Коррекция врожденных пороков сердца оперативной точки зрения

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, характеризующийся недоразвитием выходного отдела правого желудочка, смещением перегородки артериального конуса кпереди и влево. Это в свою очередь обусловливает сужение выходного отдела правого желудочка и нарушение развития фиброзного кольца легочного ствола с недоразвитием клапана легочного ствола.

Российские исследования показывают, что типичных признаков этого порока больше, чем описано первооткрывателем. В частности, к ним относятся: смещение конусной перегородки кпереди-влево, нарушение развития структур правого желудочка, стеноз выходного отдела правого желудочка, ДМЖП нерестриктивного типа, декстропозиция аорты, наличие митрально-аортального фиброзного контакта, гипертрофия миокарда правого желудочка. Особенностью порока является несколько вариантов сужения выходного отверстия правого желудочка, в связи с чем имеются и различные подходы в хирургическом лечении заболевания.

Все многообразие вариантов тетрады Фалло с точки зрения хирургии сводится к четырем основным типам:

• эмбриологический,
• гипертрофический,
• тубулярный,
• многокомпонентный.

Тетрада Фалло – вариант классического «синего» порока сердца, который характеризуется как минимум четырьмя признаками, благодаря которым в заболевании присутствует слово «тетрада».

К этим признакам относятся:

стеноз (сужение) выходного отдела правого желудочка

дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП),

правое положение (декстропозиция) аорты

гипертрофия (увеличение массы) левого желудочка.

В современной кардиологии известно больше признаков, характерных для тетрады Фалло, но и классического описания вполне достаточно, чтобы понять, какие нарушения гемодинамики развиваются при этом пороке. Основу гемодинамических нарушений составляет препятствие к выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию, т.е. в малый круг кровообращения, а также наличие свяжи между правым и левым желудочком в виде дефекта межжелудочковой перегородки. Тяжесть гемодинамических проявлений порока определяется величиной сброса крови в левый желудочек, который в первую очередь зависит от степени препятствия к выходу крови в малый круг кровообращения, т.е. степенью стеноза выходного отдела. И лишь во вторую очередь величина сброса крови из правого желудочка в левый определяется величиной ДМЖП. Причина этого явления кроется в том, что дефект обычно не больше диаметра устья аорты. Если учесть, что левый желудочек «сильнее» правого, то становится понятным, почему ДМЖП не играет ведущую роль в поступлении крови из правого желудочка в левый.

У пациентов с выраженными гемодинамическими нарушениями сброс венозной крови из правого желудочка в левый и затем в аорту может достигать 75%. Именно этот факт и объясняет причину гипоксемии и, как следствие, причину кислородного голодания тканей организма.

Клинические проявления тетрады Фалло полностью объясняются нарушениями гемодинамики. Учитывая тот факт, что тяжесть клинических проявлений зависит от тяжести и длительности гемодинамических нарушений, принята следующая классификация форм течения болезни :

• Бледная форма тетрады Фалло.
• Тетрада Фалло с поздним цианозом (после 6 лет).
• Тяжелая форма тетрады Фалло с одышечно-цианотическими приступами
• Классическая форма (цианоз при физической нагрузке).
• Тяжелая форма с ранним и выраженным цианозом и одышкой.

При тяжелой форме заболевания синюшность губ при крике может отмечаться уже в первые месяцы после рождения, а к году жизни обычно развивается устойчивый цианоз кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при физической нагрузке. Тяжесть заболевания оценивается по устойчивости цианоза, нагрузке, при которой развивается приступ одышки и цианоза, частоте и длительности этих приступов. Наиболее тяжелая клиническая форма тетрады Фалло связана с развитием одышечно-цианотических приступов. У некоторых пациентов они кратковременные, но порой приступ сопровождается потерей сознания и коматозным состоянием. Во время приступа резко усиливается цианоз и одышка. Наблюдается сердцебиение, глубокое и частое дыхание, возникает резкая слабость вплоть до потери сознания. Считается, что приступ возникает не столько вследствие сердечной недостаточности, сколько спазма мышечных волокон в области выхода из правого желудочка. Следствием этого является усиленный отток венозной крови через ДМЖП в аорту с утяжелением степени гипоксемии. Усиление кислородного голодания и приводит к развитию перечисленных симптомов. Получается, что физическая нагрузка не только не усиливает прохождение венозной крови через малый круг кровообращения, но и провоцирует развитие гипоксии за счет более активного ее сброса в аорту. Если же учесть, что любая физическая нагрузка ведет к усилению потребления кислорода, становится понятным весь перечень симптомов одышечно-цианотического приступа.

Итак, тетрада Фалло имеет характерную клинику и время проявления (обычно не ранее, чем через 2-3 месяца после рождения). Именно поэтому опытный врач достаточно легко может поставить предварительный диагноз и затем подтвердить его специальными методами исследования. Клиника тетрады Фалло зависит в основном от степени сужения выходного отдела правого желудочка и степени кислородной недостаточности (гипоксии). Опытный врач уже при осмотре ребенка и опросе родителей способен распознать заболевание вне зависимости от степени тяжести. Характерным признаком заболевания является резко выраженная слабость после небольшой физической нагрузки, которая сопровождаются сердцебиением, головокружением и синюшностью кожных покровов.

При тетраде Фалло физическая нагрузка провоцирует усиление сброса венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки в левый желудочек и аорту, что усугубляет кислородное голодание и вызывает появление перечисленных симптомов.

Диагностика включает множество различных исследований, среди которых наиболее важными являются различные варианты визуализации медицинской информации: рентгеновские исследования (обзорные снимки, ангиография, КТ) и ультразвуковые исследования. Активно используются фонокардиография, ЭКГ, ЭхоКГ и др. Лишь комплексно оценив анатомические и функциональные особенности порока, врач способен принять решение о наиболее оптимальном виде лечения.

Лечение порока хирургическое. В зависимости от подтипа выявленного порока подбирается вид оптимального хирургического вмешательства. Например, при эмбриологическом типе порока обычно проводится экономное удаление одной из ножек (париетальной ножки) артериального конуса, что предотвращает развитие стеноза. При гипертрофическом типе сужения выходного отверстия правого желудочка требуется более массивное удаление париетальной ножки конусной перегородки. Иногда показано дополнительное расширение выходного отдела правого желудочка до уровня фиброзного кольца легочного ствола. При тубулярном стенозе конус не только сужен, но и укорочен. Гипертрофии обычно не наблюдается, но имеется выраженная эксцентричность деления конусного ствола (конотрункуса). Обычно таким пациентам проводится пластика правого артериального конуса. При многокомпонентном сужении возможны различные варианты проведения оперативного вмешательства. Возможны как массивное, таки экономное иссечение париетальной ножки перегородки артериального конуса. Возможны также шунтирование выходного отдела правого желудочка или паллиативная коррекция порока.

 

 

• Коарктация аорты

 

Коарктация (лат. coarctatio— сужение) — самая частая аномалия развития аорты, представляющая собой незначительное по протяженности сужение, располагающееся, как правило, чуть ниже места отхождения левой подключичной артерии. В зависимости от локализации различают предуктальную — сужение в области перешейка, юкстадуктальную — локализованное сужение в месте отхождения артериального протока, и постдуктальную коарктацию — сужение в области дуги аорты. Размер коарктации может колебаться от незначительного сужения до диафрагмальной перегородки с размером отверстия 1 — 1,5 мм. Клиническая картина коарктации аорты В связи с недостаточным кровообращением больные жалуются на быструю утомляемость, слабость и чувство холода в ногах, могут отмечаться боли в икроножных мышцах при ходьбе. Нижняя половина туловища и ноги отстают в развитии. Артериальная гипертензия приводит к появлению головных болей, шума в ушах, сердцебиения, одышки. При осмотре обращает на себя внимание ретростернальная пульсация, видимая пульсация сонных артерий. Пальпируются коллатеральные сосуды в области лопаток, межреберные артерии. Пульс на лучевых артериях полнее, чем на бедренных. Патогномонично снижение артериального давления на ногах на 50 мм рт. ст. и более по сравнению с артериальным давлением на руках. Возможно запаздывание пульсовой волны на бедренных артериях. Перкуторные размеры сердца часто не изменены или незначительно расширены влево. Аускультативно сердечные тоны усилены, отмечается акцент II тона во втором межреберье справа от грудины. По левому краю грудины определяется ромбовидной конфигурации систолический шум, хорошо проводяшийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Интенсивность шума прямо коррелирует со степенью сужения аорты. Больные с коарктацией аорты предрасположены к инфекционному эндокардиту. Ниже места сужения нередко образуются тромбы, что может приводить к развитию тромбоэмболии. Примерно в 10% случаев наблюдается раннее развитие атеросклероза аорты — особенно в месте сужения, и атеросклероза коронарных артерий, что, с одной стороны, обусловливает прогрессирование порока, с другой — может служить причиной стенокардии и инфаркта миокарда в возрасте до 30 лет. Лечение больных с коарктацией аорты При значительной степени коарктации аорты оперативное лечение должно быть проведено в возрасте до 1 года. Умеренная коарктация также требует оперативного лечения, которое проводится, как правило, в возрасте старше 15 лет, но еще до формирования клинически значимой сердечной недостаточности. Операцией выбора является баддонная дилатация, реже — при протяженной коарктации наличии кальциноза, проводится резекция суженного участка с его протезированием. Противопоказаниями к операции являются легочная гипертензия и тяжелый кальциноз аорты. Консервативное лечение постоперационных больных предполагает коррекцию систолической гипертензии, сердечной недостаточности, профилактику тромбоза аорты. В дальнейшем при ведении гаких больных должен решаться вопрос о назначении антиатеросклеротической терапии для предотвращения возможной рекоарктации.

 

 

• Литература

 

ШимкевичВ. М., Догель А. С., Тарханов, Островский В. М.,. Сердце // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.

Веб сайт http://www.euromedicine.ru/heartsurgery.

Шабалов Н.П.   Детские Болезни  том-2