Рассеянный склероз

Располагаются очаги в любом  отделе белого вещества головного и  спинного мозга. Учитывая, что аутоиммунные реакции при рассеянном склерозе направлены исключительно против белков миелина, понятно, что в белом  веществе головного и спинного мозга  поражается миелиновая оболочка проводников  нервной системы, чаще в перивентрикулярном пространстве больших полушарий, стволе мозга, мозжечке, хиазме зрительных нервов, иногда в области гипоталамуса, подкорковых образований (О. А. Хондкариан и соавт., 1987).

При длительно текущем рассеянном склерозе и выраженном разрушении миелина  может происходить вторичная  дегенерация осевых цилиндров нервных  волокон, в последующем — нервных  клеток — олигодендроцитов. Это приводит к атрофии головного и спинного мозга, расширению желудочков мозга.

Все описанные патоморфологические  изменения необходимо знать практическому  врачу, поскольку на сегодняшний  день уже имеются методы диагностики, позволяющие определить у больного наличие, локализацию, величину и количество бляшек, оценить степень их активности и предположительный возраст, выявить  признаки атрофии мозга.

В настоящее время не вызывает сомнения наличие при рассеянном склерозе процесса ремиелинизации одновременно с демиелинизацией. В первую очередь это происходит по краям активной бляшки (G. Prineas и соавт., 1993; C. Raine и E. Wu, 1993). Процесс ремиелинизации очень медленный и ещё более замедляется по мере увеличения длительности заболевания.

Степень потери нервных волокон  на ранних стадиях рассеянного склероза — 10 — 20 %, может возрасти до 80 % при  длительном течении заболевания (H. Lassmann и соавт., 1994). Острое развитие симптомов в начале воспалительной демиелинизации связано с отеком и нарушением проведения импульса по волокну. Эти изменения имеют обратимый характер, что, возможно, обусловливает ремиссии. Позднее основное значение в формировании клинических симптомов приобретает разрушение миелина. Необратимые клинические симптомы развиваются, вероятно, вследствие вторичной дегенерации осевых цилиндров и нейронов (D. Miller и соавт., 1989, 1991; D. Miller и W. Mc Donald, 1994; I. Mc Donald, 1995).

Клиника и диагностика

Существует мнение, что на ранних стадиях болезни, когда у больного уже имеются бляшки рассеянного  склероза в мозге, объективные и  субъективные неврологические симптомы могут не выявляться. Это связано  с тем, что при поражении небольшого количества нервных волокон функция  полностью компенсируется здоровыми (интактными) нервными волокнами, и лишь когда процент пораженных волокон приближается к 40 — 50 %, появляются очаговые неврологические симптомы. Об этом нужно помнить в тех случаях, когда больной обращается к невропатологу по поводу случайно выявленного при МРТ-исследовании очагового поражения мозга, но у самого больного ни одного проявления заболевания не было. В этих случаях требуется особенно тщательное наблюдение невропатолога.

Клинические проявления рассеянного  склероза связаны с очаговым поражением нескольких различных отделов головного  и спинного мозга. В мире общепринятой считается оценка клинического статуса  больных с помощью шкалы повреждения  функциональных систем по J. Kurtzke (Functional Systems-FS). Эта шкала подразумевает оценку в баллах — от 0 до 6 — степени выраженности симптомов поражения различных проводящих систем мозга.

Симптомы поражения пирамидного  пути могут выражаться повышением сухожильных, периостальных и появлением патологических пирамидных рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций; в более тяжелых случаях выявляется умеренный или выраженный моно-, геми-, пара-, три- или тетрапарез.

Симптомы поражения мозжечка и  его проводников проявляются незначительной или выраженной атаксией туловища и конечностей, интенционным тремором, дисметрией при выполнении координационных проб. Степень выраженности этих симптомов может варьировать от минимальной вплоть до невозможности выполнения каких-либо движений из-за атаксии. При оценке нарушений функций мозжечка необходимо помнить, что невозможность выполнить задание может быть связана с наличием у больного пареза конечностей более 3 баллов. Типичной для поражения мозжечка является мышечная гипотония.

У больных рассеянным склерозом  могут выявляться центральные и  периферические параличи черепно-мозговых нервов, наиболее часто — глазодвигательных нервов, тройничного, лицевого, подъязычного нервов. Очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут привести к развитию псевдобульбарного синдрома, а очаги в стволе мозга — к появлению бульбарных симптомов. У 50 — 70 % больных рассеянным склерозом выявляется вертикальный и горизонтальный нистагм.

Симптомы нарушения глубокой и  поверхностной чувствительности выявляются у 60 % больных. Это могут быть: снижение вибрационной суставно-мышечной болевой, тактильной чувствительности или чувство  давления на одной или нескольких конечностях, а также мозаичное  или без четкой локализации. Наряду с этим могут выявляться дизэстезия, чувство покалывания и жжения в дистальных отделах пальцев рук и ног, которое в последующем может распространяться в проксимальном направлении и на туловище.

Частыми симптомами рассеянного склероза являются нарушения функций газовых  органов: императивные позывы, учащения, задержки мочи и стула, на более поздних  стадиях — недержание. Возможно неполное опорожнение мочевого пузыря, что часто бывает причиной урологической  инфекции. У некоторых больных  могут возникать проблемы, связанные  с половой функцией, которые могут  совпадать с нарушением функции  тазовых органов или быть самостоятельным  симптомом. По данным H. Livins и соавт. (1976), изменения в сексуальной жизни происходят у 91 % больных рассеянным склерозом мужчин и 72 % женщин.

У 70 % больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций: снижение остроты зрения одного или обоих  глаз, изменение полей зрения, появление  скотом, нечеткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение  цветов, нарушение контрастности.

Нейропсихологические изменения  при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта, нарушение поведения, изменение  высших корковых функций. Выделяют неврозоподобные симптомы, аффективные нарушения и своеобразное органическое слабоумие (М. В. Коркина и соавт., 1986). Неврозоподобные расстройства могут выражаться в виде астенического синдрома, истерических и истероформных реакций. Аффективные нарушения чаще проявляются депрессией или эйфорией, нарушением контроля за эмоциями. Чаще у больных рассеянным склерозом преобладает депрессия, причем она может быть связана не только с органическим поражением мозга, но и быть обусловлена реакцией на информацию о диагнозе, возникновением проблем в быту и на работе. При рассеянном склерозе эйфория часто сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения. Около 80 % больных рассеянным склерозом на ранних стадиях заболевания имеют признаки эмоциональной неустойчивости с многократной резкой сменой настроения за короткий промежуток времени.

Наряду с органическими симптомами поражения различных проводящих путей выделяют некоторые особенности  проявления заболевания, характерные  для рассеянного склероза, так  называемые типичные симптомокомплексы. Они обусловлены либо особенностями расположения бляшек, либо особенностями проведения импульсов в демиелинизированных проводниках, очень чувствительных к изменениям гомеостаза. К таким синдромам относят синдром клинического расщепления, описанный Д. А. Марковым и А. Л. Леонович. Это несоответствие между объективными симптомами поражения проводящих путей и субъективными ощущениями больного. Например, снижение мышечной силы в ногах у больного до 2 — 3 баллов сочетается с тем, что больной свободно, без посторонней помощи может пройти более 2 км. Синдром «клинической диссоциации» или «непостоянства клинических симптомов», например, у больного при повышенных сухожильных рефлексах и наличии патологических рефлексов определяется мышечная гипотония, которая обусловлена одновременным поражением мозжечка. Всем хорошо известен «симптом горячей ванны». Ухудшение состояния пациента при повышении температуры окружающей среды связано с повышенной чувствительностью демиелинизированных проводников к изменению электролитного баланса: температурный коэффициент для инактивации Na+ и активации К+ выше, чем для активации Na+.

В редких случаях у больных рассеянным склерозом могут выделяться симптомы поражения периферической нервной  системы и различные варианты пароксизмальных состояний: болезненные  тонические спазмы в мышцах туловища и конечностей, приступы атаксии, акинезии, дизартрии, спазмы половины лица, гемиатаксия с противоположной парестезией, хореоатетоз при движении, нарколепсия, приступообразный кашель, нистагм, разнообразные сенсорные приступы — зуд, парестезии, онемение, боль, жжение.

У части больных может наблюдаться  боль: головная боль, боль по ходу позвоночника и межреберных промежутков, в  виде «пояса», мышечные боли, вызванные  спастическим повышением тонуса.

Течение заболевания хроническое, варианты течения рассеянного склероза разнообразны: на начальных этапах болезни чаще отмечается ремиттирующее течение, которое с течением времени может перейти во вторично прогрессирующее; реже — первично прогрессирующий тип течения заболевания или стабильный рассеянный склероз.

Выделяют следующие клинические  формы заболевания: цереброспинальную, спинальную мозжечковую, стволовую, оптическую. Эта классификация основана на преобладании поражения одного из отделов нервной  системы. Тип течения заболевания, длительность ремиссий, обострений, ответ  на лечение, избирательность возникновения  бляшек рассеянного склероза в мозге  чрезвычайно индивидуальны. Не бывает двух больных с одинаковым течением заболевания и идентичной симптоматикой. Поэтому диагностика рассеянного  склероза требует индивидуального  подхода к каждому больному, тщательной оценки объективных симптомов и  жалоб.

Диагностика рассеянного склероза основывается на данных анамнеза, неврологического осмотра и результатах дополнительных методов обследования. Удачным является определение главного критерия диагностики  рассеянного склероза: «диссеминация  симптомов в месте и времени». Этот термин подразумевает хроническое  волнообразное течение заболевания  с вовлечением в патологический процесс нескольких проводящих систем. Классическими клиническими критериями диагностики рассеянного склероза являются клинические диагностические  критерии достоверного рассеянного  склероза (G. Schumacher и соавт., 1965). К ним относятся:

Наличие объективных свидетельств поражения нервной системы.

На основании данных неврологического осмотра или анамнеза должны быть выявлены признаки по крайней мере двух раздельно расположенных очагов.

Неврологические симптомы должны свидетельствовать  о преимущественном поражении белого вещества, головного и спинного мозга, то есть проводников.

Клинические симптомы должны иметь  преходящий характер, выполняя одно из следующих требований:

должно быть два или более  эпизодов ухудшения, разделенных периодом не менее 1 мес и продолжительностью не менее 24 ч.

должно быть медленное, постепенное  прогрессирование процесса на протяжении по крайней мере 6 мес.

Заболевание начинается в возрасте от 10 до 50 лет включительно.

Имеющиеся неврологические нарушения  не могут быть более адекватно  объяснены другим патологическим процессом (это заключение может сделать  только врач, компетентный в клинической  неврологии).

При «вероятном» или «возможном»  рассеянном склерозе, а эти термины  были введены (W. MacDonald и A. Hallidey, 1977) для диагностики клинически сложных, вызывающих сомнение случаев, необходимо детальное обследование больного с привлечением дополнительных методов диагностики, с помощью которых возможно выявление субклинического поражения проводников нервной системы. К сожалению, каких-либо специфичных для рассеянного склероза лабораторных тестов в настоящее время пока не существует. На сегодняшний день наиболее информативными принято считать магнито-резонансную томографию (МРТ) головного и спинного мозга и наличие олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе больных.

МРТ — высокоэффективный, безвредный метод диагностики, основанный на том, что из-за особенностей белково-липидного  строения мембран миелина вода располагается  в определенном порядке между  слоями миелиновой оболочки. Этот порядок  нарушается при демиелинизации, когда высвобождается часть воды. А так как вода имеет более длительное время релаксации в магнитном поле, участки демиелинизации выявляются как участки пониженной плотности в режиме Т1 и как участки повышенной плотности на Т2-взвешенных изображениях. При рассеянном склерозе выявляются множественные разнообразных размеров и форм очаги в различных отделах вещества головного и спинного мозга. Существуют разные диагностические критерии данных МРТ.

Критерии Фазекас (F. Fazekas и соавт., 1988): для рассеянного склероза характерно не менее трех областей с повышенной интенсивностью сигнала, две из них должны быть в перивентрикулярном пространстве и по крайней мере один — супратенториально; размеры очагов должны быть не более 5 мм в диаметре.

Критерии Пати (D.Paty и соавт., 1988): должно быть не менее четырех очагов гиперинтенсивности на Т2 изображениях, размерами более 3 мм, или три очага, один из которых расположен перивентрикулярно.

Метод МРТ постоянно совершенствуется: вводятся варианты математического  подсчета количества, объёма, общей  площади очагов. Одним из последних  достижений является применение парамагнитного контраста (омнескан, магневист, другие препараты на основе гадолиниума — Gd-DTPA), усиливающего сигнал от зоны воспаления и отека на Т1-взвешенных изображениях. Этот метод позволяет дифференцировать степень зрелости очагов: в активных свежих очагах происходит накопление контраста, увеличение размеров старого очага сопровождается накоплением контраста по периферии очага (D. Katz и соавт., 1993). Применение МРТ с контрастированием позволяет объективизировать активность патологического процесса, особенно при использовании этого метода в динамике у одного и того же больного.