не нефриттік синдром болуы да мүмкін. Аурулардың жартысында IgA-қанда жоғарлауы байқалады.

Диагнозы, дифдиагностикасы.

1. Ауруға Шенлейн Генох нефриті морфологиялық өзгерістермен де, клиникалық белгісімен де ұқсас. Айырмашылығы  анамнезінде тері, іш, буын синдромы болады.
2. Гематуриялық нефрит Берже ауруы түрінде ғана емес, шумақтағы басқа өзгерістермен білінуі мүмкін. Дәл диагноз биопсиядан кейін қойылады.
3. Жеке гематурия урологиялық аурулардан ажыратылуы тиіс
4. Гематуриялық гломерулонефритті тұқым қуалайтын нефриттен ажырату керек. Ол үшін баланың отбасы мүшелерін толық тексеру қажет. ТҚН түрі Альпорт синдромында нефритпен қатар, есту кемістігі, көз хрусталигі аномалиясы болатынын ескеру жөн.

Емі, болжамы. Симптомдық ем. Инфекция ошақтарын емдеу. Диспансерлік бақылау зәрді, қан қысымын, бүйрек қызметін тексеріп тұруды қажет етеді.

Тез үдейтін гломерулонефрит

   Ол сирек кездеседі, көбіне жасөспірім балалар аурады. Өте ауыр ГН ке жатады.

Гломерулонефриттің  кез келген түрінде болуы мүмкін. Жедел ГН, мембранозды пролиферативті, мембранозды ГН, IgA-нефрит және жүйелік  аурумен байланысты екіншілік гломерулонефриттерде болатын синдром. Ауру басталғаннан бүйрек жетіспеушілігі дамиды, ол бірнеше апта мен бірнеше ай арасында терминалдық уремияға әкеледі.

Патогенезі, морфологиясы.  Әртүрлі патогенез жолдары мүмкін.

1. Шумақтың базальдық мембранасына қарсы антиденелер түзіледі. Мұндай механизммен дамыған нефрит кезінде ауруда өкпе геморрагиясы болуы мүмкін. Гудпасчер синдромы.
2. Шумақ капиллярларында иммундық комплекстер түзіледі
3. Шумақта иммундық клмплекс болмайды

Мұндай айшықты  гломерулонефрит жүйелі васкулит салдарынан дамиды. Васкулиттің негізгі клиникасы гломерулонефритпен ғана білінуі мүмкін. Аурулардың секске пайызында қан сарысуында антинейтрофилдік цитоплазмалық антиденелер табылады. Қай жолмен дамыса да айтылған иммундық  құбылыстар негізгі шумақтағы ерекше өзгеріс фибриннің көп жиналуын туғызады. Қаннан әртүрлі белоктар, соның ішінде фибриноген, Боумен қуысына шығады, фибриноген фибринге айналады. Шумақтарда макрофагтар жиналады, олар да боумен қуысына шығады, фибринді фагоцитоздайды.

Эпителий пролиферациясы, фибрин экстравазациясы және Боумен капсуласына моноциттер шығуы жарты айшық феноменін құрайды. Шумақ капиллярларында некроз ошақтары болады. Бара бара шумақтарда, интерстицийде фиброз дамиды.

Клиникасы. Аурудың негізгі белгісі тез үдейтін жедел бүйрек жетіспеушілігі. Гломерулонефрит синдромы нефриттік синдром, гематурия, макрогематурия болады. Артериальдық гепертензия болмауы мүмкін. Аурудың беті қайтпай, айтылған белгілер, әсіресе ЖБЖ үдей береді. Ауру басталғаннан бірнеше аптадан, не бірнеше айдан кейін бала шетінеуі мүмкін. Жарты айшықтар неғұрлым көп шумақта болса соғұрлым ауру бала өмірі үшін қауіпті.

Диагнозы,дифдиагностикасы. Науқастың ауыр жағдайы,  тез үдейтін бүйрек жетіспеушілік белгілері, ГН айқындылығы клиникалық диагнозға көмектеседі. Биопсия экстракапиллярлық ГН ті дәлелдейді. Біріншілік гломерулонефриттен екіншілік ГН жүйелі ауруларға тән белгілермен ажыратылады.

Емі. Иммуносупрессивті дәрілер ( метилпреднизолон, циклофосфамид) бірден «пульс» әдісімен жүргізіледі. Антикоагулянттар, антиагреганттар қоса беріледі. Дәрімен емдеу плазмафарезбен қоса қолданылады. Агрессивті ем балалардың ауру ағымын баяулатуы мүмкін. Склероз дамыған кезде, әрі қарай диализ, трансплантация қолданылып, өмірі ұзартылады.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Қолданылған әдебиеттер:

1. Б.Х.Хабижанов, С.Х.Хамзин « Педиатрия», Алматы 2005 жыл
2. Ж. Ахметов “Патологиялық анатомия” 1 кітап. Алматы “Білім” 2008.
3. Харкевич Д.А. Фармакология: Учебник. Москва. Изд. дом «ГЕОТАР-МЕД».  2006г.
4. Фармакология дәрістері
5. Ә.Нұрмұхамедұлы «Патофизиология 2», алматы 2008 жыл