Затратный подход

 

Системная красная волчанка\Системная красная волчанка, также иногда называемая «волчанка» или коротко СКВ – тип нарушений иммунной системы, известный как аутоиммунное заболевание. При аутоиммунных заболеваниях организм, вырабатывая чужеродные белки к собственным клеткам и их компонентам, наносит ущерб своим здоровым клеткам и тканям. Аутоиммунное заболевание - это состояние, при котором иммунная система начинает воспринимать «свои» ткани как чужеродные и атакует их. Это ведет к воспалению и повреждению различных тканей организма. Волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, которое проявляется в нескольких формах и может вызывать воспаление суставов, мышц и различных других частей организма. Следуя из вышесказанного определения СКВ, понятно, что при этом заболевании поражаются различные органы организма, включая суставы, кожу, почки, сердце, легкие, кровеносные сосуды и мозг. Хотя у людей с этим заболеванием много различных симптомов, некоторые наиболее общие включают чрезмерную утомляемость, болезненные или опухшие суставы (артриты), необъяснимую лихорадку, кожные высыпания и проблемы с почками. СКВ относится к группе ревматических заболеваний. Ревматические заболевания включают те, сопровождающиеся воспалительным заболеванием соединительной ткани и характеризующиеся болями в суставах, мышцах, костях. 90% больных составляют женщины в возрасте 20-40 лет

Причина Причина болезни до сих пор неизвестна. Однако ученые предполагают, что определенную роль в ее появлении может играть вирусная инфекция на фоне генетического дефекта иммунитета. Очень часто болезнь развивается после чрезмерного пребывания на солнце, родов, абортов, тяжелых эмоциональных переживаний. У многих заболевших системной красной волчанкой в прошлом была аллергия на медикаменты и пищевые продукты. Вероятность заболеть резко повышается, если в роду имеются родственники, страдающие СКВ.

Факт, что волчанка может протекать  в семьях, показывает, что развитие заболевания имеет генетическую основу\

При СКВ иммунная система организма  не работает так, как должна. Здоровая иммунная система продуцирует антитела, которые являются специфическими протеинами – белками, которые помогают бороться и разрушать вирусы, бактерии и  другие чужеродные вещества, вторгающиеся в организм. При волчанке иммунная система продуцирует антитела (белки) против здоровых клеток и тканей собственного организма. Эти антитела, называемые аутоантителами («ауто» значит свои, собственные) способствуют воспалению различных частей организма, вызывая их опухание, покраснение, повышение температуры и боль. К тому же, некоторые аутоантитела соединяются с субстанциями из собственных клеток и тканей организма для формирования молекул, называемых иммунными комплексами. Образование этих иммунных комплексов в организме также способствует воспалению и повреждению тканей у больных волчанкой. Ученые еще не поняли все факторы, которые вызывают воспаление и повреждение тканей при волчанке

 

Симптомы СКВ.Несмотря на наличие определенных признаков заболевания, каждый случай больного СКВ различен. Клинические проявления СКВ могут колебаться от минимальных до тяжелых поражений жизненно-важных органов и могут периодически появляться и уходить. Общие симптомы волчанки приведены в таблице и включают повышенную утомляемость (синдром хронической усталости), болезненность и припухлость суставов, необъяснимую лихорадку и кожные высыпания. Характерная кожная сыпь может появиться на переносице и на щеках и из-за того, что по форме напоминает бабочку называется «бабочкой» или эритематозная (красная) сыпь на коже скуловой области. Высыпания красного цвета могут появиться на любой части кожи тела: на лице или ушах, на руках – плечах и кистях, на коже груди.

Общие симптомы СКВ

Болезненность и припухание суставов, мышечная боль

Необъяснимая лихорадка

Синдром хронической усталости

Высыпания на коже лица красного цвета  или смена окраски кожиных покровов

Боли в грудной клетке при  глубоком дыхании

Усиленное выпадение волос

Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно)

Повышенная чувствительность к  солнцу

Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз

Увеличение лемфатических узлов

Другие симптомы волчанки включают боль в груди, выпадение волос, чувствительность к солнцу, анемию (уменьшению красных клеток крови), и бледность или багровость кожи пальцев рук или ног от холода и стресса. Некоторые люди также испытывают головные боли, головокружение, депрессию или судороги. Новые симптомы могут продолжать появляться спустя годы после постановки диагноза, также как и различные признаки болезни могут проявиться в различное время

У некоторых больных СКВ вовлекается  только одна какая-либо система организма, например кожа или суставы, или органы кроветворения. У других больных  проявления заболевания могут затрагивать  многие органы и заболевание носит полиорганный характер. Тяжесть поражения систем организма различна у разных больных. Более часто поражаются суставы или мышцы, вызывая артриты или боль в мышцах - миалгии. Кожные высыпания довольно схожи у разных пациентов. При полиорганном проявлении СКВ следующие системы организма могут быть вовлечены в патологический процесс :

 

почки: воспаление в почках (волчаночный  нефрит) может ухудшать их функциональную способность, которая сводится к  эффективному выведению ненужных продуктов  и токсинов из организма. Так как  функциональная способность почек  очень важна для общего здоровья, поражение их при волчанке, как  правило, требует интенсивного медикаментозного лечения, чтобы предотвратить необратимые  повреждения. Самому больному обычно трудно оценить степень поражения почек, так обычно воспаление почек при  СКВ (волчаночном нефрите) не сопровождается болью, ассоциированной с вовлечением  в процесс почек, хотя некоторые  больные могут заметить, что их лодыжки опухли, появилась припухлость  вокруг глаз. Часто показателем поражения  почек при волчанке является ненормальный анализ мочи и уменьшение количества мочи.

центральная нервная система: у  некоторых пациентов волчанка поражает мозг или центральную нервную  систему. Это может вызывать головные боли, головокружение, нарушения памяти, проблемы со зрением, параличи или изменения  в поведении (психозы), судороги. Некоторые  из этих симптомов, однако, могут быть вызваны некоторыми лекарственными препаратами, в том числе и  применяемыми для лечения СКВ  или эмоциональным стрессом от знакомства с этим заболеванием.

кровеносные сосуды: кровеносные сосуды могут воспаляться (васкулиты), поражая путь, по которому кровь циркулирует в организме. Воспаление может быть слабым и не требовать лечения.

кровь: у больных волчанкой может  развиться анемия или лейкопения (уменьшение числа белых и/или  красных кровяных клеток). Волчанка также может вызвать тромбоцитопению - уменьшение числа тромбоцитов в  крови, которое ведет к увеличению риска кровотечения. Некоторые пациенты с волчанкой имеют повышенный риск образования тромбов в кровеносных  сосудах.

сердце: у некоторых людей с  волчанкой воспаление может быть в артериях, которые приносят кровь  к сердцу (коронарный васкулит), самом сердце (миокардит или эндокардит) или в серозной оболочке, которая окружает сердце (перикардит), вызывая боли в груди или другие симптомы.

легкие: некоторые больные СКВ  развивают воспаление серозной оболочки легких (плеврит), вызывая боли в  грудной клетке, одышку и кашель. Аутоиммунное воспаление легких называется пневмонитом. В воспалительный процесс могут вовлекаться другие серозные оболочки, покрывающие печень, селезенку, вызывая болезненность в соответствующем расположении данного органа.

Одиннадцать диагностических признаков СКВ

высыпания красного цвета в скуловой области (в форме «бабочки», на коже груди в зоне «декольте», на тыле кистей)

дискоидная сыпь (чешуйчатые, дисковидной формы изъязвления чаще на коже лица, волосистой части головы или грудной клетке)

фоточувствительность (чувствительность к солнечным лучам за короткий промежуток времени (не более 30 минут)

язвы ртовой полости (боли в горле, на слистых ротовой полости или носа)

артриты (болезненность, припухание, скованность в суставах)

серозиты (воспаление серозной оболочки вокруг легких, сердца, брюшины, вызывая боль при перемене положения тела и часто сопровождающееся затруднением дыхания)_

вовлечение почек

проблемы, связанные с поражением центральной нервной системы (психозы  и судороги, не связанные с приемом  лекарств)

гематологические проблемы (уменьшение количества клеток крови)

иммунологические нарушения (которые  увеличивают риск присоединения  вторичных инфекций)

антиядерные антитела (аутоантитела которые действуют против ядер собственных клеток организма, когда эти части клеток ошибочно воспринимаются как чужеродные (антиген)

Лабораторное  обследование:

Общий клинический анализ крови  с подсчетом всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов

Общий анализ мочи

Биохимичекий анализ крови

Исследование общего комплемента  и некоторых компонентов комплемента, которые часто выявляются в низком при высокой активности СКВ

Исследование антинуклеарных антител – позитивные титры у большинства больных, но позитивность может быть связана и с другими причинами

Исследование других аутоантител (антител к двуспиральной ДНК, к рибунуклеопротеиду (РНП), анти – Ro, анти- La) – один или более из этих тестов позитивны при СКВ

Исследование реакции Вассермана – исследование крови на сифилис, которое участи больных СКВ является ложнопозитивным, а не показателем болезни сифилисом

Биопсия кожи и/или почек

 

Лечение системной красной волчанки

Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)

Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)

Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт) (Считается[кем?] наиболее перспективным)

Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)

Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков

Нестероидные противовоспалительные  препараты

Симптоматическое лечение