Лекции по "Медицине"

4. Снижение памяти и интеллекта:

• легкие когнитивные нарушения;
• деменция (эпилептическое, эгоцентрическое, концентрическое слабоумие).

5. Изменение сферы влечений и  темперамента:

• повышенный инстинкт самосохранения;
• повышение влечений (замедленный темп психических процессов);
• преобладание хмурого, угрюмого настроения.

Разновидности эпилепсии

ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ

• генетическая предрасположенность (часто наличие семейных случаев эпилепсии);
• лимитированный возраст дебюта заболевания;
• отсутствие изменений в неврологическом статусе;
• нормальный интеллект пациентов;
• сохранность основного ритма на ЭЭГ;
• отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации;
• препараты выбора в лечении - производные вальпроевой кислоты;
• относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в подавляющем большинстве случаев;

 

   ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ПАРЦИАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками (роландическая эпилепсия) ( G 40.0)

Критерии диагноза:

- возраст манифестации: 3-13 лет (пик  5-7);

- клиническая симптоматика приступов:  простые парциальные (моторные, сенсорные,  вегетативные), вторично-генерализованные (ночные);

- редкая частота приступов;

- ЭЭГ в межприступном периоде: нормальная основная активность и пик-волновая в центрально-темпоральных отделах коры;

- неврологический статус: без особенностей;

- психический статус: без особенностей;

- прогноз: благоприятный, после  13 лет полная спонтанная ремиссия;

- терапия: 1) базовый препарат: вальпроаты (30 мг/кг/сут - 40-50- мг/кг/сут); 2) препарат выбора: карбамазепин (15-20 мг/кг/сут), сультиам (осполот) (4-6 мг/кг/сут), фенитоин (дифенин 3-5 мг/кг/сут).  

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными

пароксизмами (эпилепсия Гасто) ( G 40.0)

Критерии диагноза:

- возраст манифестации: 2-12 лет (пик  дебюта в 5 и 9 лет);

- клиническая симптоматика: а) простые  парицальные приступы - моторные (адверсивные), сенсорные (зрительные) - амавроз,  фотопсии, гемианопсии, макро-, микропсии, метаморфопсии, иллюзии и галлюцинации, вегетативные (эпигастральные) ощущения - рвота, головная боль, головокружения; б) сложные парциальные (психомоторные); в) вторично-генерализованные;

- провоцирующие факторы: резкая  смена освещенности при переходе из темного помещения в светлое;

- ЭЭГ во время приступа: высокоамплитудная  пик-волновая активность в одном  или обоих затылочных отведениях, возможно с распространенностью  за пределы начальной локализации;

- ЭЭГ вне приступа: нормальная  основная активность с высокоамплитудными фокальными спайками, комплексами спайк-волна в затылочном отведении, возникающая при закрывании глаз и исчезновении эпи-активности при открывании глаз;

- неврологический статус: без особенностей;

- психический статус: без особенностей;

- прогноз: благоприятный, ремиссия  в 95% случаев;

- лечение: 1) базовый препарат: карбамазепин (20 мг/кг/сут); 2) препарат выбора: вальпроаты (30-50 мг/кг/сут), фенитоин (3-7 мг/кг/сут), сультиам (5-10 мг/кг/сут), ламотриджин (5мг/кг/сут).   

 ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ  

Детская абсансная эпилепсия ( G 40.3)

Критерии диагноза:

- возраст манифестации: от 2до 10 лет  (пик 4-6 лет), преобладание по полу  девочек;

- клиническая симптоматика приступов:  типичные (простые и сложные) абсансы с высокой частотой приступов и у 1/3 больных генерализованные тонико-клонические пароксизмы, редкие;

- провоцирующие факторы: гипервентиляция,  депривация сна, эмоциональное  напряжение;

- ЭЭГ во время приступа: наличие  генерализованных билатерально-синхронных комплексов спайк-волна частотой 3 Гц;

- ЭЭГ вне приступа: может быть  в пределах нормы или диффузные  изменения в виде билатерально-синхронных  медленных, острых волн, комплексов  спайк-волна;

- неврологический статус: без особенностей;

- психический статус: без особенностей;

- прогноз: благоприятный

- терапия: 1) базовый препарат: этосуксимид  (суксилеп) (15 мг/кг/сут) или вальпроаты (30-50 мг/кг/сут); при наличии генерализованных  тонико-клонических приступов, в  резистентных случаях политерапия:  вальпроаты с сукцинимидами, вальпроаты с ламотриджином. 

Юношеская абсансная эпилепсия ( G 40.3)

Критерии диагноза:

- возраст манифестации: 9-12 лет (пик  в 12 лет);

- клиническая симптоматика приступов:  типичные простые абсансы (короткие, редкие) и генерализованные тонико-клонические пароксизмы (у 80%) при пробуждении или во время сна;

- провоцирующие факторы: гипервентиляция  (у 10% больных) провоцирует абсансы,  депривация сна (у 20 % больных) - генерализованные тонико-клонические  приступы;

- ЭЭГ во время приступа: наличие генерализованных билатерально-синхронных комплексов спайк-волна частотой 3 Гц и более (4-5 в сек);

- ЭЭГ вне приступа: может быть  в пределах нормы или диффузные  изменения в виде билатерально-синхронных  медленных, острых волн, комплексов  спайк-волна;

- неврологический статус: без особенностей;

- психический статус: без особенностей;

- прогноз: благоприятный;

- терапия:1) базовый препарат: вальпроаты 30-50 мг/кг/сут., при отсутствии эффекта  комбинация с сукцинимидами (20 мг/кг/сут) или ламикталом (1-5 кг/мг/сут). 

Юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца) ( G 40.3)

Критерии диагноза

- возраст манифестации: 12-18 лет  (пик 15 лет, преобладание больных  женского пола);

- клиническая симптоматика приступов:  миоклонические пароксизмы билатерально-синхронные, преимущественно в руках и плечевом поясе (чаще в утренние часы); миоклонически-астатические - при вовлечении ног (приседания или падения) - при сохраненном сознании; генерализованные тонико-клонические (в 90%) преимущественно пробуждения или засыпания; абсансы сложные с миоклоническим компонентом;

- провоцирующие факторы: депривация  сна, ритмическая светостимуляция,  алкоголь, физическая и умственная  нагрузка;

- неврологический статус: без особенностей, иногда локальная микросимптоматика;

- психический статус: отсутствие нарушений интеллекта;

- ЭЭГ во время приступа: генерализованные, высокоамплитудные комплексы "спайк-волна"  или "полиспайк-волна" частотой 3-5 ГЦ и выше;

- ЭЭГ вне приступа: может быть  в норме или представлена генерализованной пик-волновой активностью;

- прогноз: благоприятный (при  соблюдении режима и терапии);

- лечение: 1) базовый препарат вальпроаты (30-50 мг/кг/сут); при резистентных  случаях - вальпроаты с этосуксимидом  (15 мг/кг/сут), вальпроаты с клоназепамом (0,15 мг/кг/сут), вальпроаты с барбитуратами (1-3 мг/кг/сут), вальпроаты с ламикталом (1-5 мг/кг/сут). 

Эпилепсия с изолированными генерализованными

судорожными приступами ( G 40.3)

Критерии диагноза:

- возраст манифестации: любой, пик  дебюта в пубертатный период;

- клиническая симптоматика: генерализованные  тонико-клонические припадки приуроченные  к ритму сон-бодрствование с  двумя пиками - период пробуждения  и засыпания с невысокой частотой  приступов (1 раз в год - 1 раз  в месяц);

- провоцирующие факторы: депривация сна;

- ЭЭГ во время приступа: генерализованная  пик-волновая активность с частотой 3 Гц и выше;

- ЭЭГ вне приступа: может быть  в пределах нормы;

- неврологический статус: без особенностей;

- психический статус: не характерно  снижение интеллекта, возможны характерологические особенности, эмоциональная лабильность;

- прогноз: ремиссия достигается  у 60-80%;

- лечение: 1) базовый препарат: карбамазепин (15-25 мг/кг/сут); 2) препараты выбора: вальпроаты (20-50 мг/кг/сут), барбитураты (1,5-3,0 мг/кг/сут), фенитоин (4-8 мг/кг/сут). В резистентных случаях комбинация: карбамазепин + вальпроаты, карбамазепин + ламотриджин, карбамазепин + барбитураты.

СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ  

• сочетание эпилепсии с очаговой неврологической симптоматикой;
• наличие у пациентов когнитивных или интеллектуально-мнестических нарушений;
• региональное (особенно - продолженное) замедление на ЭЭГ;
• локальные структурные нарушения в мозге при нейровизуализации;
• необходимость хирургического лечения во многих случаях.

 

  КРИПТОГЕННЫЕ ИЛИ СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ  

Синдром Веста ( G 40.4)

Критерии диагноза:

- возраст манифестации: 4-7 месяцев;

- клиническая симптоматика приступов:  внезапные билатеральные, симметричные  сокращения аксиальных групп  мышц - головы, шеи, туловища, конечностей (флексорные, экстензорные, флексорно-экстензорные), приступы серийные, короткие, чаще в период пробуждения;

- ЭЭГ вне приступа: гипсаритмия  - высокоамплитудные нерегулярные, слабо синхронизированные аритмичные  медленные волны с разрядами спайков;

- психический статус: выраженная  задержка психического развития;

- неврологический статус: разнообразные  нарушения в двигательной сфере  (атаксия, гемиплегия, диплегия);

- этиология: пери- и постнатальные  изменения мозга, а) пороки  развития головного мозга, б) внутриутробные инфекции, в) метаболические нарушения, г) травматические изменения головного мозга, д) опухоли;

- формы: криптогенная, симптоматическая;

- прогноз: неблагоприятный (трансформация  в другие формы эпилепсий, задержка  психомоторного развития);

- лечение: 1) базовые препараты:  вальпроаты (50-70 мг/кг/сут), вигабатрин (сабрил) (100 мг/кг/сут), АКТГ - 0,1 мг/кг/сут,  или преднизолон - 2-5 мг/кг/сут.  Комбинации базовых препаратов  с ламотриджином, карбамазепином  или бензодиазепинами. 

Синдром Леннокса-Гасто ( G 40 .4)

Критерии диагноза:

- возраст манифестации: 2-8 лет (пик  в среднем 5 лет), чаще болеют  мальчики;

- клиническая симптоматика приступов  (частые, тяжелые, полиморфные): а)  тонические (аксиальные, аксоризомелические, общие) с вегетативными нарушениями тахикардия, апноэ, покраснение лица, цианоз, саливация, слезотечение), возникают чаще в ночное время; б) приступы падения (миоклонические, миоклонически-астатические, атонические); в) атипичные абсансы (неполное нарушение сознания, медленное начало и окончание приступа, выражены моторные феномены, серийное учащение после пробуждения);

- психический статус: от легких  когнитивных нарушений до тяжелой  умственной отсталости; различные  проявления психоорганического  синдрома (неврозоподобные, поведенческие расстройства);

- неврологический статус: координаторные  нарушения, симптомы пирамидной  недостаточности, церебральные парезы;

- ЭЭГ во время приступа: генерализованные  спайки и острые волны, спайк-волновые  комплексы;

- ЭЭГ вне приступа: замедление фоновой активности, нерегулярная генерализованная медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц; короткие ритмические разряды генерализованных и полиспайков с частотой 10 Гц - во время сна;

- нейровизуализация: локальные  структурные нарушения в коре головного мозга;

- формы: симптоматическая и криптогенная;

- прогноз: неблагоприятный, в  2/3 случаев - резистентность к  терапии;

- лечение: вальпроаты (30-100 мг/кг/сут,  ср. доза - до 50 мг/кг/сут), чаще в комбинации  с ламикталом (1-5 мг/кг/сут), суксилепом (при атипичных абсансах), карбамазепином (при тонических 15-30 мг/кг/сут), бензодиазепинами (клобазам, радедорм, антелепсин).

- резервные методы: кортикостероиды,  иммуноглобулин, кетогенная диета,  хирургическое лечение. 

СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ПАРЦИАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

( G 40.1 - G 40.2)

Гетерогенная группа заболеваний  установленной этиологии, при которых  начальные клинические и электрофизиологические проявления свидетельствуют о фокальном  характере эпилептических пароксизмов.

Классификация симптоматических парциальных эпилепсий по анатомической локализации:

• Лобные;
• Височные;
• Теменные;
• Затылочные.

 

  Лобные эпилепсии  

Клиническая характеристика ( Luders , 1993; Chauvel , Bancaud , 1994)

• выраженная стереотипность приступов;
• внезапное начало приступов (чаще - без ауры);
• высокая частота приступов с тенденцией к серийности;
• короткая продолжительность приступов - 30-60 сек;
• выраженные, нередко необычные двигательные феномены (педалирование ногами, хаотичные движения, сложные жестовые автоматизмы);
• отсутствие или минимальная постприступная спутанность;
• нередко возникают во сне;
• быстрая вторичная генерализация. 

Симптоматическая лобная эпилепсия