Лекции по "Медицине"

 Течение и исход эпилепсии разнообразны и зависят от особенностей патологического процесса, активности компенсаторных и защитных сил организма, его индивидуальной и возрастной реактивности, правильной организация лечения, воздействия внешних факторов.   

  В течении эпилепсии выделяют  две основные стадии: начальную  (инициальную) и стадию сформированных  проявлений болезни. Инициальная стадия характеризуется большой пестротой пароксизмов с преобладанием бессудорожных форм, отсутствием характерных эмоционально-волевых нарушений и изменений личности. По мере развития болезни эпилептические проявления приобретают устойчивость, стереотипность, появляются более или менее выраженные изменения личности. В зависимости от выраженности и темпа нарастания пароксизмальной симптоматики и глубины психических расстройств выделяют непрерывно-прогредиентный (с исходом в слабоумие), ремиттирующий (со светлыми промежутками различной продолжительности) и стабильный типы течения заболевания.    

 Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинической картины и лабораторных методов. Следует иметь в виду совокупность следующих клинических признаков: наличие склонных к стереотипному повторению пароксимальных расстройств, характерные изменения личности больного, прогредиентность (нарастание частоты пароксизмов, трансформация их, появление психических нарушений), констатация эпилептической активности при электроэнцефалографическом исследовании. Наиболее применяемым является метод электроэнцефалографического исследования головного мозга (ЭЭГ). Для эпилепсии характерен тип судорожной активности, проявляющийся острыми высоко-амплитудными разрядами, комплексами пик — медленная волна или острая волна — медленная волна. Типичных электроэнцефалографических признаков для каждого из клинических проявлений не существует, за исключением абсанса, при котором в межприступном периоде регистрируются комплексы пик-волн частотой 3 в 1 с. При статусе малых припадков на ЭЭГ регистрируются непрерывные комплексы с частотой 3 в 1 с. Некоторые особенности отмечены при миоклонических приступах — регистрируются билатеральные синхронные комплексы, состоящие из нескольких высокоамплитудных острых волн (пиков) и одной-двух медленных волн. Более типична для различных форм припадков локализация эпилептического очага. Так, при вегетативно-висцеральных припадках на ЭЭГ регистрируются билатеральные синхронные разряды острых и медленных волн преимущественно в лобных и центральных отведениях. При локальных вегетативно-висцеральных припадках эпилептический очаг локализуется в области островка Рейля, орбитальной коре и височной доле.   

  При психомоторных припадках  данные электроэнцефалографического исследования показывают, что в большинстве случаев патологический очаг биоэлектрической активности расположен в височных долях больших полушарий и прилегающих к ним образованиях.   

  В некоторых наблюдениях пароксизмальная  активность возникает лишь при функциональных нагрузках (свет, звук, гипервентиляция). Однако использовать электроэнцефалографические данные как решающий критерий диагностики эпилепсии не следует, так как пароксизмальная активность эпилептического типа может не проявляться на ранних этапах болезни, кроме того, такая активность может наблюдаться при других заболеваниях.   

  С помощью компьютерной томографии в большинстве случаев эпилепсии выявляют атрофические изменения головного мозга. Особенно она показана больным с фокальными эпилептическими припадками.   

  Психологические обследования, особенно  в динамике, позволяют выявить  стертые эмоционально-волевые и  интеллектуальные нарушения при  эпилепсии. У больных эпилепсией  исследуют гормональный спектр (что особенно значимо для больных с так называемой менструальной эпилепсией), аутоиммунные процессы.   

  Дифференциальный диагноз чаще  проводят с эпилептиформными синдромами различного происхождения. При резидуально-органическом эпилептиформном синдроме отсутствует прогредиентность, отмечается регредиентное течение, однотипность и стабильность пароксизмальных проявлений; в межприступном периоде психопатологическая картина характеризуется наличием психоорганического синдрома и отсутствием типичных для эпилепсии изменений личности. При эпилептиформном синдроме психопатологические нарушения в отличие от эпилепсии имеют тенденцию к постепенному сглаживанию либо остаются стабильными; отсутствуют признаки нарастания и усложнения эпилептической активности на ЭЭГ.   

  При дифференциальной диагностике  эпилепсии с эпилептиформными  синдромами, наблюдающимися при  таких заболеваниях головного  мозга, как опухоль, абсцесс,  нейроревматизм, учитывают клинические и параклинические признаки, специфичные для этих заболеваний (переходящие парезы и параличи, явления афазии, патологические изменения в спинномозговой жидкости и др.). Эпилептиформный синдром в этих случаях чаще характеризуется преобладанием тонических судорог, адверсивных припадков, отсутствием свойственных эпилепсии психических расстройств.   

  В некоторых нетипичных случаях  (при диэнцефальной эпилепсии)  эпилептический припадок дифференцируют  с истерическим припадком. при  котором отсутствуют тоническая и клоническая фазы, отмечаются театральность движений и поз, усиление судорожных движений в чьем-либо присутствии.   

  Особенно затруднен дифференциальный  диагноз эпилепсии с энурезом, эпизодами ночного страха, снохождения в детском возрасте, которые могут быть проявлением патологии механизмов ночного сна. Дифференциальный диагноз острых и затяжных эпилептических психозов, возникающих без судорожных припадков или в случаях, когда они единичны и неразвернуты, проводят с шизофренией. Дисфории, протекающие с резкими монополярными и биполярными расстройствами настроения, следует дифференцировать с маниакально-депрессивным психозом, циклотимией (см. Маниакально-депрессивный психоз). Изменения личности с дисфориями, сопровождающимися психомоторным и двигательным возбуждением, необходимо дифференцировать с психопатией эпилептоидного круга (см. Психопатии).   

 Лечение больных эпилепсией преимущественно медикаментозное. Его основными принципами являются: индивидуальный и дифференцированный подбор лекарственных препаратов и их дозировок, непрерывность и длительность лечения, комплексность лечения, преемственность. Лечение проводят не менее 3—4 лет, отмену препаратов начинают при нормализации ЭЭГ.   

  При эпилепсии применяют лекарственные  препараты различного спектра  действия с учетом тех или  иных этиологических, патогенетических и клинических данных: противоэпилептические препараты, нейролептики, препараты дегидрирующего, рассасывающего, противовоспалительного действия, антибиотики, кортикостероиды и др. Из противосудорожных препаратов широко используют производные барбитуровой кислоты (фенобарбитал, гексамидин, бензонал, бензобамил), препараты вальпроевой кислоты (конвулекс, депакин, орфирил), гидантоиновой кислоты (дифенин), карбамазепин. При малых припадках назначают триметин, этосуксимид, пикнолепсин, пуфемид, сибазон, клоназепам, феназепам; эти препараты обладают транквилизирующим и антисудорожным действием. Сочетание противосудорожных средств с препаратами группы бензодиазепинов позволяет снять психоэмоциональное напряжение, тревогу.    

  Лечение начинают с выбора наиболее эффективного и хорошо переносимого препарата. При построении схемы лечения следует руководствоваться характером клинических проявлений болезни. Так, при генерализованных тонико-клонических припадках показаны фенобарбитал, гексамидин, дифенин, клоназепам, Фали-Лепсин; при миоклонических припадках — гексамидин, препараты вальпроевой кислоты; при фокальных судорожных припадках — бензонал, дифенин. При абсансах рекомендуются сукцинимиды, триметин. При височной эпилепсии (в т.ч. психомоторных, сенсорных психических пароксизмах) лучший терапевтический эффект дают клоназепам, препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, хлоракон. При генерализованных (диэнцефальных) пароксизмах, височной эпилепсии назначают препараты группы бензодиазепинов (сибазон, элениум), дифенин, кофеин, фенобарбитал в небольших дозах, антигистаминные, вегетотропные препараты (папаверин, циклодол, пирроксан), а также биостимуляторы (алоэ). При локальных вегетовисцеральных пароксизмах показаны дифенин, финлепсин, карбамазепин. Для купирования психических расстройств рекомендуются антисудорожные препараты в сочетании с нейролептиками (аминазином, трифтазином галоперидолом). Терапию наиболее резистентных акинетических припадков проводят противосудорожными препаратами в сочетании с кортикостероидами. Следует учитывать, что противосудорожные препараты имеют разный период полураспада. Так, препараты с длительным периодом полураспада (фенобарбитал, дифенин, триметин, суксилеп) назначают утром и вечером, препараты с более коротким периодом полураспада (гексамидин, бензонал, финлепсин) показаны 3—4 раза в течение суток. 

    Лечение эпилепсии проводится в 3 этапа. На первом этапе подбирают соответствующий терапевтически эффективный и хорошо переносимый препарат. В начале лечения следует придерживаться принципа монотерапии, т.е. назначают один противосудорожный препарат в минимальной дозе. В дальнейшем возможны, а порой и необходимы сочетания противосудорожных препаратов с учетом их взаимопотенцирующего действия.   

  На втором этапе достигнутая  на первом этапе терапевтическая ремиссия углубляется систематическим приемом одного или нескольких препаратов. Продолжительность лечения 3—5 лет с периодическим контролем ЭЭГ.   

  На третьем этапе при хорошей  ремиссии и нормализации ЭЭГ  снижают дозы препаратов до полной отмены (начинать снижение не рекомендуется в пубертатном возрасте). Постепенную отмену проводят в течение 1¹/₂—2 лет. В случае появления на ЭЭГ отрицательной динамики необходимо некоторое повышение дозы препарата, замедление темпа снижения их. При этом желательно определять концентрацию вводимого препарата в плазме крови больного, что позволит предотвратить явления лекарственной интоксикации. При невозможности такого определения максимальные дозы противоэпилептических препаратов должны быть приурочены ко времени возникновения припадков. Следует иметь в виду возможность привыкания к препарату, в связи с чем он становится менее эффективным. В этих случаях необходима замена препарата, которую проводят медленно, постепенно, путем «скользящей замены» другим препаратом в эквивалентной дозе, т.к. резкая отмена противосудорожного препарата приводит к учащению припадков, иногда к развитию эпилептического статуса. При замене одного препарата другим необходимо учитывать их эквивалентное соотношение. Так, эквивалентное соотношение доз фенобарбитала с другими противоэпилептическими препаратами составляет: к дифенину 1:1,5, бензоналу 1:2; гексамидину 1:3; хлоракону 1:15. При недостаточном эффекте от монотерапии, при полиморфизме клинической картины сочетают несколько противосудорожных препаратов, используя их взаимопотенцирование.   

 Противоэпилептические средства сочетают между собой и с другими препаратами. Так, в смеси Серейского основными ингредиентами являются фенобарбитал и бромурал; смесь Воробьева включает фенобарбитал, дифенин, никотиновую и глутаминовую кислоту, спазмолитин. В комплекс лечения необходимо включать периодические курсы дегидрирующей терапии (диакарб, триампур, фуросемид, сернокислая магнезия). При наличии спаечных процессов, кистозных изменений в оболочках головного мозга, атрофических изменениях в головном мозге рекомендуются параллельные курсы рассасывающей терапии (лидаза, бийохинол). Во всех случаях показаны витамины периодическими курсами. При эпилепсии категорически запрещено употреблять алкоголь, рекомендуется ограничение жидкости, острых и соленых блюд, необходим режим сна.   

  Медикаментозное лечение в связи  с необходимостью длительного  применения противоэпилептических  препаратов преимущественно амбулаторное, за исключением реанимационной терапии эпилептического статуса. Основными показаниями к проведению хирургического лечения являются не поддающиеся противоэпилептической терапии формы заболевания с частотой припадков 2—3 и более в месяц или серийность их проявлений, наличие четкого эпилептического очага на ЭЭГ и фокальный компонент в структуре припадка. В этих случаях применяют открытое удаление и стереотаксическую деструкцию эпилептического очага. Хирургическое лечение достаточно широко используется при височной эпилепсии При этом выполняется передняя лобэктомия, трансвентрикулярная амигдалогиппокампэктомия и как модификация этого метода — щадящая поэтапная субпиальная резекция височной доли под контролем электрокортикограммы.   

  Угрожающее жизни состояние возникает  при эпилептическом статусе, когда серия припадков протекает без восстановления сознания или когда судорожные припадки и эпилептогенная активность головного мозга на ЭЭГ продолжаются более 30 мин. Частота генерализованных клонико-тонических судорог при эпилептическом статусе бывает от 4 до 20 в час и более, продолжительность от 15—20 с до 1¹/₂—2 мин. Паузы между приступами сокращаются от 30 мин до 20—30 с. Судороги повторяются с резким тоническим напряжением всех мышц, спазмом дыхательной мускулатуры и апноэ до 15—30 с, нарастающим цианозом и тахикардией. Рефлексы со слизистой оболочки глотки, гортани и бронхов угнетаются, механизм кашлевого рефлекса нарушается, в дыхательных путях скапливается мокрота, возможны аспирация содержимого глотки желудка в дыхательные пути и асфиксия.   

  Догоспитальная терапия (дома, на  улице, на работе) эпилептического  статуса направлена на предупреждение  асфиксии. В машине скорой помощи  в полость рта больного вводят  воздуховод, эвакуируют рвотные  массы из верхних дыхательных  путей. Содержимое желудка отсасывается через назогастральный зонд. Внутривенно вводят 2 мл 0,5% раствора (0,15 мг/кг) сибазона в 20 мл 40% раствора глюкозы. Если судороги продолжаются, рекомендуется сибазон в таблетках по 5—10 мг каждые 2—5 мин. При отсутствии эффекта в случае длительной транспортировки больного вводят медленно (угнетает дыхание) 50—60 мл 1% раствора тиопентал-натрия. Для профилактики гипоксемии необходимы интубация и искусственная вентиляция легких. Дальнейшее лечение проводят в отделении интенсивной терапии. При этом обязательно ведется протокол лечения, в который вносятся показатели мониторинга дыхания, сердечной деятельности, АД, ЭЭГ, концентрация противоэпилептических препаратов в крови, а также электролитов, глюкозы, мочевины и др. Капельно внутривенно вводят 100 мг сибазона. растворенного в 500 мл 5% раствора глюкозы, со скоростью 40 мл в час. Эффективен дифенин (фенитоин) — 1 г в 400 мл физиологического раствора; он вводится внутривенно не быстрее 50 мг/мин (около 20 мл раствора). При развитии гипотензии скорость введения уменьшается. При продолжающемся эпилептическом статусе проводят барбитуратовый наркоз: 0,25—1% раствор тиопентал-натрия внутривенно со скоростью 1 мл/мин, но не быстрее чем 100 мг/мин; максимальная доза 15 мг/кг. При этом АД не должно снижаться более чем на 20—25 мм рт. ст. Во время барбитуратового наркоза необходима эндотрахеальная искусственная вентиляция легких. Если судороги не купируются, показан ингаляционный наркоз в сочетании с мышечными релаксантами. Наркоз противопоказан при развитии комы. После прекращения эпилептического статуса во избежание угнетения дыхания, кашлевого рефлекса, бронхолегочной патологии искусственную вентиляцию легких продолжают еще в течение 3—5 дней. Искусственную вентиляцию легких прекращают при стойком отсутствии судорог, а также судорожной активности на ЭЭГ, полном восстановлении сознания, кашлевого рефлекса и подборе адекватных доз противоэпилептической терапии. Если больной ранее не страдал эпилепсией, то при эпилептическом статусе наряду с проводящейся терапией необходимы диагностические мероприятия для выяснения его причин.