Автор работы: Пользователь скрыл имя, 17 Декабря 2013 в 13:46, реферат
По химической классификации, все углеводы являются полигидроксикарбонильными соединениями. Номенклатура их, как и в большинстве случаев природной химии, носит тривиальный характер, систематический подход разработан и им удобно пользоваться при названии производных углеводов и обозначении характерных структурных элементов. Общее окончание для всех углеводов, исключая полимерные системы - оза. Здесь следует отметить, что обычно углеводы подразделяют в первую очередь на моносахариды, олигосахариды и полисахариды.
Введение
1. Строение и функции протеогликанов и гликопротеидов.
2. Особенности обмена глюкозамингликанов.
3. Ферменты участвующие в обмене гетерополисахаридов.
4. Патологии при нехватке ферментов в обмене глюкозаминогликанов.
5. Структурная схема гетерополисахаридов.
Заключение
Список литературы
Заболевание, обусловленное тяжелой наследственной патологией СТ, проявляющееся сочетанным поражением костно-суставной системы, глаз, внутренних органов, нервной системы – гаргоилизм (син. остеохондродистрофия). Название «гаргоилизм» происходит от французского слова «gargoille», которым называли фантастические фигуры с уродливыми лицами, украшавшие Notre Dame de Paris (собор Парижской богоматери) и другие строения готической архитектуры (в греческой мифологии «горгоны» - чудовищные существа, отличающиеся ужасающим видом: крылатые, покрытые чешуей, со змеями вместо волос, с клыками и т. п. ). Термин предложен из-за характерного внешнего вида больных. К гаргоилизму относят синдром Гурлера и синдром Хантера. Синдром Гурлера (мукополисахаридоз, тип I) наблюдается чаще других мукополисахаридозов (1:10000 рождений); синдром Хантера (мукополисахаридоз, тип II, дефицит связан с Х-хромосомой) – 1:200000 рождений (по данным ВОЗ).
В основе гаргоилизма лежат генетически обусловленные нарушения обмена гликозаминогликанов, связанные с нарушением их структуры, избыточным накоплением в тканях организма и повышенным выведением с мочой.
В норме с мочой выделяется около 15 мг гликозаминогликанов, при мукополисахаридозах их количество достигает 100 мг и более. Определенное значение в патогенезе имеет недостаток ферментов, участвующих в расщеплении гликозаминогликанов. Наблюдается дефицит b-галактозидазы в печени и повышение ее активности в плазме и моче больных. Гликозаминогликаны – дерматансульфат и гепарансульфат выделяются в разных соотношениях; с возрастом преобладает и усиливается экскреция дерматансульфата, высокая экскреция хондроитинсульфата.
Клинически заболевания проявляются в течение первых трех лет жизни. Наблюдаются различные черепно-мозговые аномалии: «башенный» череп, грубые черты лица с крупными губами и языком, запавшая переносица, макроцефалия, короткая шея, укороченное туловище, что создает уродливый вид, а также поражения костной системы (деформация позвоночника, грудной клетки), суставов (тугоподвижность, изменения формы), внутренних органов (гепато-спленомегалия, поражения сердца), изменения со стороны глаз (помутнение роговицы, застойные явления и атрофия зрительного нерва), глухота, изменения тонуса мышц, их гипотрофия, снижение сухожильных рефлексов, отставание в росте, нарастающая умственная отсталость. Летальный исход –наступает от заболеваний дыхательных путей и сердечной декомпенсации. Синдром Хантера протекает более благоприятно, больные доживают до 30 и более лет; при синдроме Гурлера – до 10-12 лет.
Структурная схема гетерополисахаридов
|
Полисахариды, в структуре которых характерно наличие двух или более типов мономерных звеньев, носят название гетерополисахаридов. Принято считать, что, поскольку гетерополисахариды чаще состоят только из двух различных мономеров, расположенных повторяющимся образом, они не являются информационными молекулами.
Рис. 5 . 5 . Строение некоторых сложных полисахаридов (гликозамино-гликанов).
Протеогликановый агрегат (схема). Единая длинная молекула гиалуро-ната (1) нековалентно связана со многими молекулами белка (2), каждая из которых содержит кова-лентно связанные молекул хонд-роитинсульфата (3) и кератансуль-фата (4). Различают шесть основных классов гликозаминогликанов . Каждый из гликозаминогликанов содержит характерную для него повторяющуюся дисахаридную единицу; во всех случаях (кроме кератансульфатов) эта единица содержит либо глюкуроновую, либо идуроновую кислоту. Все гликозаминогликаны, за исключением гиалуроновой кислоты, содержат остатки моносахаридов с О- или N-сульфатной группой. Гликозаминогликаны значительно различаются по размерам, их молекулярные массы в пределах от 104 Да для гепарина до 107 Да для гиалуроновой кислоты. Выделенные индивидуальные гликозаминогликаны могут содержать смесь цепей различной длины. Гликозаминогликаны как основное скрепляющее вещество связаны со структурными компонентами костей и соединительной ткани. Их функция состоит также в удержании большой массы воды и в заполнении межклеточного пространства. Иными словами, гликозаминогликаны – основной компонент внеклеточного вещества – жела-тинообразного вещества, заполняющего межклеточное пространство тканей. Они также содержатся в больших количествах в синовиальной жидкости – это вязкий материал, окружающий суставы, который служит смазкой и амортизатором. Поскольку водные растворы гликозаминогликанов гелеобразны, их называют мукополисахаридами. Наконец, если цепи гликозаминогликана присоединены к белковой молекуле, соответствующее соединение называют протеогликаном. |
Заключение
Из всех потребляемых человеком пищевых веществ углеводы, несомненно, являются главным источником энергии. В среднем на их долю приходится от 50 до 70% калорийности дневных рационов. Несмотря на то, что человек потребляет значительно больше углеводов, чем жиров и белков, их резервы в организме невелики. Это означает, что снабжение ими организма должно быть регулярным.
Основными
углеводами пищи являются сложные сахара,
так называемые полисахариды: крахмал
и гликоген, построенные из большого
числа остатков глюкозы. Сама глюкоза
содержится в больших количествах
в винограде и сладких фруктах.
В меде и фруктах, помимо глюкозы,
содержатся значительные количества фруктозы.
Обычный сахар, который мы покупаем
в магазинах, относится к дисахаридам,
так как его молекула построена
из остатков глюкозы и фруктозы.
В молоке и молочных продуктах
содержатся большие количества менее
сладкого, молочного сахара – лактозы,
в состав которого наряду с глюкозой
входит и моносахарид галактоза.
Список литературы
Информация о работе Основные углеводы ткани ораганизма животных