Судорожный синдром без эпилепсии

ГБОУ  ВПО НижГМА РосЗДРАВА 

Кафедра детских болезней 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Судорожный  синдром без эпилепсии. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Выполнила:Южанина  М.С. гр.550

Проверила:Карпова  А.В. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

2011год 

Содержание

1)Эпидемиология  судорожных состояний.

2)патогенез судорожных состояний

3)Клинические проявления судорожных состояний

4) ОТДЕЛЬНЫЕ СУДОРОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ, наиболее часто встречаемые в период новорожденности

5) ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА ПРИ СУДОРОЖНОМ СИНДРОМЕ У ДЕТЕЙ 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ СУДОРОЖНЫХ СОСТОЯНИЙ 

 Распространенность  судорог у детей составляет 17-20 случаев на 1000. Особенно часто  судороги отмечаются у детей  с патологией ЦНС – в 10-15% случаев. Частота фебрильных судорог  в детской популяции составляет 3-5%. Заболеваемость детей до 5 лет в 5 раз выше, чем в популяции в целом. 

ПРИЧИНЫ СУДОРОЖНЫХ СОСТОЯНИЙ 

Основными этиологическими  факторами судорожных состояний  у детей являются: 

· Перинатальные  гипоксически-ишемические и аноксические поражения мозга; 

· Кровоизлияния  различной локализации (внутрижелудочковые, субарохноидальные, паренхиматозные) у новорожденных; 

· Аномалии развития головного мозга; 

· Хромосомные  синдромы

 Синдром Патау,

Синдром Дауна,

Синдром Миллера-Дикера,

Синдром Ангельмана; 

·Генетически детерминированные синдромы

Синдром прогрессирующей  энцефалопатии с отеком и оптической атрофией,

Синдром с врожденным пороком сердца, атрезией хоан, задержкой роста и умственной отсталостью, аномалиями мочеполовой системы, аномалиями ушных раковин,

 Синдром Айкарди  (инфантильные спазмы с агенезией мозолистого тела и хореоретинальными лакунами); 

· Наследственные нейрокожные синдромы

 Туберозный  склероз,

 Нейрофиброматоз, тип I,

 Синдром недержания пигмента,

 Синдром линейного  невуса,

 Гипомеланоз  ИТО (ахроматическое недержание пигмента) и др.; 

· Внутриутробные инфекции

 Цитомегалия,

Краснуха,

Токсоплазмоз,

Герпес,

Сифилис; 

· Врожденные аномалии метаболизма

Фенилкетонурия,

Нарушения цикла  мочевины, 

 Врожденная  амавротическая идиотия (болезнь  Тея-Сакса), 

Органические ацидурии,

 Недостаточность  пиридоксина,

Недостаточность биотинидазы и др.; 

· Приобретенные  нарушения метаболизма

 Гипогликемия,

 Гипокальциемия,

 Гипомагниемия,

Гипо- или гипернатриемия,

 Гипербилирубинемия,

 Гипераммониемия; 

· Синдром абстиненции  у детей от матерей наркоманок, алкоголичек, токсикоманок; 

· Постнатальные  инфекции

Гнойный менингит,

Энцефалит,

Абсцесс мозга; 

· Постнатальные  гипоксически-ишемические повреждения  мозга

Утопление,

Осложнения реанимации,

Тяжелая сердечно-сосудистая и легочная недостаточность,

Осложнения операций на сердце; 

· Травмы головного  мозга

Субдуральная  гематома,

Травматическое  субарахноидальное кровоизлияние; 

· Опухоли головного  мозга. 

ПАТОГЕНЕЗ СУДОРОЖНЫХ СОСТОЯНИЙ 

Патогенез судорожных состояний сложный и многоуровневый. Механизм развития судорог может заключаться в избыточном выбросе в нервных синапсах недоокисленных продуктов – глутамата и аспартата, предшественников тормозного медиатора ГАМК; нарушениях в рецепторах К+ и Na+-каналов; морфологических изменениях головного мозга в виде глиальных рубцов, опухолей и т.д. 

Кратковременные однократные эпилептические приступы не оказывают повреждающего действия на клетки головного мозга, тогда  как длительные пароксизмы приводят к необратимым изменениям и гибели нервных клеток. Это происходит из-за того, что в результате длительной судорожной активности в нейронах возникают нарушения метаболизма из-за повышенной потребности в глюкозе, кислороде, энергии. 
 
 
 
 
 
 
 
 

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СУДОРОЖНЫХ СОСТОЯНИЙ 

По клиническим  проявлениям все судорожные пароксизмы делятся на: 

· Генерализованные приступы – возникают, когда в  патологический процесс вовлекаются  одновременно оба полушария головного  мозга, 

· Парциальные (фокальные, очаговые) – проявляются, когда в  патологический процесс вовлекаются одна или несколько областей одного полушария головного мозга. 

Генерализованные  судорожные приступы обычно характеризуются  потерей сознания. Двигательные феномены обычно двухсторонние, вовлекаются  лицо, туловище и проксимальные отделы конечностей. К генерализованным приступам относятся: 

· тонико-клонические-сознание нарушено,внезапное падение, крик, глаза открыты и отведены вверх или в сторону, напряжение и вытягивание конечностей с обеих сторон, цианоз лица, прикус языка (тоническая фаза); затем – ритмичные симметричные подергивания верхних и нижних конечностей (клоническая фаза) непроизвольное мочеиспускание и постприступный сон.

· тонические- сознание нарушено ,глаза приоткрыты и отведены вверх, напряжение и вытягивание конечностей, или напряжение и сгибание рук в сочетании с напряжением и вытягиванием ног. 

· клонические-сознание нарушено,симметричное подергивание конечностей 

· миоклонические- сознание нарушено, редко – сохранено 

Резкие внезапные, кратковременные (секунды) вздрагивания всем телом или одной конечности или отдельных мышц. Могут иногда приводить к падению больного или выраженному сгибанию тела («салаамовы кивки» или инфантильные спазмы у детей раннего возраста) 

· атонические (астатические) приступы-сознание нарушено 

Внезапное снижение мышечного тонуса во всем теле или отдельных частях тела, что может сопровождаться падением. 
 

· абсансы-сознание нарушено,кратковременное (5-15 с) замирание, остановка взора, прерывание речи и движений. 
 

  

Парциальные судороги подразделяются на: 

· простые – сознание сохранено,подергивания мышц половины лица, одной конечности или половины тела; непроизвольный поворот головы и глаз в сторону; остановка ре­чи с полной невозможностью говорить; вегетативные расстройства (бледность, покраснение лица, рвота, потливость, расширение зрачков); соматосенсорные симптомы (онемение, чувство «ползания мурашек», головокружение, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые феномены). 
 

Сложный парциальный-частично сохранено или нарушено 

Наличие ауры (предвестников приступа) – кратковременных, повторяющихся от приступа к приступу различных ощущений (зрительных, слуховых, обонятельных и т.д.) и автоматизмов – жевание, глотание, чмоканье, облизывание губ, педалирующие движения ногами, стереотипные движения руками. 

ОТДЕЛЬНЫЕ СУДОРОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ, наиболее часто встречаемые  в период новорожденности 

  

Гипогликемические судороги могут возникнуть при снижении уровня глюкозы в крови ниже 2,2 ммоль/л. Наиболее часто гипогликемия развивается у новорожденных детей в первые 3 суток жизни.   

Причинами неонатальных гипогликемий могут быть:  

· многоплодная беременность, 

· недоношенность и пренатальная гипотрофия, 

· патологические состояния новорожденных (асфиксия, сепсис, менингит), 

· ятрогенные причины: терапия матери противодиабетическими сульфаниламидами, введение матери во время родов большого количества глюкозы (более 6-8 г/час), внезапное прекращение в/в введения гиперосмолярных растворов глюкозы новорожденному, заместительное переливание крови при гемолитической болезни новорожденных, 

· несвоевременное  начало кормления (позднее прикладывание  к груди), 

· гиперинсулинизм: аденома островковых клеток, гиперплазия  поджелудочной железы, сахарный диабет у матери, 

· наследственные болезни обмена (галактоземия), 

· адреногенитальный синдром, 

· кровоизлияние  в надпочечники. 

Клиническая характеристика. Начальными признаками гипогликемии являются беспокойство, сменяемое общей слабостью, потливость, периодический визгливый  плач, учащенное дыхание с возможной  остановкой, сердцебиение, тремор, мышечная гипотония, нистагм, нарушения глотания, судороги. При стойкой гипогликемии со значительным снижением содержания глюкозы в сыворотке крови развиваются генерализованные, чаще тонические судороги, может развиться коматозное состояние. Внутривенное вливание глюкозы купирует приступ. 

Диагноз гипогликемии устанавливается на основании наличия  клинических симптомов, снижения глюкозы  в крови, определяемого многократно (не менее 2 раз). 

  

Гипокальциемические судороги возникают при уровне общего кальция в крови ниже 1,75 ммоль/л, ионизированного кальция – ниже 0,85 ммоль/л. Гипокальциемия может быть ранней (первые 3 суток жизни) и поздней (после 5 дня жизни).  

  

Ранняя гипокальциемия чаще развивается у новорожденных, родившихся у матерей с сахарным диабетом, детей, родившихся в асфиксии, с внутричерепной родовой травмой, недоношенными. 

Клиническая характеристика. Наиболее типичными признаками являются генерализованные тонические судороги. Возможны так же фокальные пароксизмы и минимальные судорожные проявления. Кроме судорог могут наблюдаться эпизоды цианоза, одышки, апноэ, бледность кожных покровов, тахикардия, пронзительный крик, гиперестезия, мелкоразмашистый тремор подбородка и пальцев, реже – ларингоспазм.   

Поздняя гипокальциемия встречается при гипопаратиреозе, нечувствительности органов-мишеней к действию паратгормона, псевдо- и псевдопсевдогипопаратиреозе, синдроме Di George (врожденная аплазия тимуса и паращитовидных желез), острой и хронической почечной недостаточности, заболеваниях и синдромах, приводящих к нарушению активации или снижению абсорбции витамина D. 

Клиническая характеристика. Протекает по типу тетании. Для скрытого периода (латентная тетания) характерны симптомы Хвостека, Труссо, Люста.