Предмет, задачи и основные понятия патофизиологии

Исходы болезни:

1. Выздоровление: полное и неполное
2. Переход в хроническую форму
3. Рецидив
4. Некоторые авторы относят и осложнение
5. Смерть

 

 

 

Механизмы выздоровления.

1 группа.  Срочные (неустойчивые, «аварийные») защитно-компенсаторные реакции, возникающие в первые секунды и минуты после воздействия и представляющие собой защитные рефлексы, с помощью которых организм освобождается от вредных веществ и удаляет их (рвота , кашель, чихание). К этому типу реакций следует отнести также выделение адреналина и глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников при стресс- реакции, а также реакции, направленные на поддержание А/Д, содержание сахара в крови и др.

2 группа. Относительно устойчивые защитно-компенсаторные механизмы (фаза адаптации по Селье), действующие в течение всей болезни. К ним относятся:

а) включение резервных возможностей или запасных сил поврежденных и здоровых органов

б) включение многочисленных аппаратов регуляторных систем

в) процессы нейтрализации  ядов

г) реакции со стороны  системы активной соединительной ткани

3 группа. Устойчивые защитно-компенсаторные реакции (компенсаторная гипертрофия, репаративная регенерация, иммунитет), сохраняющиеся многие месяцы и годы после перенесенной болезни.

 

5? Понятия «этиология» и «патогенез».

Слово «этиология» означает учение о причине (от греч. аitia – причина, logos-разум, учение. В современном понимании этиология – учение о причинах и условиях возникновения и развития болезней.

 

Причиной  болезни – называют  тот фактор, который вызывает заболевание и специфические черты.

Например, причиной лучевой болезни является радиация, причиной инфекционной болезни – патогенный микроорганизм. Нередко, однако, возникновение болезни связано с воздействием не одного, а нескольких факторов. Например, крупозная пневмония возникает не только под влиянием заражения человека пневмококком.  Заболеванию могут способствовать также переохлаждение, утомление, отрицательные эмоции, недостаточное питание. Тем не менее без заражения пневмококком все указанные факторы не смогут вызвать крупозную пневмонию.

На основании изложенного, под причиной болезни нужно понимать такое воздействие, без которого развитие этого заболевания невозможно.

Причинами болезни могут  быть различные факторы окружающей среды, которые принято классифицировать в зависимости от природы.

1. Действие механических  сил.  

2. Физические факторы.

3. Химические факторы.

4. Биологические факторы.

5. Социальные факторы.

 

Причины

         ↓                                                                                              ↓

   Внешние:                                                                           Внутренние:

- механические;                                                                 - наследственность;

- физические;                                                                     - конституция;

- химические;                                                                     - возраст;

- биологические;                                                                - пол.

- социальные .

 

Факторы, влияющие на возникновение и развитие болезни, называют условиями возникновения болезни.

 

В отличие от причины условия не являются обязательными для развития заболевания.

 

Условия

 

         ↓                                                                                              ↓

предрасполагающие или                                                     препятствующие

способствующие возникновению                                  возникновению болезни 

болезни

↓                                       ↓                                      ↓                                             ↓

 

      внутр.:                    внешние                          внутр.:                      - внешние 

наслед.-сть              нарушение питания        наслед-ые                рац. питан.

конституция          переутомление                расовые и             прав. организация

                                                                        конституц-е фак-ры         режима

 ранний  детский       - невротич-е сост-я    напр.: видовиммунитет    физ-ра   

         или                  - ранее перенесеные болезни                                      соответ.

                                                                 

старческий возраст        – плохой уход за больным                          уход за больным

                                                                                 

 

 

                Патогенез - ( от греч. pathos – страдание, genesis происхождение) – раздел патологической физиологии, изучающий механизмы развития болезней. Изучение наиболее общих закономерностей возникновения, развития, течения и исхода заболеваний составляет содержание общего учения о патогенезе.

 

Основное  звено и принципы «порочного круга» в патогенезе болезней.

 

      В развитии болезней и патологических процессов чрезвычайно важно определить основное звено возникающих в организме нарушений – изменений, определяющих развитие остальных этапов болезни. Устранение основного звена патогенеза может привести к выздоровлению организма. Без определения основного звена патогенеза невозможно проведение терапии.

Например, стеноз левого АV отверстия определяет развитие многих последующих нарушений:

                

                    - расширение левого предсердия;

                    - застойные явления в малом круге кровообращения;    

                    - нарушение функции правого желудочка;

                    - застой в большом круге кровообращения;

                    - кислородное голодание и др.

 Устранение стеноза путем  митральной комиссуротомии на  ранних стадиях может ликвидировать все указанные  расстройства                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    

или                                                                                                                                    Кровопотеря

 (уменьшение массы циркулирующей крови)

Уменьшение общей кислородной  емкости крови

 

          

           Острая нед-ть                                                    тканевой гипоксии

                  сердца

 

 

6? Понятия «общий адаптационный синдром» (ОАС), «саногенез».

Под общим адаптационным  синдромам (ОАС) понимают комплекс изменений, происходящих в организме при действии факторов внешней среды, в значительной мере обусловленной состоянием гипоталамо-гипофизарно-надпочечной системы (ГГНС) и способствующий поддержанию неспецифической устойчивости организма к патогенным факторам.

 

В развитии  классического ОАС выделяют 3 стадии:

1). стадия тревоги с фазами шока и противошока.

2). стадия резистентности (устойчивости).

3). стадия истощения.

Сразу после действия на организм любого стрессорного фактора развивается первая фаза развития тревоги, фаза шока. Она характеризуется разнообразными нарушениями функции различных органов и систем. Обычно наблюдаются гипотония, мышечная слабость, гипогликемия, сгущение крови.

Следует особо подчеркнуть, что как впервые показал Г. Селье, для этого периода характерна глюкокортикоидная недостаточность. В фазу шока организм может погибнуть.

Фаза шока длится 2-3 мин., необходимые для запуска всей изложенной выше системы (ГГН). По мере ее активации в крови нарастает  концентрация глюкокортикоидных гормонов, что сопровождается нормализацией сдвигов – это фаза противошока. Затем наступает 2 стадия – резистентности. В этом периоде уровень глюкокортикоидов в крови значительно повышен.

Если на организм продолжает действовать первичный стрессорный фактор и более того, действие его усиливается, либо присоединяется еще один мощный стрессор, другой природы, то может наступить 3 стадия – истощения. В этот период выявляется недостаточность глюкокортикоидной функции надпочечников и организм погибает.

 

Болезни адаптации.

 

         Считается, что в ряде случаев не столько действие самого патогенного фактора, сколько обусловленные им дисгормональные расстройства составляют основу патогенеза болезней, которые и были названы «болезнями адаптации».

К ним относят:

- полиартрит;

- бронхиальную астму;

- ряд заболеваний сердца, почек и др.

 

Возникновение и особенности течения таких болезней зависит от следующих обстоятельств:

1). Содержания в крови концентраций АКТГ /СТГ; глюкокортикоидов/минералокортикоидов в тканях.

2) От степени нарушения обмена  глюкокортикоидов в тканях;

3) От изменения клеточной чувствительности  к глкокортикоидным гормонам;

4) От изменения вследствие дисгормональных расстройвств функции и др. органов и систем (нервной, иммунной, ф-ции печени, почек и др.)

5) От других факторов, среди которых особо выделяют роль наследственности, особенности питания.

 

Отдавая дань взглядам, развивавшимся С.М. Павленко, мы согласны с его определением саногенеза.

 

       Под саногенезом он понимал процессы, включающие в себя комплекс сложных реакций организма, возникающие с момента действия повреждающего фактора и направленные на устранение этого фактора, нормализацию функций, компенсацию возникших нарушений и в конечном итоге на восстановление нарушенного взаимодействия организма с внешней средой. 

 

 

 

 

 

 

 

                                                   Лекция № 2

                      Тема: «Роль наследственности в патологии».

 

План.

1. Основные понятия  наследственности.

2. Наследственные и  врожденные болезни. Фенокопии.

3. Методы определения  наследственной природы болезней.

4. Причины наследственных болезней.

5. Патогенез наследственных болезней.

 

 

1? Основные понятия наследственности.

Наследственность – это свойство клеток и организмов передавать свои анатомо-физиологические признаки потомкам.

Процесс передачи называется наследованием. От родителей потомкам передаются не признаки в готовом виде, а информация (код) о синтезе белка (фермента), детерминирующий этот признак.

 

Гены – это участки молекул ДНК. Гены собираются в блоки, а блоки – в ДНК – нить (хромонему). ДНК- нить соединяется в хроматиды. Две хроматиды образуют хромосому. Общее число хромосом у человека в соматической клетке – 46 (23 пары), с 1 по 22 называют аутосомами, а 23 половыми (х – женская,  у – мужская).

 Совокупность особенностей (количественных и качественных) полного хромосомного набора обозначается как кариотип.

По виду выполняемой функции гены делятся на:

- цистроны

- операторы

- регуляторы

Цистрон – это ген, хронящий информацию о структуре белковой молекулы.

Ген оператор - управляет активностью нескольких генов цистронов и  располагается непосредственно возле них.

 Комплекс из гена  оператора и группы структурных генов, или управляемых, образуют – оперон.

Ген –регулятор регулирует активность оперона с помощью специального вещества, им продуцируемого,- репрессора. 

Доминантные гены  проявляют свою активность в паре с любым другим геном.

Рецессивные гены проявляют свою активность только идентичной (гомозиготной) паре.

       Совокупность  полного хромосомного набора, а  следовательно, всех хромосомных признаков называют генотипом.

       Совокупность проявившихся признаков организма, в результате взаимодействия генотипа с окружающей средой, называют фенотипом.

 

2? Наследственные  и врожденные болезни. Фенокопии.

        Наследственные болезни, как и всякие другие, это нарушение жизнедеятельности организма, однако, они характеризуются 2^мя особенностями:

 во- первых, она возникает в результате изменения генетического кода,                                                  а во – вторых, как правило, передаются от родителей потомкам.

        С наследственными болезнями сходны по клиническим проявлениям некоторые ненаследственные врожденные или приобретенные в раннем детском возрасте болезни, которые называют фенокопиями.

 Отличительный признак  врожденных болезней- появление их к моменту рождения.

            Врожденными называют только болезни приобретенные внутриутробно или при прохождении плодом родовых путей. 

          Примерами наследственных болезней и их фенокопий являются:

а) Гаргоилизм – наследуется как рецессивный признак, сцепленный с аутосомой или х – хромосомой. Встречается как фенокопия (врожденная болезнь) у детей алкоголиков. Наследственный гаргоилизм характеризуется накоплением избыточных количеств ганглиозидов во всех тканях и  органах (ганглиозиды – это гликозиды, богатые сиаловой  кислотой). Проявляется гаргоилизм карликовым ростом, большой уродливой головой, наличием катаракты, фенокопия – теми же признаками.