Судорожный синдром без эпилепсии

Симптом Хвостека – сокращение в ответ на удар пальцем в области щеки мышц угла рта, носа, угла глаза. 

Симптом Труссо – тоническое сокращение мышц кисти  в виде «руки акушера» при сдавлении  плеча ребенка. 

Симптом Люста  – тыльное сгибание стопы и  отведение ее кнаружи при перкуссии области малоберцового нерва в точке, расположенной на 1-1,5 см кзади и ниже головки малоберцовой кости. 

Манифестные проявления (явная тетания) характеризуются  тоническими судорогами конечностей, нередко с ларингоспазмом, карпо-педальным  спазмом, спазмом взора вверх или в сторону. Вслед за локальными тоническими проявлениями в тяжелых случаях могут развиться генерализованные тонические судороги с утратой сознания. Судороги могут повторяться по типу эпилептического статуса. С нормализацией ионного статуса судороги прекращаются. 

Диагноз основывается на клинических признаках и выявлении  в сыворотке крови низкого  уровня общего кальция (ниже 1,75 ммоль/л) и ионизированного кальция (ниже 0,85 ммоль/л). Если невозможно сразу определить уровень кальция в сыворотке, то о нем можно примерно судить по интервалу Q – T на ЭКГ. Продолжительность интервала более 0,21 сек у недоношенных и 0,19 у доношенных подтверждает диагноз гипокальциемии. 

  

Гипомагнезиемические  судороги возникают при снижении уровня магния в крови ниже 0,62 ммоль/л. В основном развиваются в первые 2 суток жизни. 

Клиническая характеристика. Судороги могут быть генерализованными  и фокальными. Кроме них наблюдаются  гипервозбудимость, тремор, мышечное дрожание, необычный крик, мышечная гипотония, гипотония век, отеки, брадикардия, нарушение ритма дыхания. 

Диагноз основывается на клинических признаках, выявлении  низкого уровня магния в крови (ниже 0,62 ммоль/л). 

  

Гипербилирубинемические судороги чаще всего развиваются при гемолитической болезни новорожденных на 5-7 сутки жизни, но могут встречаться и при других гипербилирубинемиях (гепатите, синдроме Криглера-Найяра, синдроме Люцея-Дрискола и др.). 

Клиническая характеристика. Судороги чаще проявляются генерализованными  тоническими припадками на фоне желтухи, общих симптомов интоксикации. При тонических пароксизмах возникает своеобразная, весьма характерная для таких детей поза опистотонуса (голова запрокинута назад, руки пронированы, вытянуты вперед, ноги перекрещены). 

Диагноз основывается на клинических признаках, выявлении гипербилирубинемии (у доношенных новорожденных детей «ядерная желтуха» развивается при уровне билирубина в сыворотке крови выше 342 мкмоль/л, у недоношенных – при более низких показателях, в зависимости от степени недоношенности, даже при уровне билирубина – 171 мкмоль/л). 

  

«Судороги пятого дня» - судороги, развивающиеся у новорожденных между 3-7 сутками жизни, возможно связаны с транзиторным снижением уровня цинка в крови. 

Клиника. Клонические  подергивания продолжаются около 2-3 минут с частотой до 40-48 в сутки. 

Пиридоксинзависимые судороги развиваются в результате недостатка пиридоксина (Vit В6) чаще всего в первые 72 часа жизни ребенка или даже внутриутробно. При недостатке пиридоксина нарушается синтез гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), которая является тормозным нейромедиатором. 

Клиническая картина. Характерны генерализованные мышечные подергивания, миоклонические сокращения в виде клевков или генерализованных вздрагиваний. Введение пиридоксина  приводит к купированию судорог уже через несколько минут. 

  

Судороги при  родовой травме и аноксии бывают обусловлены возникновением очагов лейкомаляции или внутричерепных кровоизлияний, а также сопутствующими им ликворо- и гемодинамическими расстройствами. 

Клиническая картина. Чаще появляются сразу же после тяжелых родов уже в первые сутки жизни новорожденного. Характерны тонико-клонические судороги. Рецидивы могут наступать в раннем или позднем восстановительном периодах в результате формирования стойких морфологических изменений головного мозга. В этих случаях необходимо думать о развитии у ребенка эпилепсии, что требует специального противоэпилептического лечения. 

Судороги  при внутриутробных инфекциях. Одной из наиболее частых причин развития судорожных синдромов являются внутриутробные инфекции. Судороги, как правило, сочетаются с поражением различных органов и систем и выраженными структурными изменениями в мозге, влияющими на прогноз.  

Судороги  при наследственных заболеваниях, вызванных  врожденными нарушениями  обмена веществ

В большинстве  случаев они резистентны к  антиконвульсантной терапии и трансформируются в резистентные формы эпилепсии, по характеру – часто миоклонические или мультифокальные. 

Для заболеваний, вызванных врожденными нарушениями  обмена веществ, кроме судорог характерно наличие: 

· симптомокомплекса  «вялого ребенка» с нарушениями  сосания и глотания; 

· дисметаболических  проявлений (рвоты, эпизоды летаргии и комы); 

· частой полисистемности  поражения – вовлечения в патологический процесс центральной нервной  системы, мышц, сердца, печени и почек; 

· прогрессирующего течения с частым летальным исходом. 

Лабораторными данными, подтверждающими связь  неонатальных судорог с врожденными  дефектами метаболизма является: 

· наличие лактатацидоза, 

· увеличение в  крови и моче промежуточных продуктов обмена, 

· снижение активности ферментов в тканях и жидкостях  организма.

 

Фенилкетонурия - наследственное заболевание, связанное с нарушением превращения фенилаланина в тирозин. Накапливающийся в организме фенилаланин и его метаболиты оказывают токсическое действие на ЦНС, одним из проявлений которого является судорожный синдром. Частота судорог при фенилкетонурии у детей раннего возраста составляет 20-40%. 

Клиническая картина. Симптомы болезни появляются, как  правило, в возрасте 2-6 месяцев в виде вялости, иногда повышенной раздражительности, рвоты, экзематозных изменений кожи, судорог. Спектр судорожных пароксизмов при фенилкетонурии разнообразен: тонико-клонические, миоклонические, абсансы, инфантильные спазмы. Нередко одновременно у одного ребенка встречаются различные пароксизмы. В ряде случаев один вид судорог переходит в другой. Ранняя манифестация судорожного синдрома при фенилкетонурии осложняет течение болезни, усугубляя нарушения нервно-психического развития. Своевременное назначение диетотерапии в отдельных случаях способствует предупреждению судорог. 

Диагноз основывается на характерной клинической картине, повышении уровня фенилаланина и  его производных в крови, моче, спинно-мозговой жидкости. 

Болезнь кленового сиропа обусловлена неспособностью к декарбоксилированию некоторых аминокислот (валин, лейцин, изолейцин), которые, накапливаясь в организме, приводят к интоксикации и обуславливают характерный запах мочи и других секретов организма ребенка. 

Клиническая картина развивается очень быстро, включает рвоту, пронзительный крик, судороги. Судорожные пароксизмы возникают в первые дни и недели жизни. Они, как правило, носят тонико-клонический, миоклонический характер и возникают на фоне выраженного нарушения нервно-психического развития. 

Диагностика синдрома основывается на наличие специфического запаха мочи – запаха кленового  сиропа, хроматографии плазменных аминокислот. 

Нарушения цикла мочевины (дефицит карбамилфосфатсинтетазы (КФС) и дефицит орнитинтранскарбамилазы (ОТК)). 

Клиническая картина  развивается очень быстро после  родов при полном дефиците фермента, или возникает в грудном возрасте и у более старших детей  при неполном дефиците фермента. К  клиническим признакам нарушения  цикла мочевины относятся рвота, сонливость, гипотония, кома и судороги, не поддающиеся лечению. В крови определяется высокий уровень аммония, особенно у мальчиков. Развивается дыхательный алкалоз, т.к. аммоний стимулирует дыхательный центр. 

Болезнь Тея – Сакса. В основе заболевания лежит нарушение обмена ганглиозидов и повышенное отложение их в сером веществе мозга. 

Клиническая картина. Заболевание проявляется после 3-4 месяцев жизни, развивается медленно. Ребенок теряет ранее приобретенные  двигательные навыки, у него снижается  нервно-психическое развитие, появляются расстройства зрения и слуха. Часто возникают судороги преимущественно тонико-клонического характера. Характерна резистентность к антиконвульсантной терапии. 

 

СУДОРОГИ  ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ НЕЙРОКОЖНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ 

 Туберозный склероз. Судороги при туберозном склерозе встречаются у большинства детей. На первом году жизни наиболее типичны инфантильные спазмы, в более старшем возрасте – парциальные приступы. Характерными ранними симптомами туберозного склероза у детей первого года жизни являются депигментированные пятна, кальцификаты в мозге, иногда рабдомиома сердца и поликистоз почек. Судорожные симптомы при туберозном склерозе, как правило, резистентны к проводимой антиконвульсантной терапии. 

Судорожный синдром  при нейрофиброматозе, тип I (болезнь Реклингхаузена). Судорожные пароксизмы при нейрофиброматозе встречаются у 10% детей. В большинстве случаев судорожные пароксизмы имеют тонический и тонико-клонический характер и бывают как парциальными, так и генерализованными. Диагностическими ориентирами болезни являются пигментные пятна типа кофе с молоком. Лечение антиконвульсантами эффективно. 

 СУДОРОГИ ПРИ МЕНИНГИТАХ И МЕНИНГОЭНЦЕФАЛИТАХ

 

Судорожные пароксизмы при нейроинфекциях у новорожденных  и детей раннего детского возраста могут быть парциальными и генерализованными, наиболее часто – тонико-клоническими. Возможны как единичные, так и многократные пароксизмы. В отдельных случаях наблюдается эпилептический статус. 

Клиническая картина. Судорожные пароксизмы при менингитах и менингоэнцефалитах сочетаются с очаговыми неврологическими симптомами и с положительными менингеальными признаками. При объективном осмотре выявляются парезы и параличи черепных нервов, конечностей, нарушение координации движений, менингеальные симптомы Кернига, Брудзинского. 

Диагностика. Во всех случаях подозрения на нейроинфекцию (сочетание судорог с очаговой неврологической симптоматикой, менингеальными симптомами, признаками интоксикации, высокой температурой) необходимо проведение диагностической люмбальной пункции. 

 ПОСТВАКЦИНАЛЬНЫИ СУДОРОЖНЫЙ СИНДРОМ

 

Различные прививки могут «провоцировать» судороги, которые в дальнейшем иногда трансформируются в эпилептические синдромы. Поствакцинальный судорожный синдром, согласно Бадаляну Л. О. и соавт. (1980), развивается преимущественно (в 60% случаев), у детей с неблагоприятным преморбидным фоном. «Критический» период, когда после вакцинации возможно развитие судорожного пароксизма, а также характер судорожных припадков отличается при различных прививках. 

При АКДС-вакцинации судорожные пароксизмы возникают либо через несколько часов после  прививки, либо на 1-3-й день и крайне редко через 1-2 недели, часто протекают  по типу инфантильных спазмов. 

При противокоревой вакцинации судороги наиболее часто  развиваются на 6-7-й день в период подъема температуры до 39-40°, носят тонико-клонический характер. 

При противооспенной  вакцинации – на 7-9-й день прививки и также на фоне высокой температуры.

 

РЕСПИРАТОРНО-АФФЕКТИВНЫЕ  СУДОРОГИ 

Наблюдаются у  детей с повышенной возбудимостью под действием провоцирующих эмоциональных факторов, вызывающих испуг, гнев ребенка. Чаще наблюдаются у детей в возрасте 6 месяцев – 3 лет. Механизм судорог аноксический. 

Клиническая картина. На высоте «заходящего» плача развивается  задержка дыхания на вдохе (инспираторная остановка дыхания), цианоз кожи и слизистых, расширение зрачков. Порой припадки ограничиваются лишь кратковременным выключением сознания, внешне напоминая проявление абсанса. Если данное состояние своевременно не купировать, возникают генерализованные клонико-тонические судороги, заканчивающиеся непроизвольным мочеиспусканием, постприступной вялостью и сонливостью.