Пороки сердца и беременность

Для стеноза устья аорты характерен систолический шум над аортой (во втором межреберье справа от грудины), он проводится на сосуды шеи, имеет веретенообразную или ромбовидную форму на ФКГ, сопровождается пальпируемым систолическим дрожанием. II тон на аорте ослаблен. Выражены признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ и при рентгеноскопии. Следует отметить, что активный кровоток во время беременности может создавать шумы на периферических сосудах, поэтому у 60% женщин они слышны в области шеи. Увеличенный во время беременности объем циркулирующей крови усиливает клинические и аускультативные признаки аортального стеноза и создает благоприятные условия для развития сердечной астмы. При "чистом" аортальном стенозе пульс редко бывает чаще 60-65 ударов в 1 мин., систолическое давление снижено до 90-100 мм рт. ст., диастолическое давление несколько повышено.

На эхокардиограмме определяются утолщение, фиброз, кальцифика-ция и ограничение степени раскрытия створок аортального клапана, увеличение толщины стенки левого желудочка. В поздних стадиях выявляется увеличение переднезаднего размера левого желудочка. Допплерэхокардиография дает возможность измерить величину клапанного градиента и оценить степень стенозирования клапанного отверстия. Используя эхокардиографические критерии, можно своевременно обнаружить начальные проявления сердечной недостаточности (Титченко Л.И., 1986).

Больные с компенсированным аортальным стенозом могут дожить до 60-70 лет и более, но продолжительность жизни от момента появления симптомов сердечной недостаточности не превышает 2-3 лет. Это определяет акушерскую тактику. Пока аортальный стеноз компенсирован, беременность не противопоказана. Однако даже начальные признаки недостаточности кровообращения служат противопоказанием к ней. Чаще больные умирают не в гестационном периоде, а через год после родов.

Для хирургического лечения аортального стеноза разработаны и применяются методы не менее эффективные, чем для митрального.

Поскольку аортальный стеноз часто наблюдается в комбинации с митральным стенозом, а гемодинамическая нагрузка главным образом падает на клапан, стоящий первым на пути потока крови, обычно производят одновременно операцию на двух клапанах, только аортальная комиссуротомия бесполезна. Во время беременности аортальную комис-суротомию производят редко. В последние годы методом хирургического лечения является имплантация искусственного клапана (вне беременности) и баллонная комиссуротомия, которая может быть выполнена и во время беременности. У большинства больных с протезом аортального клапана сократительная функция миокарда близка к нормальной, тогда как у больных с протезом митрального клапана и многоклапанными протезами она нарушена. При биологическом протезе аортального клапана показана профилактика инфекционного эндокардита

Недостаточность клапана аорты - второй по частоте ревматический порок сердца. Он обычно сочетается со стенозом устья аорты. При аортальной недостаточности вследствие несмыкания створок клапана во время диастолы часть крови из аорты течет в обратном направлении в левый желудочек, поскольку давление в аорте в этот период превышает давление в желудочке. Таким путем в левый желудочек может вернуться до половины крови, попавшей в аорту во время систолы. Нормальный минутный объем крови вначале поддерживается за счет систолического выброса, затем - за счет тахикардии.

Больные с аортальной недостаточностью жалуются на сильные толчки сердца, пульсацию сосудов шеи, головокружения и обмороки при перемене положения тела, боль в области сердца по типу стенокардии (чаще при сочетанном аортальном пороке). Характерны бледность кожных покровов, заметное глазом сотрясение грудной клетки в области сердца, вызванное увеличенным левым желудочком, смещенный вниз и влево верхушечный толчок, отчетливо наблюдаемая пульсация сонных и других периферических артерий, пульс быстрый, высокий и скачущий. Систолическое артериальное давление при выраженной аортальной недостаточности повышено, дистолическое - снижено, иногда до нуля. 
 
Выслушивается диастолический шум на аорте, занимающий всю диастолу, распространяющийся по току крови вниз в V точку и к верхушке. На ФКГ он регистрируется как высокочастотный, высокоамплитудный шум, начинающийся сразу за I тоном и убывающий к концу диастолы. При рентгенологическом исследовании отмечают увеличение ле- 
вого желудочка и "движения коромысла" между контуром левого желудочка и контуром аорты. На ЭКГ видны отчетливая картина гипертрофии левого желудочка, иногда блокада левой ножки предсердножелудочкового пучка и признаки коронарной недостаточности. С помощью эхокардиографии определяют увеличение переднезаднего размера левого желудочка и увеличение амплитуды сокращения межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка. Допплеркардиография выявляет в диастоле турбулентный поток крови в выносящем тракте левого желудочка, что свидетельствует о регургитации.  
      Во время беременности снижение периферического сопротивления в сосудах большого круга кровообращения способствует более благоприятному течению аортальной недостаточности, так как регургитируется в левый желудочек меньшая часть крови, чем у небеременных. Клинические проявления порока (диастоличсский шум, периферическая пульсация и др.) и недостаточности кровообращения (тахикардия, сердечная астма) могут быть менее выраженными, чем до беременности.

Осложнением, встречающимся при аортальной недостаточности чаще, чем при других пороках, является септический эндокардит. Это следует учитывать как во время беременности, так и после родов. При отсутствии рецидивов ревматизма аортальная недостаточность не вызывает декомпенсации кровообращения, протекает доброкачественно и не является противопоказанием для беременности. Недостаточность клапана аорты с признаками недостаточности кровообращения приводит к смерти через 1-2 года, поэтому беременность в данной ситуации следует прервать. Аортальная недостаточность сифилитической природы служит причиной смерти в ближайшие 2-3 года и несовместима с продолжением беременности.

Показаниями к оперативному лечению аортальной недостаточности являются: признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ; пульсовое давление 80 мм рт. ст. и более; симптомы коронарной, церебральной или сердечной недостаточности; регургитация, составляющая 50% ударного объема и более; конечное диастолическое давление в левом желудочке (при УЗИ) выше 20 мм рт. ст.

Пороки трехстворчатого клапана почти не встречаются как изолированное, самостоятельное заболевание сердца. Они, как правило, являются функциональными, реже - органическими. Пороки трехстворчатого клапана комбинируются с митральными или аортальными пороками. Акушерская тактика определяется состоянием митрального или аортального пороков сердца. Но органические поражения трехстворчатого клапана не безразличны для течения беременности. Как при трикуспидальном стенозе, так и при недостаточности трехстворчатого клапана гипертрофированные правые отделы сердца не выдерживают нагрузки объемом, вызванной увеличением ОЦК, вследствие чего развивается дилатация правого предсердия и правого желудочка с набуханием вен шеи, застоем крови в печени, иктеричностью кожных покровов, асцитом, а затем и отеками. Состояние ухудшается при появлении мерцательной аритмии. Такая тяжелая правожелудочковая недостаточность кровообращения очень плохо поддается лечению, беременность приходится прерывать или производить кесарево сечение. Следует учесть, что средняя продолжительность жизни женщин с трикуспидальным стенозом составляет 23 года, при других клапанных пороках - 42 года. Прогноз мало улучшается и после трикуспидальной комиссуротомии.

3.Врожденные пороки сердца (ВПС)

Врожденные пороки сердца встречаются гораздо реже приобретенных, их частота не превышает 3–5 % всех пороков у беременных. К ВПС относят около 50 различных форм аномалий развития ССС, кроме того, многие из них имеют по нескольку типов и вариантов. Наиболее часто встречающиеся пороки сердца у беременных разделены на 3 группы:

 I  пороки со сбросом крови слева направо

• дефект межпредсердной перегородки,
• дефект межжелудочковой перегородки,

-  открытый артериальный проток);

   II пороки со сбросом крови справа налево и артериальной гипоксемией

            - тетрада Фалло,( реже триада и пентада Фалло)

   III пороки с препятствием кровотоку

• коарктация аорты
• стеноз устья аорты
• стеноз легочной артерии

     Долгое время врожденные пороки сердца считались противопоказанием для беременности. Однако результаты клинических исследований показали, что большинство больных в состоянии перенести беременность и роды без ущерба для здоровья. [3,5]       

Прогноз определяется не только формой порока сердца, но и тем, сопровождается ли он недостаточностью кровообращения, повышением давления в легочной артерии, выраженной гипоксемией. Эти факторы отягощают прогноз и служат причиной неудовлетворительного течения беременности и развития плода. Имеющиеся данные о высокой перинатальной (33-207‰) и материнской (до 60%) смертности относятся к порокам сердца, сопровождающимся указанными осложнениями. В среднем при всех врожденных пороках эти показатели не столь велики. Так, материнская смертность не превышает 0,6%.

Длительно существующая гипоксия и сердечная недостаточность у женщин с врожденными пороками сердца способствуют формированию осложнений беременности. ( токсикозы, привычная невынашивание беременности, гестозы,  преждевременные роды и др.) Если функциональное состояние сердечнососудистой системы удовлетворительное, акушерские осложнения встречаются реже и не тяжелы. У детей женщин, страдающих врожденными пороками сердца и сосудов, частота гипотрофии и врожденных аномалий развития значительно превышает таковые у детей здоровых матерей [5,7].

Своевременное хирургическое лечение врожденных пороков обычно намного эффективнее, чем ревматических. При приобретенных пороках и после операции заболевание остается, а обострения ревматизма могут привести к рецидиву порока сердца. Е.В.Жаров (1979) выявил недостаточность кровообращения у 43,3% беременных с врожденными пороками сердца. Хирургическая коррекция врожденных пороков сердца, произведенная с хорошими результатами не менее, чем за 1,5-2 года до наступления беременности, исключала возможность этого осложнения. И.Б.Манухин (1997) считает возможным сохранение беременности практически всем беременным, перенесшим ранее хирургическое лечение врожденного порока сердца. Он выделяет 3 степени риска. I степень - беременные без признаков сердечной недостаточности; изменения внешнего дыхания обнаруживаются только при физической нагрузке (I стадия дыхательной недостаточности). II степень - беременные с при-знами сердечной недостаточности; повышение сосудистого тонуса в легочной артерии; дыхательная недостаточночть II стадии характеризуется несоответствием между минутным объемом дыхания и коэффициентом использования кислорода. III степень - симптомы сердечной недостаточности наблюдаются и в состоянии покоя; толерантность к физической нагрузке резко снижена; высокая легочная гипертензия; дыхательная недостаточность III стадии. Беременность при I и II степенях риска заканчивается, как правило, благополучно, если женщина наблюдается в поликлинике и госпитализируется в специализированный родильный дом за 2 недели до родов (этого срока достаточно, чтобы добиться эффекта от лечения). При III степени риска осложнения беременности и родов усугубляются. Клинического улучшения удается добиться через 3-5 недель лечения. Этим пациенткам кроме комплексной терапии сердечной недостаточности показано применение гипербарической оксигенации во время беременности и родов. 
      Послеоперационные рецидивы врожденных пороков сердца редки (хотя нам приходилось наблюдать реканализацию перевязанного артериального протока). Женщины, перенесшие операцию коррекции врожденного порока сердца, обычно рожают без каких-либо особенностей периода гестации, но хирургическая коррекция врожденного порока сердца у матери не предотвращает возможности рождения ребенка также с врожденным пороком сердца. 
          Дефект межпредсердной  перегородки  (ДМПП)

   Дефект межпредсердной перегородки — достаточно распространенный ВПС, частота которого, по клиническим данным, составляет от 5 до 15 %. Различают первичный ДМПП, который встречается редко (5 %), и вторичный (95 %). Течение беременности определяется размерами дефекта, величиной и направлением сброса крови, наличием легочной гипертензией. Первичный ДМПП обычно больших размеров, сочетается с расщеплением створки митрального клапана и его недостаточностью. Эта форма порока относится к тяжелым ВПС, так как изменения гемодинамики приводят к достаточно быстрому развитию сердечной недостаточности, легочной гипертензии и развитию синдрома Эйзенменгера.

 Гемодинамические нарушения при этом пороке возникают при появлении разницы давлений в предсердиях. Тогда кровь из одного предсердия, чаще - левого, поступает в другое предсердие. В правом предсердии появляется избыточное количество крови, проходящей через правый желудочек в малый круг кровообращения. Длительный застой крови в легких сопровождается склерозом легочных сосудов и повышением давления в легочной артерии. В аорту попадает меньше крови, что приводит к уменьшению кровоснабжения органов. Во время родов может повыситься давление в правом предсердии, а сразу после родов, особенно при значительном кровотечении с падением артериального давления, снижается давление в левом предсердии: в обоих случаях кровь начинает перетекать в левое предсердие, вызывая временный цианоз.

Некоторые больные с размером дефекта менее 1 см в диаметре в течение десятилетий не предъявляют никаких жалоб. При большой величине отверстия нарушение кровообращения нередко начинается уже в детстве, но может возникнуть и в возрасте 30-40 лет. Больные отстают в развитии и росте, при большом расширении сердца у них может быть выражен "сердечный горб". Кожные покровы бледны. Выслушивается систолический шум во втором-третьем межреберье слева у грудины, акцент II тона - там же. На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, возможна блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. На ФКГ регистрируются короткий систолический убывающий шум, увеличение амплитуды и расщепление II тона в области легочной артерии. При рентгеноскопии выражены гипертрофия правых отделов сердца, выбухание легочной артерии, повышение кровенаполнения и усиление пульсации сосудов легких. Во время беременности, когда появляются систолический шум и акцент II тона на легочной артерии (частое явление и у здоровых), диагностика дефекта межпредсердной перегородки затруднена.    Основное значение в диагностике этих пороков у беременных имеет проведение ЭхоКГ с целью непосредственной визуализации дефекта, выявления увеличения камер сердца, определения величины и направления сброса, давления в ЛА.