Поликистоз почек, печени

 

6.Анализ мочи по Нечипоренко.

Лейкоциты 4,0*10⁶, эритроциты 0, цилиндры не обнаружены.

 

7. ИФА-диагностика.

Определение HBsAg  вирусного гепатита В – отрицательный

Определение антител класса M и G к вирусу гепатита С - отрицательный

 

8.ЭКГ.

Заключение: Синусовый ритм. ЧСС 75 уд. в мин. Горизонтальная ЭО сердца. Гипертрофия ЛП, ЛЖ. Метаболические изменения ЛЖ.

 

9. УЗИ органов брюшной полости.

Заключение: Печень не увеличена, край ровный, эхогенность повышена, структура не однородная, сосудистый рисунок не изменен, внутрипеченочные желчные протоки не расширены. Воротная вена 10 мм., холедох 6мм. Желчный пузырь не увеличен, стенки не изменены, конкрементов не содержит. Задняя стенка – неподвижный кальцинозные образования до 13 мм. Поджелудочная железа не увеличена, контур ровный, эхогенность повышена, структура не однородная, проток не расширен. Селезенка не увеличена, структура однородная. Правая почка 168-88 мм., левая почка 101-67 мм., контуры неровные, толщина паренхимы до 9, неоднородная, чашечно-лоханочная система не расширена, конкрементов не выявлено. Справа кисты до 30 мм в d, слева паренхима не дифференцирована, слева кисты с фиброзными изменениями стенки до 30 мм в d.

 

10. Рентгенография органов грудной полости.

Описание: Легочные поля прозрачны, без очаговых и инфильтративных  изменений, с явлением диффузного пневмосклероза. Легочный рисунок усилен. Корни структурны, тяжисты, без узлов. Междолевая борозда  справа подчеркнута. Синусы свободны. Средостение не расширено. Аорта локально катерезирована. Справа тень подключичного катетера.

 

Клинический диагноз и его обоснование.

На основании жалоб (на умеренные боли в поясничной области, общую слабость, привкус железа во рту, снижение зрения, головную боль, снижение аппетита, «мелькание мушек» перед глазами, одышку при незначительной физической нагрузке, тошноту в утренние часы), анамнеза (поликистоз почек, печени выявлен в 1995 году, тогда же прооперирована по поводу нагноения кисты правой почки, неоднократно лечилась ТО ЦРБ по месту жительства; отмечает поликистоз почек у матери и дедушки),  объективного осмотра (почки пальпируются с обеих сторон, увеличены в размерах, плотной консистенции, поверхность неровная (за счет кистозных изменений), правая  почка пальпация  умеренно болезненна, левая почка – пальпация умеренно болезненная, симптомы поколачивания  положительны с  обеих  сторон, слева больше чем справа), лабораторных и инструментальных методов исследования (Клинический анализ крови:СОЭ 50 мм/ч, гемоглобин 95 г/л, эритроциты 3,08*10¹², ЦП 0,93, гематокрит 0,30, тромбоциты 313*10⁹/л, лейкоциты 9,2*10⁹/л, нейтрофилы 7,3*10⁹/л, лимфоциты 1,5*10⁹/л, моноциты 0.4*10⁹/л; Общий анализ мочи: цвет соломенный, реакция кислая, удельный вес 1010, прозрачность не полная, белок 0,67 г/л, сахар 23 ммоль/л, ацетон отр. Микроскопия осадка – эпителиальные клетки плоские полиморфные, скудно; лейкоциты 4-5-6 в п.з., эритроциты 0-1-0 в п.з, цилиндры обнаружены, гиалиновые 1-1-0 в п.з, бактерии +++; Биохимический анализ крови: железо 22,1 мкмоль/л, общий белок 71,8 г/л, мочевина 46,5 ммоль/л, креатинин 1042 мкмоль/л, билирубин общий 7,3 мкмоль/л, холестерин 4,8 ммоль/л, кальций 1,75 ммоль/л, фосфор 3,18 ммоль/л, ЛДГ 193,7 ЕД/л, АСТ 7,0 ЕД/л, АЛТ 5,7  ЕД/л, ГГТ 15,0 ЕД/л; Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты 4,0*10⁶, эритроциты 0, цилиндры не обнаружены; УЗИ органов брюшной полости: Заключение: Печень не увеличена, край ровный, эхогенность повышена, структура не однородная, сосудистый рисунок не изменен, внутрипеченочные желчные протоки не расширены. Воротная вена 10 мм., холедох 6мм. Желчный пузырь не увеличен, стенки не изменены, конкрементов не содержит. Задняя стенка – неподвижный кальцинозные образования до 13 мм. Поджелудочная железа не увеличена, контур ровный, эхогенность повышена, структура не однородная, проток не расширен. Селезенка не увеличена, структура однородная. Правая почка 168-88 мм., левая почка 101-67 мм., контуры неровные, толщина паренхимы до 9, неоднородная, чашечно-лоханочная система не расширена, конкрементов не выявлено. Справа кисты до 30 мм в d, слева паренхима не дифференцирована, слева кисты с фиброзными изменениями стенки до 30 мм в d) можно поставить следующий клинический диагноз: Поликистоз почек, печени. Двусторонний вторичный пиелонефрит. Фаза обострения. Гипертоническая форма. Вторичная анемия. Хроническая почечная недостаточность (терминальная стадия). Программный гемодиализ.  

Дифференциальный диагноз.

Критерии	Хронический пиелонефрит	Хронический гломерулонефрит	Атеросклеротический нефросклероз	Амилоидоз почек
Патология мочевыводящих  путей	Встречаются часто	Отсутствует	Отсутствует	Встречаются редко
Дизурические явления	Встречаются часто	Встречаются редко	Отсутствует	Отсутствует
Гипертензия	Встречаются нечасто	Характерна	Отмечается всегда	Иногда в поздних  стадиях
Отеки	Нехарактерны, встречаются  в поздних стадиях	Часто встречаются	Встречаются в поздних  стадиях	Характерны постоянны
Лихорадка, лейкоцитоз	Характерны	Не встречаются	Не встречаются	Не встречаются
Анемия	Часто встречаются	В поздних стадиях	В поздних стадиях	В поздних стадиях
Белок в моче	Небольшие количества	Небольшие количества	Небольшие количества	В больших количествах
Цилиндры в моче	Отсутствуют или их не много	Гиалиновые встречаются в небольших количествах	Отсутствуют или единичные  гиалиновые	Восковидные жировые, много
Лейкоциты в моче	Преобладают над эритроцитами	Небольшое количество	В пределах нормы	В части случаев много
Эритроциты в моче	Количество увеличено  незначительно	Постаянная микрогематурия	Постаянная микрогематурия	Не свойственны
Бактериурия	Значительна	Нехарактерна	Нехарактерна	Нехарактерна
Нарушение фильтрационной функции почек	Только в поздних  стадиях	Характерно	Характерно	Только в поздних  стадиях
Реабсорбция	Снижена	В поздних стадиях  снижена	Снижена умеренно	Сниженна
Азотемия	Развивается медленно в  поздних стадиях	Может развиваться рано, быстро прогрессирует	Развивается, рано прогрессирует	Развивается медленно в  поздних стадиях
Пиелография	Выявляет изменения  чашечек, лоханок	Не выявляет изменений	Не выявляет изменений	Не выявляет изменений

 

Признаки	Цистит		Пиелонефрит
Повышение температуры  тела более 380С	Не характерно		Характерно
Симптомы интоксика ции	Не наблюдаются		Наблюдаются всегда
Императивные позывы на мочеиспускание	Отмечаются часто		Не отмечаются
Императивное недержание мочи, энурез	Отмечаются часто		Не наблюдаются
Ощущение жжения во время и после мочеис пускания	Имеется		Отсутствует
Поздняя или частичная  задержка мочи (у детей школьного  возраста)	Может наблюдаться		Не наблюдается
Боли в поясничной области	Нет		Есть
СОЭ	Не изменена		Увеличивается до 2025 мм/ч  и более
Микрогематурия	Выявляется у 1/3 больных		Имеется
Эпизоды макрогематурии с выделением сгустков крови	Могут быть		Отсутствуют
«Терминальная» гемату рия	Имеется		Отсутствует
Альбуминурия	Отсутствует		Наблюдается
Лейкоцитурия	Наблюдается всегда		Наблюдается всегда
Среактивный протеин	Всегда отрицательный		Положительный
Другие показатели острой фазы воспаления (увеличение содержания  фибриногена, серомукоидов в сыворотке)	Не выражены		Выражены в разной степени
Признаки вагинита	Встречаются у 1/3 больных  девочек		Отсутствуют
Концентрационная функция почек	Не изменена		Снижена
Накопление в динамике титра антител к антигенам  кишечной палочки и другим уропатогенам в сыворотке крови	Нет		Есть
Обнаружение в моче бактерий, покрытых антителами (с помощью реакции иммунофлюоресценции)		Нет		Наблюдается, особенно при  вторичном пиелонефрите на фоне ПМР
Рентгенологические признаки		Паренхима почек не изменена; наблюдаются анатомические нормы  входа в уретру, нарушающие мочеиспускание, органический стеноз или спазм уретры, дисфункция мочевого пузыря гиперрефлекторного типа		Характерны «пиелонефритические» изменения чашечнолоханочной системы, различные анатомические и функциональные дефекты верхних и нижних мочевых  путей

 

Гипертоническая болезнь чаще встречается у пожилых людей, протекает с гипертоническими кризами и выраженным склеротическим изменением мозговых, корононарных сосудов и аорты. Также у больных отсутствуют свойственные пиелонефриту изменения мочи и крови. В пользу пиелонефрита свидетельствует относительно молодой возраст пациентов, анамнестические данные на перенесенные "циститы", "пиелиты", наличие мочекаменной болезни. В этом случае показано проведение провокационных тестов, в частности преднизолонового. Решающее значение имеют результаты дополнительных методов исследования - рентгенологических, вазографических и радиоизотопных.

Для диабетического гломерулосклероза характерно наличие в анамнезе сахарного диабета и присутствие других проявлений ангиопатии (трофические язвы на ногах, ретинопатия и др.). В наиболее сложных случаях проводят гистологическое исследование биоптатов почки.

 

 

 

Этиология. Патогенез.

Этиология: Пиелонефрит  – заболевание инфекционной природы, специфического возбудителя не существует. Чаще всего возбудителями являются: кишечная палочка, протей, энтерококки, стафилококки, синегнойная палочка, клебсиела и др. Хронический характер патологии можно обьяснить превращением патогенного микроорганизма под влиянием неблагоприятных факторов в – L-формы. L-формы бактерий могут длительное время сохраняться в организме и обуславливать рецидивы заболевания, являясь своеобразным депо дремлющей инфекции. При попадании в благоприятные условия эти формы приобретают способность к реверсии - т.е. возможности ресинтезировать клеточную стенку и трансформироваться в исходную бактериальную клетку с присущими ей патогенными свойствами.

Патогенез: Учитываются  следующие условия развития пиелонефрита:

1. Нарушение состояния макроорганизма (ослабление иммунитета, переутомление, гиповитаминоз, переохлаждение, массивное инфецирование организма)

2. Нарушение пассажа  мочи с уростазом (сужения и  перегибы мочеточника, нефроптоз,  аномалии, сдавление снаружи)

3. Сахарный диабет, подагра, нефрокальциноз, злоупотребление анальгетиками

4. Внепочечные очаги  воспаления (энтерит, ангины, пневмонии,  нагноения)

5. Восп. урогенитальные  инфекции (простатит, цистит, вульвовагенит)

6. Нарушение венозного  и лимфатического оттока почки.

7. Воздействие лекарственных средств (фенацетин, анальгетики, сульфаниламиды и некоторые антибактериальные средства).

Лечение.

 
Лечение хронического пиелонефрита условно  подразделяется на два этапа –  лечение в период обострения и  противорецидивное. Больной хроническим пиелонефритом в период обострения заболевания нуждаются в стационарном лечении.

- Постельный режим,  продолжительность которого зависит  от тяжести клинических симптомов  заболевания и их динамики  под влиянием проводимого лечения

- Диета (ограничить острые, пряные, жареные, копченые продукты, приправы, ограничение поваренной соли, чередование белковой и растительной пищи).

- Антибактериальные препараты,  применяемые при пиелонефрите, должны  обладать высокими бактерицидными  свойствами, широким спектром действия, отсутствием нефротоксичности, выводиться с мочой в высоких концентрациях.

Используют: антибиотики  сульфаниламиды, нитрофураны, производные  налидиксовой  и пипемидовой кислот, хинолоны, фторхинолоны, растительные антисептики.

Полусинтетические пенициллины (ампицилллины, ампиокс, оксациллин), активно воздействует на кишечную палочку – главную причину острых инфекций мочевыделительной системы. Их назначают внутрь или парентерально в дозировке 2,0 – 4,0 г/сут в течение 7-10 дней. Многие авторы отмечают развитие резистентности к ампициллину, что, по-видимому, обусловлено наиболее его частым применением. Для преодоления бактерий к устойчивости бактерий к аминопенициллинам их сочетают с клавулановой кислотой, сульбактамом и др. Комбинированные препараты – амоксициллин+клавулановая кислота для приема внутрь и ампициллин+сульбактам для парентерального применения – активны в отношении стафилококков и грамотрицательных бактерий, выделяющих b-лактамазу.

Цефалоспорины 1-го поколения  – цефалексин (активен в отношении как стафилококковой, так и кишечной палочки, клебсиеллы) в дозе 1-2 г/сут (по 0,25 г или 0,5 г 4 раза) в течение 7-14 дней. Для неосложненных бактериальных инфекций наиболее распространены цефалоспорины 2-го поколения: цефаклор (цеклор), в дозе 0,75 г/сут (по 0,25 г 3 раза), цефуроксим, аксетил (зиннат) в дозе 0,5 г/сут (по 0,25 г 2 раза). При осложненных инфекциях используют цефалоспорины 3-го поколения: цефетамет,пивоксил, цефиксим, цефотоксим (клафоран), цефтазидин (фортум, ккефадим).

Нитрофураны являются средством выбора у беременных. Активны в отношении грамположительной и грамотрицательной флоры (кишечной палочки, протея, стафилококков). Для предотвращения побочных эффектов рекомендуют обильное питье, антигистаминные препараты и витамины группы В. Наибольшее распространение получили фурадонин и фурагин в дозе 0,2-0,4 г/сут (по 0,1-0,15 г 3 раза в день).

Препараты налидиксовой кислоты (невиграмон, неграм, налидикс) влияют главным образом на грамотрицательную флору (кишечная палочка, клебсиелла). Поскольку они оказывают умеренный эффект, их чаще используют для профилактики обострений, назначая курсами по 10-12 дней в дозе 2,0-4,0 г/сут (по 0,5 г 4 раза).