Муковисцидоз (кистозный фиброз)

Прогрессирование бронхолегочного  процесса нарастает после развития хронической синегнойной инфекции. Медленное снижение показателей функции внешнего дыхания характерно для больных МВ, однако у многих больных без хронической легочной инфекции показатели легочной функции остаются стабильными в течение многих лет.

 

6.2 Терапия  недостаточности поджелудочной  железы

Нормальное физическое развитие - одна из основных задач лечения  больных МВ. При нормализации нутритивного статуса значительно улучшается прогноз заболевания в целом. У больных повышается активность, стремление к физическим упражнениям, повышается аппетит.

У большинства больных  МВ обнаруживается недостаточность  поджелудочной железы с очень  низким уровнем или полным отсутствием  панкреатических ферментов (липазы, амилазы и трипсина) в двенадцатиперстной кишке. При простом копрологическом исследовании выявляется выраженная стеаторея.

Синдром мальабсорбции  у больных МВ успешно лечится  панкреатическими ферментами. Микрогранулы или микротаблетки с различным  содержанием панкреатических ферментов (в дозировке обычно указывается активность в ЕД по липазе), покрытые рН-чувствительной оболочкой и помещенные в желатиновые капсулы (Креон, Креон 25000 - фирма Solvay Pharma; Панцитрат10000 - фирма Knoll), являются эффективными современными средствами и широко применяются в медицинской практике. рН-чувствительная оболочка микротаблеток и микрогранул растворяется только в щелочной среде двенадцатиперстной кишки, не разрушаясь в кислой среде желудка.

Подбор доз панкреатических  ферментов больным МВ осуществляется индивидуально. О достаточности дозы можно судить по клиническим (нормализация частоты и характера стула) и лабораторным показателям (исчезновение стеатореи и креатореи в копрограмме, нормализация концентрации триглицеридов в липидограмме стула).

 

 

6.3 Диетотерапия

Диета больных МВ по составу  должна быть максимально приближенной к нормальной, богатой белками, без  ограничений в количестве жиров  и предусматривать употребление доступных продуктов, имеющихся  в каждом доме.

Считается, что количество калорий в рационе больного МВ должно составлять 120-150% от калоража, рекомендуемого здоровым детям того же возраста, 35-45% всей энергетической потребности должно обеспечиваться жирами, 15% - белком и 45-50% - углеводами.

Этот подход основан  на возможности компенсации стеатореи и восстановлении адекватной ассимиляции жира, путем применения высокоэффективных современных панкреатических ферментов. При их применении в большинстве случаев удается компенсировать стеаторею и улучшить нутритивный статус больных без применения специализированных лечебных пищевых добавок.

Дополнительное питание  рекомендуется детям с массо-ростовым соотношением (МРС - отношение фактической массы тела к долженствующей по полу и росту) < 90% и взрослым с массо-ростовым индексом

(МРИ - отношение массы к квадрату роста) < 18,5 кг/м ².Только в тяжелых случаях приходится прибегать к частичному или полному парентеральному питанию.

Витамины: жирорастворимые  витамины (А, Д, Е и К) должны добавляться  к пище ежедневно. У больных МВ, не принимающих витамины, обычно развиваются признаки авитаминоза А. Недостаток витамина Е проявляется гемолитической анемией у новорожденных и неврологической симптоматикой у детей старшего возраста. Следует учитывать, что даже при низком уровне витамина Е в плазме может не выявляться никаких клинических симптомов авитаминоза. Витамин К необходимо добавлять больным с заболеваниями печени и при длительном приеме антибиотиков. Суточная доза жирорастворимых витаминов для больных МВ должна превышать стандартную рекомендуемую дозу для здоровых детей в 2 и более раз. Желательно назначать водорастворимые формы, а при отсутствии такой возможности пациенты должны принимать витамины во время еды с панкреатическими ферментами.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Вывод:

 

 В наши дни, благодаря  расширению знаний о муковисцидозе и разработке эффективных методов терапии, заболевание диагностируется намного раньше, а средняя продолжительность жизни больных в развитых странах увеличилась.  Большую роль в улучшении помощи больным МВ внесли как организация в нашей стране специализированных Российского и региональных центров по диагностике (в том числе пренатальной), лечению и реабилитации больных муковисцидозом, так и действующие Приказы МЗ РФ по ряду льгот для инвалидов детства, больных МВ.

Я надеюсь, что и в  дальнейшем наши знания о данном заболевании будут расширяться, а новые подходы к лечению позволят улучшить качество и продолжительность жизни больных МВ.

 

 

Список используемой литературы:

Муковисцидоз. Ранняя диагностика  и лечение: — Санкт-Петербург, ГЭОТАР-Медиа, 2008 г.- 106 с.

Педиатрия: — Санкт-Петербург, ГЭОТАР-Медиа, 2009 г.- 432

Реабилитация при заболеваниях органов дыхания: А. Г. Малявин, В. А. Епифанов, И. И. Глазкова — Санкт-Петербург, ГЭОТАР-Медиа, 2010 г.- 352 с.с.

Капранов Н.И., Каширская  Н.Ю. Муковисцидоз (Современные достижения и актуальные проблемы):

Аряев Н.Л., Старец Е.А. Муковисцидоз у детей. — К., 2004. — 135 с.