Классификация деменций

Таблица 2. Когнитивные, неврологические и электроэнцефалографические изменения, соответствующие энцефалопатиям с различной локализацией патологического процесса
Энцефалопатия и анатомическая локализация поражения	Kогнитивные расстройства	Неврологические симптомы	ЭЭГ
Передние отделы коры (лобно-височная деменция)	Выраженные специфические	Негрубо выраженные;поздно развивающиеся	Без изменений (норма)
Задние и медиальные отделы коры (болезнь Альцгеймера)	Выраженные специфические	Негрубо выраженные; поздно развивающиеся	Медленные волны
Подкорковые области (подкорковая деменция)	Негрубо выраженные;специфические	Умеренно выраженные,рано развивающиеся	Медленные волны неспецифические
Kорково-подкорковая (Леви) деменция	Флюктуирующие, асимметричные	Умеренно выраженные; рано развивающиеся	Медленные волны,периодические комплексы
Мультифокальная деменция	Выраженные неспецифические	Выраженные диффузные	Выраженное замедление биоэлектрической активности, периодические комплексы

ЭЭГ также имеет диагностическую значимость. При болезни Альцгеймера на ЭЭГ выявляется умеренное замедление биоэлектрической активности на достаточно выраженных стадиях заболевания. При клинических синдромах, связанных с лобно-височной лобарной дегенерацией, характерным и уникальным признаком является нормальная картина биоэлектрической активности даже на самых поздних стадиях заболевания. Выраженное замедление биоэлектрической активности и наличие периодических комплексов характерно для подострой губчатой энцефалопатии, а так-же для кортикальной формы болезни Леви. КТ важна для выявления структурных изменений - наличия сосудистых заболеваний или гидроцефалии. Однако эта методика дает меньше информации для дифференциальной диагностики нейродегенеративных расстройств, при которых возможны нормальная картина КТ или выявление неспецифических признаков церебральной атрофии. Большее значение может иметь МРТ, позволяющая выявить выраженные зоныатрофии, что дополняет данные клинического исследования и однофотонной эмиссионной томографии. ОФЭКТ дает возможность выявить функциональные изменения мозга, которые имеют большую значимость для диагностики нейродегенеративных заболеваний, поскольку выявляемые с помощью данной методики нарушения характеризуются отчетливой топографией (табл. 3). Радиоактивные маркеры проникают через гематоэнцефалический барьер и поглощаются мозговыми тканями в соответствии с уровнем мозговогокровообращения и перфузии и, следовательно, отражают интенсивность обменных процессов в различных зонах мозга. При лобно-височной деменции типичными являются патологические изменения в лобно-височных отделах, что отчетливо отличает ее от болезни Альцгеймера, проявляющейся характерным поражением обеих теменных зон. Асимметричные патологические изменения с преимущественным вовлечением доминантного полушария характерны для прогрессирующей non-fluent афазии. В то же время преимущественные нарушения в обоих височных отделах являются признаками семантической деменции. При подкорковых поражениях, например при прогрессирующем надъядерном параличе, определяются нарушения преимущественно в передних отделах мозга, однако степень их выраженности меньше, чем при лобарной атрофии. Асимметричные лобно-теменные изменения выявляются при корково-базальной дегенерации. При подострой губчатой энцефалопатии определяются мультифокальные изменения.

Таблица 3. Функциональные изменения при деменции по данным ОФЭКТ (SPECT)
Анатомические формы энцефалопатии	Заболевания	Доминирующие изменения
Передние отделы коры	Лобно-височная деменция	Двусторонние, в передних отделах
Задние и медиальные отделы коры	Болезнь Альцгеймера	Двусторонние, в задних отделах
Подкорковая	Прогрессирующий надъядерный паралич	Подкорковые, в передних отделах
Kорково-подкорковая (Леви)	Kорково-базальная дегенерация	Асимметричные лобно-теменные
Мультифокальная	Болезнь Kрейтцфельдта-Якоба	Диффузные и фокальные

Энцефалопатии, обусловленные внемозговыми нарушениями (<внешние энцефалопатии>)

<Внутренние> поражения  мозга, о которых шла речь выше, следует отличать от нейрохирургических  заболеваний, вызванных механической  компрессией мозга и объемными  процессами в полости черепа, требующих хирургической декомпрессии. Для таких <внешних> по отношению  к мозгу заболеваний характерны 2 основных клинических синдрома.

Первый, наиболее часто встречающийся, обусловлен объемными, увеличивающимися в размерах поражениями,расположенными на поверхности или в глубинных отделах головного мозга, например гематомами,абсцессами, опухолями. При этом фокальные и односторонние нейропсихологические синдромы (в том числе афазия, правосторонний гемипарез) обусловлены изменениями определенной зоны мозговой коры или подкорковых структур и сочетаются с признаками повышения внутричерепного давления (головными болями и застойными явлениями на глазном дне), а также прогрессирующими нарушениями уровня сознания вплоть до комы и смерти при поражении ствола.

Вторым <внешним> корковым синдромом является гидроцефалия [4], когда вследствие нарушения оттока и резорбции ликвора под действием увеличивающегося ликворного давления расширяются желудочки мозга. Характерно наличие билатеральных неврологических симптомов, отражающих прогрессирующее поражение подкоркового белого вещества и базальных ядер, при этом особенно выраженные патологические изменения отражают поражения структур, расположенных в непосредственной близости к желудочкам. Походка замедлена, шаркающая, больной идет с широко расставленными ногами, которые как бы <приросли> к земле. Выявляются признаки пирамидного синдрома в виде слабости и спастичности в нижних конечностях, часто в сочетании с акинезией и ригидностью. Как правило, верхние конечности страдают меньше, хотя определяется неловкость и нарушения координации движений. Речь бедна, дизартрична и невнятна. Психические процессы характеризуются замедленностью, персевераторным синдромом. Отмечаются нарушения концентрации внимания и памяти, однако не выявляется отчетливых нарушений высших психических функций, таких как афазия, агнозия, апраксия и пространственная дезориентация. При данном синдроме имеется некое сходство с подкорковой деменцией. Однако в случае окклюзионной гидроцефалии, обусловленной обычно опухолью, течение заболевания достаточно быстрое, и вскоре развиваются спутанность сознания и кома. В случаях коммуникативной гидроцефалии вследствие нарушения резорбции ликвора течение заболевания более медленное, хроническое. Нарушения сознания развиваются позже, что требует дифференцирования с нейродегенеративными и сосудистыми формами деменции. Требуется проведение обследования для выявления структурных и функциональных изменений, а также исследования ликвородинамики.

Метаболические энцефалопатии

Эти энцефалопатии относятся к группе нарушений, имеющих общемедицинское значение и требующих проведения дифференциальной диагностики с синдромами прогрессирующей деменции. Они представляют собой проявления общих заболеваний и патологических состояний, обусловленных системными поражениями с вовлечением потенциально интактной нервной системы [2]. Причины рассматриваемых энцефалопатий в обобщенном виде представлены ниже.

Причины метаболических энцефалопатий

Токсические состояния

Системные инфекции

Алкогольная интоксикация

Передозировка лекарств

Дефицитарные состояния

Дефицит витамина В12

Печеночная интоксикация

Почечная интоксикация

Нарушения обмена, вызванные нарушением кардиореспираторных функций

Эндокринные нарушения

Кетоацидоз

Гипогликемия

Гипотиреоидизм

Электролитные нарушения

Гипер- и гипонатриемия

Гипер- и гипокальциемия

Для метаболических энцефалопатий характерны колебания степени церебральных нарушений, пропорциональной тяжести соматического заболевания. Это отражает отчетливый клинический синдром - состояние спутанности, который занимает промежуточное место между бодрствованием и глубокой комой. Снижение уровня бодрствования ведет к вторичному нарушению когнитивных процессов. Наблюдается замедленное выполнение заданий, требующих от больного как психических, так и физических усилий. У пациента отчетливо нарушается способность к поддержанию уровня внимания. Может наблюдаться выраженная сонливость больного. Отмечаются флюктуации уровня бодрствования. Прежде чем разовьется коматозное состояние, могут наблюдаться изменения поведения. Поведение может быть гиперактивным и бесцельным (при делирии). В речевой сфере не определяется отчетливых изменений в виде грамматических и фонематических ошибок. Однако у больного может нарушаться последовательность мыслительных процессов, поэтому речь его становится бессмысленной и часто непонятной. Письменная речь обычно еще менее понятна, чем устная, и могут определяться персеверации слов. Имеются ошибки при назывании предметов с частыми заменами слов и персеверациями, хотя при повторении задания эти ошибки могут исчезать. Нарушения понимания могут приводить к иллюзиям и галлюцинациям, обычно устрашающего характера. Больным трудно выполнять задания, которые требуют организации собственных навыков. Как правило, пациенты не могут выполнять задания на построение, на ко-пирование образов, а также задания на пространственную организацию предметов. Выявляется дезориентировка, восновном во времени, но часто и в месте. Однако сохраняется ориентировка в собственной личности. Целенаправленная организация поведения становится невозможной, что приводит к неадекватной реакции больного, а также к бесцельным блужданиям.

Неврологические симптомы достаточно характерны для метаболических энцефалопатий: постуральный тремор, астериксис и миоклонии. На ЭЭГ обычно выявляются диффузные медленные волны высокой амплитуды.

В диагностике метаболических энцефалопатий важно учитывать не только неврологические и психические нарушения, но и выявлять признаки соматических заболеваний по соответствующим клиническим, гематологическим, биохимическим и эндокринологическим данным. Метаболические энцефалопатии, как правило, составляют небольшую часть хронических энцефалопатий и чаще с ними сталкиваются специалисты, работающие с пожилыми людьми. В то же время выявление признаков метаболических энцефалопатий имеет большое значение, поскольку позволяет отличить эти состояния от деменций, обусловленных <внутренними> заболеваниями мозга. Клиническая дифференциальная диагностика тем более важна, поскольку, как правило, метаболические энцефалопатии поддаются лечению. Диагностика и лечение системных заболеваний, особенно на ранних стадиях, может привести к практически полному обратному развитию симптомов метаболической энцефалопатии. Следует, однако, учитывать, что и больные с деменцией, вызванной собственно мозговыми заболеваниями, также могут страдать метаболической энцефалопатией и, более того, они особенно восприимчивы к ней, поскольку у них меньше церебральных резервов (в частности, у больных преклонного возраста). Появление колебаний уровня бодрствования в течение дня и особенно ночной спутанности может указывать на необходимость дополнительного обследования больных с целью выявления возможных системных поражений, а также лекарственных интоксикаций и инфекций.

Заключение

Деменция является общим термином, который охватывает определенное количество нейропсихологических синдромов, характерных для разных заболеваний мозга. Деменция не является ни неспецифической конечной стадией нарушений интеллектуальных функций, ни синонимом заболевания мозга. Иерархическое описание уровня неврологических и психических особенностей и рассмотрение их с учетом данных нейроимиджинга (разных видов компьютерной томографии) и электрофизиологических методов обследования позволяет рационально классифицировать заболевания, ведущие к развитию определенных форм деменции.

 

Журнал неврологии и психиатрии N1-2000, стр.61-68