Судорожный синдром без эпилепсии

Диагноз. Важным диагностическим ориентиром при  респираторно-аффективных судорогах  является наличие в качестве «пускового» механизма отрицательной эмоциональной реакции, спазматического плача с «закатом», предшествующего судорогам, возможности предупреждения судорог при своевременном отвлечении ребенка.

 

ФЕБРИЛЬНЫЕ  СУДОРОГИ 

Фебрильные судороги – судороги, возникающие при повышении температуры тела. Чаще всего они развиваются у детей в возрасте 3 месяцев – 5 лет при инфекционных заболеваниях, сопровождающихся лихорадкой (ОРВИ, отит, пневмония и др.). Интракраниальные инфекции (менингит, энцефалит), протекающие нередко с высокой температурой, не относятся к данной группе. Для фебрильных судорог характерно отсутствие очаговых неврологических нарушений, отсутствие на ЭЭГ в промежутках между приступами очаговой и судорожной активности, повышение температуры тела во время судорог выше 38°С. Судороги наблюдаются на высоте температуры и прекращаются вместе с падением ее. Фебрильные судороги подразделяются на простые и слож­ные.  

 Простые фебрильные  судороги составляют 80-90% всех фебрильных  судорог. Как правило, простые фебрильные судороги возникают у нормально развивающихся детей, не имеющих очаговых неврологических нарушений. Простые фебрильные судороги обычно длящиеся несколько минут не осложняются неврологическими нарушениями.  

 Характерными  особенностями простых фебрильных судорог являются:  

· единичные  эпизоды, 

· короткая продолжительность (не более 15 мин), 

· генерализованные тонико-клонические приступы (потеря сознания, вытягивание и напряжение конечностей, их симметричное подергивание).   

  

Сложные фебрильные судороги характеризуются следующими признаками: 

· продолжительность  более 15 мин, 

· повторяемость  в течение 24 часов, 

· фокальный (очаговый) характер – отведение взора вверх  или в сторону, остановка взора, подергивания одной конечности или  части конечности, аура или изменение психического статуса. 

После сложных  фебрильных судорог нередко возникают  транзиторные неврологические расстройства в виде пареза конечностей (паралич  Тодда). Возможно также развитие фебрильного  эпилептического статуса – возникающих на фоне лихорадки, повторяющихся генерализоваиных тонико-клонических приступов продолжительностью более 30 мин. Сложные фебрильные судороги могут трансформироваться в эпилепсию (в 4% случаев). Поэтому дети, перенесшие хотя бы один эпизод сложных фебрильных судорог, составляют группу риска и нуждаются в тщательном и длительном наблюдении педиатра и невропатолога. 

  

Факторы риска  трансформации фебрильных судорог  в эпилепсию:  

· наличие эпилепсии  или эпилептических приступов в  детстве у родителей; 

· неврологическая  патология у ребенка до возникновения  фебрильных судорог; 

· задержка психического развития; 

· очаговые судороги (преобладание судорог с какой-либо стороны тела, повороты головы, перекос  лица и т. д.); 

· затяжные судороги (длящиеся более 15 минут); 

· судороги, повторяющиеся  в течение 24-48 часов; 

· наличие повторных  фебрильных судорог или других пароксизмальных  состояний (частые вздрагивания во сне, ночные страхи, снохождение, обмороки и т. д.); 

· патологические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ), сохраняющиеся более 7 дней после приступа; 

· возраст ребенка  менее 1 года или более 5 лет; 

· появление  приступов при снижении температуры. 
 

ИНФАНТИЛЬНЫЕ  СПАЗМЫ 

 Инфантильные  спазмы (синдром Веста) – это  неспецифическая реакция незрелой коры головного мозга на повреждение или нарушение роста и развития мозга. Наиболее часто они наблюдаются у детей в возрасте 3-7 месяцев. У детей первого года жизни инфантильные спазмы среди всех встречаемых судорожных синдромов составляют 30,8% (Бадалян Л.О., 1980). 

Для этого типа судорог характерны: 

· молниеносные судорожные пароксизмы, 

· задержка нервно-психического развития, 

· специфические  изменения на ЭЭГ (наличие гипсаритмии). 

Причиной инфантильных спазмов может быть любой повреждающий кору головного мозга фактор. У большинства детей выявляются перинатальная патология ЦНС, травма головного мозга, различные хромосомные и генные аномалии. Но встречаются и криптогенные (при отсутствии четкой этиологической причины) инфантильные припадки. 

Классическая картина инфантильных спазмов характеризуется внезапным двусторонним симметричным сокращением мышц головы, шеи, туловища, конечностей. 
 

Возможны 3 варианта инфантильных спазмов: 

· флексорные, 

· экстензорные, 

· флексорно-экстензорные. 

  

Флексорные спазмы проявляются резким сгибанием головы, туловища и конечностей, после чего наступает временная релаксация. Флексорные спазмы известны в литературе под такими образными названиями, как «салаамовы кивки» (т.к. сгибание туловища при них похоже на восточное приветствие) или как судороги по типу «складного ножа». 

Для экстензорных спазмов характерны резкое разгибание шеи и туловища с разгибанием  и отведением конечностей. 

При флексорно-экстензорных спазмах происходит сгибание шеи  и рук, разгибание ног. 

Важной особенностью инфантильных спазмов является высокая частота приступов – до нескольких десятков или сотен в день. Как правило, инфантильные спазмы протекают сериями, интервал между которыми составляет от 5 до 30 сек. После серии приступов нередко отмечаются плач, по­краснение лица, нистагм, девиация глазных яблок, гримасы на лице. Выключение сознания кратковременное. Наиболее часто серии спазмов наблюдаются при пробуждении. 

Характерным признаком  инфантильных спазмов является задержка нервно-психического развития, которая предшествует либо возникает на фоне течения заболевания. 

Типичным электроэнцефалографическим паттерном при инфантильных спазмах  является гипсаритмия – диффузно выраженные (без определенной локализации) пики и редкие нерегулярные медленные волны. 

Течение инфантильных спазмов. В большинстве случаев  инфантильные спазмы трансформируются в резистентные формы эпилепсии. Отмечается малая эффективность  лечения антиконвульсантами. 
 

ЛЕЧЕБНАЯ  ТАКТИКА ПРИ СУДОРОЖНОМ СИНДРОМЕ У ДЕТЕЙ 

Лечение судорожных состояний зависит от причины судорог. Быстрое распознавание причин и их ранее устранение позволяет купировать некоторые виды судорожных припадков без применения антиконвульсантной (противосудорожной) терапии. При необходимости назначения антиконвульсантов, их выбор также определяется причиной и характером судорожных припадков. 

1) В первую очередь всегда необходимо устранить гипоксию. В момент судорог потребление кислорода увеличивается в 5 раз. Поэтому в первую очередь надо обеспечить достаточную оксигенацию крови. Для этого вводят теплый влажный кислород через воздуховоды, носовые катетеры, маску, при необходимости (нарушения дыхания, длительность приступа более 30 мин) интубируют трахею. Об адекватности оксигенотерапии судят по исчезновению цианоза, но лучше для оценки насыщения крови кислородом использовать транскутанный монитор (пульсоксиметр). 

2)Коррекция сдвигов метаболизма для лечения отдельных судорожных состояний, вызванных его нарушением 

 -Лечение гипогликемии включает в/в струйное введение 10% раствора глюкозы из расчета 200 мг/кг на введение (2,0 мл/кг 10% глюкозы в течение 2-3 мин). 

После этого, переходят  на в/в капельное введение раствора глюкозы той же концентрации из расчета 0,5 г/кг/час (8 мг/кг/мин). При такой  скорости постоянного введения, как правило, у ребенка происходит нормализация уровня глюкозы в крови в течение 10 мин с начала введения раствора. 

При достижении субнормальных уровней глюкозы (выше 2,2 ммоль/л) в сыворотке крови показано в/в капельное введение 5% глюкозы  до стойкой нормализации уровня глюкозы. 

Уровень глюкозы  в крови необходимо контролировать каждые 1-2 часа до его стабилизации, а затем каждые 4 часа. 

Антиконвульсанты  в случае быстрого купирования гипогликемии не показаны. В тех случаях, когда  судороги, вызванные гипогликемией, не регрессируют на фоне терапии глюкозой, необходимо проводить и антиконвульсантную терапию.  

-Лечение гипокальциемии проводят внутривенным введением кальция глюконата в суточной дозе 200-250 мг/кг (2-2,5 мл/кг 10% раствора). 

Первоначально применяют медленное (1 мл/мин) введение 10% раствора глюконата кальция из расчета 1 мл/кг (100 мг/кг) массы тела. Обычно препарат предварительно разводят равным объемом 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора натрия хлорида. Для введения лучше использовать инфузионный насос. При отсутствии эффекта через 20-30 минут в/в инъекцию повторяют в той же дозе. Необходим контроль частоты пульса для предупреждения возможной брадикардии! Оставшуюся суточную дозу кальция глюконата вводят в/в капельно равномерно в течение суток. В дальнейшем рекомендуется поддерживающее применение препаратов кальция внутрь в дозе 75 мг/кг/сут элементарного кальция, т.е. 1,5 чайной ложки (7,5 мл) 10% раствора кальция глюконата на 1 кг массы тела в сутки. Можно давать кальция глюконат в таблетках, предварительно растерев их с небольшим количеством воды или пищи (молочной смеси, сока): детям до года – по 0,5 г, от 2 до 4 лет – по 1 г 2-3 раза в день. 

-Лечение гипомагнезиемии включает внутримышечное введение 25% раствора сульфата магния по 0,2-0,4 мл/кг массы тела каждые 6-12 часов и далее по показаниям (в зависимости от коррекции судорожного синдрома), но не реже 1 раза/сут. Для поддерживающей терапии можно назначать 25% раствор сульфата магния по 0,4 мл/кг/сут (100 мг/кг/сут) внутрь. 

-Лечение пиридоксинзависимых судорог основано на применении больших доз пиридоксина (внутривенно вводится не менее 100 мг Vit В6). Поддерживающая доза пиридоксина составляет 50-100 мг, которая вводится внутрь каждый день не менее 3-8 недель под контролем ЭЭГ. Есть мнение, что такие больные нуждаются в пожизненном лечении пиридоксином. 

  

-Лечение гипербилирубинемии включает дезинтоксикационную терапию, в т.ч. заменное переливание крови; фототерапию; медикаментозную билирубинсвязывающую терапию (фенобарбитал по 5 мг/кг/сут, энтеросорбенты). 

При интранатальной асфиксии судороги проявляются обычно через 12-24 часа из-за отека мозга. Для  предупреждения или купирования  отека мозга можно применить  гипервентиляционный способ ИВЛ, необходимо сократить объем вводимой жидкости до 50 мл/кг/сут. 

  

-Лечение фенилкетонурии. Основным методом лечения является диетотерапия с ограничением фенилаланина. С этой целью исключаются продукты, содержащие большое количество белка. Применяют специальные смеси «Афенилак», «Лофеналак», «Аналог-ХР». Своевременное назначение диетотерапии в отдельных случаях способствует предупреждению судорог. 

-Лечение болезни кленового сиропа основывается на применении диетотерапии, заменных переливаний крови, перитонеального диализа, коррекции сопутствующей гипогликемии. 

-Лечение заболеваний, сопровождающихся нарушением цикла мочевины заключается в применении заменных переливаний крови и перитонеального диализа. Во время острой фазы лечения этого нарушения исключают белковую пищу, а в качестве источника энергии используют высокие концентрации глюкозы. 

Противосудорожная терапия.  

Если не найдено  вызвавшее судороги метаболическое нарушение, для лечения используют противосудорожные препараты. 
 

Выбор препарата. Критериями выбора первого препарата  при лечении эпилепсии являются характер приступов, возраст ребенка, страдающего судорогами, токсичность и возможные побочные действия препарата. ВОЗ определяет как необходимые (которые всегда должны быть доступными) следующие препараты: вальпроат натрия, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитал, этосуксимид, диазепам. Следует отметить, что диазепам не является в полном смысле противоэпилептическим препаратом, относится к препаратам первого выбора при лечении эпилептического статуса. Эффективным при всех формах эпилепсии является вальпроат. Оптимальными его формами являются Депакин Хроно и Депакин Энтерик.