Нарушения менструального цикла

Диагностика. Трудности в диагностике возникают только в том случае, если врач не знает о существовании такой патологии.

Для подтверждения диагноза определяют кариотип (46ХУ), половой хроматин, который отсутствует или резко снижен (менее 6%).

Определяется локализация  гонад (паховые каналы, большие половые  губы или полость таза).

Гормональные исследования не информативны.

Лечение. Обязательным этапом лечения является удаление неполноценных тестикул, поскольку более чем в 30% случаев в них развиваются злокачественные опухоли типа гонадобластомы. Как правило, необходимо формирование искусственного влагалища (кольпопоэз) из тазовой брюшины.

Пациентки с СТФ имеют  чисто женскую психосоциальную  ориентацию. После удаления гонад  обязательно проводится длительная ЗГТ для профилактики атрофических изменений в урогенитальной, костной, сердечно-сосудистой системах. Можно  применить КОК или препараты натуральных эстрогенов, используемые для лечения постменопаузальных нарушений.

 

 

Нарушения функции гипоталамо-гипофизарной систем

Эта группа ЗПР объединяет нарушения гипоталамо-гипофизарной системы (ГГС) функционального и/или  органического характера. Эти формы аменореи характеризуются низким содержанием гонадотропинов (менее 6 МЕ/л для ЛГ и ФСГ) и отсутствием циклической их секреции.

Данная форма аменореи может быть следствием недостаточного питания, хронических инфекций и  интоксикаций, заболеваний почек, печени, анемии и проявлением другой патологии.

Конституциональная  форма первичной аменореи. Около 10% среди прочих причин ЗПР составляет так называемая конституциональная форма ЗПР, часто наследственно обусловленная. Это форма первичной аменореи, при которой пубертатный период как бы сдвинут во времени на более поздние сроки: развитие молочных желез, полового оволосения и менархе начинается в возрасте старше 16 лет. Такое отсроченное половое созревание характерно для народов, населяющих северные регионы, носит конституциональный характер, что связано, очевидно, с климатическими, алиментарными факторами, и имеет наследственную природу.

Конституциональная форма  первичной аменореи лечения не требует. Следует исключить другие возможные причины аменореи. Наиболее информативно для диагностики определение гонадотропинов (ЛГ и ФСГ) крови, уровень которых соответствует пубертатному возрасту. Важное диагностическое значение имеет также определение костного возраста по рентгенографической картине костей кистей, запястья и нижней трети предплечья. При этой форме ЗПР костный возраст на 2-4 года отстает от календарного.

Изолированная гонадотропная  недостаточность. К функциональным нарушениям ГГС относят и особую форму ЗПР, при которой обнаруживают только изолированную гонадотропную недостаточность. Патогенез данной патологии до конца не изучен, не исключена ее генетическая обусловленность. Клиническая картина характеризуется евнухоидным телосложением, недоразвитием наружных и внутренних половых органов. При гормональном исследовании обнаруживают низкий уровень гонадотропинов. При УЗИ яичники уменьшены в размерах, с мелкими фолликулами. При гистологическом исследовании — фолликулы на стадии примордиальных и преантральных.

Лечение функциональных нарушений ГТС — заместительная гормональная терапия препаратами половых стероидов. Восстановление репродуктивной функции возможно только с применением вспомогательных репродуктивных технологий (ЭКО). Заместительная гормональная терапия необходима для развития вторичных половых признаков и менструальных выделений, которые положительно влияют на психику женщины, подтверждая ее полноценность. Кроме того, ЗГТ ликвидирует проявления дефицита эстрогенов в сердечно-сосудистой и костной системах.

Органические нарушения  гипоталамо-гипофизарной системы:

Краниофарингиома. Среди органических причин самой частой является краниофарингиома — опухоль, развивающаяся из ткани ножки гипофиза. Опухоль доброкачественная, часто подвергается кальцинозу, что облегчает ее диагностику на рентгенограмме черепа. Опухоль располагается супраселлярно.

Клиническая картина  характеризуется сильными головными болями, неврологической симптоматикой.

Лечение оперативное.

Синдром Каллмана:

К редким формам органической патологии ГГС относится синдром  Каллмана — сочетание первичной  аменореи с аносмией, т. е. неспособностью вопринимать запахи. Эта патология обусловлена нарушениями гипофизотропной зоны гипоталамуса, в структурах которой секретируется ГнРГ, и, следовательно, гонадотропная недостаточность гипофиза имеет вторичный характер. На аутопсии при исследовании мозга была обнаружена полная или частичная агенезия обонятельной луковицы. Синдром аносмии-аменореи был описан Каллманом в 1944 г. и назван ольфакто-генитальной дисплазией. Исследования эмбриогенеза мозга показали, что нейроны гонадотропных рилизингов развиваются в обонятельной доле и оттуда мигрируют в передние отделы гипоталамуса в ходе роста и развития подкорковых структур мозга. Это объясняет странное на первый взгляд сочетание аменореи с аносмией.

Данная патология обусловлена генетически. Дефектный ген локализуется в Х-хромосоме и наследуется аутосомно-рециссивно.

Клиническая картина характеризуется инфантилизмом наружных и внутренних половых органов, отсутствием вторичных половых признаков и, как было отмечено, аносмией. Последнее облегчает диагностику.

Лечение — заместительная гормональная терапия. Хотя диагностика таких форм первичной аменореи и ЗПР не представляет трудности, установление причин нарушения функции ГГС достаточно сложно.

Все описанные формы  клинически однотипны и характеризуются евнухоидным телосложением, значительным недоразвитием наружных и внутренних половых органов, существенным недоразвитием или отсутствием вторичных половых признаков. При гормональных исследованиях определяются низкие уровни гонадртропинов. Поэтому все эти формы первичной аменореи и ЗПР называют гипогонадотропными, в отличие от описанных выше пороков развития гонад, для которых характерен гипергонадотропизм. Содержание эстрогенов в крови резко снижено. При УЗИ размеры яичников уменьшены за счет отсутствия полостных фолликулов, в строме содержатся в основном примордиальные и преантральные фолликулы. Выяснению причин аменореи помогает наличие таких особых симптомов, как неврологические нарушения и аносмия.

Гормональные пробы  позволяют уточнить степень «заинтересованности» гипофиза. Так, например, увеличение уровня гонадотропинов после введения препаратов-агонистов ГнРГ свидетельствует о резервных возможностях гипофиза. Повышение уровня эстрадиола после введения гонадотропных препаратов — свидетельство потенциальной активности яичников.

Травматические  повреждения шейки и тела матки

Атрезия цервикального  канала:

Отсутствие менструаций  является следствием травматичных внутриматочных манипуляций, выскабливания, при которых  повреждается базальная мембрана эндоцервикса.

Клиническая картина. Клиническим признаком этой патологии является прекращение менструаций после аборта, диагностического выскабливания, удаления полипов цервикального канала и других манипуляций. Важный клинический симптом — циклические боли вследствие нарушения оттока менструальной крови.

Диагностика. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, клинической картины и УЗИ, проведенного при болях и выявляющего расширение полости матки и скопление в ней жидкости.

Лечение. Восстановление проходимости цервикального канала при зондировании, которое можно проводить амбулаторно.

Внутриматочные синехии (синдром Ашермана):

Внутриматочные синехии (синдром Ашермана) — следствие  частых, грубых выскабливаний или  эндометритов. Заподозрить эту патологию можно на основании анамнеза.

Клиническая картина. В отличие от атрезии цервикального канала, циклических болей при внутриматочных синехиях пациентки не отмечают.

Частой ошибкой практических врачей является поиск эндокринных  нарушений при аменорее после аборта. В подобных случаях прежде всего следует исключить наличие синехии.

Диагностика. Уровень половых и гонадотропных гормонов — в пределах нормы, поэтому эту форму аменореи называют нормогонадотропной.

Данные трансвагинальной эхографии позволяют заподозрить  Внутриматочные синехии.

Важное диагностическое  значение имеет отрицательная проба с эстрогенами и гестагенами. При гистероскопии и гистеросальпингографии выявляется типичная картина внутриматочных синехии.

Лечение. Лечение хирургическое, заключается в рассечении спаек при гистерорезектоскопии.

При подозрении на инфекционный генез синдрома Ашермана (по данным анамнеза) производится выскабливание с последующим бактериологическим и микробиологическим исследованием. После рассечения внутриматочных синехии проводится антибактериальная терапия и в течение 3 месяцев циклическая гормональная терапия: эстрогены с 5-го по 15-й день цикла, гестагены с 16-го по 26-й день цикла. КОК применять не следует, так как они препятствуют пролиферации эндометрия.

Функциональные  нарушения гипоталамо-гипофизарной системы при аменореи

Аменорея на фоне потери массы тела:

В структуре вторичной  аменореи среди подростков эта патология  составляет до 25%. Очень часто эмоционально неустойчивые девушки 14-18 лет соблюдают  косметическую низкокалорийную  диету для достижения «идеальной фигуры». Помимо диеты, для усиления эффекта многие пациентки используют медикаментозные средства (диуретки, аноректики), очистительные клизмы, прибегая даже к искусственно вызываемой рвоте, а также физические нагрузки. Оценить границу между небольшой потерей массы тела, которая не отражается на состоянии здоровья, и началом заболевания практически невозможно, так как патологические изменения на фоне голодания развиваются постепенно, а хорошее самочувствие сохраняется длительное время. Кроме того, реакция организма на похудание индивидуальна, и даже небольшая потеря массы тела (снижение на 3-10%) может привести к началу заболевания.

Причина возникновения. Патогенетические механизмы развития вторичной аменореи на фоне потери массы тела связаны с нарушением нейромедиаторного обмена ЦНС с уменьшением выделения ГнРГ. Определенную роль играет уменьшение количества жировой ткани. Установлено, что первая менструация приходит при определенном количестве жировой ткани - 17% от веса тела, а для нормального становления менструальной функции этот процент еще выше — 22%. Быстрая потеря 10-15 % жировой ткани не только в период пубертата, но и в постпубертатном периоде приводит к резкому прекращению менструаций.

Клиническая картина. Вторичная аменорея — один из самых заметных признаков начала заболевания при соблюдении косметической диеты, что и заставляет девушек обратиться именно к гинекологу. Однако это только признак общего заболевания, связанного с голоданием. Пациентки тщательно скрывают от врача факт соблюдения ими косметической диеты и голодания. Поэтому часто назначается неправильное лечение, в основном направленное на нормализацию менструального цикла с помощью эстроген-гестагенных препаратов, усугубляющих торможение гонадотропной секреции.

Для этих пациенток характерны отличная учеба в школе, занятия различными видами спорта, сильный, волевой характер, лидерство в коллективе. Толчком к соблюдению косметической диеты часто служат стресс, нейроинфекции, нетактичное замечание окружающих относительно дефекта фигуры или незначительной полноты. При потере массы тела на 5-18% резко прекращаются менструации, без периода олигоменореи. На фоне продолжающейся потери массы тела нарастают симптомы голодания — брадикардия, гипотония, гипогликемия, гипотермия, гастрит, запоры. Конфликты, возникающие в семье по поводу того, что родители заставляют молодых девушек нормально питаться, вызывают у них раздражительность, плаксивость, бессонницу, агрессивные или депрессивные состояния. В дальнейшем развивается кахексия с полной потерей аппетита и отвращением к еде. Эта симптоматика очень сходна с психическим заболеванием — нервной анорексией. Некоторые психиатры полагают, что аменорея на фоне потери массы тела является начальной стадией шизофрении, требующей лечения под наблюдением психоневролога.

При осмотре обращает на себя внимание резкое уменьшение подкожно-жировой ткани, снижение массы тела. Телосложение — женского типа. Вторичные половые признаки развиты нормально. При гинекологическом исследовании отмечается гипоплазия матки, сухость слизистых вульвы и влагалища.

 

 

Диагностика . Диагноз аменореи на фоне потери массы тела может быть поставлен в поликлинических условиях на основании следующих критериев:

• соблюдение косметической диеты (выясняется при активном врачебном опросе),
• хронологическое совпадение потери массы тела и наступления аменореи.

Гормональные исследования характеризуются снижением ЛГ, ФСГ, Е₂. При последовательном проведении гормональных проб выявляются резервные возможности различных уровней репродуктивной системы. Гестагеновая проба может быть положительная или отрицательная, что зависит от длительности аменореи. Проба с эстрогенами и гестагенами всегда положительная. Кломифеновая проба может быть положительная или, при длительном голодании, отрицательная. Проба с аналогами ГнРГ свидетельствует о сохраненной функции гипофиза, а проба с гонадотропинами (пергонал) способствует нормальному росту и созреванию фолликулов, т. е. адекватной реакции яичников на стимуляцию.