Діагностика психічної діяльності дітей

9. Зріст. Карликовість, затримка росту; церебральний гігантизм.

10.М'язова система. Регіонарна, або дифузна, міогіпотонія.

11.Внутрішні органи і тканини. Уроджені пороки серця (незарощення овального отвору, міжшлункової перегородки, боталової протоки і т.д.); дисгенезії шлунково-кишкового тракту (уроджена відсутність заднього проходу і т.д.) [15,30,31].

При ряді диференційованих форм олігофренії, особливо генетичного походження, є специфічний комплекс соматичних дисплазій.

Характерними ознаками хвороби Дауна є низький зріст, короткі кінцівки, скошеність потилиці. Типові маленькі деформовані вуха, вузькі очні щілини з опущеними зовнішніми кутами, епікантус, гіпертелоризм, недорозвинення верхньої щелепи, прогнатія, готичне піднебіння. Специфічні особливості властиві кисті рук: сплющеність, викривленість мізинця, наявність довгої поперечної складки на долоні; на стопах сандалеподібний проміжок і синдактилія пальців. Часті дефекти розвитку серцево-судинної системи. Типові ожиріння, дифузна м’язова гіпотонія, що обумовлює  своєрідність постави і ходи, напіввідкритість роту, гіпомімію. Сукупність таких рис зовнішнього вигляду робить цих хворих надзвичайно схожими один на одного. Характерний зовнішній вигляд дозволяє розпізнати захворювання вже при народженні [22].

При синдромі «Кри дю ша» («котячого крику») відзначаються затримка фізичного розвитку, кругле обличчя з піднятими зовнішніми кутами очей, гіпертелоризмом, епікантом, асиметрія і низьке розташування вушних раковин. Характерна аномалія розвитку гортані, що є причиною особливого, «нявкаючого» тембру голосу.

При синдромі Шерешевського-Тернера, що спостерігається в дівчаток, відзначається маленький зріст. Верхня частина тулуба відносно велика, нижні кінцівки укорочені, стопи деформовані. Іноді спостерігаються полі- і синдактилія, вузькі очні щілини з піднятими зовнішніми кутами. Майже в половини хворих с «крилоподібні» шийні складки. Часті пороки розвитку внутрішніх органів. До підліткового віку стає очевидним грубе статеве недорозвинення.

Хворі із синдромом Юшийнфельтера мають астенічну статуру й євнухоїдні ознаки (подовжені кінцівки,  ожиріння, недорозвинення статевих органів).

У хворих із синдромом Крузона типова груба деформація черепа, гіпертелоризм, екзофтальм, гакоподібна форма носа, недорозвинення верхньої щелепи, відкритий прикус.

При гіпотиреоїдних формах олігофренії відзначаються маленький зріст, скривлення хребта і гомілок, особливості, зв'язані з мікседематозним  набряком (стовщення губ, загальна набряклість тіла, сухість волосся, шкірних покривів).

Характерне статеве недорозвинення і виражена м'язова гіпотонія. При фенілкетонурії в 80 - 90 % випадків відзначається слабкість пігментації (світлі   шкіра   та   волосся,   блакитні   очі).   Крім   того,   спостерігаються дизготазії, що відзначаються при інших типах розумової відсталості.

Характерний зовнішній вигляд хворих гаргоілізмом: укорочені шия, тулуб і кінцівки, деформація грудної клітки з виступаючим розгорнутими реберними дугами, викривлення хребта. Короткі товсті пальці часто зігнуті в кінцевих фалангах. Типове чоло, що нависає і широке перенісся, екзофтальм, гіпертелоризм, низькі деформовані вушні раковини, сплюснуті губи, неправильний ріст зубів,  збільшений язик.

При деменції у фізичному статусі хворих (якщо мова не йде про генетично-обумовлені прогресуючі захворювання) немає характерних для олігофренії дисплазій статури і черепа, уроджених вад розвитку різних систем [21,43].

2. Особливості психічного розвитку школярів з інтелектуальними вадами

Найважливішою особливістю психіки розумово відсталого учня є сповільненість формування нових умовних зв'язків і труднощі їхнього диференціювання. Погане замикання нових умовних зв'язків обумовлено слабкістю процесу збудження, а погана якість диференціювання зумовлена слабкістю активного внутрішнього гальмування. Саме цим пояснюється вкрай уповільнений темп їх навчання. У розумово відсталого школяра  «працездатність» нервових клітин знижена, і після невеликого навантаження вони впадають у стан охоронного гальмування.

Подібні явища охоронного гальмування виникають і в нормальних дітей при перевтомі, недосипанні, впливі надмірно сильних подразників. У дітей, які перенесли ураження  головного мозку, ці стани охоронного гальмування (вивчені й описані академіком І.П. Павловим і його учнями за назвою «фазових станів») виникають часто. Вони виявляються, в емоційних реакціях. У нормі реакції людей на зовнішні подразники відповідають їм по силі і якості. У хворих дітей часто спостерігається деяка неадекватність поводження, що виражається в пустотливості, веселості при прикростях, заціпенінні і мовчазності під час загальних веселощів і т.п. [14,25].

Серед особливостей психіки розумове відсталої дитини багато дослідників (М.С. Певзнер, В.І. Лубовский) відзначають виражену інертність, набуття нових умовних зв'язків різко уповільнено. В.І. Лубовський говорить, що особливо інертними виявляються зміцнення словесних зв'язків [11].

Вираженою особливістю психіки всіх розумово-відсталих учнів молодших класів є також порушення взаємодії першої і другої сигнальних систем. Це порушення пов'язане з недорозвиненням другої сигнальної системи. Розумово відсталі діти в більшій мірі керуються наочними сприйняттями, ніж словесною інструкцією, і остання недостатньо допомагає їм орієнтуватися в новій складній обстановці.

Таким чином, розумово відсталим учням  властива: слабкість процесів збудження і гальмування, їх інертність, схильність до частого охоронного гальмування і недорозвинення другої сигнальної системи.

Практичний досвід дозволяє виділити серед розумово відсталих учнів молодших класів три типи: а) повільних, млявих (у котрих переважно ослаблений процес збудження); б) імпульсивних, розгальмованих (у яких переважно ослаблений процес активного гальмування); в) що надмірно виснажуються при інтелектуальному навантаженні (із підвищеною схильністю до охоронного гальмування) [37].

Зрозуміло, що є розумово відсталі діти, що не відносяться до описаних типів. Крім того, типи можуть бути змішаними.

У неврологічній картині олігофренії, особливо її ускладнених форм може мати місце різноманітна органічна симптоматика, що свідчить про сполучення явищ недорозвинення одних церебральних систем із пошкодженням інших. Сюди відносяться ознаки порушення черепно-мозкової іннервації, підвищення або зниження шкіряних і сухожильних рефлексів, наявність нестійких патологічних рефлексів. Нерідко, особливо при генетично зумовлених формах, явища загальної м'язової гіпотонії з надмірною рухливістю суглобів. При ускладнених формах олігофренії часто спостерігаються ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску (особливо при олігофренії, пов'язаній з гідроцефалією) із наявністю головних болей, вегетативною дистонією; до більш грубих неврологічних симптомів відносяться паралічі і парези, гіперкінези, аденоїдні явища, судорожні стани [16].

У неврологічному статусі деменції, на електроенцефалограмі і пневмоенцефалограмі можуть спостерігатися знаки, що відбивають локальну патологію; при спинномозковій пункції в деяких хворих відзначається зміна складу і тиску ліквору. При відсутності паралічів і парезів у хворих, що страждають органічною деменцією, рухові навички більш збережені і рухова сфера розвинута краще, ніж при олігофренії.

3. Клініко - психологічні закономірності розумової відсталості

Особливість аномалії розвитку при олігофренії перебуває в превалюванні явищ загального незворотного недорозвинення церебральних структур із переважним порушенням онтогенезу найбільш складних коркових систем, що формуються пізно, зокрема лобної кори.

Ці особливості патогенезу є визначальними для розуміння клініко-психологічної структури дефекту, основу якої складають два чинники: тотальність і ієрархічність недорозвинення мозку й організму вцілому.

Тотальність виявляється насамперед в органічному недорозвиненні всіх нервово - психічних функцій, від нижчих (моторики, елементарних - емоцій) до вищих, специфічно людських, що забезпечують пізнавальні процеси.

Недорозвинення спроможності до пізнавальної діяльності при олігофренії пов'язано зі слабкістю логічного мислення, сповільненістю темпу психічних процесів, їх рухливості, перемикання, недостатністю сприйняття, моторики, пам'яті, уваги, мовлення, не сформованістю емоційної сфери й особистості в цілому [40].

Одна з основних особливостей олігофренічного недорозвинення - інертність психічних процесів.

Характерно недорозвинення емоційно-вольової сфери. Одноманітність емоцій, бідність або відсутність відтінків переживань, слабкість спонукань і боротьби мотивів, емоційні реакції, в основному, на подразники, що безпосередньо впливають - основні ознаки емоційної сфери. Недорозвинення емоційної сфери збільшує загальну зашкарублість психіки, слабку психічну активність, недостатність інтересу до навколишнього, відсутність ініціативи, самостійності. У той же час нездатність придушувати афект або потяги часто виявляється в схильності до імпульсивності, інтенсивної афективної реакції (бурхливі вибухи гніву) при незначному впливі [12].

Недорозвинення моторики відзначається і при відсутності первинного ураження рухової сфери. Поряд із бідністю, одноманітністю, незграбністю, неритмічністю і сповільненістю рухів часто спостерігаються їх безцільність, загальне рухове занепокоєння і наявність синкенезій.

Ієрархічність психічного недорозвинення є другою найважливішою ознакою олігофренії. Вона виражається в тому, що при відсутності ускладненості олігофренії недостатність сприйняття, пам'яті, мовлення, емоційної сфери, моторики за інших рівних умов завжди виголошена менше, ніж недорозвинення мислення. При легкому ступені олігофренії можна навіть говорити про відносну цілість, що зустрічаються нерідко, окремих психічних функцій. Недорозвинення ж вищих форм мислення кардинально-обов'язкова в олігофренії.

Ця закономірність відбита й у самій структурі недостатності кожної із психічних функцій. У кінцевому рахунку в сприйнятті, мовленні, пам'яті, емоційній сфери і навіть моторики при олігофренії завжди більш  страждає рівень, пов'язаний  із функцією відволікання  й узагальнення [4].

В емоційно-вольовій сфері виступає недорозвинення більш складних емоцій. Неадекватність емоційних реакцій часто пов'язана з нездатністю відокремити головне від другорядного, побічного. Відсутні або дуже слабкі ті переживання, які визначають інтерес і спонукання до пізнавальної діяльності. Але в той же час навіть при виражених ступенях слабоумства нерідко збережені емоції, пов'язані з елементарними потребами, конкретною ситуацією, а також «симпатичні» емоції: прояви співчуття до конкретних осіб, спроможність до переживання, образи, сорому.

Те ж стосується і моторики. При недорозвиненні спроможності до тонких і точних рухів, до вироблення складних рухових формул, швидкій зміні моторних установок – елементарні рухи краще зберігаються. Можливість їхньої визначеної диференціації під впливом навчання лежить в основі оволодіння професіями [6, 9].

При визначеному паралелізмі між рівнем інтелектуального недорозвинення і порушенням практичної діяльності при неускладнених і легких формах олігофренії, остання все ж більш збережена, ніж спроможність до мислення. У роботі, що не вимагає ініціативи, самостійності, хворі можуть буті досить продуктивні і цілеспрямовані, велика роль при цьому належить вихованню, що формує соціальні мотиви трудової діяльності.

Ознаки недорозвинення виявляються не тільки в статиці, але й у динаміці розвитку при олігофренії. Ступінь і характер відставання розвитку різних психічних функцій корелюють із силою ураження нервової системи, а також наявністю локальних дефектів, що сполучаються з загальним недорозвиненням.

При глибоких ступенях ураження мозку психічний розвиток як би зупиняється на ранніх етапах онтогенезу. Формування складних психічних функцій, наприклад мови, може не відбуватися взагалі.

Але і при більш легких ступенях олігофренії в дітей першого року життя виявляється запізнення розвитку перцептивних функцій: реакції на світло і звук, «комплексу пожвавлення» у відповідь на зовнішні впливи (навіть особу матері). Затримується розвиток моторики - статичних, локомоторних навичок (утримання голови, стояння, ходіння). На 2-3 му році виявляються труднощі оволодіння навичками самообслуговування. Особливо помітним стає недорозвинення мовлення. Гра залишається на стадії простого маніпулювання. У емоційній сфері часто переважають млявість, пасивність або, навпаки, збудливість [15].

Клініко-психологічна картина органічної деменції має ряд особливостей, що відрізняють її від олігофренії.

Насамперед це інша структура інтелектуального дефекту. Для органічної деменції нетипові такі основні ознаки олігофренічного слабоумства, як тотальність і ієрархічність недорозвинення. Для органічної деменції характерна парціальність інтелектуальних розладів. У залежності від переважної локалізації ушкодження, одні з інтелектуальних функцій можуть бути порушені значно, інші - залишитися відносно збереженими. Відсутність типової для олігофренії ієрархічності виявляється в тому, що більш вираженою часто є недостатність, не мислення в цілому, а окремих інтелектуальних функцій, темпу і рухливості психічних процесів. Часті порушення мимовільної пам'яті, грубі розлади активної уваги з труднощами зосередження, постійною відволікаємістю на стороні подразники. Нерідко виступають локальні розлади вищих коркових функцій: порушення оптико-просторового синтезу, явища акустичної агнозії. Часто локальний характер при органічній деменції мають і розлади мовлення (моторна, сенсомоторна афазія), тоді як при олігофренії недорозвинення мовлення виявляється в основному в її бідності, малому запасі слів, наявності аграматизмів, дефектах звуковимови. Як правило, більш часто і грубо виражені, ніж при олігофренії, і нейродинамічні розлади: різка сповільненість мислення, схильність до персеверацій. Недостатність рівня узагальнення спостерігаються завжди, однак перераховані вище окремі інтелектуальні функції порушені порівняно в більшому ступені. Порушення мислення більш обумовлені не стільки первинною слабкістю функції узагальнення, скільки відсутністю цілеспрямування, непослідовністю і суперечливістю суджень або різкої слабості спонукань, млявістю, пасивністю [38,41].