Пороки сердца и беременность

    Прогноз при дефекте межпредсердной перегородки ухудшается с появлением цианоза, свидетельствующего об изменении направления движения крови по шунту и возникновении сброса крови справа налево.

    Хирургическое лечение этого порока дает стойкий положительный эффект у всех больных. После своевременного (в возрасте 5-10 лет) ушивания дефекта перегородки 
восстанавливается нормальная гемодинамика; беременность и роды протекают, как у здоровых женщин. Во время беременности операцию, устраняющую дефект межпредсердной перегородки, не производят, так как ее делают на "сухом сердце" с применением большого количества антикоагулянтов, что ведет к отслойке плаценты. 
При дефекте межпредсердной перегородки беременность противопоказана женщинам, у которых порок протекает с недостаточностью кровообращения, выраженным цианозом, легочной гипер-волемией, легочной гипертензией или кардиомегалией

 При первичном ДМПП беременность противопоказана в связи с наличием высокой ЛГ, кардиомегалии и ранним развитием СН. В случае пролонгирования беременности рекомендуется госпитализация на весь гестационный период, проводится медикаментозная терапия СН и ЛГ.

  При неосложненном вторичном ДМПП беременность не противопоказана. При наличии противопоказаний тактика зависит от характера и выраженности осложнений

 Дефектом в межпредсердной  перегородке может считаться  незакрывшееся после рождения  ребенка овальное отверстие. В этом случае гемодинамика не страдает, так как клапан, прикрывающий отверстие, находится в левом предсердии и поток крови прижимает его к перегородке. Овальное отверстие начинает функционировать только в том случае, если давление в правом предсердии станет выше, чем в левом. Во время беременности увеличение объема циркулирующей крови может создать такие условия. Существует мнение, что появление систолического шума над легочной артерией у 35% здоровых женщин во второй половине беременности обусловлено именно функционированием овального отверстия, что, впрочем, не отражается на течении беременности и родов.

 Дефект межжелудочковой перегородки 

При наличии дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) принципиальное значение имеет выделение низкого и высокого дефектов МЖП.

При низком ДМЖП, как правило, сброс крови слева направо незначительный, гемодинамические нарушения отсутствуют. Этот порок не оказывает отрицательного влияния на течение беременности. Вынашивание беременности и роды при этой форме порока не противопоказаны.

Для высокого дефекта МЖП характерен значительный сброс крови слева направо, что приводит к переполнению ПЖ, системы ЛА, а затем ЛП и ЛЖ. Вследствие объемной перегрузки происходит увеличение правых и левых отделов сердца, возникает рефлекторный спазм артериол ЛА, направленный на предотвращение выраженной легочной гиперволемии и отека легких, что сопровождается повышением давления в ЛА и ПЖ. Когда давление в ПЖ и ЛЖ сравняется, возникает переменный сброс, а при повышении в ПЖ возникает сброс справа налево, появляется цианоз, нарастает одышка, что приводит к развитию синдрома Эйзенменгера. Такие больные обычно иноперабельны.

При высоком ДМЖП тактика зависит от степени ЛГ и выраженности СН. При незначительной ЛГ и СН I ст. (I ФК по NYHA) беременность не противопоказана, роды проводят через естественные пути. При умеренной и высокой ЛГ, а также при СН III–IV ФК (по NYHA) беременность противопоказана. В случае пролонгирования беременности рекомендуется на весь период гестации стационарное лечение, медикаментозная коррекция СН и ЛГ. При отсутствии эффекта от консервативного лечения и сохраняющихся признаках ЛГ может быть проведена хирургическая коррекция порока.

Сформировавшийся синдром Эйзенменгера не поддается хирургической коррекции. Материнская смертность составляет 30–50 %, перинатальная — около 28 %. При наличии синдрома рекомендуется прерывание беременности в I триместре с обязательным мониторингом центральной гемодинамики. В случае, если беременность не была прервана в ранние сроки, необходима госпитализация на весь период беременности и в течение 2 недель после родов в высококвалифицированное специализированное отделение, где возможен постоянный контроль показателей периферической и центральной гемодинамики, давления в системе малого круга кровообращения, так как прогноз зависит не от функционального состояния этих больных, а от степени выраженности легочной гипертензии.

Открытый артериальный проток (ОАП) —встречается с высокой частотой (0,3 %) и составляет 10–18 % всех ВПС. ОАП представляет собой не подвергшееся после рождения облитерации соустье между легочной артерией и аортой диаметром около 5 и длиной 10 мм. Поскольку давление в аорте выше, из нее через проток артериальная кровь поступает в легочную артерию. Вследствие этого в большом круге кровообращения существует дефицит обогащенной кислородом крови, что сказывается на развитии ребенка. В малом круге циркулирует избыточное количество крови, гиперволемия способствует вторичным изменениям легочных сосудов, повышению давления в системе легочной артерии, что приводит к гипертрофии левого, а затем и правого желудочка. Когда давление в легочной артерии превысит давление в аорте, происходит извращение шунта, венозная кровь начинает поступать в большой круг кровообращения, появляется цианоз. Это может быть, как и при септальных дефектах, после кровотечения в родах в случае падения артериального давления. 
       Клинические признаки порока создают определенные трудности для его диагностики. Как и при других пороках сердца со сбросом крови слева направо, больные бледны, отстают в физическом развитии и росте, часто болеют пневмонией и бронхитом. Характерен грубый систоло-диастолический шум во втором межреберье слева у грудины, акцент II тона над легочной артерией. Шум следует дифференцировать с постоянным шумом, который может выслушиваться над левой молочной железой у беременной и родильницы и вызван прохождением крови через переполненные вены молочных желез и через внутреннюю артерию молочной железы. На ФКГ регистрируется высокочастотный, высокоамплитудный систоло-диастолический шум. На ЭКГ электрическая ось не отклонена, могут быть признаки гипертрофии левого, а в далеко зашедших случаях - и правого желудочка. Рентгенологически определяются выбухание конуса легочной артерии, расширение ее ветвей. Размеры сердца могут оставаться нормальными или быть несколько увеличены за счет левого желудочка.

Поскольку просвет артериального протока бывает частично облите-рирован, у разных больных он пропускает неодинаковое количество крови. При небольшом сбросе крови легочная гипертензия и недостаточность кровообращения возникают поздно, больные доживают до 25 лет и более, не зная о своей болезни. При полной проходимости протока осложнения возникают рано, и 1/4 часть больных погибают в детстве. 
     Радикальным лечением незаращения артериального протока может быть только хирургическое. После перевязки протока наступает полное выздоровление, если операция произведена в детском возрасте до появления осложнений, характерных для порока. 
      Артериальный проток остается открытым у 0,1-0,2% людей; у беременных с врожденными пороками сердца он встречается довольно часто. У большинства неоперированных больных и перенесших успешную операцию перевязки артериального протока беременность и роды протекают благополучно. Прогноз ухудшается, если заболевание сопровождается недостаточностью кровообращения, легочной гипертензией, сбросом крови справа налево или бактериальным эндокардитом: в таких случаях возможна смерть женщины во время беременности и после родов. При указанных осложнениях беременность противопоказана. Методом выбора может быть операция устранения порока во время беременности. Врожденные пороки со сбросом крови справа налево являются наиболее тяжелыми, при которых, однако, часть больных достигает репродуктивного возраста.

Тетрада Фалло характеризуется сужением легочной артерии, высоким дефектом межжелудочковой перегородки, декстрапозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Аорта отходит частично от левого, частично - от правого желудочка. Вследствие стеноза легочной артерии отток в нее крови из правого желудочка затруднен, давление в желудочке увеличивается, превышает давление в левом желудочке и в аорте. Во время систолы желудочков часть крови устремляется из правого желудочка не в легочную артерию, а в аорту и через дефект в межжелудочковой перегородке - в левый желудочек. Объем крови в большом круге кровообращения увеличивается за счет венозной крови. В малый круг кровообращения попадает меньше крови, и объем насыщенной кислородом крови, поступающей из легких в левое предсердие, уменьшается. Таким путем возникает гипок-семия, кровь насыщается кислородом неполностью (на 65-90% вместо 95%). Гипоксемия - основная причина цианоза - важнейшего симптома заболевания. Недаром тетраду Фалло, как и другие пороки со сбросом крови справа налево, относят к "синим" порокам. Цианоз особенно выражен на пальцах рук и ног, губах, языке, носу, цианотична слизистая оболочка половых путей. Ногтевые фаланги пальцев рук и ног имеют форму барабанных палочек, а ногти - часовых стекол.

Второй важнейший симптом - одышка. Она наблюдается даже в покое и при физической нагрузке может усилиться вплоть до удушья. У многих больных с тетрадой Фалло периодически возникают приступы резкого усиления цианоза, нарушения дыхания и потери сознания. Это связано со спазмом легочной артерии, прекращением кровотока через нее и поступлением всей венозной крови в аорту.

Гипертрофия миокарда правого желудочка возникает вследствие необходимости преодоления повышенного давления крови, возрастающего с 25 до 120 мм рт. ст. и выше. Над легочной артерией выслушивается грубый систолический шум, легко отличимый от мягкого систолического шума, возникающего во время беременности у всех здоровых женщин. II тон над легочной артерией ослаблен, так как закрытие клапана происходит вяло в связи с малым количеством крови, попадающей в легочную артерию. На ЭКГ отчетливо выражены признаки увеличения правого желудочка, часто появляются высокие зубцы Р.

Компенсаторной реакцией на гипоксемию является увеличение количества эритроцитов до 6-8Ч10|2/л, гемоглобина - до 200 г/л и показателя гематокрита - до 60%. 
     Однако все эти признаки не патогномоничны для тетрады Фалло. Более точные диагностические критерии удается получить с помощью рентгенологического исследования (сердце в виде "деревянного башмака" с резко увеличенным правым желудочком, отсутствием дуги легочной артерии, неизмененные легочные поля), ультразвукового сканирования и особенно путем ангиокардиографии, которую применять во время беременности опасно из-за сильного облучения плода.

 Прогноз при тетраде Фалло неблагоприятный. Половина детей погибают на первом году жизни. При отсутствии операции до 25 лет доживают лишь 25% больных. Смерть наступает от нарушения мозгового кровообращения (сгущение крови, тромбозы), реже - от острой сердечной недостаточности или асфиксии во время одного из приступов. Правожелудочковая недостаточность плохо поддается лечению сердечными гликозидами. Хирургическое лечение, производимое с помощью аппарата искусственного кровообращения, заключается в устранении стеноза легочной артерии и ушивании дефекта межжелудочковой перегородки, иногда с помощью синтетической заплаты. Чаще применяют паллиативные операции с целью увеличения кровотока в системе легочной артерии: анастомоз между подключичной и легочной артериями, между нисходящей аортой и легочной артерией, между верхней полой веной и легочной артерией.

Во время беременности возрастает ОЦК, но минутный объем правого желудочка у больных с тетрадой Фалло не может увеличиться вследствие стеноза легочной артерии, что способствует прогрессированию гипоксемии. У неоперированных больных материнская смертность достигает 13,7%, детская -35,5%. После хирургического лечения порока прогноз улучшается, но мы наблюдали больную, перенесшую две паллиативные операции и погибшую в 35 нед. беременности от преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты. У 1/3 больных с тетрадой Фалло беременность прерывается спонтанно, по-видимому, в связи с недостатком кислородного обеспечения. Дети у большинства женщин с тетрадой Фалло рождаются с малой массой тела и отстают в развитии. 
      G.Murnaghan (1985) считает, что основные проблемы у больных с тетрадой Фалло заключаются в стенозе легочной артерии, приводящем к сбросу крови справа налево и развитию цианоза центральной природы, а также в снижении периферического сосудистого сопротивления, которое наблюдается по мере прогрессирования беременности. Результатом этих изменений являются цианоз, полицитемия и гипоксия. Это, в свою очередь, может не только ухудшить состояние матери, но и создать опасность для плода. Наиболее опасны для больных родовой акт и ранний послеродовой период, поскольку они очень склонны неблагоприятно реагировать на любое изменение состояния, при котором уменьшаются возврат венозной крови или сердечный выброс.

Сложным остается решение вопроса о методе родоразрешения больных с тетрадой Фалло. Из-за недостаточности поступления крови в систему легочной артерии коэффициент использования кислорода понижен и снижается при физической нагрузке, в том числе и в родах, так как вентиляция легких возрастает в большей степени, чем кровоток в системе малого круга кровообращения. Поступление венозной крови через 
дефект в межжелудочковой перегородке при физической нагрузке возрастает, что приводит к более выраженной по сравнению с состоянием покоя артериальной гипоксемии. Но и при кесаревом сечении быстрое сокращение матки вызывает массивный приток крови к правому сердцу (1-1,2 л), большая часть которой, минуя легкие, попадает в аорту, резко увеличивая гипоксемию.

 После кровопотери в родах необходимо произвести ее восполнение. В связи с сужением легочной артерии можно не опасаться развития отека легких даже при струйном переливании крови, что не рекомендуется делать при гиперволемии или легочной гипертензии, например при митральном стенозе или врожденных пороках сердца со сбросом крови слева направо.

Реже, чем тетрада Фалло, встречается триада и пентада Фалло. Триада Фалло характеризуется дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии и гипертрофией миокарда правого желудочка. Прогноз неблагоприятный. Больные погибают в возрасте 15-30 лет от сердечной недостаточности или хронической гипоксии. 
     Пентада Фалло характеризуется, кроме признаков тетрады, еще дефектом межпредсердной перегородки. Прогноз при этой форме порока лучше, чем при тетраде Фалло, если сброс крови из правого желудочка в левый через дефект межжелудочковой перегородки частично компенсируется сбросом крови из левого предсердия в правый через дефект межпредсердной перегородки. Прогноз хуже, гипоксия выражена сильнее, если и через дефект межпредсердной перегородки происходит сброс крови справа налево. Большинство больных с пентадой Фалло не доживают до 18-25 лет. Несмотря на столь неблагоприятный прогноз, мы наблюдали беременных со всеми вариантами болезни Фалло. 
     При всех формах порока Фалло беременность противопоказана, однако она может завершиться благополучно для женщины и ребенка, если до беременности была произведена успешная хирургическая коррекция порока или хотя бы нарушения гемодинамики.

Комплекс Эйзенменгера характеризуется теми же аномалиями развития сердца, что и тетрада Фалло (высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка сердца), но легочная артерия не сужена, а нормальна или расширена. Это существенным образом меняет внутрисердечную гемодинамику. В аорту попадает смешанная кровь из левого и правого желудочков, что приводит в ней к повышению давления. Правый желудочек, преодолевая повышенное давление в аорте, гипертрофируется. Из него кровь попадает не только в аорту, но и в легочную артерию, причем давление в последней повышается. Длительная легочная гипертензия вызывает дегенеративные изменения в стенке самой артерии и ее ветвей, вплоть до мелких, что нарушает поглощение кислорода кровью и вызывает развитие гипоксемии. Таким образом, клиническую симптоматику комплекса Эйзенменгера, как и тетрады Фалло, определяет кислородное голодание.  Больные с этим пороком менее цианотичны, чем при тетраде Фалло, но у них так же концевые фаланги пальцев рук и ног имеют вид "барабанных палочек", а ногти - часовых стекол. Со склерозом легочной артерии связаны кровохарканье и частые заболевания органов дыхания (пневмония, бронхит, катар верхних дыхательных путей), которыми редко страдают больные тетрадой Фалло. Одышка может быть и в покое, она усиливается при физическом напряжении. Приступов удушья, свойственных тетраде Фалло, при комплексе Эйзенменгера не бывает, так как легочная артерия не сужена. Почти постоянно наблюдается тахикардия. 
      При выслушивании сердца во втором-третьем межреберье слева от грудины определяется систолический шум и акцент II тона. При рентгенологическом исследовании обнаруживают выпуклость дуги легочной артерии, густые пульсирующие корни легких и усиленный легочный рисунок. Эти признаки существенно отличаются от картины, наблюдаемой при тетраде Фалло. Изменения ЭКГ напоминают таковые при тетраде Фалло. И при этом пороке сердца очень показательны данные эхокардиографии, ангиокардиографии и зондирования полостей сердца. Во время беременности состояние больных с комплексом Эйзенменгера ухудшается, так как во время нее высокое давление в легочной артерии еще более повышается. Кроме того, сброс крови справа налево увеличивается по мере возрастания минутного объема сердца. Любое внезапное снижение периферического сосудистого сопротивления или повышение давления в легочной артерии приводит к увеличению сброса крови справа налево, следствием чего являются тахикардия и циркуляторный коллапс. Эти нарушения развиваются чаще всего во время родов и в раннем послеродовом периоде. Кроме того, в раннем послеродовом периоде весьма вероятно тромбообразование в системе легочных сосудов из-за полицитемии (которая еще более усиливается после родов 
вследствие обильного диуреза) и повышенной свертываемости крови. полагает необходимым у этих больных проведение антикоагулянтной терапии в течение 10 дней после родов. 
       Хирургическое лечение комплекса Эйзенменгера противопоказано, устранение дефекта межжелудочковой перегородки ухудшает гемодинамику. Прогноз при этом пороке неблагоприятный, хотя некоторые больные доживают до зрелого возраста. Беременность у больных женщин противопоказана в связи с высокой материнской (52%) и перинатальной (330‰) смертностью.