Классификация деменций

Семантическая деменция

Для этого типа деменции характерны мультимодальные нарушения, в том числе понимания смысла слов, распознавания лиц и предметов [13]. Сохраняется беглая спонтанная речь, которая внешне не требует усилий, и грамматически остается правильной. Однако наблюдается много семантических (вербальных) парафазий, например: "собака" вместо "свинья" (в английском языке эти слова близки по звучанию - dog и pig). Практически не встречается нарушений, связанных с распознаванием звуков. Характерным являются выраженные нарушения называния и понимания произнесенных и написанных слов, повторения, чтения вслух. Написание диктантов с использованием часто употребляемых в повседневной жизни слов не сопровождается большим количеством ошибок, что отражает сохранение фонематических и артикуляционных сторон речи. Характер речевых нарушений достаточно близко напоминает транскортикальную сенсорную афазию при фокальных повреждениях головного мозга. Наблюдаются нарушения распознавания предметов и узнавания лиц несмотря на сохранение способности к точному копированию и сопоставлению предметов и лиц. Относительная выраженность семантических нарушений в вербальной и зрительной сфере отражает степень вовлечения левой и правой височных долей.

По сравнению с болезнью Альцгеймера зрительно-пространственная сфера остается относительно нормальной. Более того, относительно сохранной является память на события повседневной жизни, что отчетливо контрастирует с нарушениями в семантической сфере. Поведенческие нарушения встречаются достаточно часто и могут вызвать большие сложности в уходе за такими больными. Изменения поведения более выражены и стереотипны по сравнению с лобно-височной деменцией. Выражена атрофия височной доли, что всегда определяется при проведении МРТ. По данным ОФЭКТ, имеет место снижение накопления маркеров в передних отделах. ЭЭГ нормальна.

Лобарная дегенерация и болезнь мотонейронов

Клинические синдромы лобно-височной лобарной дегенерации в небольшом количестве случаев осложняются развитием амиотрофической формы болезни мотонейронов [12]. В типичных случаях дегенеративные симптомы и синдромы развиваются на фоне уже сформировавшейся деменции и приводят к смерти в течение 3 лет вследствие дыхательных нарушений. При электрофизиологических исследованиях наблюдается распространенная денервация мышц. Патологоанатомические изменения включают лобно-височную атрофию, микровакуолизацию клеток мозговой коры в сочетании с атрофией ядер черепных нервов и передних рогов спинного мозга.

Алкогольная энцефалопатия

У больных, злоупотребляющих алкоголем, поражаются как лобные доли, так и лимбическая система мозга. Поэтому у алкоголиков может наблюдаться медиальный или передний корковый синдром, или сочетание этих синдромов (см. рис. 2). Медиальный корковый синдром, или амнестический синдром, обычно развивается как следствие острого неврологического криза (энцефалопатия Вернике) [14]. Больные впадают в ступор или кому, наблюдаются парезы глазодвигательных мышц, неодинаковая ширина зрачков и атаксия. У выживших больных может наблюдаться отчетливая и в то же время относительно ограниченная амнезия - амнезия Корсакова или синдром Вернике - Корсакова. У таких больных вместе с тем может не выявляться патология при проведении тестов на состояние лобных функций. В то же время при хроническом алкоголизме, часто осложненным нарушениями питания, значительная часть больных страдают от прогрессирующей деменции, которая включает как амнезию, так и признаки нарушения функции лобной доли. Амнестический синдром Корсакова сопровождается постепенным, хотя и неполным улучшением. В то же время более скрыто протекающие симптомы хронического алкоголизма сопровождаются прогрессирующим снижением психических функций.

При КТ и МРТ у большинства больных выявляется церебральная атрофия как при остром, так и при хроническом алкоголизме. Основные признаки атрофии выявляются в лобных долях. Отмечается утрата нейронов в мамиллярных тельцах и в стенке медиального таламуса.

Подкорковые энцефалопатии

Некоторые заболевания преимущественно поражают подкорковые структуры при относительной сохранности коры [4]. К их числу принадлежат такие дегенеративные заболевания, как болезнь Паркинсона, прогрессирующий супрануклеарный паралич, хорея Гентингтона. Аналогичные синдромы также наблюдаются при поражении подкоркового белого вещества вследствие множественных инфарктов, либо подкоркового белого вещества вследствие повторных травм мозга и гидроцефалии. Подкорковые структуры и их связи с мозговой корой оказывают регуляторное и модулирующее действие на организацию и протекание психологических процессов. Для больных с подкорковыми нарушениями характерна замедленность и ригидность мышления (брадифрения) в сочетании с персеверациями и трудностями переключения с одного вида деятельности на другой. Хотя у них могут наблюдаться нарушения памяти, они не достигают степени выраженной амнезии. У этих больных имеются трудности в планировании и определении последовательности событий. Могут выявляться нарушения при проверке функций лобной доли, что свидетельствует об определенном сходстве этих больных с пациентами, страдающими поражением передних отделов коры. В то же время у этих больных не наблюдается изменений в речевой сфере, зрительном восприятии, пространственных нарушениях, характерных для больных с корковыми поражениями. Больные с подкорковыми поражениями в типичных случаях не имеют выраженных личностных нарушений, расстройств в социальной сфере, что характерно для пациентов с поражением передних отделов коры. В то же время поведенческие изменения, такие как вспыльчивость, агрессивность, могут иметь место. В частности, они достаточно характерны для пациентов с хореей Гентингтона. Прогрессирующий супрануклеарный паралич представляет собой прототип подкорковой деменции [1].

При подкорковых нарушениях нейропсихологический дефект маскируется выраженными и характерными неврологическими симптомами и синдромами, а именно: акинезией, ригидностью и тремором при болезни Паркинсона, непроизвольными движениями при хорее Гентингтона и глазодвигательными нарушениями при прогрессирующем супрануклеарном параличе. ЭЭГ может быть нормальной, но в отдельных случаях может наблюдаться небольшое замедление биоэлектрической активности, которое, однако, не имеет диагностической значимости. При КТ и МРТ патологические изменения могут не выявляться, но в ряде случаев возможно обнаружение неспецифических признаков атрофии мозга. При прогрессирующем надъядерном параличе, по данным ПЭТ и ОФЭКТ, выявляются изменения в лобных отделах коры, напоминающие таковые при лобно-височной деменции.

Таким образом, при подкорковых энцефалопатиях мозговая кора остается относительно сохранной, но имеются признаки атрофии белого вещества и нейрональной дегенерации с наличием включений (телец) в клетках ядер мозгового ствола. Кроме того, наблюдается сморщивание базальных ганглиев и таламуса.

Корково-подкорковые энцефалопатии

Для двух заболеваний - болезни Леви и корково-базальной дегенерации характерны признаки как коркового, так и подкоркового синдромов, что обусловлено распространением патологического процесса в коре и в белом веществе головного мозга. При болезни Леви (с одноименными тельцами) распределение патологических изменений достаточно равномерно, а при корково-базальной дегенерации имеется выраженная асимметрия патологических изменений.

Болезнь с тельцами Леви Болезнь с тельцами Леви [8] представляет собой заболевание, характерное для пожилого возраста, и в типичных случаях спорадическое. Психические изменения развиваются до или после появления признаков болезни Паркинсона, в частности акинезии, ригидности и тремора, которые регрессируют при назначении L-ДОФА. Изменения в мозговой коре могут привести к развитию таких симптомов корковой дисфункции, как афазия, агнозия и апраксия. Однако доминирующим признаком болезни является изменение психического состояния со зрительными иллюзиями и галлюцинациями, которые приводят к вторичным нарушениям. Психическая патология, возможно обусловленная одновременным поражением коры и подкоркового вещества, имеет существенное диагностическое значение, поскольку она не характерна для избирательной корковой или подкорковой энцефалопатии. В тех случаях, когда при этих заболеваниях развивается спутанность, обычно она обусловлена разного рода осложнениями, лекарственной интоксикацией, применением анестетиков и относительной сенсорной депривацией в ночное время или при помещении больного в незнакомую обстановку. ЭЭГ при болезни Леви отражает характерное выраженное замедление биоэлектрической активности, иногда периодические волновые комплексы. По данным КТ, определяется мозговая атрофия, ОФЭКТ дает возможность выявить уменьшение поглощения соответствующих маркеров в мозговой коре, особенно в задних отделах полушарий.

Распределение атрофии в коре напоминает таковое при болезни Альцгеймера, а именно поражаются преимущественно задние височные отделы и гиппокамп. Характерные включения типа телец Леви имеют место в клетках черной субстанции и всей мозговой коры.

Корково-базальная дегенерация

Корково-базальная дегенерация [5] представляет собой нейропсихологический синдром, характеризующийся апраксией, сочетающейся с деменцией подкоркового типа. Типичными для заболевания являются замедление психических процессов, ригидность и персеверации. Апраксия асимметрична, преимущественно проявляется в движениях рук, изредка ног, мимической мускулатуры, а в ряде случаев движения всего тела являются апраксичными. Целенаправленные движения конечностей постепенно нарушаются и могут развиваться так называемые автономные движения - <незнакомая конечность>. У больных также возможно появление дополнительных признаков поражения теменной доли, в частности, в виде зрительно-пространственных нарушений.

В неврологическом статусе имеют место признаки поражения базальных ганглиев, асимметричная акинезия и ригидность (в основном в руках), тремор рук, дистоничные движения и миоклонии.

При КТ выявляется атрофия мозга. При использовании ПЭТ и ОФЭКТ могут быть обнаружены изменения базальных ганглиев и лобно-теменной коры. На ЭЭГ регистрируются неспецифические изменения в виде асимметричных медленных волн.

При изучении аутопсийного мозга обнаруживаются признаки асимметричной атрофии в лобно-теменной коре. При гистологическом исследовании черной субстанции, базальных ганглиев и лобно-теменной коры видны набухание, слабая базофилия или ахромазия нейронов с включениями, которые дают положительную реакцию на тау-белок.

Сосудистая энцефалопатия

Повторные инсульты приводят к накоплению и усугублению неврологических и психологических нарушений. Повторение острых эпизодов в анамнезе в сочетании с признаками множественных инфарктов или геморрагий по данным компьютерной томографии не оставляет место для диагностических сложностей.

Когда сосудистые изменения охватывают преимущественно только подкорковое белое вещество, развивается характерный подкорковый синдром (подкорковая атеросклеротическая деменция), которая на этой стадии болезни имеет прогрессирующее течение без выраженных обострений (острых эпизодов). Этот синдром требует дифференциальной диагностики с подкорковыми нейродегенеративными заболеваниями и полушарной гидроцефалией.

Если же сосудистые нарушения имеют место как в коре, так и в подкорковом веществе, а в анамнезе также отсутствуют повторные острые инсультоподобные эпизоды, то клиническая картина мультиинфарктной деменции (корковой и подкорковой) может при поверхностном наблюдении напоминать болезнь Альцгеймера. При проведении КТ, МРТ и функционального нейроимиджинга (ПЭТ, ОФЭКТ) выявляются асимметрично расположенные фокальные изменения в ткани полушарий мозга. Им соответствуют и патологоанатомические изменения в виде микроинфарктов, которые локализуются преимущественно в глубинных отделах белого вещества, близко к стенкам мозговых желудочков; определяются также кистозные изменения вокруг кровеносных сосудов в базальных ганглиях (лакунарный статус) и возможно выявление фокальных изменений в коре.

Мультифокальная энцефалопатия

В этих случаях речь идет о подострых губчатых энцефалопатиях, характеризующих прионные болезни. К числу таких заболеваний относится, например, болезнь Крейтцфельда - Якоба [9]. Они отличаются редкостью семейного отягощения, быстро прогрессирующим течением, часто заканчивающимся летально в течение 6 мес. Более длительное течение заболевания возможно в ряде случаев при семейных формах заболеваний, например при синдроме Герстманна - Штреусслера - Шнейкера.

<Агрессивное> течение  заболевания отражает быстрое  распространение патологического  процесса на различные анатомические  образования и функциональные  системы, что обусловливает наличие  разнообразных неврологических  и психологических симптомов. У  некоторых больных в начале  заболевания имеют место неврологические  симптомы, такие как мозжечковое  поражение, корковая слепота, сенсорные  и моторные нарушения, миоклонии, эпилептические припадки. Фокальные психологические синдромы, такие как афазия и атаксия, также могут являться первыми признаками заболевания. При преимущественном вовлечении таламических структур могут наблюдаться клинические признаки прогрессирующей сомноленции (фатальная инсомния). Несмотря на явную гетерогенность симптомов на ранних стадиях болезни, имеются и характерные нарушения, редко выявляемые при других энцефалопатиях. Уровень бодрствования у больного крайне вариабелен и определяются его выраженные колебания (так называемые драматические флюктуации). В течение длительных периодов времени больной может оставаться практически неподвижным с открытыми и устремленными в пространство глазами и кататоническим застыванием конечностей. В эти периоды (фазы) контакты с больным невозможны. Но затем пациенты начинают двигаться и говорить, исчезают кататонические явления и больной может вспомнить и проанализировать события, которые имели место во время описанной фазы. Последнее указывает на то, что даже в период, когда контакт с больным был невозможен, он не находился в бессознательном состоянии. При прогрессировании болезни восстановление контакта с больным имеет место все реже и реже, пока преобладающими не становятся признаки акинетического мутизма.

Выраженные неврологические и психические нарушения сопровождаются выраженными изменениями на ЭЭГ с грубым замедлением биоэлектрической активности и периодическими трехфазными комплексами. По данным КТ, могут отмечаться неспецифические признаки мозговой атрофии. По данным ОФЭКТ, имеет место гнездное уменьшение поглощения соответствующего биохимического маркера в коре. При аутопсии обнаруживается, что размеры и вес мозга нормальны. Однако при гистологическом исследовании выявляются изменения, характерные для губчатых (спонгиозных) энцефалопатий с утратой нейронов,глиозом в коре полушарий и мозжечка, а также в сером веществе базальных ганглиев в сочетании с амилоидными и прионовыми бляшками.

Диагностическая стратегия при синдроме деменции

Корковые, подкорковые, корково-подкорковые и мультифокальные энцефалопатии отличаются различной выраженностью психических и неврологических изменений в течение заболевания (табл. 2). Корковые энцефалопатии характеризуются выраженными психическими изменениями на достаточно ранних стадиях болезни, когда еще отсутствуют неврологические симптомы. В то же время подкорковые энцефалопатии характеризуются значительными неврологическими изменениями; изменения психических функций могут быть менее выраженными и проявляться в основном на поздних стадиях заболевания. При корково-подкорковых и мультифокальных энцефалопатиях неврологическая симптоматика развивается параллельно с психическими нарушениями.