Лекции по "Патофизиология"

                         Особенности лейкемоидных реакций  у детей

У детей эти реакции встречаются чаще, чем у взрослых. Их развитие связано с незрелостью клеточных структур кроветворной ткани. Наиболее часто наблюдаются реакции лимфатического и эозинофильного типа. Реакции лимфатического типа часто встречаются при краснухе, ветряной оспе, скарлатине и характеризуются преобладанием в лейкоцитарной формуле лимфоцитов (до 80%) и общим гиперлейкоцитозом (30-60х109 / литр крови. Лейкемоидные реакции эозинофильного типа наблюдаются у детей с аллергической конституцией. При этих реакциях развивается гиперлейкоцитоз с выраженной эозинофилией: количество эозинофилов  в периферической крови достигает 20-60%.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ЛЕЙКОЦИТОВ

Нарушения системы лейкоцитов проявляются в виде:

1. Лейкоцитозов
2. Лейкопений
3. Лейкозов
4. Лейкемоидных реакций.

Все эти формы характеризуются количественными и качественными изменениями лейкоцитов. В норме содержание лейкоцитов в периферической крови взрослого человека - 4-10х109 /л крови. У новорожденных количество лейкоцитов достигает 20 х 109 /л крови. Наряду с количественными изменениями обнаруживаются и качественные изменения в виде регенеративных и дегенеративных изменений. Регенеративные изменения лейкоцитов в норме обнаруживаются только в костном мозге. Клетки-предшественники миелопоэза способствуют образованию таких как миелобласты, промиелоциты, миелоциты и метамиелоциты, а также таких клеток как монобласты и промоноциты. Клетки-предшественники Т-лимфоцитов способствуют образованию лимфобластов и пролимфоцитов. Дегенеративные изменения лейкоцитов проявляются в виде токсогенной дистрофической зернистости и телец Князькова-Деле. Появление их обусловлено изменением белковой структуры цитоплазмы. Встречаются эти изменения при гнойно-септических заболеваниях. К дегенеративным изменениям лейкоцитов относится азурофильная зернистость, обусловленная нарушением обмена полисахаридов. В нейтрофилах дегенеративные изменения могут проявляться в виде гиперсегментации ядра ( свыше 5 сегментов) или в виде аномалии Пельгера: ядро представлено двумя сегментами. Тип наследования - доминантный. Дегенеративные изменения лейкоцитов проявляются также в виде изменения величины клеток (явления анизоцитоза) и формы (явления пойкилоцитоза). Вакуолизация цитоплазмы связана с жировой дегенерацией лейкоцитов.

Все качественные (регенеративные и дегенеративные ) и количественные изменения оцениваются по лейкоцитарной формуле. В лейкоцитарную формулу входят базофилы, эозинофилы, нейтрофилы, лимфоциты, моноциты. Для нейтрофильного ряда характерны изменения, которые отражает ядерный индекс. Он характеризует регенераторную способность костного мозга и рассчитывается по формуле:

                                                                       Мт + П 

                                  Ядерный индекс =  -----------   =  0,06-0,08

                                                                            С 

При патологии увеличение числителя за счет появления метамиелоцитов и палочкоядерных нейтрофилов свидетельствует о высокой регенераторной способности костного костного мозга (сдвиг лейкоцитарной формулы влево). Он характерен для гнойно-септических и воспалительных процессов. Увеличение содержания только палочкоядерных нейтрофилов при появлении деструктивно измененных сегментоядерных нейтрофилов указывает на снижение регенераторной способности костного мозга и может иметь место при тяжелом течении инфекционного процесса, при эндогенной интоксикации. Появление в периферической крови только сегментоядерных нейтрофилов с гиперсегментацией ядра указывает на дегенеративные изменения в костном мозге (сдвиг лейкоцитарной формулы вправо), характеризуется снижением ядерного индекса и встречается при лучевой болезни.

                             Лейкоцитарная формула у детей 

   Особенности лейкоцитарной  формулы у детей касаются соотношения  нейтрофилов и лимфоцитов в  периферической крови. При рождении  количество нейтрофилов преобладает  над количеством лимфоцитов. В  дальнейшем происходит увеличение  числа  лимфоцитов и снижение  количества нейтрофилов, и к четвертому  дню их количество становится  равным (около 45%). Это - первый перекрест. К двум голам развивается нейтропения  и лимфоцитоз. Затем число лимфоцитов  уменьшается, а количество нейтрофилов  возрастает. К четвертому году  их соотношение вновь выравнивается. Это - второй перекрест. После пяти  лет количество нейтрофилов и  лимфоцитов приближается к уровню  взрослого человека. Таким образом, в два года, если определяется  увеличение количества лимфоцитов, то это физиологический лимфоцитоз.

                                        ЛЕЙКОЦИТОЗЫ

 Лейкоцитоз - это патологическая  реакция организма, проявляющаяся  увеличением содержания лейкоцитов  в периферической крови свыше 10 х109 /литр.

                                      Классификация лейкоцитозов 

 Различают физиологические  и патологические лейкоцитозы. Физиологические  лейкоцитозы встречаются у новорожденных, при беременности, пищеварительный  лейкоцитоз. Мы с Вами коснемся  патологических лейкоцитозов, их  форм и механизмов развития.

  Лейкоцитозы бывают видовые, абсолютные и относительные, общие  и местные.

  Среди видовых лейкоцитозов  выделяют нейтрофильный, эозинофильный, базофильный лейкоцитоз, лимфоцитоз  и моноцитоз.

                                 Видовые лейкоцитозы

Нейтрофилия встречается при острых инфекционных заболеваниях, воспалительных процессах, стрессах, острой кровопотере, инфаркте миокарда.

 Эозинофилия характерна для  аллергических заболеваний, глистных  инвазий, гипофункции коры надпочечников, хронического миелолейкоза.

 Лимфоцитоз отмечается при  хронических заболеваниях (туберкулез, бруцеллез, сифилис), коклюше, эндокринопатиях, хроническом лимфолейкозе.

 Моноцитоз встречается при  дифтерии, свинке, вирусных заболеваниях (корь, краснуха), инфекционном мононуклеозе, малярии, коллагенозах, сыпном тифе, подостром септическом эндокардите.

 Базофилия наблюдается при  гемофилии, хроническом миелолейкозе, микседеме.

                                     Механизмы развития лейкоцитозов 

    Выделяют 3 механизма развития  лейкоцитозов:

         1. Регенеративный 

         2. Перераспределительный 

         3. Ангидремический 

                             Регенеративные механизмы 

 Эти механизмы характеризуются  развитием абсолютных лейкоцитозов. В патогенезе лейкоцитоза играют  роль нервные, гуморальные и клеточные  факторы.

                                Нейрогенные механизмы 

 Эти механизмы активируются  при стрессе, неврозах, черепно-мозговой  травме. Происходит возбуждение  гипоталамуса, симпатической нервной  системы и освобождение катехоламинов (адреналина). Адреналин через аденилатциклазу  и циклический аденозинмонофосфат (цАМФ) способствует репликации ДНК, что приводит к дифференцировке  нейтрофилов: развивается нейтрофильный  лейкоцитоз. Активация парасимпатической  нервной системы при торможении  ЦНС через освобождение ацетилхолина  приводит к развитию лимфоцитоза  и моноцитоза.

Стресс   Гипоталамус  СНС  Адреналин   Аденилатциклаза        цАМФ

                                    АКТГ,  глюкокортикоиды    

                                                                                                          Репликация 

            Нейтрофильный лейкоцитоз                                                  ДНК

                                         Гуморальные механизмы 

     В развитии лейкоцитозов  играют роль гормоны. Гиперсекреция  АКТГ и глюкокортикоидов вызывает  развитие нейтрофильного лейкоцитоза  и одновременно эозинопении и  лимфопении. Гиперсекреция СТГ и  паратгормона приводит к развитию  лимфоцитоза и моноцитоза. Роль  нейромедиаторов: гиперсекреция  адреналина  вызывает развитие нейтрофильного  лейкоцитоза, гиперсекреция ацетилхолина - лимфоцитоз и моноцитоз.

                                    Клеточные факторы 

    Стимуляция лейкопоэза  обусловлена также участием специфических  факторов - лейкопоэтинов. Они