Лечение дефекта
межпредсердной перегородки только оперативное. Проводится
ушивание дефекта или его пластика.
Считается, что операция должна
быть проведена до 16 лет. В это время у
пациентов обычно еще не развиваются нарушения
ритма, легочная гипертензия и дистрофические
изменения мышечной ткани сердца, вследствие
постоянной перегрузки.
Оперативное лечение не выполняется
только пациентам с очень легкой степенью
течения порока у которых нет жалоб и клинических
проявлений порока, изменений на электроэнцефалограмме,
размеры сердца не превышают нормальных
величин, а порок обнаруживается случайно,
при ультразвуковом исследовании. Таких
пациентов выделяют в первую группу по
тяжести течения порока и считают, что
у них нулевая степень легочной гипертензии.
Эти больные длительное время остаются
трудоспособными и порок не нарушает качество
их жизни. Оперативное лечение противопоказано
и пациентам с выраженной степенью легочной
гипертензии и в терминальной стадии течения
заболевания из-за тяжести состояния.
Результаты оперативного лечения
могут быть различными и в значительной
степени зависят от исходного состояния
больного и степени нарушения кровообращения.
Техника операции хорошо разработана.
Операцию проводят через срединный
разрез грудной клетки и рассечение грудины.
Отводят полые вены. В ушко правого предсердия
вводят палец и ощупывают положение дефекта,
его размеры и состояние краев отверстия.
Пациента подключают к аппарату искусственного
кровообращения. После подключения аппарата
вскрывают полость правого предсердия,
разрезая его по боковой стенке. При помощи
специального «коронарного» отсоса из
полости предсердия осторожно удаляют
кровь. Дефект осматривают и после окончательного
уточнения места расположения и размеров
дефекта планируют дальнейшие действия.
Если дефект небольшой – не
более трех сантиметров в диаметре, его
ушивают. Дефекты большого размера требуют
пластики межпредсердной перегородки
при помощи заплаты из синтетических тканей
или аутоперикарда. Заплату пришивают
к краям непрерывным швом. Техника ушивания
дефектов зависит от их места расположения.
Особой осторожности требуют дефекты
вблизи аорты, легочных вен и полой вены.
Перед окончанием закрытия дефекта проводят
комплекс мероприятий для исключения
воздушной эмболии (попадания воздуха):
начинают заполнять легкие кровью, а через
несколько минут воздух из полости левого
желудочка тщательно удаляют при помощи
прокола верхушки сердца толстой иглой.
Разрез правого предсердия ушивают непрерывным
швом. Аппарат искусственного кровообращения
отключают. Зашивают разрез грудной клетки,
оставляя дренаж.
Результаты операции обычно
очень хорошие. Даже у пациентов, начальное
состояние которых было достаточно тяжелым,
сразу наступает нормализация кровообращения,
уменьшается или исчезает легочная гипертензия.
Смертность при оперативном лечении составляет
около 2%. Однако чаще всего летальный исход
бывает связан не с технически неправильным
выполнением операции, а с различными
осложнениями. Это может быть воздушная
эмболия, сепсис, острая сердечная недостаточность
или мозговые инсульты.
В результате оперативного
лечения более 80% пациентов чувствуют
себя в дальнейшем практически здоровыми.
У них исчезает одышка, нормализуются
показатели электрокардиограммы. Размеры
сердца уменьшаются, приходя к норме.
Дефект межжелудочковой
перегородки
Дефект межжелудочковой
перегородки – это врожденный порок сердца,
который характеризуется наличием сообщения
между правыми и левыми отделами сердца
на уровне желудочков. В норме такого сообщения
не бывает. Порок известен с семидесятых
годов позапрошлого века.
Дефект межжелудочковой перегородки
встречается как самостоятельный порок,
так и в составе комбинированных пороков
сердца. В период внутриутробного развития
плода возникает дефицит ткани перегородки
желудочков или нарушению развития компонентов
перегородки, при котором нарушается соединение
компонентов в общее целое.
Этот порок встречается наиболее
часто. Среди всех пороков сердца частота
дефекта межжелудочковой перегородки
от 10 до 25%.
Классификация порока основана
на месте расположения дефекта в перегородке
и сопутствующих пороку изменений окружающих
его структур, а также взаимосвязи порока
с проводящей системой сердца. Межжелудочковая
перегородка в центре состоит из перепончатой
или мембранозной ткани в центре, которую
окружает мышечная ткань. В перегородке
выделяют три части: входная или приточная
часть, трабекулярная часть, отточная
часть.
Соответственно бывают три
вида пороков:
Перимембранозные. Наиболее
часто встречающиеся дефекты. Это дефекты
в мышечной части перегородки, окружающей
перепончатую часть. При этом в любом из
отделов может образоваться дефицит мышечной
ткани, но один из краев дефекта обязательно
состоит из соединительной ткани и, как
правило, это часть соединительнотканного
кольца клапана аорты. Дефекты могут располагаться
в любой части перегородки.
Подартериальные дефекты. В
этом случае отверстие между желудочками
находится в выходной части перегородки
под створками клапанов аорты и легочной
артерии.
Мышечные дефекты. К мышечным
дефектам относят дефекты межжелудочковой
перегородки, края которых образованы
полностью мышечной тканью. Эти дефекты
могут быть множественными, а также сочетаться
с перепончатыми дефектами. Мышечные дефекты
располагаются в любой части перегородки.
Нарушения кровообращения при
этом виде порока происходит в связи с
наличием сообщения между левым и правым
желудочком. В правом желудочке в период
систолы давление в норме ниже, чем в левом.
Поэтому из левого желудочка, кровь, находящаяся
в нем под большим давлением, сбрасывается
в правый желудочек. Таким образом артериальная
кровь из большого круга сбрасывается
в малый круг кровообращения. Если размер
дефекта небольшой, объем сбрасываемой
крови незначителен и давление в правом
желудочке и системе легочных артерий
повышается незначительно или не повышается
вовсе. Но дополнительный объем крови
в малом кругу кровообращения, возвращаясь
в большой круг через левое предсердие,
все равно приводит при объемной перегрузке
левого предсердия и левого желудочка.
Сильная мышца левого желудочка способна
достаточно долго компенсировать нарушения
кровообращения.
При больших дефектах межжелудочковой
перегородки все меняется. Через большое
отверстие кровь из левого желудочка,
под большим давлением поступает в правый
желудочек и в малый круг кровообращения.
В правом желудочке и системе легочных
сосудов резко повышается давление и сравнивается
с давлением в большом круге кровообращения.
Сердце работает с большой перегрузкой.
Правый желудочек получая дополнительный
объем крови из левого желудочка сокращается
сильнее, чтобы протолкнуть этот объем
через легкие. Левые отделы сердца получают
увеличенный объем крови из легких и перекачивают
дополнительный объем крови. Но часть
этой крови вновь возвращается в правые
отделы. Таким образом дополнительная
работа сердца совершается вхолостую,
перекачивая часть крови через легкие
и сердце минуя большой круг кровообращения.
Вначале состояние пациента
может быть стабильным, пока сердце может
работать с такой нагрузкой, но это состояние
длится недолго. Возникают изменения в
сосудах легких, которые вынуждены работать
под большой нагрузкой. Стенки сосудов
утолщаются и сосуд может быть закрыт
совсем. Перестройка сосудов легких может
длиться годы или происходить очень быстро.
Изменения сосудов легких вызывают увеличение
сопротивления току крови в легких. Правому
желудочку требуется больше усилий, чтобы
протолкнуть кровь через легкие. Мышца
правого желудочка гипертрофируется,
давление в нем увеличивается и сброс
крови из левого желудочка в правый уменьшается.
Нагрузка на левые и правые отделы сердца
уменьшается и само сердце может уменьшиться
в размерах до нормы. Давление в малом
круге кровообращения становится равным
давлению в большом круге, а затем постепенно
его превышает. Происходит обратный сброс
крови из правых отделов сердца в левые
– обратный сброс. Возникает кислородное
голодание, поскольку венозная кровь не
насыщенная кислородом попадает из правых
отделов сердца в левые и далее в большой
круг кровообращения.
Дефекты межжелудочковой
перегородки малых размеров называются
болезнь Толочинова-Роже. Размер сообщения
между желудочками не превышает 1 см в
диаметре. Такие дефекты встречаются в
30-40% случаев. Уже на первой неделе жизни
ребенка выслушивается грубый систолический
шум. У детей наблюдается одышка при нагрузке.
Обычно дети развиваются нормально. У
старших детей возникают жалобы на утомляемость
при физической нагрузке. Электрокардиограмма
без патологических изменений или наблюдается
нагрузка на левый желудочек. Прослушивается
грубый систолический шум над областью
сердца. Диагноз устанавливают при помощи
ультразвукового исследования, катетеризации
полостей сердца, ангиокардиографии.
Прогноз при этом пороке сердца
благоприятный. Порок протекает длительное
время без клинических проявлений. Иногда
такие дефекты закрываются самостоятельно
в возрасте ребенка 4-5 лет. Однако необходимо
постоянное наблюдение у кардиолога. Хирургическое
лечение чаще всего не показано.
Большими дефектами межпредсердной
перегородки считаются дефекты размером
более 1 см. При этом состоянии уже в первые
недели жизни ребенка может возникнуть
критическое состояние. Развивается сердечная
недостаточность, которая может привести
к гибели. Ребенок отстает в физическом
развитии, плохо набирает вес. У него возникают
затруднения при сосании, одышка, частые
простудные заболевания, пневмонии. В
области сердца при осмотре обнаруживают
«сердечный горб» - выпячивание грудной
клетки. Одышка возникает в покое. Возникают
изменения в легких, увеличивается печень,
появляются отеки на конечностях.
При прослушивании выявляют
систолический шум, но иногда он не возникает,
вследствие уравнивания давления в желудочках.
На рентгеновских снимках обнаруживают
изменения в легких, на электрокардиограмме
– признаки гипертрофии обоих желудочков
и предсердий. Диагноз устанавливают при
помощи эхокардиографического исследования,
которая позволяет визуализировать дефекты.
Для уточнения характера порока проводят
катетеризацию правых отделов сердцаи
ангиокардиографию.
Лечение ДМЖП
Малые дефекты межжелудочковой
перегородки обычно позволяют пациенту
вести нормальный образ жизни и не требуют
хирургического лечения.
При дефектах межжелудочковой
перегородки больших размеров течение
порока тяжелое и может привести к гибели
ребенка в первые месяцы жизни. Все дети
с дефектом межжелудочковой перегородки
должны находиться под постоянным наблюдением
кардиолога.
При появлении признаков недостаточности
кровообращения необходимо специализированное
обследование. Прогноз при этом состоянии
предсказать невозможно.
Абсолютными показаниями к
оперативному лечению считаются критическое
состояние ребенка, невозможность добиться
улучшения показателей кровообращения
медикаментозными методами и обнаруженные
изменения в сосудах легких.
Оперативное лечение может
быть радикальным и паллиативным.
Радикальная операция заключается
в полном хирургическом закрытии дефекта.
Паллиативная – в сужении отверстия легочной
артерии специальной манжеткой, которая
уменьшает сброс крови через дефект и
снижает количество крови попадающее
в легкие. Такую операцию выполняют детям
первых месяцев жизни при развитии у них
критического для жизни состояния, детям
с сопутствующими пороками сердца или
заболеваниями, препятствующими выполнению
операции по полному закрытию дефекта.
При отсутствии противопоказаний
радикальная операция закрытия дефекта
межжелудочковой перегородки может быть
выполнена в любом возрасте ребенка.
Паллиативная операция называется
– операция сужения легочной артерии.
Пациенту дают наркоз. Производят интубацию.
Грудную клетку вскрывают спереди в третьем
межреберье. Осуществляют доступ к перикарду.
Его вскрывают и подходят к легочному
стволу. На легочной ствол накладывают
лигатуру или тесьму (толстую шелковую
нить) и перевязывают ее сужая легочной
ствол. Степень сужения легочного ствола
определяют во время операции, руководствуясь
давлением в легочном стволе, общим артериальным
давлением, наблюдением в течение некоторого
времени за состоянием кровообращения.
Существует специальная таблица
с расчетами длины суживающей тесьмы в
зависимости от возраста ребенка и массы
его тела. После определения степени необходимого
сужения легочного ствола лигатуру или
тесьму закрепляют. Операционную рану
закрывают.
Радикальная операция заключается
в полном закрытии дефекта межжелудочковой
перегородки. Эта операция выполняется
в специализированных кардиохирургических
центрах. Количество выполняемых операций
большое. Это связано с высокой частотой
порока. Операция выполняется на открытом
сердце. Техника операции во многом зависит
от места расположения дефекта. Имеется
два основных способа выполнения закрытия
дефекта межжелудочковой перегородки.
Это прямое ушивание и пластика дефекта
заплатой. Прямое ушивание дефекта межжелудочковой
перегородки возможно, если размер дефекта
не превышает 1 см и месторасположение
дефекта позволяет его ушить без нарушения
взаиморасположения окружающих отверстие
структур сердца. Такая возможность встречается
редко. Чаще выполняется закрытие дефекта
заплатой из какого-либо искусственного
синтетического материала или из собственного
перикарда. Заплата специально готовится
под размер отверстия, стерилизуется.
Больного интубируют. Доступ к сердцу
осуществляют через срединный разрез
грудины. Подключают аппарат искусственного
кровообращения. В зависимости от положения
дефекта доступ к нему может производиться
через предсердия, через левый желудочек
или через легочной ствол.
В большей степени выбор метода
лечения зависит от квалификации хирурга.
Чаще всего используется доступ через
предсердия, это позволяет закрыть основную
часть дефектов. Дефекты закрывают путем
наложения П-образных швов между заплатами
и тканями сердца. Обшивают все края дефекта.
Затем проверяют герметичность заплаты.
Операционную рану ушивают.
Смертность в время операции
менее 10%. Результаты оперативного лечения
хорошие.
Тетрадо Фалло
В 1888 году Фалло подробно
описал и систематизировал этот порок
сердца, который впоследствии и был назван
его именем. Было выяснено, что в основе
формирования порока лежит поворот (ротация)
артериального конуса против часовой
стрелки во время внутриутробного формирования
сердца. В результате этого корень аорты
смещается вправо, а легочной артерии
– влево. Происходит не только изменение
соотношений между частями сердца, но
и изменение их формы, размеров, а иногда
и целостности. В частности именно ротация
приводит к образованию дефекта межжелудочковой
перегородки, т.к. в норме в его состав
входит смещенная в результате порока
развития перегородка конуса.
С точки зрения патологической
анатомии признаками тетрады Фалло (tetralogy
of Fallot) являются: стеноз (сужение) выходного
отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой
перегородки (ДМЖП), правое положение (декстропозиция)
аорты и гипертрофия левого желудочка.