Нарушения менструального цикла

 

     План реферата

1. Причины нарушения менструации
2. Симптомы первичной аменореи
3. Симптомы вторичной аменореи
4. Принципы обследования при аменорее
5. Методы исследования аменореи
6. Первичная аменорея с задержкой полового развития
7. Формы дисгенезия гонад
8. Диагностика дисгенезия гонад
9. Первичная аменорея без задержки полового развития
10. Синдром тестикулярной феминизации
11. Нарушения функции гипоталамо-гипофизарной систем
12. Травматические повреждения шейки и тела матки
13. Функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы при аменореи
14. Виды аменореи и их дифференциальная диагностика
15. Синдром резистентных яичников
16. Синдром истощения яичников
17. Синдром гиперторможения яичников

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Введение

Нарушение менструального цикла по типу аменореи является симптомом различных поражений репродуктивной системы (РС). Частота ее в популяции среди женщин репродуктивного возраста составляет примерно 3,5%, а в структуре нарушений менструальной и генеративной функции — 10-15%. Аменорея не самостоятельное заболевание, а является симптомом не только патологии различных уровней РС, но и других нейроэндокринных заболеваний, доброкачественных и злокачественных новообразований. Благодаря значительному прогрессу в области гинекологической эндокринологии, в настоящее время имеется возможность своевременного выявления уровня поражения при аменорее и проведения патогенетической терапии. Восстановление генеративной функции у больных с аменореей — сложная задача. Однако совершенствование методов вспомогательной репродукции позволяет решить и эту проблему.

• Первичная аменорея — отсутствие менструации в возрасте старше 16 лет.
• Вторичная аменорея — отсутствие менструации в течение 6 месяцев и более после периода регулярных или нерегулярных менструаций.

До настоящего времени отсутствует единая, общепринятая классификация аменореи, что связано с многообразием этиологических и патогенетических механизмов ее развития. Это создает значительные трудности для практических врачей, так как успешность терапии аменореи, прежде всего, зависит от установления ее причин. Широкое внедрение и доступность исследований гормонов крови в настоящее время позволяют решить эту задачу. Многие клиницисты и исследователи предлагали классифицировать аменорею по уровню гипофизарных гонадотропинов крови: гипогонадотропная, гипергонадотропная и нормогонадотропная. Эта классификация была подвергнута критике, так как в ней не выделяется основное заболевание, а следовательно, лечение приобретает симптоматический характер. Было предложено выделение различных форм аменореи в зависимости от преимущественного уровня поражения того или иного звена нейроэндокринной системы. В соответствии с этим выделяют гипоталамо-гипофизарную, яичниковую и маточные формы аменореи, а также аменорею, обусловленную патологией надпочечников, щитовидной железы, наличием экстрагенитальных заболеваний. Эта классификация находит больше сторонников, хотя и не является совершенной.

• Первичная аменорея встречается гораздо реже, чем вторичная, и составляет около 8-10% в структуре аменореи.

Первичная аменорея — отсутствие менструации в возрасте старше 16 лет — часто сочетается с признаками задержки полового развития (ЗПР), т. е. с отсутствием или резким недоразвитием вторичных половых признаков. Реже первичная аменорея сочетается с наличием всех других признаков полового созревания: нормальным развитием молочных желез, половым и подмышечным оволосением. Эти клинические различия позволяют выделить две формы первичной аменореи:

• с ЗПР, т. е. с нарушением развития вторичных половых признаков;
• без ЗПР, т. е. без такового нарушения.

Эти две формы имеют  различный патогенез и гормональную характеристику.

• Вторичная аменорея возникает после периода нормального или нарушенного менструального цикла. При этой форме аменореи нарушения развития вторичных половых признаков не наблюдается, поскольку пубертатный период протекает в соответствующих норме возрастных пределах — 12-16 лет.

В отличие от первичной, вторичная аменорея нередко составляет до 75% в структуре аменореи. Вторичная  аменорея является частым, если не постоянным симптомом гормональных нарушений функции яичников, надпочечников, щитовидной железы, гиперпролактинемии. На долю вторичной аменореи при нарушениях гормональной функции названных эндокринных желез приходится более 50%. Эти формы будут описаны в соответствующих разделах.

Симптомы  первичной аменореи

1. Первичная аменорея с задержкой полового развития;

Пороки развития гонад;

• Дисгенезия гонад;
• Синдром тестикулярной феминизации.

Нарушения функции гипоталамо- гипофизарной системы;

• Функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы;
• Органические нарушения гипоталамо-гипофизарной системы.

2. Первичная аменорея без задержки полового развития;

Пороки развития матки  и влагалища;

• Атрезия гимена или части влагалища;
• Аплазия матки.

 

Симптомы  вторичной аменореи

• Травматические повреждения и заболевания шейки и тела матки;

1. Атрезия цервикального канала;

2. Внутриматочные синехии (синдром Ашермана).

• Функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы;

1. Аменорея на фоне потери массы тела;
2. Психогенная аменорея.

• Вторичная аменорея неуточненного генеза:

1. Синдром резистентных яичников;
2. Синдром истощения яичников;
3. Синдром гиперторможения яичников.

 

 

 

 

 

 

Принципы  обследования при аменорее

В первую очередь, необходимо иметь четкие представления о  том, когда нужно начинать обследовать девушек при отсутствии менструации, для чего необходимо знание последовательности развития вторичных половых признаков. Предлагаются следующие критерии первичной аменореи:

• отсутствие менархе в возрасте старше 16 лет;
• отсутствие признаков полового созревания (молочных желез, полового оволосения) в возрасте 14 лет и старше;
• отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления и развития вторичных половых признаков;
• несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому возрасту (или несоответствие биологического возраста календарному).

При обследовании больных  следует подробно изучить семейный анамнез, поскольку аменорея, особенно первичная, часто является наследственно обусловленной.

Необходимо также получить сведения о перенесенных заболеваниях (нейроинфекции, интоксикации, лучевое воздействие, операции, травмы). Очень важными анамнестическими данными являются перенесенные физические перегрузки, психические стрессы, конфликты в семье, школе и особенно соблюдение косметической диеты, о чем, как правило, сами пациентки не упоминают. У матери обследуемой девочки выясняется течение беременности, ее осложнения, воздействие вредных факторов в первом триместре, родовые травмы, болезни в детском возрасте. При тщательном изучении анамнеза уже можно составить предварительное представление о возможном уровне поражения репродуктивной системы.

При беседе с пациенткой очень важно оценить ее психоэмоциональное состояние. Этих больных часто беспокоят  головные боли, головокружения и другие вегетативно-сосудистые и обменно-эндокринные симптомы.

При осмотре определяется тип телосложения, особенности морфотипа  свидетельствуют о влиянии вредных  факторов в препубертатном или пубертатном  периоде. Телосложение может быть женского типа, мужского, интерсексуального, евнухоидного, а также диспластичное, которое характерно для больных с дисгенезией гонад. Степень развития подкожно-жировой клетчатки может быть различная. При гипоталамических формах аменореи часто наблюдаются ожирение с отложением жировой ткани на животе, плечевом поясе, отеки, полосы растяжения. И, наоборот, при аменорее на фоне потери массы тела или нервной анорексии отмечается дефицит массы тела, с уменьшением количества жировой ткани. Важно оценить степень развития вторичных половых признаков: полового оволосения, молочных желез и их соответствие возрасту. При гинекологическом исследовании определяется состояние половых органов, выявляются аномалии их развития, признаки вирилизации, степень эстрогенной насыщенности.

Таким образом, уже при первом осмотре на основании данных анамнеза, жалоб и объективного обследования можно предположить уровень поражения РС.

 

 

 

 

 

 

Методы  исследования аменореи

Прежде всего, необходимо исключить опухоли РС. С этой целью  успешно используют УЗИ, рентгеногра фию и компьютерную томографию (КТ) или ядерно-магнитный резонанс (ЯМР).

УЗИ дает картину матки  и яичников. Современная эхоскопическая техника позволяет определить форму  и размеры дисгенетичных гонад, а при наличии яичников — размеры  фолликулов. Толщина эндометрия косвенно свидетельствует о степени дефицита эстрогенов. При трансвагинальной эхографии выявляются аплазия или пороки развития матки. Гормональные исследования играют важную роль в дифференциальной диагностике гипер- и гипогонадотропного гипогонадизма, а также применяются для исключения гиперпролактиновой аменореи, которая нередко имеет опухолевый генез. Исследование гормонов крови и их метаболитов является важным диагностическим критерием при аменорее, связанной с патологией надпочечников и щитовидной железы.

Генетическое исследование с определением кариотипа и полового хроматина обязательно при наличии  высоких уровней гонадотропинов у больных с первичной аменореей.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) и реоэнцефалография (РЭГ) информативны для дифференциальной диагностики органических и функциональных нарушений диэнцефальных структур мозга.

Гистероскопия с биопсией эндометрия показана при маточных формах вторичной аменореи.

Лапароскопия с биопсией гонад подтверждает диагноз яичниковых форм аменореи, а также пороков развития матки. По показаниям привлекают смежных специалистов — невропатологов, психиатров, эндокринологов, терапевтов и др.

Первичная аменорея с задержкой полового развития

• Пороки развития гонад;

1. Дисгенезия гонад;

2. Синдром тестикулярной феминизации.

• Нарушения функции гипоталамо- гипофизарной системы;

1. Функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы;
2. Органические нарушения гипоталамо-гипофизарной системы.

Формы дисгенезия гонад

Дисгенезия гонад (ДГ) — наиболее частая причина первичной аменореи на фоне отсутствия вторичных половых признаков (составляет 30% в структуре первичной аменореи). ДГ относится к врожденной патологии, при которой отсутствует функционально активная гормонопродуцирующая ткань яичников. В результате дефицита эстрогенов по принципу обратной связи увеличивается синтез и выделение гонадотропинов. Поэтому эту форму аменореи относят к гипергонадотропным.

Причина возникновения. Как известно, для развития яичников необходимо наличие двух половых Х-хромосом. Женский кариотип обозначается 46ХХ, а мужской — 46ХУ.

В ходе мейотического деления половых  клеток возможно возникновение аномального  набора половых хромосом. При слиянии  таких половых клеток в оплодотворенную  яйцеклетку попадает патологический набор  хромосом. Хромосомные дефекты могут быть количественные: отсутствие одной хромосомы (моносомия 45Х), удвоение или утроение числа хромосом (47 XXX или 47 XX У-полисомия). Возможно образование мозаичных наборов хромосом, когда различные клоны клеток имеют различный набор хромосом. Может быть структурный дефект хромосом, например потеря части хромосомы — делеция; перенос части хромосомы на другую — транслокация и т. д.

В результате различных аномалий половых  хромосом нормального развития гонады не происходит. Кроме того, в Х-хромосоме находятся гены, детерминирующие не только развитие яичников, но и рост тела в длину. Выпадение этих фрагментов Х-хромосомы приводит к низкорослости. Поэтому возможны различные клинические формы дисгенезии гонад.

Типичная форма дисгенезии гонад, или синдром Шершевского-Тернера.

Для этой формы характерен кариотип 45Х.

Клиническая картина характеризуется специфическим внешним видом (фенотип Шершевского -Тернера), низким ростом (не более 150 см), диспластичным телосложением (короткая шея с низкой линией роста волос, кожные складки от сосцевидных отростков до акромиальных, микрогнатия и высокое нёбо, низко расположенные ушные раковины, вальгусная деформация логтевых и коленных суставов). Кроме того, может быть аномалия прикуса, косоглазие, щитовидная грудная клетка. У 38% больных встречаются аномалии почек и мочеточников, у 16% — пороки развития сердечно-сосудистой системы. Половое оволосение скудное, молочные железы и матка резко гипопластичны, т. е. имеется выраженный генитальный инфантилизм. По данным УЗИ, гонады имеют вид соединительнотканных тяжей длиной 1-1,5 и шириной 0,3-0,5 см. При гистологическом исследовании в них обнаруживаются элементы стромы, гилусные клетки, редко — единичные примордиальные фолликулы, ооциты отсутствуют.