Классификация деменций

Классификация деменций

Д. Нери

Отделение неврологии Манчестерской королевской геронтологической клиники, Великобритания

Деменция не является заболеванием. Это синдром, представляющий собой нейропсихологический дефект, который обусловлен хронической болезнью мозга или энцефалопатией. Деменции могут быть не прогрессирующими, например деменции, обусловленные травмой мозга и мозговой гипоксией, или прогрессирующими, вызванные внутренними, внешними или метаболическими повреждениями мозга. Предмет данного обзора составляют прогрессирующие энцефалопатии, в основном обусловленные <внутренними> заболеваниями мозга.

Обзор синдромов деменции

Деменция традиционно определяется как глобальное ухудшение интеллектуальных функций. Имеются два фактора, которые указывают на то, что подобное определение является не вполне верным. Во-первых, при заболеваниях мозга не все его структуры поражаются одинаково. Как правило, определенные заболевания вызывают повреждение отдельных областей мозга, при этом остальные зоны остаются сохранными. Во-вторых, психологические процессы приурочены к определенным регионам мозга и зависят от их функционирования. Следовательно, различные заболевания мозга могут сопровождаться четко очерченными и характерными нейропсихологическими синдромами, идентификация которых, в сочетании с определением неврологических синдромов и признаков, может в значительной степени обеспечить высокую точность клинического диагноза. Весьма удобен эмпирический подход к дифференциальной диагностике, приводящий к деменции прогрессирующих энцефалопатий. Он основан на определении патологических изменений в различных зонах мозга. Из табл. 1 видно, что одни заболевания в основном поражают кору мозга, другие вызывают преимущественное поражение подкорковых структур. Ряд заболеваний сопровождаются как изменениями коры, так и подкорковых структур. И лишь очень небольшое количество заболеваний ведет к так называемой мультифокальной патологии. В последнем случае проследить связь с какой-либо функционально-анатомической структурой невозможно.

Функциональная топография коры

Задние отделы полушарий мозга имеют большое значение для восприятия (так называемых инструментальных возможностей восприятия), для функционирования аппарата речи и обеспечения всего комплекса пространственных функций (рис. 1). Это включает способность распознавания объектов и лиц, а также оценки пространственных расположений предметов по отношению друг к другу и к самому больному. Нарушение распознавания предметов (агнозия) и лиц (прозопагнозия) может быть обусловлено невозможностью создания интегративного, целостного образа (аперциптивная агнозия), либо, если патологический процесс локализуется несколько впереди в височных отделах, - невозможностью идентификации предметов или объектов (ассоциативная агнозия). Пространственные нарушения, вызванные дисфункцией теменной доли, приводят к невозможности ориентировки в пространстве (пространственная дезориентация), а также к невозможности пространственной ориентации предметов. Речевая функция зависит от состояния зон, окружающих сильвиеву борозду; эти зоны локализуются в лобной, теменной, височной долях левого полушария, при этом зоны, расположенные в височной доле, имеют определяющее значение для понимания смысла слов.

Нарушение речевых процессов ведет к невозможности экспрессивной и импрессивной, а также письменной речи (афазия). Эти нарушения также могут сопровождаться невозможностью общения жестами (апраксия жеста). Патологические изменения в теменной доле левого полушария могут вызвать нарушения способности к счету (акалькулия). Премоторные и верхние отделы теменной доли имеют значение для процессов организации точных движений, и повреждение этих зон приводит к трудностям, нарушениям целенаправленных движений конечностей, лица, рта (апраксия). Медиальные отделы обоих полушарий, в том числе гиппокамп и миндалина, входят в состав лимбической системы, имеющей важное значение для восприятия и сохранения информации. Повреждение лимбических отделов обусловливает нарушение процессов восприятия новой и воспроизведения накопленной в прошлом информации (амнезия). Передние, или префронтальные, зоны коры важны для регуляции процессов психической жизни, в том числе для стратегического планирования и контроля, а также оценки действий, происходящих в течение определенного времени. Нарушение регуляторных процессов приводит к нарушениям личностного и социального поведения, к изменениям ядра личности и неспособности достижения цели и осуществления целенаправленных поступков (дисэкзикъютивный синдром).

Корковые энцефалопатии

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера является преимущественно корковым заболеванием [4], которое характеризуется нарушением в первую очередь функций медиальных и задних отделов коры (рис. 2). Наиболее ранним симптомом является нарушение памяти. У больных отмечаются трудности запоминания новой информации, они забывают события повседневной жизни. Память на события прошлого также нарушена, хотя информация о событиях, которые происходили много лет назад, может сохраняться лучше, чем на события недавнего прошлого. Амнезия может быть единственным симптомом в течение многих лет до развития других когнитивных нарушений, отражающих относительно ограниченное распределение патологических изменений в медиальных височных отделах коры. Характерным признаком болезни Альцгеймера, помимо амнезии, являются зрительно-пространственные нарушения. У некоторых больных эти расстройства предшествуют изменениям памяти. Больным трудно ориентироваться в окружающей среде, они как бы теряются даже в знакомой обстановке и испытывают сложности в ориентации, например в собственном доме. Больным очень трудно правильно надеть на себя одежду, особые трудности представляет расположение предметов при сервировке стола. Нарушения восприятия также имеют место, однако они обычно отмечаются достаточно поздно в течение болезни и приводят к нарушениям узнавания лиц, в том числе собственного лица в зеркале, а также к неправильной идентификации предметов. В ранней и средней фазах болезни пространственные нарушения обычно более выражены, нежели нарушения восприятия. Больным достаточно трудно располагать предметы в окружающей среде, однако, если они расположили предметы правильно, то хорошо узнают их.

Речевые функции нарушаются при патологических процессах в зонах вокруг сильвиевой борозды. Их речь прерывиста, что отражает трудности нахождения слов и сохранения единой линии мышления. Отмечаются трудности в построении предложений. Алексия, аграфия, акалькулия также имеют место и сочетаются с пространственными нарушениями. Изменения тонких движений рук и ног могут быть обусловлены пространственной дезориентацией. Это приводит к трудностям при копировании рисунков и предметов (конструктивная апраксия). Аналогичные трудности проявляются при одевании (апраксия одевания). В то же время нарушения двигательных функций, или истинно моторные нарушения, выражены существенно меньше по сравнению с расстройствами пространственных функций. Именно последнее обусловливает нарушение навыков обращения с предметами и организации движений в процессе ходьбы.

Нарушения в социальной сфере обычно менее выражены и это иногда позволяет больным скрывать даже достаточно выраженные расстройства в когнитивной сфере. Больные редко сами предъявляют жалобы. В то же время они могут <теряться> в ситуациях, которые предъявляют достаточно выраженные социальные требования. При невозмож-ности выполнения каких-либо тестов больные выглядят расстроенными. Это показывает, что они сохраняют понимание своего дефекта. К неврологическим симптомам болезни Альцгеймера относятся акинезия, ригидность и миоклонии. Эти симптомы нарастают постепенно, параллельно с вовлечением подкорковых структур. В то же время соматические нарушения выражены существенно меньше по сравнению с когнитивными расстройствами и становятся отчетливыми только на поздних стадиях болезни.

На ЭЭГ наблюдается замедление биоэлектрической активности. Исследования структур мозга методом компьютерной томографии (КТ) позволяют выявить при болезни Альцгеймера неспецифическую церебральную атрофию, а методы функционального нейроимиджинга, например позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ, англ. SPECT) - патологию теменных структур. Изменения могут также отмечаться в передних отделах мозга, однако они всегда представляют собой результат распространения на эти отделы болезненного процесса (более выраженного и более раннего) из задних мозговых областей.

Нейроанатомические изменения наиболее выражены в теменновисочных отделах и гиппокампе. Характерными гистологическими изменениями являются нейрофибриллярные клубки в нейронах, сенильные бляшки, состоящие из дегенерирующих нейрональных отростков и отложений амилоида.

Лобно-височная лобарная дегенерация Это заболевание менее распространено, нежели болезнь Альцгеймера, однако обусловливает до 25% случаев деменций, начинающихся в пресенильном возрасте. Оно представляет собой фокальную кортикальную дегенерацию лобной и височной долей (см. рис. 2). Нейроморфологические изменения в этих случаях отличаются от болезни Альцгеймера и гистологически характеризуются микровакуолизацией [3], определенным типом астроцитарного глиоза (FLD-тип) с образованием баллоноподобных клеток или без таковых, а также включений типа телец, характерных для болезни Пика. При этом заболевании чаще, чем при болезни Альцгеймера, встречаются аналогичные случаи в семье. В некоторых семьях было выявлено, кроме того, наличие мутации в гене тау-белка 17 хромосомы [7].

Лобно-височная лобарная дегенерация сопровождается достаточно отчетливым клиническим синдромом, свидетельствующим о патологии передних отделов полушарий [13] (рис. 3). Билатеральная атрофия лобных и передних отделов височных долей проявляется в отчетливых изменениях поведения (лобно-височная деменция). Асимметричное вовлечение преимущественно передних отделов левого (доминантного) полушария обусловливает наличие в рамках этого синдрома прогрессирующей афазии с отсутствием плавности речи (non-fluent типа). При преимущественном вовлечении в патологический процесс обеих височных долей имеет место синдром <плавной> (fluent) афазии с наличием ассо-циативной зрительной агнозии (семантическая деменция). В рамках данного синдрома может наблюдаться развитие амиотрофической формы болезни мотонейронов.

Лобно-височная деменция

Для лобно-височной деменции [6, 11] характерно нарушение ядра личности и социального поведения. Больной достаточно быстро утрачивает способности к ведению своих дел, как правило, он теряет работу, поскольку становится безответственным и высказывает неверные суждения. Больной может выглядеть апатичным и как будто утратившим всякие мотивации. В иных случаях больные гиперактивны и расторможены.

Создается впечатление, что больной совершенно не беспокоится о своем состоянии. Наблюдаются стереотипии, персеверации, в том числе и в поведенческой сфере. Причем эти персеверации варьируют от простых повторных движений, например потирание рук, до сложных ритуалов, которые наблюдаются в повседневной жизни. У больного нарушаются пищевые привычки и достаточно характерным является предпочтение к сладкой пище. Речь становится конкретной и бедной. Весьма характерными являются повторения того, что сказали другие (эхолалии), а также собственных ответов (персеверации), которые особенно типичны для апатичных больных. На последних стадиях болезни практически неизбежно развивается мутизм. Несмотря на тяжесть поведенческих нарушений, сохраняется ориентация больного в окружающей среде. Не отмечается каких-либо нарушений в пространственной сфере даже на последних стадиях заболевания. В неврологическом статусе нарушения могут быть минимальными. Как правило, на ранних стадиях заболевания наблюдаются рефлексы орального автоматизма. По мере развития заболевания, на его поздних стадиях присоединяется акинезия и ригидность. ЭЭГ нормальна. По данным КТ, выявляется атрофия мозга, которая более отчетлива в передних отделах. Преимущественное вовлечение лобных долей и передних отделов височной доли отчетливо выявляется при магнитно-резонансной томографии (МРТ) и является характерным для данного заболевания. При ОФЭКТ обнаруживаются селективные изменения в лобных и височных отделах.

Прогрессирующая aфазия с отсутствием плавности речи (non-fluent)

При этой форме лобарной дегенерации наблюдаются прогрессирующие нарушения в речевой сфере при практически полном отсутствии других когнитивных нарушений [10, 13]. Речь теряет свою беглость и плавность, требует больших усилий; нарушается мелодическая сторона речи. Наблюдаются трудности в воспроизведении слов, характерными являются фонематические ошибки по типу парафазий. Нарушается способность к повторению, воспроизведению серий слов, например дней недели. Больной не может также громко читать, писать и произносить слова по буквам. В то же время понимание отдельных слов как в письменной, так и в устной речи остается достаточно сохранным. Структурные изменения, по данным КТ и МРТ, заключаются в атрофии левого полушария. Асимметричные изменения с преобладанием в левом полушарии также выявляются при проведении ОФЭКТ. ЭЭГ в целом не изменена. Поведенческие расстройства, характерные для лобно-височной деменции, могут наблюдаться на поздних стадиях заболевания, что отражает распространение патологических изменений на обе височные доли.